Akut binyresvigt hos børn

Medfødt adrenal hyperplasi er den mest almindelige ikke-neutrogen årsag til utilstrækkelig sekretion af cortisol og mineralocorticoider.

Primær binyresvigt (kendt som Addisons sygdom) er sjælden blandt børn. Det kan forekomme som et resultat af:
• autoimmun proces - undertiden i forbindelse med andre autoimmune endokrine sygdomme, for eksempel med diabetes mellitus, hypothyroidisme, hypoparathyroidism;
• blødninger / hjerteanfald - neonatal, meningokokkisk septikæmi (normalt dødelig);
• adrenoleukodystrofi - en sjælden neurodegenerativ sygdom;
• tuberkulose - i øjeblikket sjælden.

Adrenalinsufficiens kan også være sekundær med hypopituitarisme på grund af hypothalamisk-hypofysesygdom eller hypothalamisk-hypofyse-binyreboldundertrykkelse på grund af langvarig glucocorticoid-terapi.

Kliniske manifestationer af binyreinsufficiens hos børn

Hos spædbørn vises kliniske symptomer pludselig ledsaget af en krise med salttab, hypotension og / eller hypoglykæmi.

Dehydrering kan forekomme efter en gastroenteritis-lignende sygdom, hvorefter barnet kommer sig indtil næste afsnit. Hos ældre børn begynder kliniske manifestationer normalt med kronisk dårligt helbred og pigmentering..

Egenskaber ved binyrisk kortikale insufficiens

• Akut binyresvigt hos børn:
- hyponatriæmi.
- hyperkaliæmi.
- hypoglykæmi.
- Dehydrering.
- Hypotension.
- Circulations kollaps.

• Kronisk insufficiens i binyrebarken hos børn:
- Opkastning.
- Døsighed.
- Brun pigmentering (tandkød, ar, hudfoldninger).
- Udviklingshæmmelse.

Diagnose af binyreinsufficiens hos børn

Det udføres ved at etablere hyponatræmi og hyperkalæmi, ofte ledsaget af metabolisk acidose og hypoglykæmi. Plasma-cortisolniveauet er lavt, og ACTH-koncentrationen er høj (hvis der ikke er nogen hypopituitarisme).

I henhold til ACTH-testen (Sinacten) forbliver plasmakortisolkoncentrationen lav både ved primær binyreinsufficiens og i den langvarige hypofyse / hypothalamiske Addisons sygdom.

Normale resultater udelukker binyreinsufficiens.

Håndtering af børn med binyresvigt

Adrenalkrisen kræver akut behandling ved intravenøs infusion af saltvandsopløsninger, glukose og hydrocortison. Langvarig behandling af patienter består af glucocorticoid og mineralocorticoid erstatningsterapi..

En dosisforøgelse af glukokortikoider er tre eller fem gange i sygdomsperioder eller under operation. Alle børn, der risikerer en binyrebørn, skal bære et MedicAlert-armbånd..

Adrenal cortex insufficiens:
• Normalt forbundet med glukokortikoidterapi, medfødt binyrebarkhyperplasi eller, i sjældne tilfælde, Addisons sygdom.
• Kan føre til binyrer, der kræver akut behandling.

Adrenalinsufficiens: symptomer, behandling, årsager

En tilstand, der er forbundet med et fald i produktionen af ​​hormoner, der er produceret specifikt i binyrebarken, kaldes "binyreinsufficiens" eller "hypocorticism". Det sker akut og kronisk.

Har ikke alt for mærkbare symptomer, anerkendes og behandles kronisk binyresvigt ofte ikke i lang tid (et af symptomerne er en kærlighed til salt mad, som sjældent er alarmerende), og dette fører til alvorlige komplikationer.

Akut kortikale insufficiens forbliver ikke ubemærket: shock udvikler sig her med et fald i blodtrykket (læs om normen for blodtryk), åndenød, nogle gange med kramper og bevidsthedstab. En sådan krise kan forekomme uden nogen åbenbar grund og ligner en sygdom i maveorganerne, men oftere er den forårsaget af et kraftigt fald i dosis eller afskaffelse af hormoner, der er ordineret til behandling af kronisk hypokorticisme.

Adrenalhormoninsufficiens kan forekomme både som et resultat af skade på binyrerne selv, og som et resultat af patologi i de centrale organer, der regulerer aktiviteten af ​​alle endokrine organer.

Kendskab til symptomerne på binyreinsufficiens og dets rettidige opdagelse i den moderne verden, hvor du fuldstændigt kan erstatte manglen på dine egne hormoner med syntetiske analoger, kan forbedre prognosen betydeligt.

Om binyrerne og deres håndtering

Binyrerne er et lille parret organ med en trekantet form, der er 4 * 0,3 * 2 cm i størrelse, placeret direkte over nyrerne. Vægten af ​​hver af dem er ca. 5 gram.

Binyrerne består af to lag. Den brede ydre kaldes kortikale (cortex, deraf navnet ”hypocorticism”), mens den centrale, der tegner sig for 20% af organets masse, er hjernen. I sidstnævnte syntetiseres hormoner, der regulerer blodtrykket: adrenalin, dopamin, norepinephrin. Hormonmangel i denne del af kroppen kaldes ikke binyreinsufficiens, så vi vil ikke overveje dem.

Flere typer hormoner syntetiseres i det kortikale lag:

  • Glukokortikoider: horisont.
  • Mineralokortikoider: Aldosteron.
  • Mandlige kønshormoner - hos personer af begge køn: androstenedione, dehydroepiandrosterone.
  • Kvindelige kønshormoner (mindste mængder): østrogen og progesteron (læs om normerne for progesteron hos kvinder).

De centrale endokrine organer lokaliseret i kranialhulen og anatomisk uadskillelige fra hjernen, hypothalamus og hypofyse styrer produktionen af ​​alle disse bioaktive stoffer. Hypothalamus producerer corticoliberin, sidstnævnte når hypofysen, kommanderer produktionen af ​​adrenocorticotropic hormon (ACTH), og det påvirker allerede arbejdet i binyrerne direkte.

Adrenalinsufficiens er en tilstand, når der dannes en mangel på to hormoner i kroppen:

Hvad er de ansvarlige for?

Cortisolaldosteron
Navnet på hormonet og dets metabolitterglukokortikosteroidermineralkortikoider
Effekt på kulhydratmetabolismenForøg blodsukkeret ved at fremskynde dannelsen af ​​glukose fra proteiner i leveren, mens det reduceres brugen i muskelvævPåvirker ikke
Effekt på elektrolytmetabolismePåvirker kun calcium, accelererer dets frigivelse i blodet og reducerer knoglerabsorptionenOprethold en balance mellem natrium, kalium, klor og bicarbonater:

  • øge tilbagevenden af ​​natrium og klor til blodet fra primær urin (i nyrerne);
  • øge udskillelsen af ​​nyrerne af kalium og bikarbonationer.
ProteinmetabolismeØg nedbrydningen af ​​proteiner til aminosyrer, reducer hastigheden af ​​dannelse af protein fra aminosyrerPåvirker ikke
LipidmetabolismeForbedr fedtaflejring under huden på bagagerummet og ansigtet. Samtidig er der en fordeling af fedt på lemmernePåvirker ikke
Indvirkning på immunitetAt være antiinflammatoriske stoffer undertrykker i store mængder immunsystemet. På grund af dette bruges syntetiske glukokortikoider til behandling af autoimmune sygdomme for at forhindre transplantatafstødningPåvirker ikke
BivirkningerNår de øges over det krævede niveau, hæmmer de syntesen af ​​nye hudelementer, hvilket resulterer i, at det bliver tyndere. De reducerer også muskelmasse og hæmmer produktionen af ​​nye proteiner i dem.I store mængder øger blodtrykket på grund af forsinkelsen i natrium, der trækker vand ind i karene

Sygdomsklassificering

Produktionen af ​​både gluco- og mineralocorticoider har som allerede nævnt tredobbelt regulering: hypothalamus - hypofysen - binyrerne. Det vil sige, niveauet af hormoner kan falde på grund af en krænkelse af deres syntese i et af disse organer. Afhængig af lokaliseringen af ​​patologien, kan binyreinsufficiens være:

  • primært, når der er en læsion af binyrerne i sig selv;
  • sekundær. Det er forbundet med en sygdom i hypofysen, der overhovedet kun syntetiserer hormonet ACTH;
  • tertiær, når selve midten, hypothalamus, producerer lidt corticoliberin.

Hypokorticisme kan også være forårsaget af en tilstand, hvor nok hormoner syntetiseres, men receptorer er enten optaget af stoffer, der blokerer receptorer for cortisol eller aldosteron, eller er ufølsomme..

Primær binyresvigt er mere alvorlig end de sekundære og tertiære former.

Afhængigt af udviklingsprocessens art sker der binyresvigt:

  • akut (dette kaldes også en addison-krise, og hvis det forårsagede blødning i binyrerne, så er Waterhouse-Friedericksen syndrom) en dødbringende sygdom, der kræver nødhjælpskorrektion;
  • kronisk - denne tilstand i nærvær af kompetent rettidig korrektion kan kontrolleres i mange år. Fejl kan være på scenen med kompensation, subkompensation og dekompensation.

Årsager til patologi

Binyrerne er et parret organ, som også har store kompenserende egenskaber. Så symptomerne på hans kroniske læsion udvikler sig kun, når mere end 90% af cortex påvirkes. Primær binyresvigt udvikles i patologien i binyrerne selv. Det kunne være:

  • autoimmun skade (det vil sige et angreb på eget væv med ens egne antistoffer) er årsagen til næsten 98% af tilfældene med hypokorticisme. Årsagen til denne tilstand er ukendt, oftest er den kombineret med autoimmune læsioner af andre endokrine organer;
  • medfødt underudvikling af cortex af organet;
  • Algroves syndrom;
  • tuberkuloseproces - den udvikler sig oprindeligt i lungerne (se hvordan tuberkulose overføres);
  • amyloidose - deponering af et unormalt protein i binyrerne, dannet i nærvær af en langvarig kronisk sygdom;
  • adrenoleukodystrofi er en genetisk patologi for akkumulering af fedtsyrer i kroppen, der overføres gennem X-kromosomet, hvilket fører til progressiv skade på visse dele af hjernen og binyrerne;
  • tumormetastaser i binyrerne væv;
  • binyreblødning. Det udvikler sig hovedsageligt ved alvorlige infektioner, ledsaget af frigivelse af et stort antal bakterier i blodet: meningokokkinfektion, sepsis, skarlagensfeber, svær difteri;
  • trombose af fartøjer, der foder binyrerne;
  • tumorer i binyrerne selv;
  • organvævsnekrose med HIV-infektion;
  • hos en nyfødt kan en lignende tilstand udvikle sig, hvis han i fødslen blev efterladt uden ilt i nogen tid;
  • Kearns syndrom, der består i skader på væv i øjne og muskler;
  • Smith-Opitz syndrom: en kombination af flere patologier: et lille volumen af ​​hjerneskallen, mental retardering såvel som anomalier i kønsorganernes struktur.

Hvis vi taler om sekundær fiasko, er dens årsager hypofyse-patologier:

  • infektiøs (oftere - forårsaget af en virusinfektion);
  • på grund af blødning på grund af traumer;
  • udløst af en tumor;
  • forbundet med ødelæggelse som et resultat af bestråling af et organ, udførelse af operation på det eller langvarig behandling med syntetiske glukokortikoider;
  • medfødt reduktion af organisk masse (i dette tilfælde kan der være en mangel på både ACTH og alle hypofysehormoner);
  • hypofyse-læsioner med egne antistoffer.

Tertiær binyreinsufficiens forekommer på grund af medfødt eller erhvervet (tumor, gammastråler, infektion, blødning) patologi i hypothalamus.

Symptomer

Med mangel på aldosteron udvikler dehydrering sig i kroppen (læs om symptomer på dehydrering), der skrider frem, da natrium (og med det vandet) fortsat går tabt. Sammen med dette akkumuleres derimod kalium. Dette forårsager en krænkelse af fordøjelseskanalen, en krænkelse af hjerterytmen. Hvis kaliumkoncentrationen overstiger 7 mmol / L, kan hjertestop udvikles..

Et fald i produktionen af ​​cortisol forårsager et fald i dannelsen af ​​glycogen, en slags opbevaring af glukose i leveren. Som reaktion på en mangel på dette hormon begynder hypofysen at producere ACTH i en forøget mængde, men sidstnævnte, der har et bredt spektrum af handling, forsøger at "tvinge" ikke kun cortisol, men også melanotropin, et stof, der forbedrer produktionen af ​​melaninpigment af cellerne i huden, nethinde og hår, til at blive syntetiseret. Dette fører til mørkere hud..

Symptomer på binyreinsufficiens afhænger af, hvor hurtigt binyrevævet påvirkes. Hvis et stort antal organceller dør øjeblikkeligt, udvikles akut svigt, der kun har symptomer. Hvis adrenale celler dør gradvist, dvs. kronisk hypokorticisme udvikler sig, kommer andre tegn på spidsen.

Kronisk hypokorticisme

Denne tilstand har adskillige større symptomer. De udvikler sig oftest efter stressede situationer, som kan omfatte traumer, fødsel, influenza eller anden infektion, psykoterapeutisk stress, forværring af en kronisk sygdom.

Forøget pigmentering af hud og slimhinder

Primær hypokorticisme er kendetegnet ved farvning af huden i en brunlig farve, mens slimhinderne også mørkere. På dette grundlag kaldes hypocorticism også en "bronzygdom".

Først mørkner de dele af kroppen, der ikke er beskyttet af tøj, ansigtet, håndfladerne og nakken. Parallelt bliver de steder, der normalt er mørkere, mere brune: pungen, areola i brystvorterne, axillær fossa og perineum. Pigmentering vises også på hudområder, der er i kontakt med tøj (krave eller bælte), hvilket især bemærkes på baggrund af normalt farvet hud.

Farvningsintensiteten afhænger af sygdommens varighed. Det kan have farvetone som en lysbrun farve, plette huden med bronze, dække den med en "uklarhed", der skaber virkningen af ​​beskidt hud og endda male den i mørk farve.

Slimhinder er også farvet, hvilket kan ses i tungen ved siden af ​​tænderne på kinderne, tandkødet, ganen (vagina og rektum er også farvet).

Hvis vi taler om autoimmun primær hypocorticism, vises depigmenterede pletter ofte på baggrund af mørke områder - vitiligo pletter.

Sekundær og tertiær binyresvigt forekommer uden farvning af hud og slimhinder.

Vægttab

På grund af en udtalt mangel på næringsstoffer falder en persons vægt: fra en moderat grad (3-5 kg) til en tilstand kaldet underernæring (mangel på 15 eller flere kg).

Adfærdsforstyrrelser

Ved kronisk primær binyresvigt er karakteriseret ved:

  • irritabilitet;
  • apati;
  • svær muskelsvaghed - indtil fuldstændigt handicap;
  • depressive lidelser.

Fordøjelsessygdomme

Primær kronisk hypokorticisme er kendetegnet ved:

  • nedsat appetit;
  • kvalme;
  • mavesmerter, der ikke har en klar placering, "vandrer";
  • anoreksi;
  • opkast uden hovedpine eller tidligere kvalme;
  • forstoppelse og diarré veksler.

Arterielt pres

Kronisk primær binyresvigt kan allerede mistænkes af det faktum, at tidligere forhøjet eller normalt tryk gradvist faldt. Nu måler en person - med relativt normalt helbred - antallet ved 5-10 mm Hg. under hvad der tidligere blev optaget.

Andre symptomer

For kronisk skade på binyrebarken er afhængighed af salt mad karakteristisk. Og på tom mave er der en svaghed, rysten af ​​muskler, der går efter at have spist - et tegn på et fald i blodsukkeret.

Med sekundær hypocorticism er der ingen afhængighed af salt, men efter at have spist, efter nogle få timer, udvikler angreb af svaghed og rysten.

Symptomer på Addison-krise

Akut binyresvigt hos børn under 3 år kan forekomme som et resultat af selv tilsyneladende ubetydelige eksterne faktorer: SARS, tarminfektion, stress, vaccination. Det udvikler sig umiddelbart efter fødsel, hvis de gik over med føtal hypoxi, eller hvis babyen blev født fra en bækkenpræsentation. Dette skyldes det faktum, at binyrerne i disse babyer stadig ikke er modne nok..

Akut hypercorticism opstår med:

  • meningokokkinfektion (den udvikler sig ofte hos børn, mens voksne ofte kun er bærere af meningokokkbakterierne i nasopharynx);
  • adrenal venetrombose;
  • infektioner: listeriose, cytomegalovirusinfektion, toxoplasmose, difteri;
  • fjernelse af en del af binyrerne;
  • pludselig afskaffelse af syntetiske glukokortikoider.

Akut hypocorticism kan udvikle sig uden tidligere symptomer. Hans udseende vidnes af:

  • skarp blekhed;
  • svaghed - til en udbredt tilstand
  • hjertebanken
  • opkastning
  • ikke-lokaliserede mavesmerter;
  • hyppige løs afføring;
  • reduktion i mængden af ​​urin;
  • huden bliver "marmor", fingerspidserne bliver blå;
  • der kan være kramper;
  • hvis årsagen er meningokokkinfektion, vises et brun-sort udslæt på huden, der ikke forsvinder, når det presses med et glas eller et klart glas.

Hvis der ikke ydes hjælp til tiden, er der et koma, der kan være dødelig.

Hvordan er diagnosen

For at bestemme, hvilken binyresvigt der er tale om - primær, sekundær eller tertiær, udfører de:

  • Ultralyd af binyren, som muligvis slet ikke viser organet, selvom det har en tuberkulose eller tumorproces. I dette tilfælde udføres der desuden en binyre-CT-scanning;
  • MR af hjernen med en målrettet undersøgelse af hypothalamus og hypofyse.

Men den største diagnose af sygdommen er laboratorium. For at finde ud af manglen på hormoner, der opstod, og hvor udtrykt det er, studeres:

  • blodcortisolniveau: det reduceres for enhver form for insufficiens;
  • 17-ACS og 17-KS i urin opsamlet pr. Dag: disse cortisolmetabolitter reduceres også i den primære og sekundære type hypocorticism;
  • ACTH i blodet: det aftager med sekundær tertiær insufficiens, øges med sygdommen i binyrerne i sig selv;
  • bestemmelse af aldosteron i blodet: hvor meget det reduceres;
  • latente former for hypocorticism afslører en stimuleringstest med ACTH: den indledende cortisol bestemmes såvel som en halv time og en time efter indgivelsen af ​​syntetisk ACTH. Hvis cortisol-niveauet er steget med mindre end 550 nmol / L - er der binyresvigt. Normalt stiger cortisolniveauer 4-6 gange. Testen udføres på et bestemt tidspunkt - kl. 8:00, når der er en naturlig top i aktiviteten af ​​de undersøgte hormoner.

Diagnosen fastlægges. Nu er det nødvendigt at bestemme, hvor meget elektrolyt-, protein-, kulhydrat- og lipidmetabolismetypen har lidt, og hvor lavt immunforsvaret er. For dette tages der et komplet blodantal, natrium, kalium, calcium, protein og dets fraktioner, glukose bestemmes i venøst ​​blod; en lipidprofil udføres. Et elektrokardiogram udføres nødvendigvis - så du kan bedømme, hvor meget hjertet reagerede på en ændring i blodets elektrolytkomposition..

Terapi

Behandlingen består i introduktionen af ​​syntetiske hormoner - dem, hvis mangel er dannet, i en beregnet dosis. Næsten altid er dette glukokortikoider, der vælges afhængigt af deres mineralocorticoid aktivitet, varighed af virkning, sværhedsgraden af ​​bivirkninger:

Et stofHvor mange er gyldige (timer)Daglig dosering (i milligram pr. Kvadratmeter kropsareal)Glukokortikoid aktivitetMineral kortikoid aktivitetACTH synteseundertrykkelse
Hydrocortison8-1210-1211Moderat
kortison8-1212-150,81Moderat
Prednison18-362-340,5Medium
Dexamethason36-540,3-0,4tredive0,05Stærk
fludrocortison18-360,05-0,2 mg / dagfemten150Undertrykker ikke

2/3 af den nødvendige dosis tages om morgenen, kl. 10:00, 1/3 - om eftermiddagen.

Normalt ordineres kun mild Cortison med mild grad, men hvis hormonmangel er mere udtalt, kræves en kombination af Prednisolon, Cortisone og Fludrocortison..

Det sidste medikament i tabellen - Fludrocortison - er en analog af mineralocorticoid aldosteron. Det bruges altid, selv med minimal mineralocorticoidinsufficiens, og regner ikke med mineralocorticoidaktiviteten af ​​glukokortikoider. Når alt kommer til alt, hvis du kun drikker glukokortikosteroider, vil små børn begynde dårlig vægtøgning, forsinket psykomotorisk udvikling, dehydrering, hvilket kan føre til ophobning af en dødelig dosis kalium i kroppen. Hos unge og voksne kan behandling med glukokortikoider alene ikke kun føre til en forværring af trivsel, men øger også chancen for at udvikle saltkriser.

Udnævnelsen af ​​glukokortikoider alene, og åh, først i begyndelsen af ​​sygdommen, er kun berettiget med autoimmun svigt og adrenoleukodystrofi.

Det faktum, at der er ordineret en tilstrækkelig mængde Fludrocortison, fremgår af:

  • nedsat natrium i blodet;
  • øget kaliumkoncentration;
  • øget reninaktivitet i blodet.

Hvis ødemer optræder (især i ansigtet), blodtrykket stiger, søvnen bliver rastløs og hovedpine, og i laboratoriet - lidt kalium og meget natrium, indikerer dette en overdosis Fludrocortison, hvorfor det er nødvendigt at reducere sin dosis, men ikke helt.

Forøg doseringen af ​​Fludrocortison, når man lever i et varmt klima (da en person mister meget sved, og med det natrium), under graviditet - fra andet trimester.

Hvis en person med binyreinsufficiens bliver syg af en infektiøs sygdom med en stigning i temperaturen, eller han er nødt til at gennemgå traumatisk manipulation eller kirurgi, skal han for at undgå udviklingen af ​​en afhængighedskrise øge dosis af glukokortikoid medicinen taget 3-5 gange. Mineralokortikoider korrigeres ikke..

Overvågning af effektiviteten af ​​behandlingen udføres først hver måned (med den obligatoriske bestemmelse af niveauerne af hormoner og elektrolytter i blodet), derefter - en gang hver 2-3 måned. I tilfælde af binyreinsufficiens er situationen sådan, at det er bedre at overskride dosis af glukokortikoider med 1-2 dage end at øge chancen for at udvikle akut svigt.

Behandling af akut binyreinsufficiens

Krise udvikler sig oftest i mangel af en stigning i dosis af lægemidlet på baggrund af en infektionssygdom, når du hopper over glukokortikoidadministration eller når de vilkårligt annulleres.

Denne tilstand behandles på intensivafdelingen. Behandlingen er:

  1. intravenøs indgivelse af et stort antal opløsninger af natriumchlorid og glukose - til korrektion af vand-elektrolytforstyrrelser. Der skal administreres en tilstrækkelig mængde glukose, og natrium og kalium skal overvåges kontinuerligt i blodet under infusionen;
  2. erstatning af den resulterende mangel på glukokortikoider ved hjælp af intramuskulær og intravenøs indgivelse af syntetiske stoffer. Start med prednisolon i en dosis på 2,5-7 mg / kg kropsvægt. Det administreres dryp eller intravenøst ​​i en jet. Så snart shockfænomener er stoppet, kan dette lægemiddel administreres intramuskulært;
  3. med et markant fald i blodtrykket administreres vasopressormedisiner: Dobutamin, Dopamine, Mesatone, Adrenalin;
  4. behandling af sygdommen, der forårsagede krisen. Så med en infektiøs patologi ordineres antivirale, antifungale eller antibakterielle midler med en kirurgisk patologi, efter stabilisering af tilstanden, udføres den nødvendige intervention.

Når blodtrykket, kalium- og natriumniveauerne er normaliseret, kan du overføre patienten til at tage tabletter af glukokortikoider og returnere den forrige dosis mineralocorticoider. Herefter overføres patienten til den generelle afdeling.

Prognose af kronisk svigt

Hvis du begynder at behandle sygdommen til tiden og tilstrækkeligt, skal du ikke springe over at tage medicin og øge deres dosis, når du udvikler infektionssygdomme, eller når der er behov for planlagte eller akutte kirurgiske indgreb, prognosen er relativt gunstig.

Sygdom hos børn

Adrenalinsufficiens hos børn forekommer ofte som en sekundær proces. Hvis der udvikles primær hypocorticism, skyldes dette:

  • autoimmun skade på binyrerne (oftest er dette kombineret med diabetes mellitus, skjoldbruskkirtel og parathyroidea kirtelinsufficiens). Debuterer te efter kun 5 år;
  • binyreblødning på grund af svær fødsel, sepsis, inklusive meningokokker. Tilstanden forårsaget af fødsel udvikler sig umiddelbart efter fødslen. Meningoccæmi er mest farligt for børn under 5 år;
  • medfødt hypoplasi af binyrebarken. Debuten af ​​sygdommen er i den første måned i livet;
  • adrenoleukodystrophy. De første tegn vises efter 3 år. Normalt er dette hovedpine, kvalme, svaghed, høre- eller synsnedsættelse. Sygdommen er farlig, fordi adrenalinsufficiens på baggrund af ovenstående symptomer (de indikerer hjerneskade) ikke er mærkbar og kan springes over;
  • medfødt dysfunktion i binyrebarken, der manifesterer ikke kun symptomer på kronisk binyresvigt, men også ved for tidlig seksuel udvikling hos drenge og hos piger med falsk hermafroditisme. Debuten af ​​denne patologi er i den første måned i livet;
  • familiel glukokortikoidinsufficiens. Denne sygdom manifesteres kun ved hypocorticism, dens tegn vises i den første måned i livet;
  • Smith-Lemley-Opitz syndrom. Her er der ud over binyreinsufficiens et lille volumen af ​​kraniet, kønsmisdannelser. Sådanne børn hænger bagud i psykomotorisk udvikling. Patologi debuterer i det første leveår;
  • Kearns-Sayre-syndrom, som også vil have øjensymptomer (synsnedsættelse på grund af svaghed i øjemusklerne), svaghed og forsinket udvikling af striated muskler. Pathology debut efter 5 år,
  • sjældent - tuberkulose, som kan debutere i alle aldre.

Symptomer på kronisk binyresvigt hos børn er:

  • brun pigmentering af ar, hudfoldninger, tandkød;
  • døsighed;
  • årsagsløs opkast
  • kærlighed til salt mad.

Med udviklingen af ​​en akut tilstand udvikler et barn normalt diarré, opkast og mavesmerter. Han mister meget væske, lemmerne bliver hurtigt cool og får en blålig farve. Babyen besvimer enten eller bliver ekstremt søvnig; kramper kan udvikle sig.

Diagnose af sygdommen hos børn adskiller sig ikke fra hos voksne: en undersøgelse af niveauet af cortisol, aldosteron og ACTH, 17-kortikosteroider i urinen og plasma reninaktivitet. Nødvendigt bestemte elektrolyt- og biokemiske parametre.

Behandlingen sker normalt med hydrocortison. Dens første daglige dosering er 10-12 mg pr. Kvadratmeter kropsoverflade, den er opdelt i tre lige store doser og indtages kl. 7:00, 14:00 og 21:00. Hvis barnet allerede er over 14 år og har nået sin endelige vækst, kan Prednisolon eller Dexamethason bruges i stedet for hydrocortison, som kan tages en gang dagligt. I de fleste tilfælde er behandling med fludrocortison indikeret under kontrol af elektrolytter og reninaktivitet i blodet.

Akut binyresvigt kræver et nødopkald "Ambulance", som vil begynde introduktionen af ​​natriumchloridopløsninger og 5% glukose (hos børn er forholdet mellem disse opløsninger 1: 1). 5-7,5 mg / kg vandopløselig hydrocortison administreres intravenøst ​​med et lavt tryk, en dråbeinjektion eller mikro-jetinjektion af vasopressoraminer (Dopamine, Dobutamine) er forbundet. Behandlingen af ​​sygdommen, der forårsagede krisen.

Barnet overføres til intensivafdeling kun til den generelle afdeling med fuldstændig lindring af fænomenerne med akut binyresvigt.

Hypocorticism eller binyreinsufficiens - træk ved forløbet og behandling af sygdommen hos børn

Adrenalinsufficiens hos børn er en klinisk patologi, som manifesterer sig gennem en mangel på hormonsekretion, der produceres direkte i binyrebarken.

På trods af det faktum, at denne sygdom er kendetegnet ved stor fare, er den ganske vel tilgængelig til klinisk behandling..

Denne patologi er kendetegnet ved dens lighed med andre sygdomme, især under en krise, som markant komplicerer dens diagnose. Akut binyresvigt hos børn er en meget sjælden sygdom, der er kendetegnet ved et intensivt forløb med manifestation af mærkbare symptomer.

Barnets forældre, selv når de første symptomer manifesteres, skal straks søge lægehjælp. Med rettidig levering af kvalificeret pleje og nøjagtig diagnose af denne sygdom som helhed er prognosen for et barns bedring gunstig.

Årsager til patologiens oprindelse

Manglende funktion af binyrerne kan udløses af et fald i sekretionsniveauet af adrenokortikotropisk hypofysehormon i hjernen og med problemer med binyrerne i sig selv.

Primær binyreinsufficiens

Sygdommen kan have en akut form, der kaldes det symptomatiske Waterhouse-Friedericksen-kompleks. Hun er også i stand til at tage en kronisk form og kaldes Addisons patologi..

Adrenalinsufficiens hos børn kan provosere:

  • adrenal hypoplasia af en medfødt art;
  • medfødt adrenogenitalt syndrom;
  • alle former for binyreblødninger;
  • sygdomme, der er kendetegnet ved manifestationer af blødning og død i binyrerne (kusma, sepsis, og også meningococcemia);
  • kirurgisk indgreb til excision af binyrerne;
  • hurtig afbrydelse af terapi med prednison.

Oftest registreres i dag forekomsten af ​​en kronisk form af sygdommen på grund af genetiske faktorer såvel som på grund af autoimmune processer.

I mere sjældne tilfælde er katalysatoren til sygdommens begyndelse:

  • kronisk forgiftning;
  • infektion med toxoplasmose;
  • dannelse af cyster i strukturen i binyrerne;
  • andre årsager til akut binyresvigt.
Adrenalinsufficiens af sekundær type udvikles som et resultat af skade på centralnervesystemet, hvilket ledsages af et kraftigt fald i ACTH-sekretion.

Kliniske manifestationer

Kronisk binyresvigt udvikles ofte på en subtil måde.

  • udtømning af centralnervesystemet;
  • kronisk træthed;
  • nedsat præstation og et fald i barnets akademiske præstation;
  • vægttab;
  • sænkning af blodsukkeret;
  • fald i muskelmasse;
  • smertefuld anoreksi;
  • kronisk kvalme
  • tørst efter salt mad;
  • konstant ønske om at drikke vand;
  • opkastning
  • løs afføring.

Særlige ændringer i hudens og slimhindens tilstand ses også. Huden får en mørkebrun farve eller i mere sjældne tilfælde en grålig eller gul farvetone..

Den første manifestation er en stigning i den naturlige pigmentering af huden i området af brystvorterne samt omkring de mandlige kønsorganer, anus, på hudens folder, steder med konstant kontakt med huden med tøj i området med ridser, skrammer, cicatrices og bøjninger af fingre, knæ og albueled..

Pigmentering på hænderne med binyreinsufficiens

En sjældnere manifestation hos børn er øget pigmentering af mundslimhinden. Ekstremt sjælden form af sygdommen, som ikke ledsages af aktiv pigmentering af huden eller slimhinderne.

Progressionen af ​​den kroniske sygdomsform ledsages som regel af forekomsten af ​​sygdomme af den aktuelle strømtype, såvel som den hurtige progression af krisen med utilstrækkelighed i binyrerne. I dette tilfælde vil det være ekstremt vanskeligt at gøre uden operation.

En kraftig forringelse af patientens generelle tilstand er kendetegnet ved smertefulde manifestationer i underlivet, opkast, løs afføring, et fald i blodtrykket, asteni samt krampe med et patologisk fald i blodsukkeret. Derudover er der en hurtig udvikling af hudpigmentering, dehydrering, der provoserer hyppigt besvimelse.

Diagnosticering

Addisons patologi kan bekræftes ved at overvåge dynamikken i ændringer i niveauet af hydrocortison i blodserumet.

Hos en sund person er der et skarpt spring i niveauet af cortisol i blodet om morgenen, når det vågner op, og hos patienter med binyreinsufficiens er niveauet af dette hormon konstant i de lavere værdier.

Sammen med dette overvåges lav aflæsning af koncentrationen af ​​aldosteron og renin. En høj koncentration af kalium sammen med patologisk lavt blodsukker observeres under en sygdomskrise. I daglig urin kan man konstatere et fald i det samlede niveau af 17-hydroxycorticosteroider, selvom en sådan undersøgelse ikke er særlig effektiv.

Når en patient tager blod på tom mave, observeres et lavt blodsukkerniveau samt en flad glykæmisk kurve.

Prøver, der bruger prednisolon, har næsten ingen effekt på øgede niveauer af cortisol.

En kombineret metode til diagnosticering af binyreinsufficiens udføres sammen med tarminfektioner, helminthisk invasion såvel som beruselse.

Hjertesygdom hos spædbørn skal differentiere sig med pylorstenose og pylorospasme samt symptomatisk adrenogenitalt kompleks, ledsaget af tab af mineralske salte.

Sammen med dette er det nødvendigt at differentiere akut binyresvigt fra forskellige infektioner såvel som fra intestinal neuroinfektion.

Ved diagnosticering af sygdommen hos ældre børn skal sepsis, encephalitis og meningitis udelukkes fra starten..

Metoder til behandling af sygdommen

  • undertrykkelse af choktilstand;
  • tilbagevenden af ​​væskeniveauet samt niveauet af mineraler til normale niveauer;
  • hormonerstatning.

En patient ordineres en dråber af en isotonisk natriumopløsning med 5 procent glukose, hvor 100 mg cortisol tilsættes. En sådan dråber gentages hver 4-8 time.

Derudover ordinerer læger ofte brugen af ​​adrenalin, korglikon og også vitamin C. 1-3 ml DOXA-olieopløsning injiceres intramuskulært en gang dagligt..

Følgende er de vigtigste retningslinjer i processen med at fjerne en patient fra en krise:

  • dehydrering af patienten;
  • indholdet i blodet af de vigtigste mineralforbindelser;
  • CBS
  • blodsukker.

Varigheden af ​​behandlingen med en dropper, der kan vare op til 5 dage, afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. Med en forbedring af patientens generelle tilstand formindskes dosis af kortison i dropper når man skifter til intramuskulær administration af dette lægemiddel.

I den kroniske form af sygdommen bruges kontinuerlig behandling gennem hele patientens liv ved hjælp af prednison og kortison. Når man observerer opkast hos en patient, erstattes prednison normalt med intramuskulær indgivelse af kortison.

De grundlæggende principper for livslang erstatningsterapi bør være kendte for forældre til børn, der er diagnosticeret med kronisk binyreinsufficiens. Med forbehold af enkle regler og konstant brug af medikamenter, der er ordineret af læger, vil livet til en patient med kronisk binyreinsufficiens være fuldt.

Lignende videoer

Kirurg fra endokrinologiafdelingen, kandidat i medicinsk videnskab til moderne metoder til diagnosticering af binyrerne og behandling af sygdomme i denne retning:

Adrenalinsufficiens hos børn: symptomer og behandling

Adrenalinsufficiens (i det følgende - NN) er en temmelig sjælden medfødt eller erhvervet tilstand af kroppen, som ikke har specifikke manifestationer, der er forbundet med en utilstrækkelig mængde hormoner, der udskilles af binyrebarken. Dette syndrom kan være forårsaget af skade på binyrerne selv eller andre endokrine kirtler (hypofyse eller hypothalamus). Udviklingen af ​​NN (hypocorticism) truer barnets liv. Derfor er det ekstremt vigtigt at kende de farlige symptomer og følge lægens instruktioner til behandling af binyreinsufficiens.

Klassifikation

Akut NN (binyrebarkrise) udvikler sig med et kraftigt fald eller fuldstændig ophør af produktionen af ​​hormoner i binyrebarken;

Kronisk NN forekommer med mangel på hormoner i binyrebarken (aldosteron og cortisol).

Klassificering af kronisk HH (i det følgende - HNN):

  1. Primær CNN (Addisons sygdom) - forbundet med skader på binyrerne:
  • medfødt;
  • erhvervet.
  1. Sekundær CNI - forbundet med hypofysens patologi:
  • medfødt;
  • erhvervet.
  1. Tertiær CNI - forbundet med patologien i hypothalamus:
  • medfødt;
  • erhvervet.

Årsager til NN

I betragtning af den anatomiske og fysiologiske umodenhed af binyrerne hos børn under 3 år, kan akut binyreinsufficiens forårsage en af ​​mange faktorer:

  • en række infektionssygdomme (bakteriel, viral, parasitær, svampe);
  • stressende situation;
  • autoimmun proces (ødelæggelse af binyrerne med deres egne antistoffer);
  • binyreblødning (for eksempel med meningokokkinfektion eller traume).

Akut syndrom kan udvikle sig under fødselsskade i binyrerne (i tilfælde af bækkenpræsentation af fosteret) og mod kronisk NI og som en bivirkning i behandlingen af ​​visse medikamenter (antikoagulantia) og med afskaffelse af glukokortikoider.

I primær HH er årsagen skader på binyrerne. I øjeblikket betragtes hovedårsagen til udviklingen af ​​NN som en autoimmun proces (op til 80% af patienterne).

Kliniske tegn på NN forekommer med ødelæggelse af 95% af binyrebarken. Aldosteronmangel kan kombineres med primær NN eller være en uafhængig sygdom.

Primær NN kan være medfødt (mere end 20 genetisk forårsagede sygdomme fører til NN) og erhvervet (binyreskade ved infektionssygdomme, for eksempel med tuberkulose). Men hos mange børn er årsagen til binyre atrofi uklar..

Årsagen til sekundær NN er en mangel på hypofysehormon (væksthormon - ACTH), som stimulerer binyrerne. Patologi i hypofysen kan være medfødt og erhvervet (med hypofysetumorer).

Årsagen til tertiær NN er det hypothalamiske hormon corticoliberinmangel, der regulerer binyrefunktion.

Risikogruppen for udvikling af LV inkluderer:

  • børn med en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved NN, skønt den endnu ikke er manifesteret;
  • børn fra familier, hvor der er personer med HH eller med en arvelig sygdom;
  • børn med en autoimmun sygdom i de endokrine organer (primært skjoldbruskkirtlen);
  • børn efter operation eller strålebehandling i hypofyse eller hypothalamus;
  • børn med medfødt dværgvækst (hypofyse-dværgisme).

Symptomer

Symptomer på akut NN

De første tegn på en addison-krise er: børns inaktivitet, nedsat muskel tone, lavt blodtryk; øget puls, åndenød, nedsat daglig mængde urin.

Symptomer fra fordøjelseskanalen er også karakteristiske: mavesmerter med forskellig lokalisering og intensitet, kvalme og opkast, diarré, der hurtigt fører til dehydrering af barnet.

Hud med en blålig farvetone vises "marmorering" i huden, blødninger på huden i forskellige størrelser og former. Lemmer koldt at røre ved, reduceret kropstemperatur.

Hvis krisen er en følge af adrenal blødning af forskellige oprindelser eller afskaffelse af glukokortikosteroider, vises kliniske symptomer pludselig og hurtigt øges, indtil et koma udvikler sig. Et markant fald i kalium i blodet kan føre til hjertestop. I sjældnere tilfælde kan dette være de første manifestationer af den fulminante form af Addisons sygdom.

Hvis akut hypokorticisme er en manifestation af dekompensation ved kronisk HH, udvikler de kliniske manifestationer sig gradvist, over en uge eller mere: hudpigmentering intensiveres, svaghed, forringelse af appetit, nedsat aktivitet og mobilitet hos barnet, depression med humør øges. Opkast og mavesmerter vises, tegn på hjerte-kar-svigt hos et barn øges, efterfulgt af udvikling af koma.

Symptomer på kronisk NN

Ved medfødt underudvikling af binyrerne kan kliniske manifestationer vises umiddelbart efter fødslen: fysiologisk vægttab er over det normale, børn er sløv, spytter op, får lidt vægt, vævstonen reduceres, og vandladningen er rigelig. Mørkningen af ​​huden og undertiden af ​​slimhinderne er bemærkelsesværdig. Enhver sygdom eller dyspeptisk manifestation kan provokere udviklingen af ​​akut HH-krise hos et sådant barn..

Hos ældre børn udvikles kronisk NN langsomt; forældre kan ofte ikke indikere tidspunktet for begyndelsen af ​​sygdommen. Alle manifestationer er forbundet med en utilstrækkelig mængde aldosteron og cortisol i kroppen, hvilket fører til nedsat mineral- og kulhydratmetabolisme.

Svaghed og nedsat aktivitet hos barnet bemærkes normalt ved udgangen af ​​dagen og forsvinder efter en nattesøvn. Disse manifestationer kan udløses af alle sygdomme, operationer, psyko-emotionel stress..

Mavesmerter, appetitløshed, kvalme, opkast, tørst, forstoppelse og diarré bemærkes ganske ofte. Diarré og opkast forårsager endnu større tab af natrium og kan udløse indtræden af ​​akut NN.

Med Addisons sygdom falder systolisk og diastolisk blodtryk på grund af et reduceret volumen af ​​cirkulerende blod og en mangel på glukokortikoider. Pulsen er langsom; en skarp ændring i kropsposition forårsager svimmelhed og besvimelse.

Mangel på glukokortikoider forårsager angreb på hypoglykæmi (sænker blodsukkeret) om morgenen og 2-3 timer efter at have spist: der er en markant følelse af sult, blekhed, svedtendens, rysten i kroppen. Hypoglykæmi fører til funktionelle ændringer i nervesystemet: hukommelsestab, apati, distraktion, deprimeret humør, frygt og søvnforstyrrelse vises. Beslaglæggelser er mulige.

Hvis NN er forbundet med en genetisk sygdom af adrenoleukodystrofi, hvor det hvide stof i centralnervesystemet (centralnervesystemet) og binyrebark påvirkes, optræder neurologiske manifestationer i form af nedsat gangart, anfald meget tidligere end tegn på NN.

Pigmentering af hud og slimhinder observeres i næsten alle børn - en ikke-pigmenteret form findes sjældent i sekundær HH. Pigmentering kan forekomme meget tidligere end andre manifestationer af kronisk HH. Huden får en lysebrun, bronze eller gyldenbrun farvetone..

Særligt mærkbar er pigmenteringen i kønsområdet hos drenge, brystvorter, ar, små led på slimhindens slimhinde. Langvarig garvning kan være det første signal om tilgængelig HH. Undertiden er pigmenterede hudområder placeret ved siden af ​​depigmenteret hud. Med udviklingen af ​​NN stiger pigmentering. Jo tidligere sygdommen forekommer, jo flere halter børn i seksuel og fysisk udvikling bag deres jævnaldrende.

Med den forkerte (hermafroditiske) struktur af kønsorganerne er det nødvendigt at udelukke forskellige varianter af medfødt insufficiens i binyrebarken.

Diagnosticering

Symptomer på hjerte-kar-svigt hos et barn (kollaps, chok), den manglende effekt af afgiftningsterapi og brugen af ​​vasokonstriktorer ved akut sygdom hos børn indikerer binyreinsufficiens.

Ud over at tage de ovennævnte kliniske symptomer på NN i betragtning, anvendes et antal laboratoriemetoder til diagnose: bestemmelse af niveauet af hormoner og elektrolytkomposition i blodet, blodsukkerniveauet. Et isoleret fald i natriumniveauer er karakteristisk for glukokortikoidmangel, og et fald i natrium med forhøjede kaliumniveauer er karakteristisk for mineralocorticoidmangel.

Når man undersøger den hormonelle profil i tilfælde af akut NN, påvises et reduceret niveau af kortison eller aldosteron (eller begge hormoner) og 17-hydroxyprogesteron i blodet. I primær NN stiger niveauet af ACTH i blodet, og i sekundært - falder; 17-CS og 17-ACS i urin reduceres også.

Af de instrumentelle metoder bruges et EKG (elektrokardiogram) til at detektere tegn på hyperkalæmi og ultralyd (ultralyd) i binyrerne, hvilket gør det muligt at identificere binyrebold underudvikling og blødning i dem.

Sørg for at tage hensyn til diagnosen af ​​familiehistorie.

For tidlig diagnose af NN, bør børn, der er i fare, undersøges 2 gange om året og observeres af en endokrinolog. Ud over undersøgelsen og ovenstående laboratorieundersøgelse gennemgår sådanne børn en særlig test med ACTH. Testen giver dig mulighed for at identificere reservereaktioner i binyrerne til stress: hvis under testen er niveauet af cortisol under 550 mmol / l - barnet har subklinisk NN.

I Rusland anvendes en anden test med intramuskulær administration af Tetracosactid: niveauet af cortisol bestemmes efter 12 timer og en dag efter injektion.

Behandling

Behandling af akut NN udføres på intensivafdelingen. Individuelt ordineret: afgiftningsterapi, korrektion af elektrolytubalance og hypoglykæmi (sænkning af blodsukkeret), hormonelle medikamenter (hydrocortison eller prednison). Deoxycorticosteronacetat har en udtalt mineralocorticoid effekt..

Om nødvendigt udføres anti-shock-terapi. Behandlingen udføres under konstant laboratorieovervågning..

I tilfælde af forbigående akut NN, der forekommer under infektion på grund af binyreblødning, anvendes glukokortikoider, afhængigt af barnets tilstand, i et kort forløb.

Kronisk NN-behandling

Hormonerstatningsmediciner er blevet brugt hele mit liv..

I primær kronisk NN bruges både glucocorticoider og mineralocorticoider. Blandt glukokortikoiderne bruges hydrocortison oftest til erstatningsterapi, da det har den mindst udtalt sideundertrykkende effekt.

Når barnet holder op med at vokse, kan andre hormoner med en længere virkning ordineres (Dexamethason, Prednisolone) - doserne vælges afhængigt af de kliniske manifestationer og laboratoriedata. Doser af glukokortikoider korrigeres i tilfælde af infektion, med stress, skader, operationer.

Fludrocortison bruges som erstatningsterapi med mineralocorticoider. Det er ikke nødvendigt at justere dosis af lægemidlet, da produktionen af ​​aldosteron ændrer sig meget lidt i løbet af livet.

For nyfødte og spædbørn er brugen af ​​mineralocorticoider for at kompensere for aldosteronmangel nøglen til deres mentale og fysiske udvikling. Bryst med primær HH skal føje bordsalt til mad (0,5-1 tsk pr. Dag).

Med den autoimmune natur af NN kan du i første omgang begrænse dig til kun at bruge glukokortikoider, men med en forværring af adrenalskirtelens læsionsproces, er du nødt til at kombinere dem med udnævnelsen af ​​Fludrocortison. Dosis vælges individuelt..

På baggrund af substitutionsterapi er udviklingen af ​​akut binyrebarkrise ikke udelukket:

  • hvis der forekommer sygdom (især hos små børn);
  • med uregelmæssig indtagelse af erstatningsmedicin;
  • i stressede situationer (oftere hos ældre børn).

For at sikre rettidig og ordentlig hjælp i tilfælde af krise anbefales det, at barnet bærer et specielt armbånd, der angiver sygdommen, navnet og dosis af de medikamenter, som barnet får, lægenes og forældres telefonnumre.

Kriterierne for effektiv glukokortikoid vedligeholdelsesbehandling er: velvære, normal babyvægt og normalt blodtryk, ingen symptomer på overdosering af hormoner.

Hvis barnet ikke tilføjer vægt, og trykket ikke normaliseres, bør medicin med mineralocorticoider kombineres - dette er normalt nødvendigt i svær kronisk NN.

Tilstrækkeligheden af ​​dosis Fludrocortison bekræftes af den normale elektrolytkomposition i blodet. Og med sin overdosering vises ødemer, forstyrres hjerterytmen.

Med rettidig diagnose og korrekt behandling gennem hele livet forsvinder ikke kun truslen mod barnets liv, men betingelserne for dets normale udvikling skabes.

Resume til forældre

Adrenalinsufficiens er en alvorlig tilstand, som kan være en medfødt patologi, og udvikle sig med mange sygdomme. En tilstand, der kan være farlig for et barns liv, diagnosticeres ikke altid let. Tidlig diagnose af NN og omhyggelig overholdelse af doserne af ordinerede lægemidler kan undgå kriser og sikre effektiviteten af ​​behandlingen.

Hvilken læge der skal kontaktes

Normalt kan der være mistanke om binyreinsufficiens af en børnelæge, der observerer et barn. I fremtiden behandles patienten af ​​en endokrinolog. Afhængig af årsagen til sygdommen og dens komplikationer kan det være nødvendigt at du konsulterer en neurolog, neurokirurg, øjenlæge (bestemmelse af synsfelter), kardiolog.