Tom tyrkisk sadel

Den tomme tyrkiske sadel er en relativt hyppig tilfældig konstatering, der forårsagede mange diagnostiske vanskeligheder inden indførelsen af ​​moderne multi-plan visualiseringsmetoder. Ud over tilfældige fund, der ikke har nogen klinisk betydning, er der en stabil kombination af en tom tyrkisk sadel og godartet intrakraniel hypertension [3].

Et karakteristisk træk ved dette fund, som navnet antyder, er den "tomme" fossa i det tyrkiske sadel, fyldt med cerebrospinalvæske. Selvom nogle forfattere bruger dette udtryk med normale pitstørrelser med et fald i størrelsen på hypofysen, foretrækker de fleste at bruge dette udtryk i situationer, hvor den tyrkiske sadel mindst er forstørret.

Det skal bemærkes, at udtrykket kom fra klassisk radiologi i sammenhæng med en stigning i størrelsen af ​​det tyrkiske sadel på røntgenbilleder i kombination med fraværet af en tumorproces i sellar-regionen under operation eller pneumocefalografi osv..

Historisk set (indtil i dag) er den tomme tyrkiske sadel opdelt i:

  1. primært tom tyrkisk sadel (dvs. uden tidligere årsager)
  2. sekundær tom tyrkisk sadel (dvs. med en tidligere årsag)
    • primær tumor, strålebehandling, kirurgi, hematom

Der er et problem med at bestemme, hvilken kategori af asymptomatiske patienter med forhøjet cerebrospinalvæsketryk eller patienter med en historie med lymfocytisk hypofyse, godartet intrakraniel hypertension, Sheehans syndrom osv..

Terminologi

Tidligere blev udtrykket tomt tyrkisk sadelsyndrom brugt hos patienter med hovedpine og synshandicap. Som det nu antages, har mange af disse patienter idiopatisk intrakraniel hypertension, og den tomme tyrkiske sadel dannes en anden gang på grund af øget intrakranielt tryk i cerebrospinalvæsken.

Epidemiologi

Som nævnt ovenfor er det vanskeligt at vurdere udbredelsen af ​​den primære tomme tyrkiske sadel i befolkningen, da patienter med asymptomatisk godartet intrakraniel hypertension ofte falder ind i denne gruppe. Som de fleste publikationer bemærker, findes en større disponering hos kvinder såvel som hos patienter med fedme.

Klinisk billede

Selvom de fleste patienter med en primær tom tyrkisk sadel er fuldstændig asymptomatiske og ikke har nogen endokrinologiske abnormiteter, anerkendes en kombination af en tom tyrkisk sadel med hypopituitarisme (f.eks. Væksthormonmangel [8]) og hyperprolactinemia [7], selvom det stadig er uklart, om disse sygdomme forårsaget af dannelse af en sekundær tom tyrkisk sadel eller rettere sagt en tom tyrkisk sadel i kombination med endokrinopati som resultat af sygdommen.

Der er en prolaps af suprasellære strukturer i den tomme tyrkiske sadel (især med sekundær oprindelse), i de fleste tilfælde manifesteres dette af synshemning på grund af forskydningen af ​​synsnerveskæringen [12].

Patologi

En tom tyrkisk sadel betragtes som resultatet af en hernial fremspring af arachnoidmembranen i hypofysefossa gennem en membranfejl, der forekommer i 20% af befolkningen [4, 5]. Selvom en tom tyrkisk sadel kan forekomme hos patienter med normalt cerebrospinalvæsketryk, forekommer det oftere med intrakraniel hypertension.

Diagnosticering

Roentgenography

Fund under røntgenstråle af kraniet i en lateral projektion tillader ikke at skelne mellem patienter med en tom tyrkisk sadel og patienter med hypofysetumorer (f.eks. Hypofyse-macroadenom), manifesteres ved en stigning i størrelsen af ​​fossaen i det tyrkiske sadel med udtynding og ombygning af væggene uden pålidelige tegn på ødelæggelse.

CT-scanning

Den tyrkiske sadel er fyldt med cerebrospinalvæske. Når du bruger tynde sektioner, kan en tragt visualiseres midt i krydset i det tyrkiske sadelhulrum.

MR scanning

MR er den valgte valgmåde til bekræftelse af diagnosen, selvom dette ofte ikke er nødvendigt. På MR-værdien visualiseres en tyrkisk sadel fyldt med cerebrospinalvæske, derudover tillader teknikken at udelukke cystiske tumorer. Der er et diagnostisk "tegn på en tragt" (i engelsk litteratur infundibulum sign [1]).

Det kan være vanskeligt at vurdere betydningen af ​​en tom tyrkisk sadel som et tilfældigt fund, især hvis der ikke er relevante kliniske tilstande. Sandsynligheden for, at denne proces kombineres med uopdaget intrakraniel hypertension, korrelerer med patientens alder og køn (middelalder, kvinde). Ændringer i baner (f.eks. Fremspring af synsnervemembranerne) og tykkelsen af ​​subkutant fedt som vægtmarkør, selvom de ikke erstatter ICP-måling, er tilgængelige kriterier [11].

Behandling og prognose

Som et isoleret utilsigtet fund kræver den tomme tyrkiske sadel ikke behandling og har ubetydelig klinisk værdi.

Det er interessant at bemærke, at når en tom tyrkisk sadel overvejes i kombination med idiopatisk intrakraniel hypertension, fører en vellykket behandling af den primære tilstand til forsvinden af ​​dette symptom, og hypofysen får normale dimensioner [2].

Termens historie og oprindelse

Begrebet blev foreslået af Busch i 1951 baseret på en obduktion af 40 lig [4,10].

Differential diagnose

Enhver cystiske formationer i sellaregionen er de nosologiske enheder til differentieret diagnose, men alle af dem fører til en forskydning af hypofysetragten (f.eks. Et tegn på en fraværende tragt, i engelsk litteratur fraværende infundibulum-tegn [1]).

  • arachnoid cyste
    • ligner udseendet, men skifter hypofysetragten
    • cyste vægge kan visualiseres i billeder i høj opløsning
  • Ratke lomme cyste
    • passer normalt ikke fuldstændigt cerebrospinalvæske i densitet eller signalegenskaber
    • kan have et lille punkt inkludering på T2 vægtede billeder
  • kraniofaryngeom
    • passer normalt ikke fuldstændigt cerebrospinalvæske i densitet eller signalegenskaber
    • har normalt en fast komponent
    • forkalkninger er almindelige
  • cystisk hypofyse macroadenoma
    • passer normalt ikke fuldstændigt cerebrospinalvæske i densitet eller signalegenskaber
    • har normalt en fast komponent
  • epidermoid
    • passer normalt ikke fuldstændigt cerebrospinalvæske i densitet eller signalegenskaber
    • kendetegnet ved diffusionsbegrænsning

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Det tomme tyrkiske sadelsyndrom er en kombination af kliniske og anatomiske tegn forbundet med penetration af pia mater fra det subarachnoide rum ind i knogledannelsen af ​​kraniet kaldet det tyrkiske sadel. Samtidig presses hypofysen placeret i den tyrkiske sadel ned til bunden og væggene. Komprimering af hypofysen er ledsaget af en krænkelse af dens funktion. Denne patologiske tilstand udvikler sig som et resultat af en række grunde. Det tomme tyrkiske sadelsyndrom kan være asymptomatisk (i sådanne tilfælde opdages det tilfældigt under undersøgelse for en anden sygdom), og det kan manifestere sig endokrine, visuelle, autonome lidelser såvel som ændringer i den psyko-emotionelle sfære. Diagnostik af det tomme tyrkiske sadelsyndrom kræver anvendelse af yderligere forskningsmetoder, især magnetisk resonansafbildning (MRI). Terapeutisk taktik kan være anderledes, afhængigt af årsagerne og kliniske symptomerne på denne tilstand. Denne artikel fokuserer på problemet med tomt tyrkisk sadelsyndrom..

Anatomiske fundamenter af syndromet i det tyrkiske sadel

I bunden af ​​den menneskelige kranium er en sphenoid knogle. I hendes krop er der en fordybning kaldet den tyrkiske sadel. Denne formation blev opkaldt efter sin ydre lighed med sadlerne fra tyrkiske ryttere. I sadlen er hypofysen: en lille afrundet formation, der udfører neuro-endokrin regulering af kroppen gennem produktionen af ​​hormoner. Hypofysehormoner kommer ind i blodomløbet og stimulerer aktiviteten af ​​de endokrine kirtler (binyrerne, kønsorganerne, skjoldbruskkirtlen og så videre). Produktionen af ​​hormoner i hypofysen er under kontrol af en anden vigtig dannelse af nervesystemet - hypothalamus. Hypothalamus er forbundet med hypofysen gennem pediklen. Dette ben falder ned i den tyrkiske sadel og passerer gennem sadelmembranen, som som sådan er taget på sadlen. Membranen er dura mater (det er faktisk bindevæv), der adskiller hulrummet i det tyrkiske sadel fra det subarachnoide rum (rummet omkring hjernen fyldt med cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske). Der er et hul i mellemgulvet, gennem hvilket hypofysebenet passerer, og forbinder det med hypothalamus.

Strukturen af ​​sadelmembranen, stedet for dens fastgørelse, tykkelsen er udsat for betydelige anatomiske udsving. Og hvis for eksempel denne membran tyndes eller underudvikles eller har en bred åbning til benet, trænger det subarachnoide rum med cerebrospinalvæske, trænger pia mater ind i hulrummet i den tyrkiske sadel og udøver tryk på hypofysen. Da denne kompressionsproces er konstant, fører den til sidst til udfladning af hypofysen, til et fald i dens størrelse og udseendet af det tomme tyrkiske sadelsyndrom. "Tom" ikke i ordets bogstavelige forstand, men i den forstand, at sadlen mangler en normal hypofyse. Selve tyrkesæden kan ikke være tom: den er i dette tilfælde fyldt med cerebrospinalvæske, resterne af hypofysevævet og endda i nogle tilfælde synsnerverne (som bare passerer over sadelen). Udtrykket "tom" sadel blev foreslået af den tyske patolog W. Bush, efter at han ved obduktion opdagede et næsten fuldstændigt fravær af sadelmembranen med en meget lille mængde hypofysevæv inde i det tyrkiske sadel.

Ifølge nogle rapporter har op til 10% af mennesker en underudviklet membran af det tyrkiske sadel, men de har ikke syndromet af en tom tyrkisk sadel. Faktum er, at til syndromens indtræden er en faktor mere nødvendig. Dette er intrakraniel hypertension. I tilfælde af intrakraniel hypertension udfylder cerebrospinalvæske ikke kun rummet inde i den tyrkiske sadel, men udøver også et betydeligt pres på hypofysen og dets ben. Dette forårsager dysregulering fra hypothalamus (ingen stimuli kommer fra hypothalamus langs det klemte ben) og fremkalder problemer med hypofysens endokrine funktion.

Årsager til det tyrkiske sadelsyndrom

Så det er allerede blevet klart, at udseendet af denne sygdom kræver anatomisk mindreværd af sadelmembranen (som kan være medfødt eller erhvervet) og intrakraniel hypertension. Intrakranial hypertension kan føre til:

  • hjerne tumorer;
  • arteriel hypertension;
  • hovedskader;
  • patologi af indre organer, ledsaget af udviklingen af ​​respirations- eller hjertesvigt (for eksempel bronchial astma, koronar hjertesygdom, og så videre);
  • infektionssygdomme i hjernen og deres konsekvenser (meningitis, encephalitis, arachnoiditis, cystiske formationer og så videre).

Der er en anden hypotese om forekomsten af ​​det tomme tyrkiske sadelsyndrom. Det består af følgende: som et resultat af nogle forhold formindskes størrelsen på hypofysen oprindeligt, og først derefter er rummet fyldt med cerebrospinalvæske og membraner fra supra-sadelrummet. Følgende fakta taler for denne antagelse: hos forskellige kvinder (eller efter adskillige aborter) øges hypofysen i størrelse (det vil sige, den er større end hypofysen hos kvinder, der har en eller to graviditeter i hele deres liv), det vil sige, at de volumetriske forhold mellem hypofysen oprindeligt krænkes og tyrkisk sadel. Og med overgangsalderen falder hypofysens størrelse betydeligt, men størrelsen på den tyrkiske sadel forbliver den samme. Og det "tomme" rum er fyldt med spiritus og skaller placeret over sadlen. Den samme mekanisme er blevet observeret hos kvinder, der har taget hormonelle svangerskabsforebyggende midler i lang tid. Et fald i størrelsen på den tyrkiske sadel kan skyldes en krænkelse af dens blodforsyning (hypofyseinfarkt, blødning i tykkelsen af ​​dets væv), autoimmune sygdomme i kroppen (for eksempel autoimmun thyroiditis). Alle disse situationer omtales som det såkaldte primære syndrom i det tyrkiske sadel. Det tyrkiske sadels sekundære syndrom er forbundet med neurokirurgiske operationer i det tyrkiske sadel eller bestråling af dette område for en tumor.

Symptomer

Tomt tyrkisk sadelsyndrom er en tilstand, der ikke nødvendigvis manifesterer sig med kliniske symptomer. Undertiden opdages en sygdom ved et uheld (under computertomografi), når man søger medicinsk hjælp til en anden patologisk tilstand, eller den kan endda være et patologisk fund uden symptomer i livet.

Oftest findes tyrkisk sadelsyndrom hos kvinder (80% af det samlede antal patienter), som måske er forbundet med en mere intens funktion af hypofysen i forskellige hormonelle perioder af kvindelivet (graviditet, fødsel, overgangsalder). Generelt er det kliniske billede af syndromet kendetegnet ved en mangfoldighed og ikke-specificitet af manifestationer, skifte af nogle tegn ved andre og endda spontan forsvinden af ​​symptomer. Fremkomsten af ​​sygdomssymptomer bidrager til stressede situationer: både akutte, enkelte og kroniske, konstante.

Alle kliniske tegn på tyrkisk sadelsyndrom kan opdeles i flere grupper:

  • neurologiske (inklusive autonome);
  • hormonforstyrrende;
  • visuel.

Neurologiske symptomer

  • hovedpine: det mest almindelige symptom på tomt tyrkisk sadelsyndrom. Dette er den mest almindelige klage hos patienter. Smerten har ikke en klar lokalisering, den er variabel i intensitet, den afhænger ikke af tidspunktet på dagen, kropsposition, det kan forekomme periodisk eller forstyrre næsten konstant;
  • asthenisk syndrom: dette koncept inkluderer klager over svimmelhed og rystelse, dårlig søvn, generel svaghed, træthed, dårlig tolerance for fysisk og mental stress, nedsat hukommelse;
  • ændringer i den følelsesmæssige sfære: umotiverede humørsvingninger, utilstrækkelig reaktion på miljøet, tårevæthed, bitterhed eller tværtimod apati og sløvhed, ligegyldighed over for alting - alt dette kan have et tomt tyrkisk sadels syndrom i dets kliniske billede;
  • autonome komponenter: oftest er dette autonome kriser med forhøjet blodtryk, smerter i hjertet, underliv, hjerterytmeforstyrrelse, åndenød, kulderystelser, sved, frygt, diarré, besvimelse. Alt dette kan nå en grad af panikanfald..

Endokrine symptomer

Denne gruppe af tegn inkluderer resultaterne af nedsat hormonfunktion i hypofysen. Desuden kan dette være både en stigning i hormonproduktion (hypersekretion) og et fald (hyposekretion). I de fleste tilfælde er grundlaget for problemet en overtrædelse af hypothalamus regulering af hypofysen (på grund af komprimering af hypofysebenet). Da hypofysen producerer flere forskellige hormoner, kan disse ændringer påvirke enten et enkelt hormon eller alle på én gang. De endokrine manifestationer af det tomme tyrkiske sadelsyndrom inkluderer:

  • fedme: forekommer i 75% af tilfældene med det tomme tyrkiske sadelsyndrom;
  • nedsat skjoldbruskkirtelfunktion (hypotyreoidisme): svaghed, sløvhed, døsighed, tendens til hævelse, forstoppelse, nedkøling, skørt hår og negle, tør hud og så videre;
  • øget skjoldbruskkirtelfunktion (hypertyreoidisme): svedtendens, varmeintolerance, tendens til at øge blodtrykket, hjertebanken, anfald af mavesmerter, dirrende hænder, øjenlåg, øget følelsesmæssig irritabilitet;
  • akromegali: en uforholdsmæssig stigning i visse dele af kroppen midt i øget produktion af væksthormon hypofysen. Det kan manifesteres ved en stigning i vingerne i næsen, læberne, overvækst af blødt væv i området af øjenbrynene, hænder og fødder, samt øget sved, smerter i muskler og knogler;
  • hyperprolactinemia: menstrual uregelmæssigheder, infertilitet hos kvinder, undertiden tildeling af modermælk fra brystkirtlerne, nedsat libido. Hos mænd er de største manifestationer af hyperprolactinemia et fald i libido og styrke, gynecomastia (en stigning i størrelsen på brystkirtlerne). Lignende symptomer kan forekomme med et normalt niveau af prolactin, men med en ubalance af andre gonadotropiner (hypofysehormoner, der regulerer gonadernes aktivitet) forekommer oftere;
  • nedsat binyrefunktion. Det kan være Itsenko-Cushings syndrom (afsætning af fedtvæv i ansigtet og øvre skulderbånd, tørhed og pigmentering af huden i form af blå-lilla striber på maven, hofter, brystkirtler, øget blodtryk, overdreven hårvækst på kroppen, mentale lidelser i form for aggression og depression og så videre).

Endokrine lidelser i deres sværhedsgrad kan variere fra mindre (umærkelige) ændringer til udtalte kliniske former.

Visuelle symptomer

I henhold til statistik findes visuelle symptomer i 50-80% af tilfældene med tomt tyrkisk sadelsyndrom. Udseendet af denne gruppe af symptomer skyldes det faktum, at i den umiddelbare nærhed af den tyrkiske sadel er synsnerverne og deres kryds-chiasme. Og disse formationer, hvis der er et tomt tyrkisk sadelsyndrom, klemmes, eller deres blodforsyning forstyrres. I denne situation kan følgende symptomer vises:

  • dobbelt syn, sløret syn, fuzziness, slørede genstande;
  • følelse af smerter bag øjeæblet;
  • nedsat synsstyrke;
  • ændring i synsfelterne af en anden art: fra udseendet af sorte pletter til tabet af halvdelen af ​​synsfelterne;
  • hævelse og hyperæmi i den optiske disk under undersøgelse af fundus.

Det skal huskes, at ingen af ​​de ovennævnte symptomer er specifikke for det tomme tyrkiske sadelsyndrom, derfor er diagnose af denne tilstand kun ved kliniske tegn simpelthen umulig.

Diagnosticering

For at fastlægge diagnosen af ​​det tomme tyrkiske sadelsyndrom er magnetisk resonansafbildning af hjernen nødvendig. Denne metodes følsomhed i forhold til denne patologi er næsten 100%. Andre forskningsmetoder (røntgen af ​​kraniet med målrettet fotografering af det tyrkiske sadel, computertomografi) tillader ikke nøjagtigt at bekræfte eller tilbagevise en sådan diagnose.

Bestemmelsen af ​​niveauet af tropiske hypofysehormoner i blodet hjælper også med at diagnosticere det tyrkiske sadelsyndrom, men det skal huskes, at denne tilstand ikke altid ledsages af hormonelle forstyrrelser. Normalt antal hormoner udelukker ikke en diagnose af tomt tyrkisk sadelsyndrom.

Behandling

Hvis det tomme tyrkiske sadelsyndrom er et utilsigtet fund under undersøgelse for en anden sygdom, dvs. ikke manifesterer sig med nogen klager, er behandling i dette tilfælde ikke ordineret. En regelmæssig undersøgelse af lægen er nødvendig for ikke at gå glip af forværringen.

Hvis der er hormonelle forstyrrelser i form af en mangel i produktionen af ​​individuelle hormoner, indikeres hormonerstatningsterapi: det manglende hormon indgives udefra (en eller flere, om nødvendigt).

Eksisterende autonome, asteniske problemer løses ved hjælp af symptomatisk terapi (for eksempel smertestillende midler, beroligende midler, medikamenter til at sænke blodtrykket og så videre).

Undertiden er det muligt med et tomt tyrkisk sadelsyndrom at slappe af synsnerverne og deres komprimering i hullet i membranen på den tyrkiske sadel. I dette tilfælde opstår spørgsmålet om kirurgisk behandling, da komprimering af synsnerverne kan føre til irreversibelt synstab. Trenassphenoidal fiksering af det visuelle skæringspunkt udføres, hvilket eliminerer dets sagging og komprimering. Kirurgisk behandling er også indikeret i tilfælde, hvor cerebrospinalvæske strømmer gennem en tynd tyrkisk sadel (og flyder fra næsehulen). I dette tilfælde fremstilles tamponaden på det tyrkiske sadel med muskler, og cerebrospinalvæsken udløber.

Det tomme tyrkiske sadelsyndrom er således en meget variabel patologi. Det mærker muligvis ikke sig selv og kan blive årsagen til alvorlige endokrine lidelser. Og behandlingstaktikkerne for denne sygdom kan også være forskellige: fra princippet om ikke-interferens med dynamisk observation til operation.

Medhelp Clinic, forelæsning om ”Tom Turkish Saddle Syndrome”:

Tom tyrkisk sadel

Det tomme tyrkiske sadelsyndrom inden for medicin er kendetegnet ved en kombination af en forøget knoglestruktur i kraniets basis (tyrkisk sadel) med en normal eller reduceret størrelse af hypofysen, hvilket resulterer i, at det subarachnoide rum og pia mater er indlejret i sadelhulen. Dette begreb gik ind i medicinsk praksis i midten af ​​det tyvende århundrede på grund af patolog W. Bush, og i dag henviser dette udtryk til forskellige nosologiske former med udvidelsen af ​​det subarachnoide rum til det intrasellare område.

Oftest forekommer det tomme tyrkiske sadelsyndrom hos middelaldrende kvinder med højt blodtryk eller overvægt.

Årsager til at udvikle en tom tyrkisk hjernesadel

Den primære udvikling af patologi er mulig af flere årsager, nemlig på grund af:

  • Membraninsufficiens, der opstår som et resultat af nogle naturlige biologiske processer, for eksempel graviditet eller overgangsalder;
  • Tidligere infektionssygdomme (meningoencephalitis, arachnoiditis) eller traumatiske hjerneskader;
  • Medfødt utilstrækkelighed af sadelmembranen og øget intrakranielt tryk;
  • Hypofyse adenomnekrose på grund af tumorblødning;
  • Iskæmisk hypofyse nekrose;
  • At tage visse hormonelle medikamenter;
  • Autoimmune reaktioner.

Den voksende tomme tyrkiske sadel kan observeres efter operation eller bestråling af dette område af hjernen (sekundære årsager).

Symptomer på en tom tyrkisk sadel

De vigtigste symptomer på en tom tyrkisk sadel er øget intrakranielt tryk samt kronisk rennende næse. I nogle tilfælde er der en lille hypofysetumor (normalt godartet), der producerer prolactin, væksthormon eller adrenocorticotropic hormon. Andre tegn på patologi vises som:

  • Hyperhidrose, hjertebank;
  • Hovedpine, træthed, gangforstyrrelse, svimmelhed, hukommelsestab;
  • Skarpe stigninger i blodtrykket;
  • Temperaturstigning;
  • Synshandicap;
  • Stakåndet
  • Brystsmerter;
  • Mavesmerter, forstyrret afføring;
  • Manifestationer af hyperprolactinemia og hypothyroidisme;
  • Nedsat styrke og sexlyst hos mænd;
  • Menstrual uregelmæssigheder hos kvinder.

Diagnose og behandling af en tom tyrkisk sadel

Du kan diagnosticere en dannende tom tyrkisk sadel ved hjælp af konventionel røntgenundersøgelse af kraniet, magnetisk resonansafbildning eller computertomografi.

Hvis der observeres en stigning i størrelsen af ​​hypofysen, kan dette indikere tilstedeværelsen af ​​en godartet eller ondartet tumor. Denne patologi er typisk ledsaget af hovedpine og synstab, der er forbundet med komprimering af synsnerven. Den specifikke karakter af synsnedsættelse manifesteres i det første tab af kun perifert syn (laterale synsfelt på begge sider).

Hvis den tomme tyrkiske hjernesadel er forårsaget af primære årsager, er behandling normalt ikke påkrævet. Med udviklingen af ​​patologi på grund af sekundære årsager ordineres hormonerstatningsterapi normalt.

Kirurgisk behandling er indikeret mod:

  • Komprimering af synsnerverne og strømmen af ​​cerebrospinalvæske gennem næsen;
  • Hypofysetumorer.

Som en forebyggende foranstaltning anbefales det:

  • Undgå traumatiske situationer, på grund af hvilke trombose, såvel som hypofyse- og hjernetumorer kan udvikle sig;
  • Komplet behandling af inflammatoriske sygdomme.

På trods af det faktum, at sygdommen normalt fortsætter med minimale kliniske symptomer, kan det være nødvendigt med akut medicinsk behandling på baggrund af en kraftig stigning i blodtrykket og udseendet af tegn på hypertensiv krise.

Prognosen for sygdommen kan være forskellig og bestemmes individuelt afhængigt af dens art og forløbet af samtidige sygdomme i hypofyse og hjerne.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Tomt tyrkisk sadelsyndrom (forkortet SPTS) er en sygdom, der er en svaghed i hjerneens membran, og som et resultat, penetrering af hjernes bløde membraner ind i det tyrkiske sadels rum, klemme hypofysen og ændre dens højde.

Den tyrkiske sadel har form af en fordybning, "fossa", der bestemmer navnet på det specificerede syndrom. Den tyrkiske sadel er placering af hypofysen, der regulerer de fleste af de store endokrine kirtler. Ved dannelsen af ​​en tom tyrkisk sadel presses udbredelsen af ​​den bløde membran i hjernen ind i hulrummet i det tyrkiske sadel og komprimeringen af ​​hypofysen, som ser ud til at blive fladet, presset mod væggene i denne knogle, som ofte fører til nedsat funktion, spiller en rolle. Ofte afsløres diagnosen af ​​det tyrkiske tyrkiske sadel efter MR.

Energo Medical Center er en klinik, der leverer en række forskellige tjenester, herunder inden for endokrinologi. Ordningen med undersøgelse og behandling i hvert tilfælde er udviklet ud fra karakteristika ved sygdomsforløbet og patientens generelle tilstand, den mulige tilstedeværelse af samtidige sygdomme.

Årsager til SPTS

Det er sædvanligt, at specialister skelner mellem to hovedtyper af syndrom - primær eller medfødt og sekundær eller erhvervet.

Årsagerne til primær SPTS kan være en genetisk disponering eller anatomiske træk ved kraniets struktur. I gennemsnit forekommer et tomt tyrkisk sadelsyndrom hos 10% af de nyfødte, men oftest skaber det ikke barnet meget bekymring og diagnosticeres ofte ved en tilfældighed.

Sekundært syndrom kan forekomme af en række eksterne og interne grunde, herunder:

  • Hormonelle ændringer, der kan være naturlige, fysiologiske. F.eks. Bestemmes oftere tilstedeværelsen af ​​det tomme tyrkiske sadelsyndrom hos kvinder i puberteten, graviditeten eller postmenopausen. Det kan også være forårsaget af udviklingen af ​​en tom tyrkisk sadel med nogle endokrine sygdomme og hormonelle medikamenter.
  • Kardiovaskulære sygdomme: dette inkluderer hjertesvigt og lungesvigt, højt blodtryk, inklusive intrakranielt, trykstød, der kan have negativ indflydelse på hjernens funktion.
  • Neurologiske problemer: cerebral blødning, inklusive som følge af traumatisk hjerneskade, hjernesvulster - både ondartede og godartede (adenom eller cyste) hypofyse tumorer; svigt i hypofysen i dette tilfælde forekommer ikke kun på grund af tumoren, men også på grund af en mulig krænkelse af forbindelsen mellem hypofysen og hypothalamus, som er i tæt interaktion.
  • Langvarige inflammatoriske processer og virussygdomme.
  • Autoimmune sygdomme, der fører til en funktionsfejl i kroppens immunsystem.
  • Kirurgisk indgriben direkte i hypofysen (f.eks. Ved fjernelse af tumorer) samt kemoterapi i hovedregionen til behandling af kræft.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom: er det farligt?

I de fleste tilfælde forårsager dette syndrom ikke patienterne nogen særlig ulempe, men kræver konstant overvågning af en specialist for at overvåge tilstanden.

I dette tilfælde kan en krænkelse af hypofysenes funktioner i kombination med særegenhederne ved dens anatomiske placering føre til følgende alvorlige krænkelser af forskellige kropssystemer:

  • endokrine sygdomme: funktionsfejl i skjoldbruskkirtlen (dens formindskelse i størrelse), binyreinsufficiens, forstyrrelser i sexkirtlernes funktion, inklusive infertilitet;
  • transformation af hypofysen og overskydende tryk, som den oplever (især hvis en tumor opstår), provoserer hovedpine, hukommelsestab, ændringer i det intrakranielle tryk og mikrostrokes;
  • synsnerverne er placeret nær det tyrkiske sadel, så dette syndrom kan føre til synsnedsættelse op til dets tab (hvilket dog er ret sjældent).
#! EndokSeredina! #

Symptomer på det tomme tyrkiske sadelsyndrom

Som nævnt ovenfor diagnosticeres ofte SPTS ved en tilfældighed og er næsten asymptomatisk eller med slørede symptomer.

I dette tilfælde ledsages det tomme tyrkiske sadelsyndrom oftest af:

  • funktionsfejl i det endokrine system, manifesteret i et fald i funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen, binyrerne, funktionsfejl i menstruationscyklussen og krænkelser i kønsorganernes funktion;
  • funktionsfejl i nervesystemet: hovedsageligt i form af hovedpine med forskellig lokalisering og intensitet, samt spastiske smerter og kramper i maven og nedre ekstremiteter;
  • problemer i det kardiovaskulære system: trykfald, der blandt andet kan føre til besvimelse; takykardi (hjertebanken) og åndenød;
  • sygdomsforstyrrelser: pres på synsnerverne kan forårsage mørkhed i øjnene, udseendet af "sorte prikker", "gnister" eller "tåge", en midlertidig reduktion af synsfeltet samt rive og hævelse i bindehinden. Smerter kan også observeres ved bevægelse af øjenkuglerne, hvilket er et af symptomerne på migræne - en neurologisk abnormitet i SPTS;
  • stabil subfebril (øget til 37,5 gr. C) kropstemperatur;
  • deprimeret psykologisk tilstand: humørsvingninger, følelsesmæssig ustabilitet, depression.

Hele listen over forstyrrelser vises sjældent fuldt ud hos patienten, hvilket komplicerer diagnosen: hyppigt opstår mistanken om dannelse af en tom tyrkisk sadel fra en kombination af endokrine ændringer med hypofyse-MR-data.

Den rettidige opdagelse af det tomme tyrkiske sadelsyndrom er af stor betydning, da det er meget lettere at behandle samtidige afvigelser i dette tilfælde. Derfor skal du, når de første tegn på en sygdom opstår, eller hvis der er mistanke om dens tilstedeværelse, aftale en specialist - en endokrinolog eller en neuropatolog.

Den første aftale med en specialist involverer udarbejdelse af en foreløbig medicinsk historie (baseret på klager, medicinsk historie, inklusive tilstedeværelsen af ​​familiens sygdomme), samt en visuel undersøgelse, som kan involvere indsamling af biometriske data - højde, vægt osv. Det gør det muligt kun at drage foreløbige konklusioner - diagnosen kan kun bekræftes ved at gennemføre en passende undersøgelse - hypofyse-MR med kontrast eller MR-hjerne.

Diagnostik af SPTS har til formål at differentiere det fra andre sygdomme (herunder hjernesvulster i forskellige etiologier) samt at fastlægge årsagerne til sygdommen.

Diagnose af dette syndrom inkluderer:

  • MR-hjerne: giver dig mulighed for at vurdere tilstanden i den tyrkiske sadel samt tilstanden og størrelsen af ​​hypofysen, for at registrere den mulige tilstedeværelse af tumorer, patologiens indflydelse på synsnerverne osv.
  • blodprøve for hormoner: giver dig mulighed for at registrere tilstedeværelsen af ​​hormonelle lidelser.

Yderligere behandlingsregime

I tilfælde af at diagnosen bekræfter den oprindeligt mistænkte diagnose af tomt tyrkisk sadelsyndrom, vil behandlingen, der er ordineret af en specialist, sigte mod at eliminere symptomerne og årsagerne til sygdommen.

I nærvær af en medfødt patologi i det tyrkiske sadel foretrækker specialister ofte forventningsfulde taktikker, der involverer dynamisk overvågning af patientens tilstand. I mangel af alvorlige helbredsproblemer udføres specifik behandling ikke..

Hvis SPTS fører til hormonelle forstyrrelser, er behandlingsgrundlaget medicinen - at tage hormonelle lægemidler.

Hormonelle medikamenter antyder en rent individuel tilgang: deres valg og dosering beregnes på baggrund af dataene om analyser, patientens alder og køn, samtidige sygdomme osv. Modtagelse af hormonelle medikamenter bør udføres udelukkende under opsyn og efter konsultation med en specialist. Normalisering af den hormonelle baggrund giver dig på sin side mulighed for at normalisere patientens tilstand og forbedre hans livskvalitet.

Ud over hormonelle medikamenter kan patienten ordineres vitaminkomplekser, hvis indtag er rettet mod den generelle styrkelse af kroppen, diuretika, antihypertensive lægemidler.

I ekstremt sjældne tilfælde, hvis der er tumorer eller risikoen for svær komprimering og synstab, kan behandling af SPTS udføres kirurgisk. Operationsskemaet i dette tilfælde er udviklet individuelt og kan omfatte fjernelse af tumorer eller plastikken i hjernens membran, hvilket forhindrer penetrering af væv og cerebrospinalvæske i hulrummet i den tyrkiske sadel.

Resultaterne af behandling af dette syndrom afhænger i vid udstrækning af, hvor nøjagtigt patienten overholder anbefalingerne fra en specialist, samt af kroppens generelle tilstand. Oftest med korrekt behandling og efterfølgende overvågning kan både symptomerne og årsagerne til sygdommen fjernes, især når det kommer til hormonel ubalance.

I betragtning af uklarheden i symptomerne på sygdommen såvel som de mange mulige årsager til dens forekomst, indebærer forebyggelse af SPTS

  • gennemgå forebyggende undersøgelser af en specialiseret endokrinolog og tage hormonprøver;
  • overvågning af hjerte- og nervesystemets tilstand, hvis der er forhøjet blodtryk, takykardi, migræne osv. En rutinemæssig undersøgelse af en terapeut og en EKG bør udføres mindst en gang om året;
  • rettidig og komplet behandling af virussygdomme og inflammatoriske processer;
  • reduceret risiko for traumatisk hjerneskade, især hjerneblødning;
  • når symptomer på hormonelle ændringer vises, skal du aftale en specialist og gennemgå en passende undersøgelse.

Du kan aftale en aftale på Energo-klinikken via telefon eller ved hjælp af den elektroniske patientformular på lægecentrets websted. Dit helbred har brug for opmærksomhed!

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Det tomme tyrkiske sadelsyndrom er et sæt af forstyrrelser i nervesystemet, endokrine systemer og synsorganer, der udvikler sig som et resultat af fremspring af hjernens skaller i hulrummet i den tyrkiske sadel med samtidig komprimering og spredning langs dens vægge i en af ​​de vigtigste endokrine kirtler - hypofysen.

Den tyrkiske sadel er en anatomisk formation, som er et afsnit af den sphenoidben, der er involveret i dannelsen af ​​kraniets basis, og har en ekstern lighed med sadlerne for de tyrkiske ryttere, hvorfra det fik sit navn. I fossaen i den tyrkiske sadel er hypofysen - en endokrin kirtel, der producerer hormoner, der er involveret i at regulere vækst og udvikling af organer, et antal metabolske processer i kroppen og koordinere funktionen af ​​organer og væv. Hypofysen adskilles fra kranialhulen ved en proces med dura mater - membranen fra det tyrkiske sadel.

Sygdommen er mere almindelig hos middelaldrende mennesker (35-50 år), og hos kvinder diagnosticeres den fem gange oftere end hos mænd. Ifølge statistikker er det tomme tyrkiske sadelsyndrom mere almindeligt blandt kvinder, der føder mere end to gange.

Sygdommen klassificeres afhængigt af årsagen til, at den forårsager 2 typer:

- primært syndrom af en tom tyrkisk sadel, der opstår uden en tidligere hypofyse-patologi, på baggrund af fuldstændigt helbred;

- sekundært syndrom af en tom tyrkisk sadel, der udvikles som et resultat af en reduktion i størrelse, eller som et resultat af ødelæggelse af hypofysen, øget på grund af tumorprocesser, efter operation eller stråling, en blødning i en tumor osv. Det forekommer altid på baggrund af utilstrækkelighed af membranen i den tyrkiske sadel, som igen kan være medfødt, eller kan udvikle sig på grund af hypofysehyperplasi på grund af en række sygdomme og fysiologiske tilstande (graviditet, pubertet osv.).

Risikoen for at udvide og svække membranen øges også med traumatiske hjerneskader, tumorer og infektioner, der påvirker hjernevævet og øger det intrakraniale tryk.

Mekanismen til udvikling af det tomme tyrkiske sadelsyndrom er sådan, at i tilfælde af utilstrækkelig membran presses hjernehinderne ind i hulrummet i det tyrkiske sadel under trykket af væsken, der cirkulerer i dem, hvilket fører til en udtynding af hypofysen og som et resultat afbrydelse af dens funktion. På grund af transformationen af ​​de anatomiske strukturer i kraniet, er kontrollen af ​​hypofysen ved hypothalamus forringet, hvilket resulterer i, at forskellige endokrine lidelser udvikler sig. Ændring af placeringen af ​​de anatomiske strukturer i forhold til det visuelle skæringspunkt, samt den manglende blodforsyning til skæringspunktet mellem synsnerverne, udvikler forstyrrelser fra synets organer.

Symptomer på det tomme tyrkiske sadelsyndrom

Det kliniske billede af syndromet i den tomme tyrkiske sadel består af spontant opstående og forsvindende symptomer fra nervøse, endokrine systemer og synsorganer. Meget ofte forekommer den primære form for syndromet af en tom tyrkisk sadel uden kliniske manifestationer og kan påvises tilfældigt under en røntgenundersøgelse.

Neurologiske symptomer ledsager næsten altid denne patologi og er tilbøjelige til at forværres i stressede situationer. Det mest almindelige symptom er en hovedpine uden en klar lokalisering, først mild, periodisk forekommende og derefter forvandlet til en konstant. Fra det autonome nervesystem er der en kraftig stigning i blodtryk, kulderystelser, hjertesmerter, åndenød. Patienter kan klage over mangel på luft, en følelse af frygt, smerter i maven og benene samt en stigning i temperaturen. Derudover afsløres forstyrrelser i den følelsesmæssige, personlige og frivillige sfære i patientens psyke.

Krænkelser af det endokrine system er forårsaget af mangel på eller overskydende hormonproduktion fra hypofysen. På baggrund af ubalance i hypothalamus-hypofysesystemet kan sygdomme såsom hyperprolactinæmi, der fører til nedsat seksuel funktion, Itsenko-Cushings sygdom, hypopituitarisme, akromegali, diabetes insipidus og andre metaboliske lidelser.

Symptomer fra synets organer manifesteres i tilfælde af skade på skæringspunktet mellem synsnerverne - chiasme og er kendetegnet ved smerter i det peri-okulære område. Patienter klager over dobbeltvision, lacrimation, en følelse af "slør" foran øjnene, forværret synsskarphed. Ved oftalmoskopi opdages ødem og rødme på den optiske disk og en ændring i synsfelter.

En række forfattere beskriver en kombination af tyrkisk sadelsyndrom med små tumorer i adenohypophysen. I dette tilfælde afhænger symptomerne af, hvilken del af hypofysen der påvirkes, og følgelig syntese og sekretion af hvilket hypofysehormon er nedsat..

Tomt tyrkisk sadelsyndrom - Behandling og prognose

Hvis du har mistanke om et tomt tyrkisk sadelsyndrom, udføres en biokemisk blodprøve (i nærvær af metabolske forstyrrelser) og en blodprøve for hormoner, især prolactin og fri T4, for at påvise endokrine lidelser.

Det er muligt at foretage en røntgenundersøgelse af kraniet med øje i regionen af ​​det tyrkiske sadel. De mest informative diagnostiske metoder er magnetisk resonansafbildning og computertomografi i hjernen, som viser tegn på forøget intrakranielt tryk, såsom ekspansion af ventriklerne og de rum, som hjernevæsken optager. I dette tilfælde overstiger den lodrette størrelse af hypofysen ikke 3 mm og forskydes posteriort eller nedad.

Behandling af det tomme tyrkiske sadelsyndrom sigter mod at eliminere symptomerne på en neuroendokrin, oftalmisk og neurologisk art. Medicinsk behandling af samtidige endokrine patologier udføres, tegn fra det autonome nervesystem elimineres. I nærvær af smerter anbefales udnævnelse af smertestillende midler. På trods af tilstedeværelsen af ​​intrakranielt tryk i det tomme tyrkiske sadelsyndrom anbefaler eksperter ikke, at det korrigeres med lægemidler.

Indikationer for kirurgisk indgreb kan være lækage af cerebrospinalvæske gennem bunden af ​​den tyrkiske sadel, for at eliminere, hvilken bund af sadlen er tilsluttet, samt komprimering af synsnerverne som et resultat af synkende visuel skæringspunkt i den diafragmatiske åbning af den tyrkiske sadel.

Prognosen for det tomme tyrkiske sadelsyndrom er blandet og afhænger oftest af forløbet af samtidige sygdomme i hjernen og hypofysen.

Analyser i Skt. Petersborg

Et af de vigtigste stadier i den diagnostiske proces er udførelsen af ​​laboratorieundersøgelser. Oftest skal patienter udføre en blodprøve og en urinalyse, men ofte er andre biologiske materialer også genstand for en laboratorieundersøgelse..

Test af skjoldbruskkirtelhormon

En blodprøve for skjoldbruskkirtelhormoner er en af ​​de vigtigste i udøvelsen af ​​Northwest Endocrinology Center. I artiklen finder du alle de oplysninger, som patienter, der er ved at donere blod til skjoldbruskkirtelhormonerne, har brug for at gøre sig bekendt med.

Endokrinolog-konsultation

Specialister fra det nordvestlige endokrinologiecenter foretager diagnose og behandling af sygdomme i det endokrine system. Centerets endokrinologer er i deres arbejde baseret på anbefalingerne fra den europæiske sammenslutning af endokrinologer og den amerikanske sammenslutning af kliniske endokrinologer. Moderne diagnostiske og medicinske teknologier giver et optimalt behandlingsresultat.

ACTH-analyse

ACTH-analysen bruges til at diagnosticere sygdomme forbundet med nedsat binyrebark samt under opfølgning efter kirurgisk fjernelse af tumorer

Anmeldelser

Patienthistorier
Videoudtalelser: oplevelse af at kontakte North-West Center for Endocrinology

Syndrom "Tom tyrkisk sadel"

Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Udtrykket ”tom tyrkisk sadel” (PTS) trådte i medicinsk praksis i 1951. Efter anatomisk arbejde blev det foreslået af S. Busch, der studerede obduktionsmateriale af 788 mennesker, der døde af sygdomme, der ikke var relateret til hypofysens patologi. I 40 tilfælde (34 kvinder) blev der fundet en kombination af det næsten fuldstændige fravær af membranen i den tyrkiske sadel med spredning af hypofysen i form af et tyndt lag væv i bunden. I dette tilfælde var sadlen tom. En lignende patologi blev tidligere beskrevet af andre anatomister, men Busch var den første, der forbandt en delvis tom tyrkisk sadel med membraninsufficiens. Hans observationer blev bekræftet ved senere undersøgelser. I litteraturen betegner denne sætning forskellige nosologiske former, hvis fælles tegn er udvidelsen af ​​det subarachnoide rum ind i det intrasellære område. Den tyrkiske sadel øges normalt.

ICD-10-kode

Årsager til det tomme tyrkiske sadelsyndrom

Årsagen og patogenesen for den tomme tyrkiske sadel er ikke fuldt ud forstået. En tom tyrkisk sadel, der udvikles efter stråling eller kirurgisk behandling, er sekundær, og opstår uden forudgående indgreb i hypofysen er primær. De kliniske manifestationer af den sekundære tomme tyrkiske sadel skyldes den underliggende sygdom og komplikationerne ved den anvendte terapi. Dette kapitel fokuserer på spørgsmålet om den primære tomme tyrkiske sadel. Det antages, at udviklingen af ​​den "tomme tyrkiske sadel" kræver utilstrækkelighed af dens membran, det vil sige et fortykket fremspring af dura mater, som danner taget af det tyrkiske sadel og lukker udgangen fra det. Membranen adskiller sadelhulrummet fra det subarachnoide rum, undtagen kun det hul, gennem hvilket hypofysebenet passerer. Membranen af ​​membranen, dens tykkelse og arten af ​​hullet i det udsættes for betydelige anatomiske variationer.

Linjen med dens fastgørelse på bagsiden af ​​sadlen og dens knold reduceres muligvis, den samlede overflade tyndes jævnt, og hullet udvides på grund af den næsten komplette reduktion af membranen, der forbliver i form af en tynd (2 mm) kant rundt om periferien. Den resulterende utilstrækkelighed fører til spredning af det subarachnoide rum ind i det intrasellære område og til fremkomsten af ​​evnen til cerebrospinalvæskepulsering til direkte at påvirke hypofysen, hvilket kan føre til et fald i dens volumen.

Alle varianter af den medfødte patologi for membranens struktur bestemmer dens absolutte eller relative utilstrækkelighed, hvilket er en nødvendig forudsætning for udvikling af syndromet i en tom tyrkisk sadel. Andre faktorer disponerer kun for følgende ændringer:

  1. øget tryk i det suprasellære subarachnoidrum, som gennem en inferior membran forøger effekten på hypofysen (med intrakraniel hypertension, hypertension, hydrocephalus, intrakranielle tumorer);
  2. et fald i størrelsen på hypofysen og overtrædelse af de volumetriske forhold mellem den og den tyrkiske sadel, i tilfælde af forstyrrelse af blodtilførsel og hypofyseinfarkt eller adenom (med diabetes mellitus, hovedskader, meningitis, sinus-trombose) som et resultat af fysiologisk involvering af hypofysen (under graviditet - i denne periode kan hypofysen dobbelt, i mange kvinder bliver den endda endnu større, da den efter fødsel ikke vender tilbage til det oprindelige volumen efter begyndelsen af ​​overgangsalderen, når hypofysevolumenet mindskes, en lignende involvering kan observeres hos patienter med primær hypofunktion af perifere endokrine kirtler, hvor der er en stigning i sekretion af tropiske hormoner og hypofysen hyperplasi, og begyndelsen på substitutionsbehandling fører til involvering af hypofysen og udviklingen af ​​en tom tyrkisk sadel; en lignende mekanisme er beskrevet efter indtagelse af orale antikonceptionsmidler);
  3. til en af ​​de sjældne muligheder for udvikling af en tom tyrkisk sadel - brud på en intrasellar tank indeholdende væske.

Således er en tom tyrkisk sadel et polyetiologisk syndrom, hvis hovedårsag til udviklingen er den mangelfulde membran i det tyrkiske sadel.

Symptomer på syndromet "Tom tyrkisk sadel"

En tom tyrkisk sadel er ofte asymptomatisk og registreres ved et uheld under røntgenundersøgelse. Den "tomme tyrkiske sadel" findes hovedsageligt hos kvinder (80%), oftere efter 40 år med multiparose. Cirka 75% af patienterne er overvægtige. Kliniske tegn er forskellige. Hovedpine forekommer hos 70% af patienterne, hvilket er årsagen til den indledende radiografi af kraniet, som i 39% af tilfældene viser en ændret tyrkisk sadel og fører til en yderligere mere detaljeret undersøgelse. Hovedpine varierer meget i lokalisering og grad - fra mild, periodisk, til uudholdelig, næsten konstant.

Eventuelt fald i synsskarphed, generaliseret indsnævring af dets perifere felter, bitemporal hæmianopsi. Ødem af synsnerven er sjælden, men beskrivelserne findes i litteraturen..

Rhinorrhea er en sjælden komplikation forbundet med brud på bunden af ​​den tyrkiske sadel på grund af pulserende cerebrospinalvæske. Det nye forhold mellem det suprasellære subarachnoide rum og sphenoid sinus øger risikoen for meningitis. Rhinorrhea-udseendet kræver kirurgisk indgreb, for eksempel tamponade af det tyrkiske sadel med muskler.

Endokrine lidelser med en tom tyrkisk sadel manifesteres i en ændring i de hypofysiske funktioner i hypofysen. Undersøgelser, der anvender følsomme radioimmune metoder og stimuleringstest, har afsløret en høj procentdel af hormonsekretionsforstyrrelser (subkliniske former). Så K. Brismer et al. fandt, at hos 8 ud af 13 patienter var responset af somatotropisk hormonsekretion til stimulering ved insulinhypoglykæmi reduceret, og når man studerede aksen i hypofysen-cortex i binyrerne, ændrede sekretionen af ​​cortisol efter intravenøs administration hos 2 ud af 16 patienter ACTH utilstrækkeligt; responset på metirapon var normalt i alle undersøgte. I modsætning hertil har Faglia et al. (1973) observerede en utilstrækkelig frigivelse af corticotropin på forskellige stimuli (hypoglykæmi, lysin-vasopressin) hos alle undersøgte patienter. Vi studerede også reserverne af TTG og GT ved hjælp af henholdsvis TWG og WG. Prøver viste et antal ændringer. Arten af ​​disse lidelser er stadig uklar..

Der er flere og flere værker, der beskriver hypersekretion af tropiske hormoner i kombination med en tom tyrkisk sadel. Den første af disse var information om en patient med akromegali og et forhøjet niveau af væksthormon. J. N. Dominique et al. rapporterede en tom tyrkisk sadel hos 10% af patienter med akromegali. Disse patienter har typisk hypofyseadenom. Den primære tomme tyrkiske sadel udvikler sig som et resultat af nekrose og invasion af adenomer, og adenomatøse rester fortsætter med at overaktere det somatotropiske hormon.

Oftest med syndromet af den "tomme tyrkiske sadel" er der en stigning i prolactin. Det rapporteres om væksten hos 12-17% af patienterne. Som med STH-hypersekretion er hyperprolactinæmi og den tomme tyrkiske sadel ofte forbundet med tilstedeværelsen af ​​adenomer. Analyse af observationer viser, at der blev fundet adenomer hos 73% af patienterne med en tom tyrkisk sadel og hyperprolaktinæmi til operation.

Der er en beskrivelse af det primære "tomme tyrkiske sadel" og hos patienter med hypersekretion af ACTH. Oftere er dette tilfælde af Itsenko-Cushings sygdom med hypofyse-mikroadenom. Det vides imidlertid om en patient med Addisons sygdom, hvis langvarige stimulering af kortikotrofe på grund af binyresvigt har ført til ACTH-udskillende adenom og en tom tyrkisk sadel. Af interesse er beskrivelsen af ​​2 patienter med en tom tyrkisk sadel og hypersekretion af ACTH med et normalt niveau af cortisol. Forfatterne antyder produktion af ACTH-peptid med lav biologisk aktivitet og efterfølgende hjerteanfald af hyperplastiserede kortikotrofer med dannelsen af ​​en tom tyrkisk sadel. Et antal forfattere citerer isoleret ACTH-mangel og en tom tyrkisk sadel, en kombination af en tom tyrkisk sadel og binyrebarkræft..

Således er endokrin dysfunktion i det tomme tyrkiske sadelsyndrom ekstremt forskelligartet. Der er både hyper- og hyposekretion af tropiske hormoner. Overtrædelser spænder fra subkliniske former opdaget ved stimuleringstest til alvorlig panhypopituitarisme. Variationen i ændringer i endokrin funktion svarer til bredden af ​​etiologiske faktorer og patogenesen for dannelsen af ​​den primære tomme tyrkiske sadel.

Diagnose af syndromet "Tom tyrkisk sadel"

Diagnosen af ​​det tomme tyrkiske sadelsyndrom stilles normalt under undersøgelsen af ​​en hypofysetumor. Det skal understreges, at tilstedeværelsen af ​​neuroradiologiske data, der indikerer en forøgelse og ødelæggelse af den tyrkiske sadel, ikke nødvendigvis indikerer en hypofysetumor. Hyppigheden af ​​primære intrasellære tumorer i hypofysen og syndromet i den tomme tyrkiske sadel var den samme i disse tilfælde, henholdsvis 36 og 33%.

De mest pålidelige til diagnose af en tom tyrkisk sadel er pneumoencefalografi og computertomografi, især i kombination med introduktion af kontrastmidler intravenøst ​​eller direkte i cerebrospinalvæsken. Dog allerede på de sædvanlige røntgen- og tomogrammer er det muligt at identificere tegn, der er karakteristiske for det tomme tyrkiske sadelsyndrom. Dette er lokaliseringen af ​​ændringer under membranen på den tyrkiske sadel, den symmetriske placering af dens bund i det frontale projektion, den "lukkede" form af sadlen, en stigning hovedsageligt i den lodrette størrelse, fraværet af tegn på udtynding og erosion af det kortikale lag, konturbunden i det sagittale billede, bunden af ​​linjerne er tyk og klar og toppen er smurt.

Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel" med dens karakteristiske stigning bør således antages hos patienter med minimale kliniske symptomer og uændret endokrin funktion. I disse tilfælde er der ikke behov for pneumoencefalografi, patienten skal blot overvåges. Det skal understreges, at en tom tyrkisk sadel, ledsaget af en stigning i dens størrelse, ofte observeres med en fejlagtig diagnose af hypofysenadenom. Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel" udelukker dog ikke en hypofyse-tumor. I dette tilfælde er differentieret diagnose rettet mod at bestemme overproduktion af hormoner.

Af de radiologiske metoder til at etablere diagnosen er den mest informative kombination af pneumoencefalografi og polytomografiske studier.