Primær hyperaldosteronisme (Conn's syndrom)

En type hormonel lidelse, hvor de menneskelige binyrerne producerer store mængder aldosteron, hvilket fører til et tab af kalium og ophobningen af ​​natrium i blodplasma. Da natriumioner har en tendens til at tilbageholde vand i kroppen med deres øgede koncentration, stiger blodvolumen, og blodtrykket stiger.

Godartet binyredannelse (aldosteron-producerende binyreadenom);

Hyperaktivitet i begge binyrerne (idiopatisk hyperaldosteronisme);

Tumor i binyrebarken;

Arvelig disposition: familiær (glukokortikosteroidundertrykt) hyperaldosteronisme.

Alder: oftere udvikles sygdommen hos patienter over 45 år;

En stillesiddende, stillesiddende livsstil, dårlige vaner som rygning og alkohol;

Moderat eller signifikant stigning i blodtryk;

Vedvarende arteriel hypertension, dvs. konstant højt blodtryk, der udelukkende kontrolleres ved brug af medikamenter;

Højt blodtryk med lave niveauer af kalium i blodplasmaet (hypokalæmi).

Sygdommen kan også ledsages af symptomer såsom vedvarende svaghed, hjertearytmier, muskelkramper, hyppig vandladning og tørst.

Hvornår skal man læge?

Besøg din læge regelmæssigt som planlagt, hvis du har:

Overvægt og / eller diagnosticeret med metaboliske lidelser;

Diagnostiseret med arteriel hypertension op til 44 år;

Der er en arvelig disponering for udviklingen af ​​hypertension.

Udviklingen af ​​hjertesvigt, venstre ventrikulær hypertrofi, hjerteinfarkt; øget risiko for slagtilfælde; nyresygdom og nyresvigt; i sidste ende for tidligt død.

Højt blodtryk forårsaget af primær aldosteronisme medfører en højere risiko for hjerte-kar-komplikationer end andre typer arteriel hypertension.

Kan omfatte en eller flere af følgende procedurer:

Screeningstest (analyse af serum aldosteron og renin * niveauer). Kombinationen af ​​meget lav renin og høj aldosteron antyder, at primær aldosteronisme kan forårsage dit høje blodtryk..

* Renin - et enzym, der udskilles af nyrerne og regulerer blodtrykket.

Saltbelastningstest. Inden for 3 dage får du ordineret en diæt med et højt saltindhold, hvorefter du gennemgår en analyse for at bestemme niveauet af aldosteron i blodet.

Saltinfusionstest.

Yderligere diagnostiske metoder:

Computertomografi (CT) -scanning af maven - kan hjælpe med at identificere en tumor eller dannelse i binyrerne;

Prøveudtagning af binyrevener til yderligere analyse.

Det afhænger af årsagen til overtrædelsen.

Hvis under diagnosen afsløret adrenal neoplasma, To behandlingsstrategier er mulige:

Kirurgisk fjernelse af binyrerne (adrenalektomi). Kan permanent eliminere symptomerne på hyperaldosteronisme. Efter operationen justerer den behandlende læge gradvist lægemiddelterapien, når blodtrykket falder. For at opnå et markant resultat er ensidig adrenalektomi nok).

Blokerende RAAS-lægemidler (renin-angiotensin-aldosteron-system). Når kirurgi er uønsket eller for risikabelt, behandles primær aldosteronisme forårsaget af en godartet tumor med medikamenter, der blokerer aldosteron, såvel som livsstilsjusteringer. Dette er ofte en livslang terapi: højt blodtryk og lave kaliumniveauer vender tilbage, hvis patienten holder op med at tage medicinen..

Hvis årsagen til sygdommen er binyre hyperaktivitet (bilateral adrenal hyperplasia), så er en effektiv behandlingsstrategi medicin kombineret med livsstilsjusteringer. Patienten får regelmæssig motion, hvilket begrænser mængden af ​​alkohol, der forbruges, og holder op med at ryge.

Begræns dit natriumindtag. Følg en diæt med mange fibre (rå grøntsager og frugter) såvel som fødevarer med lavt natriumindhold. Undgå varme saucer, krydderier og salt.

Se din vægt. Hvis dit kropsmasseindeks (BMI) er 25 kg / m 2 eller mere, kan du tabe kun 4,5 kg sænke dit blodtryk.

Vær fysisk aktiv. Regelmæssig træning kan hjælpe med at sænke dit blodtryk..

Stop med at ryge, reducer koffeinholdige drikkevarer og alkohol.

Conn's syndrom: hvad er det, årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose


Foto: Bob Anderhalt

Binyrerne spiller en meget vigtig rolle i kroppen. Og det farligste ved at forstyrre deres arbejde er, at det vedrører driften af ​​alle systemer i kroppen. Uanset typen af ​​dysfunktion giver organet omfattende bivirkninger på hele kroppen.

Og et sådant lille organ kan udsættes for en lang række patologier, hvoraf den ene er Conn's syndrom. Specialister skelner primær og sekundær aldesteronisme, som hver har sine egne symptomer og kliniske billede..

Denne lidelse provoserer udseendet af en tumor eller hyperplasi i den glomerulære zone i organkortex. Denne patologi fører til en gruppe af hormonproduktionsforstyrrelser, der simpelthen er nødvendige for, at kroppen fungerer fuldt ud..

Årsager til Conn-syndrom

Sygdommen opstår på grund af følgende årsager:

  • aldosteron producerende adenom;
  • hyperplasi og hyperfunktion af binyrerne, hvilket fører til det faktum, at forhøjet aldosteron;
  • hormonproducerende malignt karcinom;
  • tumorer lokaliseret i skjoldbruskkirtlen, æggestokkene og andre organer;
  • arveligt Conn-syndrom;
  • idiopatisk hyperaldosteronisme (af ukendt oprindelse).

Conn's syndrom undersøges fortsat i dag, og årsagerne til dens udvikling kan ikke altid bestemmes. Den mest almindelige svigt i binyrerne skyldes tilstedeværelsen af ​​en tumor i den glomerulære zone, der kaldes binyren aldosterom og er godartet.

En stigning i antallet af celler i hele binyrebarken

Den næst mest almindelige årsag er diffus hyperplasi (en stigning i antallet af celler i hele binyrebarken). Og kun i meget sjældne tilfælde forekommer tumorer i andre organer og væv, hvilket resulterer i forhøjet aldosteron. Alle tilfælde kan være forbundet med en arvelig genetisk disponering. Hvis en af ​​de pårørende led af hyperaldosteronisme, øger dette i høj grad risikoen for at udvikle patologi.

Andre disponerende faktorer:

  • langvarig dehydrering;
  • forgiftning;
  • HIV-infektion;
  • nogle inflammatoriske sygdomme og infektioner, der påvirker binyrerne og nyrerne.

Etiologi og patogenese

Etiopatogenetiske faktorer ved Conn-syndrom:

  1. Hovedårsagen til Conns syndrom er overdreven sekretion af hormonet aldosteron fra binyrerne på grund af tilstedeværelsen i det ydre kortikale lag af en hormonaktiv tumor - aldosterom. I 95% af tilfældene er denne neoplasma godartet, giver ikke metastaser, har en ensidig forløb, er kun kendetegnet ved en stigning i niveauet af aldosteron i blodet og forårsager alvorlige forstyrrelser i vand-saltmetabolismen i kroppen. Adenomen har en diameter på mindre end 2,5 cm. På udskæringen er den gullig på grund af det høje kolesterolindhold..
  2. Bilateral hyperplasi af binyrebarken fører til udvikling af idiopatisk hyperaldosteronisme. Årsagen til udvikling af diffus hyperplasi er en arvelig disposition.
  3. Mindre almindeligvis kan en ondartet tumor - en binyrecarcinom, der ikke kun syntetiserer aldosteron, men også andre kortikosteroider, blive årsagen. Denne tumor er større - i diameter op til 4,5 cm eller mere, er i stand til invasiv vækst..

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

  • hypersekretion af aldosteron,
  • nedsat aktivitet af renin og angiotensin,
  • tubulær udskillelse af kalium,
  • hyperkaliuri, hypokalæmi, mangel på kalium i kroppen,
  • udvikling af myasthenia gravis, paræstesi, kortvarig lammelse af muskler,
  • forbedret absorption af natrium, klor og vand,
  • væskeretention i kroppen,
  • hypervolæmi,
  • hævelse i væggen og vasokonstriktion,
  • stigning i OPS og BCC,
  • højt blodtryk,
  • overfølsomhed fra kar for pressor påvirkninger,
  • hypomagnesemia,
  • øget neuromuskulær excitabilitet,
  • krænkelse af mineralsk metabolisme,
  • dysfunktion af de indre organer,
  • interstitiel betændelse i nyrevævet med en immunkomponent,
  • nefrosklerose,
  • udseendet af nyresymptomer - polyuri, polydipsi, nocturia,
  • udvikling af nyresvigt.

Vedvarende hypokalæmi fører til strukturelle og funktionelle forstyrrelser i organer og væv - i tubuli i nyrerne, glatte muskler og knoglemuskler og nervesystemet.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​syndromet:

  1. sygdomme i det kardiovaskulære system,
  2. samtidig kroniske patologier,
  3. fald i kroppens beskyttelsesressourcer.

Klassifikation

Alle tilfælde af Cohn-syndrom kan opdeles i grupper:

  • ved lokalisering af sygdomslesionen: skade på kun en binyre, højre eller venstre;
  • bilateral organskade.
  • ved sværhedsgraden af ​​manifestationer:
      alvorlig grad. Patienten overvåges konstant af den behandlende læge og kan ikke klare sig uden medicinsk hjælp. Livskvaliteten i dette tilfælde påvirkes alvorligt;
  • mellemgrad. De vigtigste funktioner i kroppen er væsentligt nedsat;
  • mild grad. Kliniske manifestationer er praktisk taget fraværende og påvirker ikke livskvaliteten..
  • i henhold til sygdomsforløbet:
      kronisk Periodiske forværringsfaser erstattes regelmæssigt af remissionfaser;
  • subakut. Udviklingen af ​​syndromet sker inden for et par måneder;
  • akut kursus. Fra det øjeblik, de første symptomer opdages, udvikler sygdommen sig hurtigt i løbet af få uger..

    Sygdomsudbredelse

    Mellem 0,5 og 2 procent af alle tilfælde af hypertension i verden er forbundet med primær hyperaldosteronisme. Desuden forekommer dette syndrom hos kvinder 2 gange oftere end hos mænd.

    symptomatologi

    Cohn syndrom kan have en række kliniske manifestationer. Nogle af symptomerne er muligvis ikke engang synlige for patienter i mange år..

    Så hvis du ikke gennemgår forebyggende medicinske undersøgelser, er der ingen måde at identificere patologi i den tidlige periode. Typiske symptomer på Cohns sygdom er:

    • regelmæssige tilfælde af øget hjerterytme;
    • langvarig og intens hovedpine;
    • årsagsløs følelsesløshed i lemmer;
    • krampe og krampe;
    • støt forhøjet blodtryk;
    • træthed og svaghed;
    • tilbagevendende astmaanfald.

    Selvom sygdommen er godartet i naturen, er neoplasma i binyrebarken i en lille del af tilfælde tilbøjelig til malignitet.

    Anbefales at vide: Fase, symptomer og behandling af retinopati ved diabetes

    Hvis de karakteristiske manifestationer blev ignoreret af patienten i en lang periode, øges sandsynligheden for tumorgenerering.

    Efter den endelige diagnose træffer lægen en beslutning om udelukkende palliativ behandling (lindring, men ikke kur).

    Symptomer på Conn-syndrom

    Blandt manifestationerne af overdreven aldosteronproduktion skelnes tre grupper:

    Symptomer på nyresystemet.

    De mest bemærkelsesværdige tegn, der normalt får folk til at mistænke et helbredsproblem og søge lægehjælp, er tørst og en stigning i det daglige volumen af ​​urin udskilles. Dette tal kan nå op på 10 liter. Derudover falder dens relative tæthed, som en mangel på natriumioner er ansvarlig for. Med et langvarigt forløb af sygdommen kan en krænkelse af nyrenes funktionelle aktivitet i form af nefropati udvikles.

    Det vigtigste symptom manifesteres af kredsløbssystemet

    Forhøjet blodtryk, som ikke kan klare almindelige antihypertensive lægemidler. Der tilføjes en masse ledsagende problemer. Patienter klager over kvalme og hovedpine, svaghed og opkast. Stigningen i tryk afspejles i den visuelle analysator. Optisk ødem og synsnedsættelse kan udvikle sig i nogle tilfælde..

    Symptomer forbundet med muskelsystemets funktion.

    En ændring i indholdet af mineraler i blodet kan føre til udvikling af tonisk-kloniske anfald og muskelkrampe.

    Mulige komplikationer

    Ved rettidig behandling og den korrekte diagnose vil der ikke være nogen komplikationer. Men hvis patienten ikke kontaktede specialisterne i tide og ikke bestod de krævede test for at diagnosticere sygdommen, er følgende komplikationer mulige:

    • forekomst af sygdomme forbundet med hjertet eller en forværring af eksisterende, nemlig: hjertesvigt, arytmi, op til et slagtilfælde;
    • udvikling af diabetes i strid med produktionen af ​​insulin;
    • udseendet af nyresvigt;
    • koma på grund af utidig hjælp på grund af højt blodtryk eller hjertesvigt;
    • nedsat syn, op til fuldstændig blindhed.

    Derudover, hvis onkologi påvises og metastaser observeres, er et dødeligt resultat muligt..

    Diagnose af Conn's syndrom

    Hvis der i det mindste er en del af de beskrevne velværeproblemer, skal du snarest konsultere en læge for at gennemgå en undersøgelse. Desværre findes der ikke specifikke manifestationer, hvormed man klart og hurtigt kan identificere Conn's syndrom, hvorfor undersøgelsen skal være omfattende.

    • en temmelig nøjagtig test til bestemmelse af primær hyperaldosteronisme er bestemmelsen af ​​plasma-aldosteronaktivitet i forhold til plasma-reninaktivitet. Hvis denne test er positiv, bestemmes derudover høj aldosteron i en daglig portion urin under hensyntagen til kaliumniveauet i blodet;
    • en biokemisk analyse med bestemmelse af calcium, kalium og natrium i plasma kan også påvise, at aldosteron er forhøjet og påvirker nyrerne. Næsten hver femte patient med sygdommen vil også have høje blodsukkerniveau;
    • et karakteristisk tegn kan også være et reduceret niveau af renin i blodet. Når man bevæger sig til en lodret position af kroppen og når den udsættes for diuretika, vil dens værdi ikke stige, hvilket altid ses i normen. Nogle læger anser denne test for at være den vigtigste i diagnosen af ​​PHA, men en tredjedel af hypertensive patienter har også et fald i reniniveau, derfor kan det ikke være det eneste grundlag for at stille en diagnose.
    • en stigning i binyrerne afslører en rutinemæssig ultralydundersøgelse af maveorganerne;
    • i tilfælde af mistanke om Conn's syndrom er obligatorisk computertomografi af bughulen en obligatorisk forskningsmetode. Med sin hjælp kan du identificere en neoplasma, forstå, hvad det er, og bestemme mulighederne for kirurgisk behandling og omfanget af kirurgisk indgreb;
    • magnetisk resonansafbildning kan også anvendes, men det er ikke en mere følsom metode end CT;
    • for at detektere neoplasma kan scintigrafi med radioaktivt jod-131 udføres. Men denne procedure er ikke udbredt på grund af den høje omkostning, lave nøjagtighed og komplekse fremgangsmåde til forberedelse af patienten.

    Andre diagnostiske metoder

    En postural test (ændring af kropsposition fra vandret til lodret) kan bruges som en primær test i en klinik. For at tydeliggøre resultaterne af computertomografi trækkes undertiden blod fra binyrerne og den underordnede vena cava. I dette tilfælde indsættes et specielt kateter i vene på låret.

    Kost

    Med Conn-syndrom anbefaler læger, at patienter beriger deres kost med fødevarer, der sænker blodtrykket.


    De grønne hjælper med at normalisere blodtrykket, hvilket letter behandlingsprocessen

    Denne gruppe kan omfatte mad, der er rig på calcium, indeholdende vitamin E og C samt folsyre og magnesium..

    Råd! For at mætte menuen med C-vitamin skal du vælge paprika, kål (andet end hav), jordbær og citrusfrugter. Forskellige typer urter - salat, persille, dild samt solsikke, olivenolie og nødder - hjælper med at få E-vitamin..

    Hovedprincippet i kosten for Conn's syndrom er den maksimale reduktion i salt. Usaltet mad.


    Solbadning er vigtig for at normalisere Conn's syndrom

    Hvis Conns syndrom blev diagnosticeret, skal du passe på tilstedeværelsen af ​​vitamin D i kroppen.Den bedste måde at få det på er solbadning..

    Conn syndrom behandling

    Da symptomerne på sygdommen kan være farlige i sig selv og have en indvirkning på andre organers helbred, er en betydelig del af de terapeutiske forholdsregler for Conn's syndrom rettet mod at forhindre mulige komplikationer. Disse komplikationer kan forekomme på grund af lave niveauer af kalium i blodet og højt blodtryk..

    Kirurgi

    Kirurgi ordineres til dem, hvis syndrom er forårsaget af adrenal aldosteroma. Den radikale metode består i fuldstændig eller delvis resektion af det berørte organ (metoden til ensidig adrenalektomi). De fleste patienter får ordineret laparoskopisk kirurgi, som er kendetegnet ved minimal vævsskade med små indsnit, lav ømhed og en hurtig opsvingstid. Cirka 3 måneder før operationen begynder administrationen af ​​antihypertensive lægemidler og diuretika.

    Gendannelsesperioden efter kirurgisk fjernelse er fra 2 til 5 dage. Den opererede patient skal være under fuld tilsyn af en endokrinolog, der måler mængden af ​​renin og aldosteron i blodplasma og overholder alle kliniske anbefalinger. I dette tidsrum er det forbudt at tage diuretika og antihypertensiva, så de ikke forstyrrer nøjagtigheden af ​​observationer.

    Efter vellykket operation er der ofte ikke tilbagefald af Conn's syndrom. Imidlertid forsvinder hypertension ikke umiddelbart efter operationen, men falder kun lidt. Det tager normalt 3 til 6 måneder at fuldt normalisere trykket..

    I tilfælde, hvor primær adrenal hyperaldosteronisme svarende til ICD 10 findes, eller hvis der er en idiopatisk form af sygdommen, udelukkes kirurgisk behandling, og kun konservativ behandling er indiceret til patienter.

    Konservativ terapi

    Målene med konservativ terapi:

    • bringe niveauet af elektrolytter i blodserum til det normale (inklusive kalium);
    • tilpasning af serum aldosteronværdier;
    • normalisering af blodtrykket.

    De vigtigste metoder til konservativ terapi:

    • medicin og injektioner til trykudligning;
    • diuretika
    • ordination af kaliumbeskyttende medikamenter, der aflaster patienten for hypokalæmi.

    I processen med behandling af hyperaldosteronisme er det vigtigt at overholde en diæt med en alvorlig saltbegrænsning (ikke mere end 2 gram pr. Dag). Du bør spise hjemmelavet mad uden smag, smagsforstærkere og andre fødevaretilsætningsstoffer. Alle typer alkohol, stærk te, kaffe og andre produkter, der øger blodtrykket, er kontraindiceret. Det anbefales heller ikke at overspise, det er bedre at spise hver 3. time, men i små portioner.

    Hvis en person har høj aldosteron, skal grundlaget for kosten være magert kød, korn, grøntsager, frugter og fødevarer med højt indhold af kalium. Det anbefales at drikke mindst 2 liter vand om dagen. Mad med vanddrivende virkning - agurker, vandmeloner er ikke overflødige. Stram overholdelse af den læge, der er ordineret af diet, opretholdelse af en sund kropsvægt, gå i frisk luft og moderat aerob træning glat alvorligt sværhedsgraden af ​​de kliniske manifestationer af syndromet og forbedre patientens generelle tilstand.

    Fysioterapi

    Moderne fysioterapeutisk praksis har en lang række teknikker, der aktiverer kroppens egne forsvarssystemer, hjælper med at komme sig efter langvarig behandling og normalisere det indre miljø. I endokrinologi bruges kun nogle af dem på grund af den store liste over kontraindikationer.

    Med Conn's syndrom er fysioterapi indikeret for alvorlige komplikationer: efter et slagtilfælde, efter et hjerteanfald, med arytmi og arteriel hypertension. Det er også nyttigt i restitutionsperioden efter operationen.

    Traditionel medicin til behandling af hyperaldosteronisme

    Brug af alternative metoder er kun tilladt i forbindelse med de metoder og lægemidler, der er ordineret af en speciallæge, og kun efter konsultation med ham. De eliminerer ikke sygdomsårsagen, men kan hjælpe med at forbedre tilstanden og mindske sværhedsgraden af ​​ubehagelige symptomer..

    Til folkemiddel, der forbedrer binyrernes arbejde, inkluderer:

    • Tinktur af geraniumblade. En lille mængde radium i geraniums har en positiv effekt på binyrerne. For at forberede det skal du slibe et par blade, indtil der dannes velling og brygge det i et glas kogende vand. Den resulterende infusion sættes til te mindst to gange om dagen;
    • Infusion af medicinsk Lungwort forbedrer blodcirkulationen og stimulerer vævsgenoprettelse. Til madlavning har du brug for 30 gram råvarer og 1 liter kogende vand. Tag tinktur 20 minutter før måltiderne, 1 glas.

    Sygdomsforløb

    Primær hyperaldosteronisme er kendetegnet ved konstant højt blodtryk. I løbet af de kliniske manifestationer af patologi skelnes der tre syndromer:

    • hjerte-kar-,
    • renal,
    • neuromuskulær.

    Den første gruppe er alle manifestationer, der er karakteristiske for hypertension. De mest almindelige er:

    • ændringer i fundus,
    • hypertrofiske processer i hjertemuskelen,
    • klemme hovedpine.

    Neuromuskulært syndrom er kendetegnet ved forekomsten af ​​forstyrrelser i musklerne og passage af nerveimpulser langs dem. De vigtigste manifestationer af denne type syndrom er:

    1. Myasthenia gravis - overdreven træthed af striberede muskler,
    2. Parastesi - krænkelse af hudens følsomhed, når der er en falsk fornemmelse af prikken, varme, følelsesløshed og andre.
    3. Pludselig forekommende lammelse, ofte underekstremiteter.
    4. Spasmophilia, ellers - tetanisk syndrom. Manifesteres ved pludselige kramper i musklerne i strubehovedet og lemmerne.

    Alle de karakteristiske manifestationer af neuromuskulært syndrom er bølgelignende..

    Nyresyndrom har manifestationer af kalepenisk nefropati. Nephropathy er kendetegnet ved følgende symptomer:

    1. Polydipsia - En kronisk tørst.
    2. Polyuri - en stigning i væskevolumen under vandladning.
    3. Hypostenuri - et fald i den specifikke tyngdekraft af urin under en vandladning (bestemt under analyse).
    4. Isostenuria - en konstant specifik tyngdekraft af urin uden ændringer (bestemt under analyse).
    5. Proteinuria - overskydende protein i urinen (bestemt under analyse).

    Der kan være tegn på alle tre grupper uden den nøjagtige alvorlighed for nogen. Når der påvises primær hyperaldosteronisme, kan behandling afhænge af de underliggende symptomatiske parametre..

    Forebyggelse

    Conn's sygdom er en farlig patologi i det endokrine system. Derfor er tidlig diagnose og regelmæssig forebyggende undersøgelse af mennesker, der er i fare, af største betydning i spørgsmålet om sygdomsforebyggelse.

    Det er værd at være særlig opmærksom på risikofaktorer:

    • Arbejdsplads. Når man arbejder i kontakt med kræftfremkaldende stoffer og manglende evne til at ændre arbejde, er det vigtigt ikke at forsømme midlerne og systemerne for beskyttelse, nøje overholde arbejds- og hvilestyret.
    • Økologisk situation i opholdsområdet. Der er separate regioner og boligområder i industrielle byer, hvor miljøsituationen markant øger risikoen for at udvikle tumorer. Undgå ikke muligheden for at ændre dette opholdssted til mere gunstige forhold for kroppen.
    • At tage medicin. Af særlig fare i forbindelse med endokrine patologier er den uautoriserede anvendelse af hormonelle medikamenter. Enhver ubalance i hormoner kan føre til katastrofale konsekvenser, så alle effekter på det hormonelle system skal være under nøje overvågning af specialister..

    Mekanismen for udvikling af primær hyperaldosteronisme

    På grund af indtagelsen af ​​en stor mængde af hormonet aldosteron forstyrres balancen mellem natrium- og kaliumindholdet, hvilket er nødvendigt for processerne med celleernæring, udskillelse af affaldsstoffer og passage af elektriske nerveimpulser..

    Målet for det kemiske signal fra hormonet aldosteron er nyreceller, og får således kommandoen til at tilbageholde natriumioner i kroppen og fjerne kaliumioner.


    Mekanismen for virkning af hormonet aldosteron

    Den endokrine systems centrale kirtel - hypofysen - regulerer produktionen af ​​hormonet ud fra kroppens behov i elektrolytter i øjeblikket. Tumorvæv adlyder ikke sådanne ordrer som et resultat af en skarp krænkelse af elektrolytbalancen. Da natrium og kalium er en del af enhver celle, påvirker konsekvenserne alle systemer og organer.

    Beskrivelse

    Primær hyperaldosteronisme - en relativt "ung" sygdom, blev først beskrevet i 1955 af den amerikanske forsker Jerome Conn. Patologi er kendetegnet ved en markant stigning i sekretionen af ​​aldosteron, det vigtigste mineralokortikosteroidhormon i binyrebarken. Desuden består Conn's vigtigste fortjeneste ikke så meget i at fremhæve de karakteristiske kliniske manifestationer (vi vil tale om dem senere), men i at bevise, at fjernelsen af ​​den primære tumor, der kaldes aldosteroma, i mange tilfælde fører til patientens bedring.

    Hvordan kan overskydende hormon påvirke vores helbred? Desværre er det meget vanskeligt, hvis det overhovedet er muligt, at give et udtømmende svar på dette spørgsmål inden for rammerne af en artikel designet til en almindelig person. Men for at forstå, hvad der er de vigtigste funktioner i aldosteron i kroppen, kan du:

    Primær Aldosteronism Conn's syndrom

    Hyperaldosteronisme er et syndrom, der observeres i sygdomme, der ligner kliniske og biokemiske egenskaber, men af ​​forskellig patogenese, der er baseret på produktionen af ​​aldosteron af binyrebarken, som er overdreven og uafhængig af renin-angiotensinsystemet..

    a) primær - hyperaldosteronisme forårsaget af ændringer i det kortikale stof i binyrerne:

    - aldosteron-producerende binyrebarkens adenom - aldosteroma (Conn-syndrom)

    - bilateral binyre kortikal hyperplasi: idiopatisk hyperaldosteronisme (med ikke støtte

    aldosteronproduktion) og dexamethason-undertrykt hyperaldosteronisme

    b) sekundær - hyperaldosteronisme forårsaget af udvendige tumorer: kræft i æggestokkene, tarme, skjoldbruskkirtel.

    overdreven aldosteronsekretion ved den glomerulære zone i binyrebarken eller i de udvendige kirtler ® overdreven aldosteronsekretion ® øget natriumreabsorption i nyretubulierne, kaliumudskillelse ®

    1) hypernatremia ® øget vandretention, øget BCC ® AG

    2) hypokalemia ® hypokalemia nefropati, myocardial og skelet muskel dystrofi

    Det kliniske billede af hyperaldosteronisme:

    1. Kardiovaskulært syndrom:

    -vedvarende arteriel hypertension med svær hovedpine, smerter i hjertets region, nedsat syn (blodtryk når et højt antal - 220-260 / 120-140 mm Hg, men hypertensive kriser er sjældne)

    - dystrofiske ændringer i myokardiet (arytmier, ofte bradykardi, udvikling af hjertesvigt er mulig), venstre ventrikulær hypertrofi

    2. Neuromuskulært syndrom:

    - klager over træthed, nedsat ydeevne, muskelsvaghed, undertiden muskelsmerter, lammelse

    - paræstesi (prikkende fornemmelse, gennemsøgning af fornemmelse osv.), mindre ofte kramper

    3. Kalium-penisk nefropati-syndrom (opstår på grund af degeneration af nyre tubulusceller som et resultat af kaliumtab og natriumakkumulering):

    - svær tørst (polydipsi)

    - polyuria, nocturia (udbredelse af natdiurese over dagen)

    - udvikling af kronisk pyelonephritis (på grund af en alkalisk reaktion af urin og et fald i resistensen af ​​nyrevævsinfektion)

    1) OAM: hypoisostenuria, alkalisk reaktion, undertiden proteinuri

    2) LHC: hypernatræmi, hypokalæmi; aldosteron med højt blod og nedsat renin

    3) EKG: bradykardi, arytmier, deceleration af AV-ledning, reduktion af ST-intervallet nedad fra isolinet, inversion af T-bølgen, forlængelse af Q-T-intervallet, patologisk U-bølge (hypokalemiske manifestationer)

    4) Ultralyd, CT, MR af binyrerne for at påvise binyreadenom eller binyre hyperplasi

    5) binyrescintigrafi med 19 Iodocholesterol mærket 131 I: asymmetri af isotopopsamling i binyrerne i nærvær af en tumor

    6) belastningsdiagnostiske test - baseret på stimulering eller undertrykkelse af renin-angiotensin-aldosteron-systemet; 10 dage før undersøgelsen annulleres al lægemiddelterapi, primært hypotensiv (kun klonidin og dibazol kan bruges), vanddrivende medikamenter (veroshpiron annulleres 2-4 uger før undersøgelsen); individerne er på diæt nr. 10 med et natriumindhold på 160-180 mmol / dag, væsker - op til 1,5 l / dag

    a) test med 1 times gang: På baggrund af denne test stimulerer de fleste raske og patienter med hypertension og sekundær hyperaldosteronisme produktionen af ​​renin: en stigning i dens indhold i blodplasma på 1 mg / ml / h og derover; baseret på dette isoleres patienter med sekundær hyperaldosteronisme

    For at skelne mellem patienter med primær (tumor) og idiopatisk (hyperplastisk) hyperaldosteronisme, hvor stigningen i blodrenin efter 1 times vandring forbliver under 1 mg / ml / h, udføres yderligere test:

    b) test med 4 timers gang - baseret på de stimulerende virkninger af at gå på RAAS; aktivering af RAAS på baggrund af 4 timers gang fører til en stigning i koncentrationen af ​​plasma aldosteron med 1,5-2 gange hos alle patienter med primær hyperaldosteronisme undtagen personer med aldosterom, hvor indholdet af aldosteron i blodet forbliver uændret eller formindskes, da udskillelsen af ​​aldosteron i tumorceller er uafhængig af RAAS og ACTH; teknik: blod tages på aldosteron kl. 8 på tom mave (patienten er i sengen), derefter kl. 12 efter en 4-timers gang i gåtempo; basalblod aldosteronniveauer betragtes som forhøjede ved værdier over 120-140 pg / ml.

    c) test med indtag af natriumchlorid - Hos patienter med primær hyperaldosteronisme fører indtagelse af natriumchlorid på 10 g / dag i 5 dage til et kraftigt fald i kaliumindholdet i blodet (brugt til at påvise normokalemiske former for sygdommen)

    1. Kirurgisk behandling: med adrenal kortikal adenom - fjernelse af aldosteroma eller ensidig adrenalektomi; med bilateral hyperplasi af binyrebarken - bilateral adrenalektomi med livslang erstatningsterapi med kortikosteroider. Preoperativ forberedelse inkluderer:

    - høj kaliumdiæt og saltbegrænsning

    - indtagelse af 10% opløsning af kaliumchlorid, 2 spsk 4 gange / dag med frugtsaft i 10 dage eller 4% opløsning 100 ml kaliumchlorid i 500 ml 5% intravenøs glukose

    - konkurrencedygtige aldosteronantagonister: spironolacton / veroshpiron / aldacton 200-400 mg / dag oralt eller ikke-konkurrencedygtige antagonister: triamteren 40 mg / dag oralt

    - behandling af hypertension: med ineffektiviteten af ​​spironolacton - captopril 12,5-75 mg / dag (forstærker virkningen af ​​spironolacton); med en ACE-hæmmer - nifedipin 10-20 mg / dag gennem munden eller clonidin 0,075 mg 3 gange / dag gennem munden

    - for at forhindre akut binyresvigt - hydrocortison 100-150 mg im om aftenen og dagen for operationen; efter operation indgives hydrocortisonacetat i en dosis på 30 mg IM hver 4-6 time med en gradvis reduktion i dosis

    2. Konservativ behandling vist i tilfælde af:

    - bilateral binyre kortikal hyperplasi (som et alternativ til kirurgisk behandling, da det kun er vellykket hos 40-60% af patienterne med denne patologi)

    - aldosteron-producerende glucocorticoid-undertrykt binyrebark

    - inoperabelt, metastaserende binyrecarcinom

    a) kaliumdiet, saltbegrænsning

    b) spironolacton 200-400 mg / dag oralt for livet

    c) med aldosteron-producerende glucocorticoid-undertrykt form af hyperaldosteronisme - dexamethason 0,75-1 mg / dag indtil stabil normalisering af blodtryk, kaliummetabolisme og aldosteronsekretion

    Conn's syndrom (primær aldosteronisme): årsager, manifestationer, behandling, prognose. Primær aldosteronisme (Cohn-syndrom, hyporeninemisk hyperaldosteronisme) Conn-syndrom primær aldosteronisme er manifesteret

    Binnebarken er ansvarlig for syntesen af ​​tre grupper af hormoner. Inklusive celler fra dette endokrine organ producerer mineralokorticoider. Den største repræsentant for denne klasse af hormoner er aldosteron..

    Normalt frigøres aldosteron under kontrol af renin-angiotensinsystemet i blodet. Hormonet øger tabet af kalium i urinen og beholder natrium.

    Hvis aldosteron bliver for meget, diagnosticeres hyperaldosteronisme. Denne tilstand kan være forårsaget af patologi i binyrerne samt systemiske lidelser.

    Primær hyperaldosteronisme kaldes Conn's syndrom. Grundlaget for denne sygdom er overdreven sekretion af hormonet i den glomerulære zone i binyrebarken.

    Conn's syndrom er tre gange mere tilbøjeligt til at blive diagnosticeret hos kvinder end hos mænd. Symptomer vises normalt i alderen 30-40.

    Årsager til primær hyperaldosteronisme

    Conn's syndrom kan udvikle sig på grund af forskellige patologiske processer.

    Et overskud af mineralocorticoidsekretion er forårsaget af:

    • hyperplasi af binyrebarken;
    • aldosteroma (en godartet tumor i den glomerulære zone);
    • karcinom (ondartet tumor).

    Cirka 30-40% af den primære hyperaldosteronisme er forbundet med kortikal hyperplasi. Ensidig adenom forårsager 60% af alle tilfælde af Conn-syndrom. Hyppigheden af ​​ondartede tumorer er 0,7-1% i forekomsten af ​​strukturen..

    Symptomer på hyperaldosteronisme er de samme for alle etiologiske faktorer. Overdreven udskillelse af hormonet i Conns syndrom fører til alvorlige elektrolytforstyrrelser. Både tumorer og hyperplastiseret cortex reagerer ikke på den regulatoriske virkning af renin-angiotensinsystemet. Primær hyperaldosteronisme har egenskaberne ved autonomi, det vil sige uafhængighed.

    Det kliniske billede af syndromet

    Primær hyperaldosteronisme har tre karakteristiske grupper af symptomer.

    • kardiovaskulære;
    • neuromuskulær
    • nyrekomponenter.

    Ændringer i volumen af ​​cirkulerende blod og nedsat funktion af hjertemuskulaturen manifesteres af arteriel hypertension, hjertesvigt, vaskulære ulykker (slagtilfælde, hjerteanfald).

    Patienter er bekymrede over hovedpine, åndenød, nedsat træningstolerance, svaghed, træthed, tyngde bag brystbenet.

    Ved kontrol af blodtryk registreres vedvarende hypertension. Patienter har et stort antal af både systolisk og diastolisk tryk. Behandlingen af ​​hypertension med Conn's syndrom er praktisk talt uoverensstemmende. Alle moderne antihypertensive lægemidler og deres kombinationer kan ikke opretholde normalt pres hos en patient.

    Som et resultat udvikles målorganskader hurtigt. Ved undersøgelse af fundus kan undersøgelse afsløre angiopati, blødning og nethindeløsning. I alvorlige tilfælde forårsager disse ændringer blindhed. Hjertemuskulaturen gennemgår hypertrofi. Myokardvægfortykning ledsages af en overtrædelse af dens forsyning med ilt og næringsstoffer. På grund af dette bliver hjertet mindre modstandsdygtigt over for stress. Ejektionsfraktion af venstre ventrikulær formindskes, hjertesvigt vises.

    Den neuromuskulære komponent i Conns syndrom er forbundet med en ændring i forholdet mellem kalium og natrium i blodet. Patienter med primær hyperaldosteronisme klager over muskelsvaghed, ubehag i lemmerne (kolde, "gåsehud"), kramper. Undertiden kan der udvikles fuldstændig eller delvis lammelse..

    Nyreskade i syndromet med primær hypercorticism skyldes et overskud af kalium i urinen. Patienter er bekymrede over alvorlig tørst, tør mund. Urinvolumen pr. Dag kan være højere end normalt. Normalt råder natlig diurese over dagen.

    I urintest påvises lav densitet, alkalisk reaktion, proteinuri (protein). Langvarig primær hyperaldosteronisme kan forårsage kronisk nyresvigt.

    Screening for hyperaldosteronism syndrom

    Hvis lægen har mistanke om Conns syndrom hos patienten, er det nødvendigt med en diagnostisk undersøgelse..

    Sådan klargør du den nødvendige tilstand:

    • detektere høje niveauer af aldosteron;
    • at bevise sygdommens primære karakter;
    • vurdere binyrens tilstand (find en tumor).

    Det er ikke altid nemt at estimere koncentrationen af ​​hormonet i blodet. Aldosteronniveauer, selv med Conn-syndrom, er tilbøjelige til hurtige ændringer. Den mest nøjagtige undersøgelse er analysen af ​​forholdet mellem aldosteron og renin i plasma. Derudover skal patienten bestemme niveauet for kaliumblod.

    Ved primær hyperaldosteronisme er aldosteron over det normale, kalium og renin reduceres.

    Specielle test er blevet foreslået og med succes anvendt til diagnose. Normalt udføres de på et hospital efter indlæggelse..

    Endokrinologer udfører test:

    • med natriumchlorid;
    • med hypothiazid;
    • med spironolacton.

    Vurdering af binyrebarken er mulig på forskellige måder. Diagnostik begynder med en ultralydscanning. Yderligere kan en mere nøjagtig computertomografi kræves..

    Hvis svulsten er lille (op til 1 cm), betragtes angiografi som den mest informative. det er ønskeligt at kombinere det med blodprøver fra binyrerne.

    Sygdomsbehandling

    Primær hyperaldosteronisme begynder at blive behandlet konservativt. Patienten får ordineret spironolacton-tabletter. Derudover anvendes antihypertensive og kardiovaskulære midler. Yderligere taktikker afhænger af resultaterne af ultralyd og tomografi. Hvis der findes en tumor i binyren, er en kirurgisk operation obligatorisk. Efter fjernelse af formationen undersøges den under et mikroskop. Hvis der findes tegn på malignitet, bestemmer onkologen yderligere taktik.

    I tilfælde af at der ikke er nogen volumetrisk neoplasma i binyrerne, er kirurgisk indgreb ikke nødvendig. Patienten modtager fortsat medicin i henhold til ordningen og gennemgår regelmæssigt en opfølgende undersøgelse. Endokrinologbesøg kræves hvert par måneder. Overvågning af blodprøver er nødvendigt endnu oftere. Medicinsk observation inkluderer symptomvurdering, blodtryksmåling, fjernelse af elektrokardiogram, blodprøvetagning til elektrolytter, aldosteron, plasma renin. Hvert år rådes alle patienter med primær idiopatisk hyperaldosteronisme til at gennemgå en binyre-ultralyd, computertomografi eller angiografi. Hvis en tumor findes i en af ​​opfølgende undersøgelser, anbefales kirurgisk behandling. Operationen udføres efter planlagt forberedelse (korrektion af blodsammensætning og hjerteaktivitet).

    Aldosteronisme er et klinisk syndrom forbundet med øget dannelse af hormonet binyrehormon aldosteron i kroppen. Skelne mellem primær og sekundær aldosteronisme. Primær aldosteronisme (Conn's syndrom) forekommer med en binyretumor. Det manifesterer sig som en stigning i blodtrykket, en ændring i mineralsk metabolisme (indholdet i blodet falder kraftigt), muskelsvaghed, anfald af anfald og en stigning i aldosteronudskillelse i urin. Sekundær aldosteronisme er forbundet med øget produktion af aldosteron i de normale binyrerne på grund af overdreven stimuli, der regulerer dens sekretion. Det observeres ved hjertesvigt, nogle former for kronisk nefritis og skrumpelever.

    Forstyrrelser i mineralsk metabolisme i sekundær aldosteronisme ledsages af udviklingen af ​​ødemer. Med nyreskader forbedres aldosteronisme. Kirurgisk behandling af primær aldosteronisme: fjernelse af en binyretumor fører til bedring. Ved sekundær aldosteronisme sammen med behandlingen af ​​sygdommen, der forårsagede aldosteronisme, ordineres aldosteronblokkere (aldacton 100-200 mg 4 gange dagligt gennem munden i en uge), diuretika.

    Aldosteronisme er et kompleks af ændringer i kroppen forårsaget af øget sekretion af aldosteron. Aldosteronisme kan være primær og sekundær. Primær aldosteronisme (Conn's syndrom) skyldes overproduktion af aldosteron af en hormonaktiv tumor i binyrerne. Klinisk manifesteret ved hypertension, muskelsvaghed, anfald af anfald, polyuri, et kraftigt fald i kalium i blodserum og øget udskillelse af aldosteron i urinen; ødem, som regel, sker ikke. Fjernelse af tumorer fører til et fald i blodtrykket og normalisering af elektrolytmetabolismen.

    Sekundær aldosteronisme er forbundet med nedsat regulering af aldosteronsekretion i binyrens glomerulære zone. Et fald i volumen af ​​det intravaskulære leje (som et resultat af hæmodynamiske forstyrrelser, hypoproteinæmi eller ændringer i koncentrationen af ​​elektrolytter i blodserumet), øget sekretion af renin, adrenoglomerulotropin, ACTH fører til hypersekretion af aldosteron. Sekundær aldosteronisme observeres ved hjertesvigt (stagnation), skrumpelever, ødematøs og ødemøs hypertensiv form for kronisk diffus glomerulonephritis. Det øgede indhold af aldosteron forårsager i disse tilfælde en stigning i natriumreabsorption i nyretubulierne og kan derved bidrage til udviklingen af ​​ødemer. Derudover fører øget aldosteronsekretion i den hypertensive form af diffus glomerulonephritis, pyelonephritis eller okklusiv læsion af nyrearterierne samt i hypertension i de sene stadier af dens udvikling og ondartet forløb til en omfordeling af elektrolytter i væggene i arterioler og en stigning i hypertension. Undertrykkelse af virkningen af ​​aldosteron i niveauet af nyretubulier opnås ved anvendelse af dens antagonist, aldacton 400-800 mg pr. Dag pr. Os i en uge (under kontrol af elektrolytudskillelse i urinen) i kombination med konventionelle diuretika. For at hæmme udskillelsen af ​​aldosteron (med ødematiske og ødematiske hypertensive former for kronisk diffus glomerulonephritis, cirrhose) ordineres prednisolon.

    aldosteronisme Der er primær (Conn's syndrom) og sekundær hyperaldosteronisme. Primær hyperaldosteronisme blev beskrevet af J. Conn i 1955. I forekomsten af ​​dette kliniske syndrom hører den førende rolle til produktionen af ​​overskydende aldosteron i binyrebarken..

    Hos de fleste patienter (85%) er sygdommen årsag til adenom (et synonym for "aldosteroma"), sjældent bilateral hyperplasi (9%) eller karcinom i binyrebarken i glomerulære og bundte zoner.

    Oftere udvikler syndromet sig hos kvinder.

    Det kliniske billede (symptomer og tegn). Med sygdommen er der periodiske anfald af anfald i forskellige muskelgrupper med normale niveauer af calcium og fosfor i blodet, men med tilstedeværelsen af ​​alkalose uden for cellerne og acidose inde i cellerne, positive tegn på Trousseau og Hvostek, skarp hovedpine, undertiden anfald af muskelsvaghed, der varer fra flere timer til tre uger. Udviklingen af ​​dette fænomen er forbundet med hypokalæmi og udtømningen af ​​kaliumreserver i kroppen.

    Med sygdommen udvikler arteriel hypertension, polyuri, polydipsi, nocturia, en udtalt manglende evne til at koncentrere urin med tør spisning, modstand mod antidiuretika og udvikle sig. Indholdet af antidiuretisk hormon er normalt. Hypochloremia, achilia, en alkalisk reaktion af urin, periodisk proteinuria og et fald i niveauet af kalium og magnesium i blodet bemærkes også. Natriumindholdet stiger, forbliver sjældent uændret. Ødem er som regel ikke det. Ved en EKG-myokardieændring, der er karakteristisk for hypokalæmi (se Hegglins syndrom).

    Niveauet af 17-hydroxycorticoider og 17-ketosteroider i urinen er normalt såvel som niveauet af ACTH i plasma.

    Hos børn med Conn's syndrom er væksten forsinket.

    I arterielt blod sænkes iltindholdet. Indholdet af uropepsin hos patienter øges.

    Diagnostiske metoder Suprapnevmorenorentgenografiya og tomografi, bestemmelse af aldosteron og kalium i urin og blod.

    Kirurgisk behandling udføres adrenalektomi..

    Prognosen er gunstig, men kun indtil ondartet hypertension udvikler sig..

    Sekundær hyperaldosteronisme. Tegnene er de samme som i Conn's syndrom, det udvikler sig i en række tilstande i form af hypersekretion af aldosteron som respons på stimuli, der stammer uden for binyrerne og virker gennem fysiologiske mekanismer, der regulerer udskillelsen af ​​aldosteron. Sekundær hyperaldosteronisme forbundet med ødematiske tilstande er forårsaget af: 1) kongestiv hjertesvigt; 2) nefrotisk syndrom; 3) skrumplever i leveren; 4) "idiopatisk" ødem.

    Tab af betydelige mængder væsker i ubehandlet diabetes insipidus og diabetes mellitus, nefritis med tab af salte, natriumbegrænsning i kosten, diuretika, overdreven fysisk stress forårsager også sekundær hyperaldosteronisme.

    Primær hyperaldosteronisme (PHA, Conn's syndrom) er et kollektivt koncept, der inkluderer patologiske tilstande, der ligner kliniske og biokemiske egenskaber, der adskiller sig i patogenese. Grundlaget for dette syndrom er det autonome eller delvist autonome fra renin-angiotensinsystemet overdreven produktion af hormonet aldosteron, som produceres af binyrebarken.

    ICD-10E26.0
    ICD-9255,1
    Diseasesdb3073
    MedlinePlus000.330
    eMedicinemed / 432
    meshD006929

    Efterlad en anmodning, og inden for få minutter finder vi dig en betroet læge og hjælper dig med at aftale en aftale med ham. Eller vælg en læge ved at klikke på knappen “Find en læge”.

    Generel information

    For første gang blev godartet, ensidig adenom i binyrebarken ledsaget af høj arteriel hypertension, neuromuskulære og nyresygdomme, manifesteret i baggrunden og hyperaldosteronuri, beskrevet i 1955 af amerikaneren Jerome Conn. Han bemærkede, at fjernelse af adenom førte til bedring af den 34-årige patient og kaldte den identificerede sygdom primær aldosteronisme.

    I Rusland blev den primære aldosteronisme beskrevet i 1963 af S. Gerasimov og i 1966 af P.P. Gerasimenko.

    I 1955 foreslog Foley, der studerede årsagerne til intrakraniel hypertension, at overtrædelsen af ​​vand-elektrolytbalance observeret med denne hypertension forårsagede hormonelle forstyrrelser. Forholdet mellem hypertension og hormonelle ændringer blev bekræftet af undersøgelserne af R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) og M. B. A. Oldstone (1966). Imidlertid blev en årsagssammenhæng mellem disse lidelser ikke endeligt identificeret.

    Udført i 1979 viste R. M. Carey et al. Undersøgelser af regulering af aldosteron ved renin-angiotensin-aldosteron-system og rollen som dopaminerge mekanismer i denne regulering viste, at aldosteronproduktion styres af disse mekanismer.

    Takket være eksperimentelle undersøgelser på rotter udført af K. Atarachi og andre i 1985 viste det sig, at atrialt natriuretisk peptid hæmmer adrenal sekretion af aldosteron og ikke påvirker niveauet af renin, angiotensin II, ACTH og kalium.

    Undersøgelsesdata opnået i 1987-2006 antyder, at hypothalamiske strukturer påvirker hyperplasi af den glomerulære zone i binyrebarken og hypersekretion af aldosteron.

    I 2006 afslørede en række forfattere (V. Perrauclin et al.), At celler, der indeholder vasopressin, er til stede i aldosteron-producerende tumorer. Forskere antyder tilstedeværelsen af ​​V1a-receptorer i disse tumorer, der kontrollerer udskillelsen af ​​aldosteron.

    Primær hyperaldosteronisme er årsagen til hypertension i 0,5 - 4% af tilfældene af det samlede antal patienter med hypertension, og blandt hypertension af endokrin oprindelse detekteres Conn-syndrom hos 1-8% af patienterne.

    Hyppigheden af ​​primær hyperaldosteronisme blandt patienter med arteriel hypertension er 1-2%.

    1% af de tilfældigt påviste binyreformationer er aldosteromer.

    Aldosteromer er 2 gange mindre almindelige hos mænd end hos kvinder og er ekstremt sjældne hos børn.

    Bilateralt idiopatisk binyrebils hyperplasi som årsag til primær hyperaldosteronisme i de fleste tilfælde påvises hos mænd. Desuden observeres udviklingen af ​​denne form for primær hyperaldosteronisme i en senere alder end aldosteromer.

    Primær hyperaldosteronisme observeres ofte hos voksne..

    Forholdet mellem kvinder og mænd 30-40 år er 3: 1, og hos piger og drenge er sygdommens hyppighed den samme.

    Forms

    Den mest almindelige er klassificeringen af ​​primær hyperaldosteronisme efter det nosologiske princip. I overensstemmelse med denne klassificering er der:

    • Aldosteron-producerende adenom (APA), som blev beskrevet af Jerome Conn og kaldes Conn's syndrom. Det påvises i 30-50% af tilfældene med det samlede antal sygdomme.
    • Idiopatisk hyperaldosteronisme (IGA) eller bilateral lille eller stor glomerulær hyperplasi, som observeres hos 45 - 65% af patienterne.
    • Primær unilateral adrenal hyperplasi, som observeres hos ca. 2% af patienterne.
    • Hyperaldosteronisme i familietype I (glukokortikoidundertrykt), som forekommer i mindre end 2% af tilfældene.
    • Familie type II hyperaldosteronisme (glucocorticoid-ikke-undertrykkelig), hvilket er mindre end 2% af alle sygdomstilfælde.
    • Aldosteron-producerende carcinom påvist hos ca. 1% af patienterne.
    • Aldosteron ektopisk syndrom, der stammer fra aldosteron-producerende tumorer placeret i skjoldbruskkirtlen, æggestokkene eller tarmen.

    Årsager til udvikling

    Årsagen til primær hyperaldosteronisme er overdreven sekretion af aldosteron, det vigtigste mineralsk kortikosteroidhormon i den humane binyrebark. Dette hormon fremmer overgangen af ​​væske og natrium fra det vaskulære leje til væv på grund af forøget tubulær reabsorption af natriumkationer, klor- og vandanioner og tubulær udskillelse af kaliumkationer. Som et resultat af virkningen af ​​mineralocorticoider øges volumenet af cirkulerende blod, og det systemiske blodtryk stiger.

    1. Conn's syndrom udvikler sig som et resultat af dannelsen af ​​et aldosterom i binyrerne - et godartet adenom, der udskiller aldosteron. Flere (ensomme) aldosteromer påvises hos 80 - 85% af patienterne. I de fleste tilfælde er aldosteroma ensidig, og kun i 6 - 15% af tilfældene dannes bilaterale adenomer. Tumorstørrelsen overstiger i 80% af tilfældene ikke 3 mm og vejer ca. 6 - 8 gram. Hvis aldosteroma stiger i volumen, observeres en stigning i dets malignitet (95% af tumorer over 30 mm er ondartet, og 87% af mindre tumorer er godartede). I de fleste tilfælde består binyren aldosterom hovedsageligt af glomerulære zone-celler, men hos 20% af patienterne består tumoren hovedsageligt af bundtzoneceller. Skade på den venstre binyre bliver observeret 2–3 gange oftere, da anatomiske tilstande disponerer for dette (komprimering af en vene i ”aorto-mesenteriske tang”).
    2. Idiopatisk hyperaldosteronisme er formodentlig det sidste trin i udviklingen af ​​lav rodfæstet arteriel hypertension. Udviklingen af ​​denne form for sygdommen er forårsaget af bilateral lille eller stor hyperplasi af binyrebarken. Den glomerulære zone af hyperplastiserede binyrerne producerer en overdreven mængde aldosteron, som et resultat af, at patienten udvikler arteriel hypertension og hypokalæmi, og plasma-reniniveauet falder. Den grundlæggende forskel mellem denne form for sygdom er bevarelse af følsomhed over for den stimulerende effekt af angiotensin II hyperplastisk glomerulær zone. Dannelsen af ​​aldosteron i denne form af Conn-syndrom styres af adrenocorticotropic hormon..
    3. I sjældne tilfælde er årsagen til primær hyperaldosteronisme binyrecarcinom, der dannes med væksten af ​​adenom og ledsages af øget udskillelse af 17-ketosteroider i urinen.
    4. Nogle gange er årsagen til sygdommen en genetisk bestemt glukokortikoidfølsom aldosteronisme, som er kendetegnet ved en øget følsomhed i den glomerulære zone i binyrebarken for adrenocorticotropic hormon og undertrykkelse af hypersekretion af aldosteron af glukokortikoidier (dexamethason). Sygdommen er forårsaget af en ulig udveksling af regioner af homologe kromatider under meiose af 11b-hydroxylase- og aldosteronsyntetasegenerne placeret på det 8. kromosom, hvilket resulterer i dannelsen af ​​et defekt enzym.
    5. I nogle tilfælde stiger niveauet af aldosteron på grund af udskillelsen af ​​dette hormon ved hjælp af udvendige tumorer.

    patogenese

    Primær hyperaldosteronisme udvikles som et resultat af overdreven udskillelse af aldosteron og dens specifikke virkning på transporten af ​​natrium- og kaliumioner.

    Aldosteron kontrollerer kationbyttermekanismen på grund af dens forbindelse med receptorer placeret i tubuli i nyrerne, tarmslimhinden, sved og spytkirtler.

    Niveauet for udskillelse og udskillelse af kalium afhænger af mængden af ​​reabsorberet natrium.

    Med hypersekretion af aldosteron forbedres natriumreabsorption, som et resultat af hvilket kaliumtab induceres. I dette tilfælde blokerer den patofysiologiske virkning af tabet af kalium virkningen af ​​reabsorberet natrium. Således dannes et kompleks af metaboliske lidelser, der er karakteristisk for primær hyperaldosteronisme..

    Nedsat kaliumniveauer og udtømning af dets intracellulære lagre forårsager universel hypokalæmi.

    Kalium i cellerne erstattes af natrium og brint, som i kombination med udskillelse af klor provoserer udviklingen af:

    • intracellulær acidose, hvor der er et fald i pH under 7,35;
    • hypokalemisk og hypokloremisk ekstracellulær alkalose, hvor der er en stigning i pH over 7,45.

    Med kaliummangel i organer og væv (distale nyretuber, glatte og striberede muskler, central- og perifert nervesystem) forekommer funktionelle og strukturelle forstyrrelser. Neuromuskulær irritabilitet forværres af hypomagnesæmi, der udvikler sig med et fald i magnesiumreabsorption..

    Derudover hypokalæmi:

    • hæmmer insulinudskillelse, så patienter med nedsat kulhydrattolerance;
    • påvirker epitel i nyretubulierne, så nyretubulierne udsættes for antidiuretisk hormon.

    Som et resultat af disse ændringer i kroppens funktion nedsættes et antal nyrefunktioner - koncentrationen af ​​nyrerne falder, hypervolæmi udvikles, og produktionen af ​​renin og angiotensin II undertrykkes. Disse faktorer bidrager til en stigning i følsomheden af ​​den vaskulære væg for en række interne pressorfaktorer, hvilket provoserer udviklingen af ​​arteriel hypertension. Derudover udvikler interstitiel betændelse med en immunkomponent og sklerose af interstitium derfor et langvarigt forløb af primær hyperaldosteronisme bidrager til udviklingen af ​​sekundær nefrogen arteriel hypertension.

    Niveauet af glukokortikoider i primær hyperaldosteronisme forårsaget af adenom eller hyperplasi af binyrebarken overstiger ikke normen i de fleste tilfælde.

    Ved karcinom suppleres det kliniske billede med en krænkelse af sekretionen af ​​visse hormoner (gluco- eller mineralocorticoider, androgener).

    Patogenesen af ​​den familiære form af primær hyperaldosteronisme er også forbundet med hypersekretion af aldosteron, men disse lidelser er forårsaget af mutationer i generne, der er ansvarlige for kodning af adrenocorticotropic hormon (ACTH) og aldosteronsyntetase.

    Normalt forekommer ekspressionen af ​​11b-hydroxylase-genet under påvirkning af adrenocorticotropic hormon, og aldosteronsyntetasegenet forekommer under påvirkning af kaliumioner og angiotensin-P. En mutation (ulig udveksling i regioner af homologe chromatider af 11b-hydroxylase- og aldosteronsyntetasegenerne placeret på det 8. kromosom under meiose) genererer et defekt gen, der inkluderer den 5 ACTH-følsomme regulatoriske region af 11b-hydroxylase-genet og en 3 ′-nukleotidsekvens, der koder for enzymsyntesen. Som et resultat begynder den binyrebarkbundtszone, der reguleres af ACTH, at producere aldosteron såvel som 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol fra 11-deoxycortisol i store mængder.

    Symptomer

    Conn's syndrom ledsages af hjerte-, nyre- og neuromuskulære syndromer.

    Kardiovaskulært syndrom inkluderer arteriel hypertension, som kan ledsage hovedpine, svimmelhed, kardialgi og hjerterytmeforstyrrelser. Arteriel hypertension (AH) kan være ondartet, reagerer ikke på traditionel antihypertensiv behandling eller korrigeres selv med små doser af antihypertensive lægemidler. I halvdelen af ​​tilfælde er hypertension kritisk.

    Den daglige profil for hypertension viser et utilstrækkeligt fald i blodtrykket om natten, og i tilfælde af en krænkelse af den daglige rytme for aldosteronsekretion observeres en overdreven stigning i blodtrykket på dette tidspunkt.

    Ved idiopatisk hyperaldosteronisme er graden af ​​blodtryksfald i natten tæt på det normale.

    Opbevaring af natrium og vand hos patienter med primær hyperaldosteronisme forårsager også hypertensiv angiopati, angiosclerose og retinopati i 50% af tilfældene.

    Neuromuskulære og nyresyndromer manifesteres afhængigt af sværhedsgraden af ​​hypokalæmi. Neuromuskulært syndrom er kendetegnet ved:

    • anfald af muskelsvaghed (observeret hos 73% af patienterne);
    • Mest påvirker ben, nakke og fingre, kramper og lammelser, der varer fra et par timer til en dag og er kendetegnet ved en pludselig start og slut.

    24% af patienterne har paræstesi.

    Som et resultat af hypokalæmi og intracellulær acidose i cellerne i nyretubulierne i det rørformede apparat i nyrerne forekommer dystrofiske ændringer, der fremkalder udviklingen af ​​kalepenisk nefropati. Nyresyndrom er kendetegnet ved:

    • nedsat koncentrationsfunktion af nyrerne;
    • polyuri (forøget daglig diurese påvist hos 72% af patienterne);
    • (hyppig vandladning om natten);
    • (svær tørst, som observeres hos 46% af patienterne).

    I alvorlige tilfælde kan nefrogen diabetes insipidus udvikle sig..

    Primær hyperaldosteronisme kan være monosymptomatisk - ud over forhøjet blodtryk hos patienter kan der ikke påvises andre symptomer, og kaliumniveauer afviger muligvis ikke fra normen.

    Med aldosteron-producerende adenom er myoplegiske episoder og muskelsvaghed mere almindelig end ved idiopatisk hyperaldosteronisme.

    AH med en familiær form for hyperaldosteronisme manifesterer sig i en tidlig alder.

    Diagnosticering

    Diagnosen inkluderer primært påvisning af Conn-syndrom blandt personer med arteriel hypertension. Udvælgelseskriterierne er:

    • Tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer på sygdommen.
    • Data fra en undersøgelse af blodplasma for at bestemme niveauet af kalium. Tilstedeværelsen af ​​vedvarende hypokalæmi, hvor kaliumindholdet i plasmaet ikke overstiger 3,0 mmol / L. Det påvises i langt de fleste tilfælde med primær aldosteronisme, men normokalæmi observeres i 10% af tilfældene.
    • EKG-data, der kan registrere metaboliske ændringer. Med hypokalæmi er der et fald i ST-segmentet, inversion af T-bølgen, QT-intervallet forlænges, en patologisk U-bølge og nedsat ledning detekteres. EKG-detekterede ændringer svarer ikke altid til den sande koncentration af kalium i plasma.
    • Tilstedeværelsen af ​​urinsyndrom (et kompleks af forskellige urineringssygdomme og ændringer i urinens sammensætning og struktur).

    For at identificere forbindelsen mellem hyperaldosteronæmi og elektrolytforstyrrelser bruges en test med veroshpiron (veroshpiron ordineres 4 gange dagligt, 100 mg i 3 dage, når mindst 6 g salt er inkluderet i den daglige diæt). Forøget med mere end 1 mmol / L kaliumniveau den 4. dag er et tegn på overproduktion af aldosteron.

    For at differentiere forskellige former for hyperaldosteronisme og bestemme deres etiologi udfører de:

    • en grundig undersøgelse af RAAS-systemets funktionelle tilstand (renin-angiotensin-aldosteron-system);
    • CT og MR, hvilket gør det muligt at analysere den strukturelle tilstand i binyrerne;
    • hormonel undersøgelse for at bestemme aktivitetsniveauet for detekterede ændringer.

    I studiet af RAAS-systemet udføres stresstest med det formål at stimulere eller undertrykke aktiviteten i RAAS-systemet. Da en række eksogene faktorer påvirker udskillelsen af ​​aldosteron og niveauet af blodplasma reninaktivitet, udelukker 10-14 dage før undersøgelsen lægemiddelterapi, der kan påvirke resultatet af undersøgelsen.

    Reninaktivitet med lav blodplasma stimuleres ved times gang, en hyponatrium-diæt og diuretika. Ved ikke-stimuleret plasma reninaktivitet hos patienter antages aldosteroma eller idiopatisk hyperplasi af binyrebarken, da denne aktivitet under sekundær aldosteronisme er underlagt betydelig stimulering.

    Tester, der undertrykker overdreven udskillelse af aldosteron, inkluderer indgivelse af en diæt med et højt natriumindhold, anvendelse af deoxycorticosteronacetat og intravenøs administration af en isotonisk opløsning. Under disse test ændrer aldosteronsekretion sig ikke i tilstedeværelsen af ​​aldosterom, som autonomt producerer aldosteron, og i tilfælde af binyrehyperplasi undertrykkes aldosteronsekretion.

    Selektiv binyre venografi bruges også som den mest informative røntgenmetode..

    For at identificere den familiære form for hyperaldosteronisme anvendes genomisk typning ved hjælp af PCR-metoden. Ved familiel hyperaldosteronisme af 1. type (glucocorticoid-undertrykt) er diagnostisk værdi af diagnostisk behandling af dexamethason (prednisolon), der eliminerer sygdommens tegn.

    Behandling

    Behandlingen af ​​primær hyperaldosteronisme afhænger af sygdommens form. Ikke-medikamentel behandling inkluderer begrænsning af brugen af ​​salt (mindre end 2 gram om dagen) og forsigtig behandling.

    Behandling af aldosterom og aldosteron-producerende carcinom involverer brugen af ​​den radikale metode - subtotal eller total resektion af den berørte binyre.

    I 1-3 måneder før operationen ordineres patienter:

    • Aldosteron-antagonister - vanddrivende spironolacton (den indledende dosis er 50 mg 2 gange om dagen, og derefter øges den til en gennemsnitlig dosis på 200-400 mg / dag 3-4 gange om dagen).
    • Dihydropyridin-calciumkanalblokkere, der hjælper med at sænke blodtrykket, indtil normale kaliumniveauer.
    • Saluretika, der er ordineret efter normalisering af kaliumniveauer for at reducere blodtrykket (hydrochlorothiazid, furosemid, amilorid). ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, calciumantagonister er også mulige..

    Med idiopatisk hyperaldosteronisme er det konservativt terapi med spironolacton berettiget, som med udseendet af erektil dysfunktion hos mænd erstattes med amilorid eller triamteren (disse lægemidler hjælper med at normalisere kaliumniveauer, men sænker ikke blodtrykket, så det er nødvendigt at tilføje saluretika osv.).

    Med glucocorticoid-undertrykt hyperaldosteronisme ordineres dexamethason (dosis vælges individuelt).

    I tilfælde af udvikling af en hypertensiv krise kræver Conn's syndrom akut pleje i overensstemmelse med de generelle regler for dets behandling.

    Liqmed minder: jo før du søger hjælp fra en specialist, jo større er chancerne for at bevare sundheden og reducere risikoen for komplikationer.

    Har du fundet en fejl? Vælg det, og tryk på Ctrl + Enter

    trykt version

    Hyperaldosteronisme er et syndrom forårsaget af hypersekretion af aldosteron (mineralocorticoidhormon i binyrebarken), ledsaget af arteriel hypertension og alvorlige elektrolytforstyrrelser. Det er sædvanligt at skelne mellem primær og.

    Primær hyperaldosteronisme er en konsekvens af den primære overskydende produktion af aldosteron direkte i det glomerulære lag i binyrebarken.

    Ved sekundær hyperaldosteronisme forekommer stimuleringen af ​​produktionen af ​​overskydende aldosteron på grund af eksponering for patologiske faktorer uden for binyrerne. Derudover identificeres en gruppe sygdomme, der er kendetegnet ved lignende symptomer, ikke ledsaget af et forhøjet niveau af aldosteron (syndromer, der efterligner hyperaldosteronisme).

    Primær hyperaldosteronisme, som først blev beskrevet af Conn i 1956, er i de fleste tilfælde resultatet af autonome ensomme aldosteronproducerende binyreadenomer (Conn's syndrom), sjældnere makronodulær eller mikronodulær bilateral hyperplasi (idiopatisk hyperaldosteronisme) eller binyrebarkræft. I de fleste tilfælde opdages et ensidigt binyreadenom, normalt lille (op til 3 cm i diameter), der forekommer med samme frekvens på begge sider.

    Etiologi og patogenese

    Sygdommen er mere almindelig hos kvinder (2 gange oftere end hos mænd), normalt mellem 30 og 50 år. Da det vigtigste symptom på hyperaldosteronisme er arteriel hypertension, er det faktum, at primær hyperaldosteronisme påvises i cirka 1% af den generelle population af patienter med arteriel hypertension, af grundlæggende betydning. Årsagen til sygdommen er ukendt. Det skal huskes, at hyperaldosteronisme på grund af hyperplasi af den glomerulære zone i binyrebarken er kendetegnet ved at opretholde følsomhed overfor angiotensin II-stimulering.

    Derudover undertrykkes familiehyperaldosteronisme, som undertrykkes af glukokortikoider og med bibeholdt følsomhed over for hypofyse ACTH (familie type I hyperaldosteronisme), der udvikler sig på grund af dannelsen af ​​et defekt enzym under krydsning af 11-p-hydroxylase- og aldosteronsyntetasegenerne placeret på det 8. kromosom. Som et resultat af denne nedbrydning bliver begge gener følsomme over for ACTH, og aldosteronsyntese initieres ikke kun i den glomerulære zone, men også i bunden af ​​binyrebarken, som ledsages af en stigning i produktionen af ​​aldosteron og metabolitter af 11-deoxycorticortisol (18-oxocortisol og 18-hydroxycortisol).

    Patogenesen af ​​primær hyperaldosteronisme er forbundet med overdreven ophobning af natrium i blodserumet og øget udskillelse af kalium i urinen. Som et resultat observeres intracellulær hypokalæmi og delvis erstatning af kaliumioner i cellen med hydrogenioner fra den ekstracellulære væske, hvilket ledsages af stimulering af udskillelsen af ​​klor i urinen og forårsager udvikling af hypokloremisk alkalose. Vedvarende hypokalæmi fører til skade på nyretuberne, som mister evnen til at koncentrere urin, og klinisk ledsages dette af hypostenuri og sekundær polydipsi. Samtidig fører hypokalæmi til et fald i følsomhed over for ADH (antidiuretisk hormon - vasopressin), hvilket forværrer polyuri og polydipsi..

    Samtidig forårsager hypernatræmi vandretention med udviklingen af ​​hypervolæmi og arteriel hypertension. Grundlæggende er det faktum, at til trods for tilbageholdelse af natrium og væske, udvikler ødemer sig ikke under primær hyperaldosteronisme (fænomenet med at undslippe), hvilket forklares med en stigning i hjertets output, arteriel hypertension og hypertensiv diurese.

    Den forlængede tilstedeværelse af hyperaldosteronisme ledsages af komplikationer forårsaget af arteriel hypertension (myokardieinfarkt, slagtilfælde) og specifik myocardial hypertrofi. Som nævnt ovenfor fører den konstante hypersekretion af aldosteron til progressiv hypokalæmi, som bestemmer udviklingen af ​​hypokalemisk myopati, hvilket fører til udseendet af degenerative ændringer i musklerne.

    Symptomer

    De fleste patienter har arteriel diastolisk hypertension, ledsaget af hovedpine (arteriel hypertensionssyndrom) og er ikke tilgængelige til behandling med antihypertensive lægemidler i moderate terapeutiske doser. Hypertensive kriser kan udløses af thiazid eller loop diuretika og ledsages af hjerte- eller hjernesymptomer.

    En stigning i blodtrykket i kombination med hypokalæmi forårsager elektrokardiografiske abnormiteter: der er en udfladning eller inversion af T-bølgen, et fald i S-T-segmentet, Q-T-intervallet forlænges, en udtalt U-bølge (tand) vises. Hjertearytmier og ekstrasystoler og tegn på venstre ventrikulær hypertrofi registreres. Ved primær hyperaldosteronisme er ødem fraværende, mens syndrom er med sekundært ødem det patogenetiske grundlag for sygdommen.

    Hypokalæmi, et karakteristisk symptom på hyperaldosteronisme, bestemmer udviklingen af ​​muskelsvaghed (myopatisk syndrom), træthed og nedsat ydeevne. Muskelsvaghed øges dramatisk med fysisk anstrengelse eller pludselig (uden grund). Derudover begrænser sværhedsgraden på angrebstidspunktet mulighederne for bevægelse eller minimalt fysisk arbejde. Mulig paræstesi, lokale kramper.

    Som et resultat af nedsat evne for nyrerne til at koncentrere urin, udvikles polyuri med hypostenuri, ofte ledsaget af sekundær polydipsi. Et karakteristisk symptom er forekomsten af ​​natlig diurese over dagen.

    Afhængig af graden af ​​manifestation af ovennævnte symptomer er forskellige varianter af sygdomsforløbet mulig, indtil en diagnose er konstateret:

    • krisemulighed - ledsaget af hypertensive kriser med svære neuromuskulære symptomer (adynamia, paræstesi, kramper);
    • en konstant form af arteriel hypertension med konstant muskelsvaghed, hvis grad er ringere end kriseformen;
    • variant uden signifikant hypertension med en overvægt af forbigående neuromuskulære lidelser på krisetidspunktet.

    Diagnosticering

    Diagnose af primær hyperaldosteronisme inkluderer to obligatoriske trin: bevis for hyperaldosteronisme og diagnose af sygdommens nosologiske form.

    Følgende indikatorer er tegn på primær hyperaldosteronisme:

    1. serumkaliumniveau
    2. niveauet af renin reduceres (plasma reninaktivitet);
    3. aldosteronniveauet i blodet er forhøjet;
    4. den daglige udskillelse af aldosteronmetabolitter i urinen (aldosteron-18-gluconit) øges.

    Disse undersøgelser kan bruges til undersøgelse af patienter med arteriel hypotension som screeningsmetoder til at fremhæve målgruppen og gennemføre en særlig undersøgelse. I komplekse tilfælde kan farmakodynamiske test anvendes:

    1. en prøve med en isotonisk natriumchloridopløsning: en patient injiceres i vandret stilling med 2 l af en 0,9% natriumchloridopløsning langsomt (i mindst 4 timer), og efter prøvenes afslutning bestemmes niveauet af aldosteron, hvilket ikke falder med primær hyperaldosteronisme;
    2. test med spironolacton: inden for 3 dage modtager patienten oralt 400 mg / dag spironolacton. En stigning i kalium med mere end 1 mmol / l bekræfter hyperaldosteronisme;
    3. test med furosemid: oralt ordineres patienten 0,08 g furosemid. Efter 3 timer bemærkes et fald i plasma reninaktivitet og en stigning i aldosteronniveauer med hyperaldosteronisme;
    4. test med 9a-fluorocortisol: i 3 dage modtager patienten oralt ved 400 μg / dag 9a-fluorocortisol (cortineph), og aldosteronniveauet undersøges før og efter testen. Ved bilateral hyperplasi af det glomerulære lag i binyrebarken bemærkes et fald i niveauet af aldosteron, og med aldosterom observeres ikke et fald i niveauet af aldosteron:
    5. test med dexamethason: brugt til at differentiere glucocorticoid-undertrykt hyperaldosteronisme, udnævnelsen af ​​0,5 - 1,0 mg 2 r / dag i en uge fører til et fald i manifestationerne af sygdommen;
    6. ortostatisk test (giver dig mulighed for at differentiere primær hyperaldosteronisme med unilateral aldosterom og bilateral binyrehyperplasi): efter et 3-4-timers ophold af patienten i opretstående stilling (stående, gående) vurderes niveauet af aldosteron og plasma reninaktivitet. Ved autonom aldosteroma ændres plasma reninaktivitet ikke (den forbliver lav), og aldosteronniveauet falder eller ændres lidt (normalt stiger plasma renin- og aldosteronaktivitet med 30% over basale værdier).

    Indirekte tegn på hyperaldosteronisme:

    • hypernatriæmi;
    • hyperkaliuri, hypokalæmi;
    • polyuri, iso- og hypostenuri;
    • metabolisk alkalose og en stigning i niveauet af bicarbonat i blodserumet (resultatet af tabet af hydrogenioner i urinen og nedsat reabsorption af bicarbonat) samt en alkalisk reaktion af urinen;
    • med svær hypokalæmi falder magnesiumniveauer i serum.

    Diagnosekriterier for primær hyperaldosteronisme inkluderer:

    • diastolisk hypertension i fravær af ødemer;
    • reduceret reninsekretion (lav plasma reninaktivitet) uden en tendens til at forøges tilstrækkeligt under betingelser for volumenreduktion (orthostase, natriumrestriktion);
    • hypersekretion af aldosteron, som ikke er tilstrækkeligt reduceret under betingelser for en stigning i volumen (saltbelastning).

    Som angivet ovenfor kan årsagen til primær hyperaldosteronisme fastslås under nogle funktionelle tests (ortostatisk test, test med 9a-fluorocortisol). Derudover er der med familiær hyperaldosteronisme undertrykt af glukokortikoider og med bevaret følsomhed over for hypofysen ACTH (familiær hyperaldosteronisme af type I) og bilaterale binyrebarkalikale hyperplasi, en stigning i niveauerne af forløber i syntesen af ​​aldosteron - 18-hydroxycorticostero> urin af 18-hydroxycortisol> 60 mg / dag og 18-hydroxycortisol> 15 mg / dag. Disse ændringer er mest udtalt med familiel hyperaldosteronisme undertrykt af glukokortikosteroider.

    Efter verifikation af hyperaldosteronisme gennemføres en yderligere undersøgelse med det formål at afklare den nosologiske form af primær hyperaldosteronisme og aktuell diagnose. Først og fremmest visualiseres binyreområdet. Foretrukne metoder er CT, MR og PET. Den afslørede bilaterale symmetriske patologi eller ensidig volumetrisk dannelse i binyrerne giver os mulighed for at bestemme årsagen til primær hyperaldosteronisme. Det skal huskes, at visualisering af binyrerne kun er vigtig under hensyntagen til de identificerede metaboliske forstyrrelser.

    I de senere år er listen over mulig evidens for primær hyperaldosteronisme blevet suppleret med muligheden for en isoleret blodprøvetagning fra den underordnede vena cava og binyrerne med en undersøgelse af aldosteronniveauer i prøver. En 3-fold stigning i aldosteron betragtes som karakteristisk for aldosterom, mindre end 3-fold - er et tegn på bilateral hyperplasi af den glomerulære zone i binyrebarken.

    Differentialdiagnose udføres med alle tilstande, der ledsager hyperaldosteronisme. Principperne for differentiel diagnose er baseret på undersøgelse og udelukkelse af forskellige former for hyperaldosteronisme.

    Syndromer, der efterligner primær hyperaldosteronisme inkluderer en række sygdomme, der er karakteriseret ved arteriel hypertension og myopatisk syndrom på grund af hypokloremisk alkalose og et lavt niveau af renin (pseudo-hyperaldosteronisme), er sjældne og er forårsaget af forskellige fermentopatier. På samme tid er der en mangel på enzymer involveret i syntesen af ​​glukokortikosteroider (11-p-hydroxylase, 11-p-hydroxysteroid dehydrogenase, 5a-reduktase, P450s11, P450s17).

    I de fleste tilfælde manifesterer syndromer, der efterligner primær hyperaldosteronisme i barndommen og er kendetegnet ved vedvarende arteriel hypertension såvel som andre laboratorietegn på hyperaldosteronisme..

    Behandling

    Behandling af primær hyperaldosteronisme udføres under hensyntagen til årsagen, der forårsagede den.

    Når man identificerer et aldosterom, er den eneste behandlingsmetode kirurgisk behandling (adrenalektomi). Preoperativ præparation udføres i 4-8 uger med spironolacton i en dosis på 200-400 mg / dag. Ved ensidig adrenalektomi er glucocorticosteroid erstatningsterapi i langt de fleste tilfælde ikke indikeret. Efter fjernelse af adenom observeres helbredelse af hypertension hos 55-60% af patienterne. Imidlertid kan arteriel hypertension fortsætte hos ca. 30% af de opererede patienter..

    Hvis der er mistanke om bilateral adrenal hyperplasi, indikeres kirurgisk indgreb kun i tilfælde, hvor hypokalæmi, som er svær og ledsaget af kliniske symptomer, ikke kan kontrolleres med medicinering af spironolacton. Bilateral adrenalektomi forbedrer som regel ikke forløbet af hypertension forbundet med idiopatisk hyperplasi af den glomerulære zone i binyrerne, derfor anbefales i sådanne tilfælde omfattende antihypertensiv behandling med obligatorisk anvendelse af de maksimale doser af spironolacton.

    I familie glukokorticoidundertrykt hyperaldosteronisme anvendes undertrykkende terapi med dexamethason i en dosis på 0,5-1,0 mg / dag..

    - en patologisk tilstand forårsaget af øget produktion af aldosteron - det vigtigste mineralocorticoidhormon i binyrebarken. Ved primær hyperaldosteronisme observeres hypertension, hovedpine, kardialgi og hjertearytmier, synshæmmelse, muskelsvaghed, paræstesi og kramper. Med sekundær hyperaldosteronisme udvikler perifert ødem, kronisk nyresvigt ændringer i fundus. Diagnose af forskellige typer hyperaldosteronisme inkluderer biokemisk analyse af blod og urin, funktionelle stresstest, ultralyd, scintigrafi, MR, selektiv venografi, en undersøgelse af hjertets, leveren, nyrerne og nyrearterierne. Behandlingen af ​​hyperaldosteronisme med aldosterom, binyrebarkræft, renal reninom er kirurgisk, med andre former - medicin.

    ICD-10

    Generel information

    Hyperaldosteronisme inkluderer et helt kompleks af syndromer, der er forskellige i patogenese, men tæt på kliniske tegn, der fortsætter med overdreven udskillelse af aldosteron. Hyperaldosteronisme kan være primær (på grund af patologien i binyrerne i sig selv) og sekundær (på grund af hypersekretion af renin ved andre sygdomme). Primær hyperaldosteronisme diagnosticeres hos 1-2% af patienter med symptomatisk arteriel hypertension. I endokrinologi er 60-70% af patienter med primær hyperaldosteronisme kvinder i alderen 30-50 år; få tilfælde af hyperaldosteronisme blandt børn er beskrevet.

    Årsager til hyperaldosteronisme

    Afhængig af den etiologiske faktor skelnes adskillige former for primær hyperaldosteronisme, hvoraf 60-70% af tilfældene er Conn-syndrom, som er forårsaget af aldosterom, et aldosteron-producerende adenom i binyrebarken. Tilstedeværelsen af ​​bilateral diffus-nodulær binyrebarkal hyperplasi fører til udvikling af idiopatisk hyperaldosteronisme.

    Der er en sjælden familieform af primær hyperaldosteronisme med en autosomal dominerende arveform, forårsaget af en defekt i 18-hydroxylase-enzymet, der er ude af kontrol med renin-angiotensinsystemet og korrigeret af glukokortikoider (findes hos unge patienter med hyppige tilfælde af arteriel hypertension i familiehistorien). I sjældne tilfælde kan primær hyperaldosteronisme være forårsaget af binyrecancer, der kan producere aldosteron og deoxycorticosteron.

    Sekundær hyperaldosteronisme forekommer som en komplikation af en række sygdomme i det kardiovaskulære system, patologien i leveren og nyrerne. Sekundær hyperaldosteronisme observeres ved hjertesvigt, malign arteriel hypertension, cirrhose, Barter syndrom, dysplasi og nyrearteriestenose, nefrotisk syndrom, renal reninom og nyresvigt.

    Tab af natrium (under diæt, diarré), et fald i volumen af ​​cirkulerende blod under blodtab og dehydrering, overdreven forbrug af kalium, langvarig brug af visse lægemidler (diuretika, COC, afføringsmidler) fører til øget reninsekretion og udvikling af sekundær hyperaldosteronisme. Pseudo-hyperaldosteronisme udvikles, når der er en krænkelse af reaktionen af ​​de distale nyre tubuli på aldosteron, når hyperkalæmi på trods af sit høje niveau i blodserum observeres. Ekstrarenal hyperaldosteronisme er sjælden nok, for eksempel med patologi i æggestokkene, skjoldbruskkirtlen og tarmen.

    patogenese

    Primær hyperaldosteronisme (lav rod) er normalt forbundet med en tumor eller hyperplastisk læsion i binyrebarken og er kendetegnet ved en kombination af øget sekretion af aldosteron med hypokalæmi og arteriel hypertension.

    Grundlaget for patogenesen af ​​primær hyperaldosteronisme er virkningen af ​​aldosteronoverskud på vand-elektrolytbalancen: øget reabsorption af natrium- og vandioner i nyretuberne og forbedret udskillelse af kaliumioner i urinen, hvilket fører til væskeretention og hypervolæmi, metabolisk alkalose og et fald i produktionen og aktiviteten af ​​blodplasma renin. En hæmodynamisk forstyrrelse bemærkes - en stigning i følsomheden af ​​den vaskulære væg for virkningen af ​​endogene pressorfaktorer og modstanden fra perifere kar til blodstrøm. Ved primær hyperaldosteronisme fører udtalt og forlænget hypokalemisk syndrom til dystrofiske ændringer i nyretuberne (calipenisk nefropati) og muskler.

    Sekundær (høj-rhenin) hyperaldosteronisme forekommer kompenserende som svar på et fald i renal blodstrøm ved forskellige sygdomme i nyrer, lever, hjerte. Sekundær hyperaldosteronisme udvikles på grund af aktiveringen af ​​renin-angiotensinsystemet og øget reninproduktion med cellerne i det juxtaglomerulære apparat i nyrerne, som giver overdreven stimulering af binyrebarken. Udtalte elektrolytforstyrrelser, der er karakteristiske for primær hyperaldosteronisme, forekommer ikke i den sekundære form.

    Symptomer på Hyperaldosteronisme

    Det kliniske billede af primær hyperaldosteronisme afspejler forstyrrelser i vand-elektrolytbalancen forårsaget af hypersekretion af aldosteron. På grund af natrium- og vandretention hos patienter med primær hyperaldosteronisme, alvorlig eller svær arteriel hypertension, hovedpine, ømme smerter i hjerteområdet (kardialgi), forstyrrelser i hjerterytmen, okulær fundusændring med synsnedsættelse (hypertensiv angiopati, angiosclerosis, retinopati).

    Kaliummangel fører til hurtig træthed, muskelsvaghed, paræstesier, anfald i forskellige muskelgrupper, periodisk pseudoparalyse; i alvorlige tilfælde - til udvikling af myokardial dystrofi, calyphenic nefropati, nefrogen diabetes insipidus. Ved primær hyperaldosteronisme i fravær af hjertesvigt observeres ikke perifert ødem.

    Ved sekundær hyperaldosteronisme observeres et højt blodtrykniveau (med diastolisk blodtryk> 120 mm Hg), hvilket gradvist fører til skade på vaskulær væg og vævsisæmi, nedsat nyrefunktion og udvikling af kronisk nyresvigt, ændringer i fundus (blødning, neuroretinopati). Det mest almindelige tegn på sekundær hyperaldosteronisme er ødemer, hypokalæmi forekommer i sjældne tilfælde. Sekundær hyperaldosteronisme kan forekomme uden arteriel hypertension (for eksempel med Barter syndrom og pseudo-hyperaldosteronisme). Hos nogle patienter observeres et lavsymptomforløb af hyperaldosteronisme..

    Diagnosticering

    Diagnostik involverer differentiering af forskellige former for hyperaldosteronisme og bestemmelse af deres etiologi. Som en del af den indledende diagnose foretages en analyse af den funktionelle tilstand af renin-angiotensin-aldosteronsystemet med bestemmelse af aldosteron og renin i blod og urin i hvile og efter træningstest, kalium-natriumbalance og ACTH regulerer udskillelsen af ​​aldosteron.

    Primær hyperaldosteronisme er kendetegnet ved en stigning i serum aldosteronniveauer, et fald i plasma reninaktivitet (ARP), et højt forhold mellem aldosteron / renin, hypokalæmi og hypernatræmi, en lav relativ tæthed af urin, en betydelig stigning i den daglige udskillelse af kalium og aldosteron i urinen. Det vigtigste diagnostiske kriterium for sekundær hyperaldosteronisme er en øget hastighed af ARP (med reninom - mere end 20-30 ng / ml / h).

    For at differentiere individuelle former for hyperaldosteronisme udføres en test med spironolacton, en test med en belastning af hypothiazid og en "march" -test. For at identificere den familiære form af hyperaldosteronisme udføres genomisk typografi ved PCR. Med hyperaldosteronisme korrigeret af glukokortikoider er forsøgsbehandling med dexamethason (prednison) diagnostisk, hvor manifestationerne af sygdommen elimineres og blodtrykket normaliseres.

    For at afklare læsionens art (aldosteroma, diffus nodulær hyperplasi, kræft) anvendes aktuelle diagnostiske metoder: ultralyd af binyrerne, scintigrafi, CT og MRI i binyrerne, selektiv venografi med samtidig bestemmelse af niveauerne af aldosteron og cortisol i blodet i binyrerne. Det er også vigtigt at etablere sygdommen, der forårsagede udviklingen af ​​sekundær hyperaldosteronisme ved at undersøge tilstanden i hjertet, leveren, nyrerne og nyrearterierne (ekkokardiografi, EKG, leverultralyd, nyre-ultralyd, ultralyd og duplex scanning af nyrearterierne, multispiral CT, MR-angiografi).

    Hyperaldosteronisme Behandling

    Valget af metode og taktik til behandling af hyperaldosteronisme afhænger af årsagen til hypersekretion af aldosteron. Undersøgelse af patienter udføres af en endokrinolog, kardiolog, nefolog, øjenlæge. Lægemiddelbehandling med kaliumsparende diuretika (spirolacton) udføres med forskellige former for hyporeninemisk hyperaldosteronisme (binyrebarkhyperplasi, aldosteroma) som et forberedende trin til operation, hvilket hjælper med at normalisere blodtrykket og eliminere hypokalæmi. En diæt med lavt salt med et forøget indhold af kaliumrige fødevarer i kosten vises samt indgivelse af kaliumpræparater.

    Behandlingen af ​​aldosteroma og binyrebarkræft er hurtig, består i fjernelse af den påvirkede binyre (adrenalektomi) med en foreløbig gendannelse af vand-elektrolytbalancen. Patienter med bilateral adrenal kortikal hyperplasi behandles normalt konservativt (spironolacton) i kombination med ACE-hæmmere, calciumkanalantagonister (nifedipin). I hyperplastiske former for hyperaldosteronisme er komplet bilateral adrenalektomi og højre-sidet adrenalektomi i kombination med subtotal resektion af den venstre binyrebøsning ineffektiv. Hypokalæmi forsvinder, men den ønskede hypotensive virkning er fraværende (blodtrykket normaliseres kun i 18% af tilfældene), og der er en høj risiko for at udvikle akut binyresvigt.

    Med hyperaldosteronisme, der er modtagelig til korrektion af glukokortikoidterapi, ordineres hydrocortison eller dexamethason for at eliminere hormonelle metaboliske lidelser og normalisere blodtrykket. Med sekundær hyperaldosteronisme udføres kombineret antihypertensiv behandling på baggrund af patogenetisk behandling af den underliggende sygdom under den obligatoriske kontrol af et EKG- og kaliumniveau i blodplasma.

    I tilfælde af sekundær hyperaldosteronisme på grund af stenose i nyrearterierne, er transdermal røntgenstråling af endovaskulær ballonudvidelse, stenting af den berørte nyrearteri og åben rekonstruktiv kirurgi mulig for at normalisere blodcirkulation og nyrefunktion. Hvis der påvises nyrenrenom, indikeres kirurgisk behandling..

    Forudsigelse og forebyggelse af hyperaldosteronisme

    Prognosen for hyperaldosteronisme afhænger af sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom, graden af ​​skade på det kardiovaskulære og urinsystem, aktualitet og behandling. Radikal kirurgisk behandling eller tilstrækkelig medicin giver en stor sandsynlighed for bedring. Ved binyrecancer er prognosen dårlig.

    For at forhindre hyperaldosteronisme er det nødvendigt konstant at overvåge patienter med arteriel hypertension, lever- og nyresygdomme; overholdelse af medicinske anbefalinger vedrørende medicin og ernæringens art.