Binyretumor (binyrecancer)

Afhængig af lokaliseringen af ​​processen er binyretumoren opdelt i 2 grupper.

Den første gruppe inkluderer tumorer i det kortikale lag i binyrerne (androsteroma, corticosteroma, corticoestroma, adenoma, aldosteroma og blandede former).

Den anden gruppe inkluderer tumorer, der er lokaliseret i binyremedulla (pheochromocytoma). I de fleste tilfælde står mennesker over for en godartet læsion, men over tid er overgangen af ​​tumoren til en ondartet neoplasma mulig..

Årsager til binyretumor

Der er ingen hovedårsag til forekomsten af ​​binyretumorer, og der er ingen data om, hvilken effekt der udøves på forekomsten af ​​denne sygdom af miljøfaktorer eller en dårlig livsstil. Der er ingen genetisk disponering. Årsagen til binyrecancer kan være tilstedeværelsen af ​​multiple endokrine tumorsyndrom. I dette tilfælde er tumoren i hypofysen, parathyreoidea-kirtler og bugspytkirtel hovedsageligt diagnosticeret..

Adrenal tumorsymptomer

Tegnene på en binyretumor afhænger af typen af ​​hormoner, der er syntetiseret af tumoren. Store tumorer kan komprimere det omgivende væv..

Symptomer på adenom inkluderer en stigning i glukokortikoider og udviklingen af ​​Cushings syndrom, der er kendetegnet ved:

  • strækning af huden på maven, i hvilken striae dannes;
  • vægtøgning på grund af fedtaflejring i maven;
  • menstruationsdysfunktion;
  • intensiv hårvækst hos kvinder på brystet, ansigtet og ryggen;
  • udvikling af depression;
  • forekomsten af ​​knogleskørhed som et resultat af udvikling af osteoporose.

I nærvær af en tumor, der syntetiserer kønshormoner, gennemgår børn hurtig pubertet, og hos voksne er der en krænkelse af seksuel funktion. I tilfælde af udbredelse af androgener hos piger øges klitoris, mandlig hårvækst begynder. I tilfælde af en stigning i østrogen hos drenge begynder brystvækst.

I nærvær af en tumor i binyremedulla (pheochromocytoma) kastes adrenalin og noradrenalin periodisk i blodet, hvilket resulterer i et karakteristisk klinisk billede: takykardi, paroxysmal arteriel hypertension, opkast, smerter i hjertet, åndenød, sved, humørsvingninger, hovedpine, tørst øget vandladning, besvimelse. Et angreb kan udløses af følelsesmæssig stress eller fysisk anstrengelse..

Diagnose af binyrecancer

For diagnosticering af binyrecancer leveres, udover standard laboratorieundersøgelser (generelle, biokemiske blodprøver, koagulogrammer, generelle urinprøver) forsøg med detektering af øget produktion af hormoner.

For at identificere Cushings syndrom udtages en dexamethason-test (1 mg), og urinudskillelse af cortisol bestemmes (24 timer). I tilfælde af hyperaldosteronisme vurderes koncentrationen og forholdet mellem aldosteron og renin; virilisering - en vurdering af serumniveauer af adrenal androgener (androstenedion, dihydroepiandrosteronsulfat) og testosteron samt udskillelse af 17-ketosteroider i urinen (24 timer); feminisering - plasmakoncentrationen af ​​østradiol og zrone estimeres. For at udelukke pheochromocytoma er det nødvendigt at evaluere den daglige udskillelse af catecholaminer (epinephrin, norepinephrin, dopamin) og deres metabolitter i urinen (især methanephrine og normetanephrine) samt niveauet af serumethanephrine og catecholamines.

Radiologisk diagnostik inkluderer CT eller MR af maven (størrelsen og syntopien af ​​den primære tumor vurderes, metastaser påvises) samt radiografi eller CT i brysthulen for at detektere metastaser. De radiologiske tegn på binyrecancer inkluderer en tumorstørrelse på mere end 4 cm, en uregelmæssig form, høj CT-densitet større end 20 HU, en heterogen struktur på grund af blødninger, forkalkninger og nekrose samt invasion af omgivende strukturer.

Differentialdiagnose af binyretumorer leveres for neuroblastomer og nefroblastomer hos børn og hamartomer, teratomer, neurofibromatose, amyloidose og granulomer i binyrerne hos voksne.

Adrenal kræftbehandling

I de fleste tilfælde involverer behandling af binyrecancer kirurgisk fjernelse af tumoren.

  • Med pheochromocytoma er det absolut nødvendigt nøje at overvåge virkningen af ​​hormoner produceret af en binyretumor før, under og efter operationen..
  • For at lindre symptomer og reducere størrelsen på metastaser introduceres methiodiobenzylguanidin (MIBG) i kroppen, pheochromocytomer er forbundet med MIBG, som det yderligere er muligt at forbinde med en radioaktiv isotop.
  • I tilfælde af spredt binyrebarkræft har mitotan i en dosis på 10-20 g / dag moderat effektivitet. Der tilvejebringes et langt løb for at tage medicinen. Hvis behandling med mitotan ikke har givet resultater, anvendes cisplatin-baserede regimer (cisplatin, cyclophosphamid, 5-fluorouracil).
  • Ved behandling af binyrecancer spilles en vigtig rolle ved symptomatisk terapi, der sigter mod at eliminere de hormonaktive tumors endokrine symptomer..
  • I nærværelse af Cushings syndrom i monoterapi eller i forskellige kombinationer anvendes mitotan, mifepriston, ketoconazol og etomidat. Indikation for udnævnelse af amilorid, spironolacton, triamteren og antihypertensiva er tilstedeværelsen af ​​hyperaldosteronisme.
  • I tilfælde af hyperandrogenisme, anvendelse af steroid (cyproteron) og ikke-steroid (flutamid) antiandrogener, ketoconazol, spironolacton og cimetidin; hyperestrogenisme - anti-østrogen (clomiphen, tamoxifen, danazole).
  • Med binyreinsufficiens er hormonbehandlingsbehandling nødvendig.
  • I tilfælde af blandede carcinomer med en pheochromocytom-komponent kan radioaktive methiodiodbenzylguanidinpræparater anvendes.
  • Hvis blodtrykket er steget, inklusive med pheochromocytoma, er dette en indikation af, at alfablokkere er ordineret, efterfulgt af betablokkere (propranolol).

Adrenal tumor hos børn

Ganglioneuromas er sammensat af modne celler fra den sympatiske ganglion. De findes også i det retroperitoneale rum, i lændeområdet og på niveauet af nyrerne, og derudover i mediastinum og hals.

Tumoren har et godartet forløb. Kliniske manifestationer afhænger af dens placering og størrelse. Med det, som med alle tumorer, der stammer fra den sympatiske grænse, eller med processer, der irriterer det, bemærkes et hessisk symptom - en stigning i hudtemperaturen på lemmet på den berørte side med 4-8 °. Mindreårets sammenbrud bestemmer sved og afslører sine krænkelser.
Radiologisk bestemt rund eller oval skygge af tumoren. For at afklare diagnosen kræves pneumoretroperitoneum.

I sjældne tilfælde kan tumorer med stærk hormonaktivitet forekomme fra binyrerne. Hos børn er de mindre almindelige end hos voksne; oftere hos drenge end hos piger (M.V. Volkov).
Pheochromocytoma - den mest almindelige af dem, lokaliseret i hjernen.

Af sympatogoni i stedet for sympatoblaster og sympatiske ganglionceller udvikler pheochromoblastomer og pheochromocytomer. En tumor kan udvikle sig fra chromaffinvævet i binyremedulla, sympatiske stammeknuder, carotis glomeruli og det såkaldte Zuckerkandl-organ, som er en akkumulering af chromaffinceller på udledningsstedet for de underordnede mesenteriske arterier. En tumor forekommer i en af ​​binyrerne (ifølge A. Rusanov, i 80% af tilfældene), oftere i højre side, sjældent uden for binyrerne, og endnu sjældnere fra begge binyrerne.

Klinisk er der hos børn som hos voksne tre former for techelia. Skjult, asymptomatisk, detekteres ved en tilfældighed i sektionen i cirka en tredjedel af alle dødsfald. Det er praktisk vigtigt på grund af børns høje følsomhed over for kvæstelser, herunder operationsstuen; i ikke-anerkendte tilfælde, selv med hernia-reparation, døde 50% af dem, der blev opereret, i de første 24-48 timer efter operationen. En anden form opstår med kriser med paroxysmal hypertension på baggrund af konstant normalt blodtryk. Kriser bliver hyppigere med tiden, og mellem dem er der et vedvarende højt blodtryk. Den tredje form er kendetegnet ved vedvarende hypertension uden kriser.
Søgning efter pheochromocytoma skal være i hvert tilfælde af hypertension hos børn.

Som hos voksne har det et højt blodsukker, fremskyndet grundlæggende stofskifte, leukocytose, eosinophilia vises. Urinniveauer af katekolaminer øges, endda 15-30 gange (M. P. Voskresensky). Hos børn øges udskillelsen i urinen af ​​17-ketosteroider og 17-hydroxyketosteroider med en stigning i alfa-fraktioner (O. M. Uvarovskaya).
Foruden pheochromocytter relateret til godartede tumorer observeres maligne sympatoblastomer undertiden i hjernen.

Med tumorer, der stammer fra binyrebarken, vises symptomer på binyre hyperfunktion normalt, foldes i fire kliniske former: 1) med betydelig muskeludvikling (muskeltype, oftere hos piger); 2) med fedme; 3) med for tidlig pubertet og tidlig fysisk udvikling (oftere hos drenge); 4) blandede former (D. D. Sokolov).

Hyperplazirovanny binyrebark producerer en forøget mængde androgenhormoner og nogle mineralocorticoider, herunder (inklusive natriumdiurese faktor. Adrenogenitalt syndrom med tab af salte udvikler sig (der er forskellige synonymer i litteraturen, herunder navnet "medfødt adrenogenitalt syndrom med nedsat elektrolytmetabolisme" ) Det er mere almindeligt hos drenge. Sekretion af aldosteron i adrenogenitalt syndrom reduceres ikke, da kroppen forsøger at kompensere for tabet af salte ved forbedret produktion af aldosteron (Prader).
Itsenko-Cushings syndrom hos børn er sjældent.

Det antages, at den primære er en sygdom i binyrebarken, og den sekundære er et basofilt adenom i den forreste hypofyse. Der er fedme i kroppen, men ikke af lemmerne; kødrøde pletter og sizobagar arrbånd vises på kroppen, acne, blødninger under huden, blodtrykket stiger, nogle gange er der spontane knoglerfrakturer.

Med aldosteromer, dvs. adrenale kortikale adenomer, ledsaget af øget frigivelse af aldosteron, aldosteronisme eller det såkaldte Conn-syndrom, med nedsat vand-mineralsk metabolisme bemærkes: polydipsi, polyuri, paræstesi, tetany, perioder med generel svaghed vises.

O. V. Nikolaev og E. L. Velikhova skelner tumorer med en maskuliniserende virkning, med en feminiserende effekt (kun i det mandlige køn), kortikosteroider (udskiller steroider) og kortikandrosteromer med blandede symptomer.

Endokrine lidelser er i alle tilfælde meget lyse, selvom det ikke er let at forstå deres art. Afgørende er identifikationen af ​​selve tumoren. På grund af den dybe lokalisering af binyrerne, deres lille størrelse såvel som tumorens betydelige størrelse er det vanskeligt at opdage. I praksis er dette kun muligt ved røntgenundersøgelse ved hjælp af pneumoretroperitoneum eller pneumoren.

- Vend tilbage til indholdsfortegnelsen i afsnittet Kirurgi

Adrenal neuroblastoma hos et barn

Binyrerne - binyrerneuroblastom hos et barn

Adrenal Neuroblastoma hos et barn - binyrerne

Neuroblastoma hos børn påvirker ofte nyrevævet. Neuroblastoma i højre binyrerne såvel som venstre kan producere metastaser i blodkarene, påvirke lymfeknuder, indre organer (for eksempel leveren) og påvirke hudcellerne. Denne type ondartet neoplasma har unikke egenskaber og en aggressiv form for udvikling..

Beskrivelse og funktioner

Der er en binyretumor under embryonal udvikling og manifesterer sig som regel i en tidlig alder. Udvikling sker på grund af patologiske ændringer i umodne embryonale nerveceller. Celler muterer og modnes ikke til et fuldt niveau, mens de fortsætter med at opdele og danne en tumor.

Adrenal neuroblastoma hos børn har en unik egenskab - i nogle tilfælde forsvinder den alene.

Et negativt kendetegn ved neuroblastom i venstre og højre binyrerne hos børn er dets aggressive og hurtige udvikling. En sådan patologi af binyrerne i barndommen er ekstremt sjælden og forekommer op til 5 år. Det optager en ret stor plads i mageregionen hos barnet. I de første udviklingsstadier er en ondartet formation temmelig vanskelig at opdage, dette er kun muligt med et kompleks af undersøgelser.

Adrenal neuroblastoma i fosteret og nyfødt

Børn med binyrebenoblastom har ingen symptomer på sygdommen. Oftere opdages en tumor tilfældigt under undersøgelse af en børnelæge eller under en røntgen- og ultralydundersøgelse. Ondartet dannelse er kendetegnet ved hurtig vækst og kan på kort tid påvirke rygmarvets kanal.

Hos fosteret er udviklingen af ​​binyrerne neuroblastom ekstremt sjælden. Ved udførelse af en ultralydundersøgelse af fosteret kan neuroblastom påvises i slutningen af ​​2. trimester af graviditeten, den tidligste diagnose af tumoren blev registreret i den 26. uge. Hos fosteret er tumoren normalt lokaliseret på den ene side. Det er næsten umuligt at forudsige tumorudviklingen efter diagnose - forløbet spænder fra selvregression til den aktive spredning af metastaser.

Årsager

Etiologien og årsagerne til dannelsen af ​​binyre neuroblastoma i embryonisk og barndom er stadig ikke klar. I langt de fleste registrerede tilfælde forekommer tumoren uden nogen åbenbar grund. I mere sjældne tilfælde er det en arvelig sygdom. Adrenal neuroblastoma som en arvelig form for kræft findes hos nyfødte og spædbørn under 1 år.

Patologi opstår, når sund modning af embryoceller ændrer sig. Mutation på celleniveau fører til defekt modning af nerveceller, men de fortsætter med at dele sig og danner en ondartet tumor. Hvis sygdommen opstod op til et år, er der en chance for, at tumoren uafhængigt flyder til en godartet form og forsvinder med tiden.

Symptomer på sygdommen

I de tidlige stadier af udvikling af binyrebenoblastom hos børn påvises ingen karakteristiske symptomer. For børn betragtes mindre lidelser som tegn på andre sygdomme, der er karakteristiske for denne periode i livet. Tumorens primære placering er som regel placeret i binyrerne. Et barn kan have blåagtige eller røde pletter på huden. Dette indikerer en metastatisk læsion af hudcellerne. De vigtigste karakteristiske symptomer i tilstedeværelse af binyrebaroblastom hos børn:

  • konstant træthed, døsighed;
  • øget svedtendens;
  • feber uden nogen åbenbar grund;
  • forstørrede lymfeknuder, sæler i nakken og maven;
  • mavesmerter, forstyrret afføring;
  • dårlig appetit, vedvarende kvalme, vægttab;
  • knoglesmerter.

Kræftceller producerer hormoner og provoserer organer. En vokset malignitet i det retroperitoneale rum kan påvirke funktionen af ​​mave-tarmkanalen negativt. Hvis metastaser når knoglemarven, bliver barnet smertefuldt og svagt. Skær, selv små, forårsager alvorlig blødning, som det er vanskeligt at stoppe.

Stadier i udviklingen af ​​binyre neuroblastoma hos børn

Forløbet af adrenal neuroblastomudvikling har betingede stadier. Denne adskillelse af udviklingen af ​​sygdommen gør det muligt at bestemme de mest effektive behandlingsmetoder. 1. trin er kendetegnet ved en enkelt tumor, hvis størrelse (højst 5 centimeter) tillader operationen. Metastaser og lymfeknude-læsioner er fraværende. 2A-trin - en ondartet neoplasma er lokaliseret, en del af den kan betjenes. Metastaser er overhovedet fraværende, eller der er ingen tegn på fjerne metastaser. 2 I trin - udvikling af metastaser, der påvirker lymfeknuder.

3. trin - en bilateral tumor vises. Trin 3 neuroblastoma, på sin side, er opdelt i flere klassifikationer: ved graderne T1 og T2 er enkelt tumorer ikke mere end 5 centimeter og fra 5 til 10 centimeter. N1 - lymfeknuder påvirkes af metastaser. M0 - der er ingen fjerne metastaser. Med en diagnose af N er det ikke muligt at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser.

4. trin - en ondartet tumor stiger i størrelse, sender metastaser til knoglemarven, indre organer og lymfeknuder. 4A-trin har en tumor på højst 10 centimeter, nogle gange er det umuligt at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser. Fase 4B har mange synkrone tumorer. Det er umuligt at bestemme skaden på lymfeknuderne såvel som at vurdere tilstedeværelsen af ​​fjerne metastaser.

Diagnosticering

Hvis du har mistanke om et barn med neuroblastom, skal du straks konsultere en læge og gennemgå alle de nødvendige undersøgelsesprocedurer. Diagnostiske metoder til påvisning af binyre neuroblastoma:

  • urinanalyse for tumormarkører og katekolaminer;
  • generel og detaljeret blodprøve;
  • radiografi;
  • ultralydsprocedure;
  • MR
  • positronemissionstomografi;
  • CT-scanning;
  • Væv og knoglemarvsbiopsi.

Primær diagnose udføres ved hjælp af urin- og blodprøver. Hvis mistanken om et neuroblastom bekræftes, foreskrives yderligere undersøgelser, der kan påvise stedet for dens lokalisering, antallet af metataser, tumorens størrelse og art. Baseret på testresultaterne ordinerer lægen den nødvendige behandling.

Behandlingsmetoder

Metoder til behandling af binyrebenoblastom hos børn er opdelt i 3 typer: kemoterapi, strålebehandling og kirurgi. Valg af metode afhænger af udviklingsstadiet af den ondartede neoplasma. På 1. og 2A-stadier fjernes formationer normalt ved kirurgisk indgreb. Hvis fase 2 B foreskrives et kemoterapikurs efter operationen. Fase 4S neuroblastoma forsvinder ofte alene.

Den tredje fase af malignitet kan ikke bruges på grund af dens store størrelse. I dette tilfælde reduceres neuroblastomet ved kemoterapi, og derefter udføres den nødvendige operation. Efter operationen skal barnet gennemgå et strålebehandlingsforløb. Desværre er den fjerde grad af tumorudvikling vanskelig at behandle, og der er en høj risiko for død.

Prognose og levetid

I de indledende stadier af udvikling af binyrebenoblastom hos børn kan det behandles i alle tilfælde. Trin 3, med korrekt behandling, har en gunstig prognose - mere end 65% af de syge børn blev med succes fjernet af tumoren. Levealder efter en komplet kur har også en gunstig prognose - et barn kan udvikle sig og leve i mange år. Fase 4S i 75% af tilfældene besejres med succes af barnets krop. Når et neuroblastom i trin 4 diagnosticeres, er prognosen skuffende - højst 20% af børnene lever længere end 5 år efter behandlingen.

Tekst til en videnskabelig artikel om emnet "Adrenaltumorer hos børn"

forhandlinger på kongressen "sunde børn er landets fremtid"

TUMORER AF ADRENALGRUPPER I BØRN

© Romanchishen Anatoly Filippovich, Komissarov Igor Alekseevich, Makharoblishvili Dali Vakhtangovna, Matveeva Zoya Sergeevna

Forbundsstatens budgetinstitution "St. Petersburg State Pediatric Medical University" fra det russiske sundhedsministerium. 194100, Skt. Petersborg, ul. Litauisk, d. 2. E-mail: [email protected]

Nøgleord: binyrerne; adrenokortikal kræft; neuroblastom; corticosteroma; ganglion neuroma; aldosteroma; fæokromocytom

I pædiatrisk kirurgi er interessen for binyrebenoplasmer for nylig steget markant. I indenlandsk og udenlandsk litteratur betragtes binyretumorer i barndommen kun for individuelle nosologiske grupper.

I henhold til litteraturen er børn den mest almindelige af binyretumorer neuroblastom (femteplads blandt alle onkologiske sygdomme) såvel som dets overgangsfaser - ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma. Kortikosterom indtager andenpladsen blandt binyretumorer hos børn og kan udvikle sig fra latent medfødt adrenal hyperplasi. Pheochromocytoma hos børn er sjældent (10% af alt FCC), men hos mere end 10% er det bilateralt og arveligt. Aldosteroma hos børn er ekstremt sjældent. Adrenokortikal kræft optager kun 0,5% af alle ondartede neoplasmer hos børn. I henhold til det kliniske billede og hormonstatus kan binyretumorer opdeles i to grupper: hormonaktive og tumorer med normal hormonstatus i kroppen. Blandt hormonelt aktive tumorer findes både ondartede neoplasmer og godartede. Det er vigtigt at huske, at tumorer, der ikke udviser hormonaktivitet, ikke altid er godartede..

Siden begyndelsen af ​​2000 er laparoskopisk adrenalektomi blevet universelt accepteret som guldstandarden til behandling af godartede binyretumorer hos voksne. Desuden er der kun 109 laparoskopiske adrenalektomier hos børn tilgængelige i litteraturen (Pampalonietal, 2006). Disse indikatorer skyldes det faktum, at binyre tumorer ofte er ondartede hos børn. Indtil nu forbliver nogle spørgsmål vedrørende indikationer og kontraindikationer, valg af adgang og tekniske aspekter af sådanne situationer kontroversielle (E ^. Skarsgard, S.T. Albanese, 2005).

Ved diagnosticering af binyretumorer er funktionelle tests effektive ud over strålingafbildningsmetoder (ultralyd, CT, MR, scintigrafi). I tilfælde af neuroblastoma er disse indikatorer for niveauet af vanillyl-mindesyre (IUD), homovanilinsyre (HVA), dopamin i daglig urin, bestemmelse af neuronspecifik enolase i blodserumet, i tilfælde af kortikosterom, en de-metason-test, serum og urin cortisol; med adrenokortikal kræft og viriliserende tumorer - DGEA-S, serum androgener; med FCC - methanephrins og catecholamines i urin og blodserum; i tilfælde af aldosteroma, forholdet mellem serum aldosteron og plasma reninaktivitet (> 30); med medfødt adrenal hyperplasi - serum 17-hydroxyprogesteron (markør i 95% af tilfældene).

Indikationer for adrenalektomi hos børn og unge er: alle tegn på tumorens hormonelle aktivitet; symptomer på formodet malignitet; tumorens diameter er mere end 2,0 cm og dens vækst i 6 måneder. observationer. Indikationer for laparoskopisk fjernelse af binyretumorer er: fravær af tegn på invasiv vækst og metastase; størrelsen på neoplasma er mindre end 5 centimeter. Den sidstnævnte indikator kan dog være mindre, hvis barnet er mindre end 4-5 år.

I perioden 2005 til 2016 blev 22 børn med binyretumorer overvåget i vores klinik. Syv af dem havde maligne tumorer og 15 havde godartede tumorer. Alle 22 børn blev opereret. De langsigtede resultater af kirurgiske indgreb var afhængige af svulsternes art, de ledsagende hormonelle, metaboliske hjerte-kar-sygdomme og andre lidelser samt sygdommens varighed.

2017 bind 8 specialudgave

materialer på kongressen ”sunde børn er landets fremtid” M275

Jeg kan ikke finde det, du har brug for? Prøv tjenesten til valg af litteratur.

Således er binyretumorer hos børn og unge sjældne, men har en potentielt høj risiko for hormonelle kriser og ondartet vækst. Kirurgi, der passer til svulstens art, er den eneste pålidelige behandlingsmulighed i langt de fleste tilfælde..

2017 bind 8 specialudgave

Servicevilkår Privatlivspolitik

Forekomsten af ​​patologi er forskellig, fordi den afhænger af tumortypen. Adrenokortikal kræft forekommer i 1-2 tilfælde pr. Million mennesker. Der er i øjeblikket ingen pålidelig statistisk information om udbredelsen af ​​godartede tumorer..

Sygdommen påvirker alle alders-kønsgrupper, men den højeste forekomst forekommer i 30-40 år. Der er kun små forskelle i hyppigheden af ​​forekomst af androster: hos kvinder forekommer de 2-3 gange oftere.

Ætiologien for tumorvækst er ikke undersøgt fuldt ud, så der er ingen enighed om årsagerne til dens forekomst. Flere teorier om begyndelsen og udviklingen af ​​en tumor adskiller sig imidlertid:

  1. Fysisk-kemisk teori - effekten af ​​fysiske faktorer (røntgen- og gammastråling) eller kemiske kræftfremkaldende stoffer, der omgiver os overalt, og som også dannes i kroppen. Disse faktorer fører til aktivering af DNA-regioner (proto-oncogener), der er ansvarlige for reguleringen af ​​celledeling, vækst, differentiering og celledød.
  2. Viral genetisk teori - inkorporering af vira i generne i normale celler, hvilket gør dem til atypiske. Efter disse processer deltager vira ikke i onkogenese..
  3. Teori om dishormonal kræftfremkaldelse - hormonregulering og balanceforstyrrelser spiller en afgørende rolle.
  4. Dysontogenetisk teori - atypiske celler vises i processen med embryonisk udvikling (af forskellige grunde), dvs. en tumor opstår, når embryonale celler forvandles til kræft.
  5. Teorien om fire-trins carcinogenese - kombinerer alle ovenstående teorier, hvilket antyder, at hver af disse faktorer kan forårsage dannelse af en tumor. [2]

Når man kender årsagen til udseendet af tumorceller i et bestemt tilfælde, kan man bestemme behandlingstaktik og det grundlæggende i sygdomsforebyggelse.

Sygdommen manifesterer sig også:

  • stigning i pres;
  • hovedpine;
  • nedsat glukosetolerance (steroid diabetes);
  • gynecomastia og testikulær atrofi hos mænd;
  • forekomsten af ​​overskydende hår (ofte i perioralzonen) og menstruationsuregelmæssigheder hos kvinder.

Alle kortikosteroide patienter kan opleve osteoporose..

Androsteroma - binyreoplasma, der ledsages af en stigning i antallet af mandlige androgenhormon androgener.

Når en tumor forekommer i en tidlig alder hos drenge, forekommer tidlig dannelse af sekundære seksuelle egenskaber, en stigning i penis, muskler, grovhed af stemmen, men på samme tid testikelatrofi.

Piger udvikler sig i henhold til den mandlige type: klitoris hypertrofi, hirsutisme (overskydende hudhårline), øget muskelmasse.

Uanset køn forekommer acne.

Når en tumor forekommer hos voksne kvinder, ligner symptomerne ovenstående manifestation af sygdommen hos piger, og hos voksne mænd kan symptomerne være implicitte.

Pheochromocytoma er en tumor, der udvikler sig fra celler i den centrale del af binyren, der producerer hormoner, der øger blodtrykket. Det manifesterer sig:

  • overdreven stigning i blodtryk (250-300 mm Hg);
  • hovedpine;
  • svedtendens
  • hjertebanken;
  • smerter bag brystbenet;
  • stakåndet
  • kvalme og opkast
  • blekhed i huden.

Ofte normaliseres blodtrykket ret kraftigt og ledsages af voldsom vandladning.

Incidentaloma er en hormoninaktiv tumor, normalt af lille størrelse. Klinisk ser det ikke ud og er et utilsigtet fund under undersøgelsesmetoder til billeddannelse af grunde, der ikke er relateret til skader på binyrerne. [4]

Adrenal tumorpatogenese

Patogenesen af ​​sygdommen er ret kompliceret. Det afhænger af mange grunde: morfologisk struktur, væksthastighed, histologisk struktur og andre faktorer. Men uanset arten af ​​den etiologiske faktor, forekommer en atypisk celle i binyrerne væv. Det kan dannes der under embryonal udvikling eller omdanne fra normal til tumor under påvirkning af onkogener (vira, stråling, kemiske kræftfremkaldende stoffer og andre) og derved forstyrre celledeling, differentiering og vækst. Denne atypiske celle begynder at dele sig og gennemgår ikke apoptose - programmeret celledød. Med tiden bliver antallet af atypiske celler så stort, at der er en symptomatologi af en bestemt type tumor.

Med en hormonaktiv tumor forekommer hyperproduktion af et eller andet hormon, og som et resultat øges effekten af ​​eksponering for disse hormoner. Denne effekt af hormoner på kroppen forårsager de tilsvarende kliniske symptomer. Hvis tumoren ikke producerer noget hormon, vil patogenesen være forbundet med overdreven vævsvækst og komprimering af tilstødende strukturer i binyrerne eller andre organer. [5]

At forstå patogenesen af ​​tumorer er meget vigtig, da det at vide, at det kan føre til patogenetisk terapi, som ikke er så effektiv som etiologisk, men til gengæld er bedre end symptomatisk og i øjeblikket er den eneste optimale metode til konservativ behandling..

Klassificering og udviklingsstadier af en binyre tumor

I henhold til lokaliseringen af ​​binyrerne er neoplasmer opdelt i:

  1. Tumorer i hjernelaget:
  2. pheochromocytoma (overdreven produktion af adrenalin og norepinephrin);
  3. ganglioneurom.
  4. Tumorer i det kortikale lag:
  5. aldosteroma;
  6. corticosteroma;
  7. corticoestroma;
  8. adrosteroma;
  9. blandet form.
  10. Tumorer fra stroma af organer (lipomer, fibromer og andre). [6]

Tumorer i binyrebarken er ret sjældne i forhold til svulster i hjernelaget.

Adrenale neoplasmer er opdelt i:

  • godartet - som regel er de små i størrelse, har ingen kliniske manifestationer og kan simpelthen findes ved et uheld under enhver undersøgelse;
  • ondartet - intensivt stigning i størrelse, forårsage alvorlig forgiftning med produkterne fra celledød eller vital aktivitet.

Du kan også opdele tumorer i:

  • primært (fra binyrerne væv);
  • metastatisk (bragt fra en tumor fra et andet sted).

Primære tumorer er opdelt i hormoninaktive (incidentalomas) og hormonaktive, dvs. dem, der producerer et hormon. Incidentalomas er ofte godartede (lipoma, fibroma, fibroids) og findes lige i enhver alder og køn. Helt sjældent kan de være ondartede (melanom, teratom, pyrogen kræft).

Glem ikke at hormonaktive tumorer også kan være ondartede. For eksempel er pheochromocytoma i 10% ondartet, androsteroma i halvdelen af ​​tilfældene, aldosterom i op til 5% af tilfældene. [7]

Komplikationer af binyretumor

De mest formidable komplikationer af godartede hormoninaktive tumorer er deres omdannelse til ondartede. Ofte sker dette med relativt sen håndtering og forsinket diagnose..

I tilfælde af sen diagnose af ondartede tumorer kan der forekomme metastaser, der komplicerer behandlingsprocessen, da det er ret svært at påvise alle metastaser, og det er endnu sværere at fjerne. De mest almindelige målorganer, hvor metastase af binyrecancer er lungerne, leveren og knoglerne.

Pheochromocytoma kan kompliceres af nedsat cerebral cirkulation (slagtilfælde), hjertecirkulation (hjerteanfald), arytmi og akut nyresvigt. Glem derfor ikke, at en langvarig og hyppig stigning i blodtrykket medfører ombygning (omstrukturering) af hjertet og forekomsten af ​​kardiologisk patologi (for eksempel hjertesvigt).

Den mest formidable komplikation er katekolaminkrisen, der manifesteres ved en pludselig stigning i blodtrykket til 300 mmHg. varer op til 30 minutter, svimmelhed, rysten, sveden og pludselig slutter, hvorefter der er voldsom vandladning. Det kan være forårsaget af mekaniske faktorer (endda palpation af lægen under undersøgelsen), stress og andre. IV-krisen stoppes af introduktionen af ​​alfablokkere (phentolamin) eller nitrater.

hyperglykæmisk koma. På grund af den konstante stigning i sukker hos patienter forekommer ændringer i blodkar og følsomme nervefibre.

Den konstante effekt af øgede mængder hormoner på celler fører til deres irreversible ændringer. [7] [8] [9]

Diagnose af en binyretumor

Der er i øjeblikket mange metoder til diagnosticering af binyresygdomme, takket være det det er muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​en tumor. I dette hjælpes vi med magnetisk resonansafbildning og computertomografi, ultralyd og radionuklidscintigrafi. [9] Sådanne billeddannelsesmetoder gør det muligt at forstå, hvor tumoren er placeret, at bestemme dens størrelse og forhold til andre organer. MR, CT og ultralyd er også de grundlæggende metoder til bestemmelse af den kirurgiske behandlingstaktik, da lægen allerede før operationens start, med deres hjælp, volumenet af indgreb, operabilitet, mulige komplikationer afklares, og det nødvendige udstyr vælges.

Laboratoriediagnostik er også meget vigtig, hvor indholdet af aldosteron (norm -100 pmol / l hos mænd og kvinder) og kønshormoner bestemmes.

Med pheochromocytoma bestemmes indholdet af metabolske produkter af catecholamines:

  • vaniljelindinsyre (over 10 mg);
  • methanephrine (180 mcg);
  • normetanefrin (140 mcg);
  • homovanilinsyre (mere end 15 mg).

Der er mange andre metoder til diagnosticering af en tumor, såsom kateterisering af binyrerne, bestemmelse af niveauet af hormoner i blodet, der strømmer fra binyrerne, og andre. Men det er mere komplekse undersøgelsesmetoder, som skal udføres i henhold til strenge indikationer i vanskelige kliniske situationer. [10]

På trods af den store række instrumenterede og laboratoriediagnostiske metoder forbliver desværre binyretumorer et tilfældigt fund under undersøgelsen. Derfor spiller rutinemetoder såsom undersøgelse af generel analyse og biokemi af blod, generel analyse af urin samt fysisk undersøgelse en primær rolle i diagnosen. Dette skyldes det faktum, at de alle tillader lægen at mistænke enhver patologi, og alle de ovennævnte metoder bekræfter sygdommens tilstedeværelse.

Adrenal tumorbehandling

Fremgangsmåden til behandling af en binyretumor er kompleks:

  • den operationelle metode tilvejebringer lokal adgang og makroskopisk fjernelse af de bestemte elementer, der er i kirurgens synsfelt;
  • stråling og kemoterapi på mikroskopisk niveau påvirker hele kroppen og alle celler generelt.

Dette giver dig mulighed for at påvirke alle dele af sygdomspatogenesen..

Det er værd at bemærke, at stråling og kemoterapi har mange komplikationer, da de ikke kun virker på tumorceller, men også på raske celler. Der er imidlertid en sådan moderne metode som adjuvans kemoterapi, der akkumulerer kemoterapi inden for området patologisk vævsvækst.

Lægemiddelterapi udføres, når der er kontraindikationer for kirurgi. Denne behandlingsmetode anvendes også som en midlertidig præoperativ terapi til korrektion af hæmodynamiske lidelser og elektrolytubalance..

Radikal er kun kirurgisk behandling. Det har færre komplikationer sammenlignet med målrettet og strålebehandling..

Kirurgisk behandling af godartede tumorer udføres i mængden af ​​adrenalektomi (fjernelse af binyren). [12] I ondartede tumorer udføres en adrenalektomi og fjernelse af lokale lymfeknuder.

Før operation er kemoterapi muligt at reducere antallet af atypiske celler og dermed størrelsen af ​​tumoren.

Efter fjernelse af neoplasma overvåges patienten af ​​en onkolog og en endokrinolog, da han kan have brug for erstatningsterapi. Hvis begge binyrerne fjernes, ordineres erstatningsterapi i 100% af tilfældene.

Genopretning af patienten efter fjernelse af binyrerne på grund af godartede operationer forekommer inden for 1-2 måneder. Med fjernelse af begge binyrerne varer rehabilitering lidt længere og ledsages af livslang hormonerstatningsterapi.

Gendannelsestiden efter fjernelse af en ondartet tumor afhænger af tumorens størrelse, skade på tilstødende organer, tilstedeværelsen af ​​metastaser og er ledsaget af postoperativ stråling og kemoterapi i højst to år.

Der er visse vanskeligheder ved den kirurgiske behandling af pheochromocytoma: manipulation med binyren kan forårsage en krise og hæmodynamisk forstyrrelse under operationen, derfor gennemgår sådanne patienter grundig præoperativ forberedelse og overvågning af hæmodynamik under operationen. I tilfælde af krise stoppes det ved udnævnelse af phentolamin og nitrater. [tretten]

Alle de angivne hovedprincipper og aspekter af behandlingen af ​​binyretumortumorer er ikke universelle, da hver enkelt type tumor behandles i henhold til dens nøjagtige standarder og kliniske anbefalinger vedtaget af førende forskningslæger og forskningsinstitutter. Derfor skal det forstås, at hvis der er nogen klager, er det vigtigt at søge medicinsk hjælp fra en specialist, snarere end selvmedicinerende.

Vejrudsigt. Forebyggelse

Prognosen for tumorlæsioner i binyrerne afhænger af tumortypen, dens stadie og histologiske struktur. Det kan være både gunstigt og ugunstigt.

Så med pheochromocytoma er prognosen gunstig, i 10-15% af tilfældene forbliver forhøjet blodtryk og en hurtig hjerteslag, men alt dette er ret let tilgængeligt for medicinsk tilpasning. Selv med pheochromoblastoma er prognosen relativt gunstig, hvis fjerne metastaser ikke påvises..

Når aldosteroma fjernes i 75-80% af tilfældene, som med pheochromocytoma, regresserer symptomerne forbundet med en stigning i blodtrykket, og hvis det ikke passerer, korrigeres det med antihypertensiv behandling.

Med fjernelse af kortikosterom aftager overdreven hårvækst (hirsutisme) og forsvinder, men hvis svulsten fjernes i en tidlig alder, kan der være en forsinkelse i udviklingen.

Prognosen for ondartede tumorer afhænger af størrelsen af ​​spredningen af ​​tumorvæv i binyrerne og metastasen af ​​kræftceller i kroppen, da adrenalektomi teknisk udføres, men det er ret problematisk at opdage og fjerne fjerne metastaser. [14]

Det er umuligt at forudsige resultaterne af behandlingen og sandsynligheden for komplikationer med absolut nøjagtighed og selvtillid. Det afhænger af mange faktorer, herunder kroppens reaktion på kirurgisk behandling, stråling og kemoterapi.

Da etiologien for tumorskade i binyrerne er tvetydig, består forebyggelsen af ​​patologi af at følge principperne for en sund livsstil. Det er hovedsageligt nødvendigt at undgå overdreven eksponering for kroppen af ​​faktorer, der provoserer til udseendet af en tumor - ioniserende stråling og kemiske kræftfremkaldende stoffer.

Glem ikke, at ernæring også er en integreret del af forebyggelsen, da det er mad, der indeholder et stort antal kræftfremkaldende stoffer (f.eks. Røget kød eller de fleste konserveringsmidler, smagsforstærkere og meget mere, der kan findes på hylderne i moderne butikker).

Det er også vigtigt at forhindre sandsynligt tilbagefald og komplikationer efter kirurgisk behandling. Patienter, der har gennemgået binyrefjernelse, skal overvåges af en endokrinolog, der, afhængigt af om symptomerne forbliver eller ej, ordinerer medicinsk behandling. Inspektioner foretages hver sjette måned..

Efter fjernelse af binyren skal patienterne:

  • undgå overdreven fysisk og psyko-emotionel stress;
  • tage beroligende midler med forsigtighed, helst kun efter konsultation af en læge.

Efter adrenalektomi er patienter nødt til at justere behandlingen med hypertension mere omhyggeligt, hvis den er primær. Dette er også nødvendigt for patienter med koronar hjertesygdom. [femten]

Bibliografi

  1. Unge W.F. Jr. Klinisk praksis. Den tilfældigvis opdagede binyremasse // New Engl J Med. - 2007; 356: 601-10.
  2. Kassi E., Kaltsas G., Zografos G.N., Chrousos G. Aktuelle problemer i diagnosticering og håndtering af adrenokortikale karcinomer // Expert Rev Endocrinol Metab. - 2010; 5: 451-66.
  3. Barzon L., Sonino N., Fallo F., et al. Prævalens og naturhistorie med binyrebivirkninger // Eur J Endocrinol. - 2003; 149: 273-85.
  4. Kloos R. T., Gross M. D., Francis I. R., et al. Tilfældigt opdagede binyremasser // Endocr Rev. - 1995; 16: 460-84.
  5. Mansmann G., Lau J., Balk E., et al. Den klinisk utilstrækkelige binyremasse: opdatering i diagnose og behandling // Endocr Rev. - 2004; 25: 309-40.
  6. Fassnacht M., Libé R., Kroiss M., et al. Adrenokortikal karcinom: en klinikeropdatering // Nat Rev Endocrinol. - 2011; 7 (6): 323-35.
  7. Pacak K., Eisenhofer G., Ahlman H., et al. Pheochromocytoma: anbefalinger til klinisk praksis fra det første internationale symposium. Oktober 2005 // Nat Clin Practical Endocrinol Metab. - 2007; 3 (2): 92-102.
  8. Kaprin A.D., Starinsky V.V., Petrova G.V. Ondartede neoplasmer i Rusland i 2014. - M., 2016.-- 250 s.
  9. Icard P., Chapuis Y., Andreassian B., et al. Adrenokortikal karcinom hos kirurgisk behandlede patienter: en retrospektiv undersøgelse af 156 tilfælde af den franske sammenslutning af endokrine kirurger // Kirurgi. - 1992; 112: 972.
  10. Berruti A., Baudin E., Gelderblom H., et al. Adrenal cancer: ESMO retningslinjer for klinisk praksis for diagnose, behandling og opfølgning // Ann Oncol. - 2012; 23 (7): 131-8.
  11. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endokrinologi. - M.: Litterra, 2015.-- 412 s..
  12. Markou A., Tsigou K., Papadogias D., et al. Et unikt tilfælde af en godartet adrenokortikal tumor med tredobbelt sekretion af cortisol, androgener og aldosteron: udvikling af multipel sklerose efter kirurgisk fjernelse af tumoren // Hormoner (Athen). - 2005; 4: 226-30.
  13. Lughezzani G., Sun M., Perrotte P., et al. Det europæiske netværk til undersøgelse af iscenesættelsessystemet for binyretumorer er prognostisk overlegen i forhold til den internationale union mod kræftscenesættelsessystem: en nordamerikansk validering // Eur J Cancer. - 2010; 46 (4): 713-9.
  14. Allolio B., Fassnacht M. Klinisk gennemgang: Adrenokortikal karcinom: klinisk opdatering // J Clin Endocrinol Metab. - 2006; 91: 2027-37.
  15. Kuznetsov N.S., Goncharov N.P., Katsiya G.V. et al. En stigning i niveauet af methylerede derivater af catecholamines er et patognomonisk laboratorietegn for pheochromocytoma // Problemer med endokrinologi. - 2007. - Nr. 1. - S. 33-36.

Klinisk sag "binyretumor"

1. Tilfældet af minimalt invasiv behandling af 67 mm pheochromocytoma i den venstre binyrerne ved hjælp af en en-port retroperitonoskopisk adrenalektomi Definition af sygdommen. Årsager til sygdommen Symptomer på en binyretumor Patogenese af en binyretumor Klassificering og udviklingsstadier af en binyre tumor Komplikationer af en binyretumor Diagnose af en binyre tumor Behandling af en binyretumor Prognose. Forebyggelseskilder Kliniske tilfælde

Adrenal Neuroblastoma

Blandt onkologiske sygdomme betragtes neuroblastoma som en uforudsigelig og lumsk sygdom. Det registreres hovedsageligt hos nyfødte og hos børn under fem år. Som regel er dette ondartede tumorer, der kan udvikle sig ret hurtigt, hvilket påvirker det sympatiske nervesystem, og det er praktisk talt umuligt at forudsige prognosen og resultatet af sygdommen.

Oftest påvirker denne sygdom nyrevævet, kan sprede metastaser i blodkarene, påvirke lymfeknuder, et hvilket som helst af de indre organer, og vises også på hudens hud.

Adrenal neuroblastoma er en specifik sygdom, der ikke kun kan udvikle sig hurtigt, men også gå ind i en godartet masse, der opløses sporløst.

Selv med det første ugunstige forløb af sygdommen kan det gå i en lettere form for dens udvikling. Som regel sker dette sjældent, oftest udvikler et neuroblastom sig hurtigt. Og selvom denne kræft er meget sjælden: blandt hundrede tusinde nyfødte, der kun påvises hos et barn, spreder tumoren sig hurtigt til de indre organer.

Årsager til Neuroblastoma

Indtil nu har forskere ikke nået til enighed, der bidrager til dannelsen af ​​neuroblastom. Grundlæggende manifesterer denne sygdom sig hos børn under to år, så der er flere teorier for forekomsten af ​​denne patologi.

Patologi kan være en manifestation af arvelighed, og den når sit højdepunkt i udviklingen, indtil babyen når et års alder. Det kan udvikle sig i flere områder på én gang: i binyrerne, lænden og cervicothoracic regionen.

Den patologiske proces kan forekomme i et tidligt stadium af modning af nerveceller, hvor de bliver i de første tre måneder af babyens liv. En mutation, der forekommer på celleniveau, fører til ufuldstændig modning af ujævne celler, med deres konstante opdeling udvikler ondartede tumorer

Genmutationer, der kan forbindes med eksterne og interne psykogene fænomener, er ikke udelukket..

Udviklingsstadier

Denne sygdom klassificeres også i henhold til stadierne i dens udvikling, som bestemmer valget af den rigtige behandling. Neuroblastoma i højre binyrerne og venstre kan sprede metastaser og påvirke andre organer.

  • Det første trin er en enkelt formation, der ikke overstiger 5 cm, uden metastaser.
  • Andet trin: også uden spredning af metastaser, men tumoren er allerede fra 5 til 10 cm, men lymfeknuder kan blive påvirket.
  • I det tredje trin, når en bilateral tumor udvikles, påvirkes lymfeknuderne, men der er endnu ikke observeret fjernmetastase.
  • Den fjerde fase er mere farlig, hvor der praktisk talt ikke er nogen chance for bedring. På dette tidspunkt forekommer metastaser i fjerne organer, lymfeknuder fanges. Tumoren i sig selv er kendetegnet ved spredning af flere foci eller repræsenterer en stor tumor.

Selve udviklingen af ​​sygdommen og dens forløb afhænger af mange faktorer, inklusive babyens alder, udviklingsstadiet af tumoren og dens lokalisering. Derfor er det praktisk talt umuligt at forudsige, hvordan et neuroblastom vil opføre sig..

Symptomer

Som regel manifesteres denne sygdom i de første stadier af dens udvikling praktisk taget ikke af kliniske faktorer, så sygdomsforløbet kan tilskrives andre lidelser. Og først i tredje fase har symptomatologien de mest udtalt symptomer.

  • Barnet har feber. Det ledsages af sløvhed og hurtig træthed..
  • Gastrointestinale problemer begynder med kvalme og opkast.
  • Barnet mister appetit og vægt.
  • Forøget svedtendens bemærkes..
  • Blodkoagulerbarhed er reduceret, så selv en lille nedskæring kan føre til betydeligt blodtab..

Ud over disse tegn skal andre symptomer bemærkes. Når tumoren vokser, er der en krænkelse af den fysiske udvikling af babyen, åndenød, smerter i hele kroppen. Der er også problemer med vandladning og afføring, slukningsprocessen forstyrres, ødemer og følelsesløshed i lemmerne forstyrres.

I de sidste udviklingsstadier, hvor metastase af kroppen begyndte, forøges lymfeknuder og lever markant, blødninger vises på huden, og sæler forekommer i den retroperitoneale region. De kan let palperes under palpering. Dette antyder, at sygdommen skrider frem, og at der er risiko for skade på rygmarven.

Neuroblastoma er også farlige og alvorlige komplikationer: en krænkelse af muskuloskeletalsystemet, kompression af rygmarven og hjernen, hvilket resulterer i lammelse, nedsat hjerneaktivitet, paraneoplastisk syndrom udvikler sig.

Diagnose af neuroblastoma

Denne sygdom i de tidlige stadier kan forveksles med udviklingen af ​​andre patologier i kroppen og opdages rent ved et uheld under deres undersøgelse. For at bekræfte eller afvise diagnosen ordineres der derfor biokemiske og instrumentelle undersøgelser:

  • Urinkatekolaminer testes..
  • Blod tages for at etablere ferritin og neuronspecifik enolase.
  • Computertomografi, MRI, ultralyd af indre organer samt scintigrafi af knogler knogler udføres..
  • Derudover kræves en biopsi af uddannelse, knoglemarvs-trepanobiobsia.

Der er andre medicinske undersøgelser, der er omfattende for at bekræfte diagnosen og for at skelne udviklingen af ​​patologi fra andre mulige lidelser.

Behandling

Korrekt og rettidig diagnose giver i de fleste tilfælde en positiv prognose. Som regel vælges terapiforløbet fra udviklingsstadiet af onkologi, det kan være medicin, strålebehandling, kemoterapi samt kirurgisk indgreb.

Normalt udføres operationer i alle tilfælde af neuroblastom. De første tre faser ved anvendelse af kemoterapi og efterfølgende fjernelse af tumoren og derefter det krævede strålebehandlingsforløb kan behandles, og barnet vender næsten altid tilbage til det normale.

Men den sidste fase er ret vanskelig for terapi, og risikoen for at miste et barn er meget høj. Fordi procentdelen af ​​overlevelse af børn efter operationen er lille, og meget få børn lever mere end fem år efter behandlingen.

Adrenal neuroblastoma hos et barn

Neuroblastoma hos børn påvirker ofte nyrevævet. Neuroblastoma i højre binyrerne såvel som venstre kan producere metastaser i blodkarene, påvirke lymfeknuder, indre organer (for eksempel leveren) og påvirke hudcellerne. Denne type ondartet neoplasma har unikke egenskaber og en aggressiv form for udvikling..

Adrenal neuroblastoma hos børn er en ondartet tumor, der har tendens til at vokse hurtigt.

Beskrivelse og funktioner

Der er en binyretumor under embryonal udvikling og manifesterer sig som regel i en tidlig alder. Udvikling sker på grund af patologiske ændringer i umodne embryonale nerveceller. Celler muterer og modnes ikke til et fuldt niveau, mens de fortsætter med at opdele og danne en tumor.

Adrenal neuroblastoma hos børn har en unik egenskab - i nogle tilfælde forsvinder den alene.

Et negativt kendetegn ved neuroblastom i venstre og højre binyrerne hos børn er dets aggressive og hurtige udvikling.

En sådan patologi af binyrerne i barndommen er ekstremt sjælden og forekommer op til 5 år. Det optager en ret stor plads i mageregionen hos barnet.

I de første udviklingsstadier er en ondartet formation temmelig vanskelig at opdage, dette er kun muligt med et kompleks af undersøgelser.

Adrenal neuroblastoma i fosteret og nyfødt

Medfødt adrenal neuroblastoma er ikke almindeligt, og hos nyfødte er sygdommen ikke ofte asymptomatisk.

Børn med binyrebenoblastom har ingen symptomer på sygdommen. Oftere opdages en tumor tilfældigt under undersøgelse af en børnelæge eller under en røntgen- og ultralydundersøgelse. Ondartet dannelse er kendetegnet ved hurtig vækst og kan på kort tid påvirke rygmarvets kanal.

Hos fosteret er binyrebenoblastom ekstremt sjældent.

Ved udførelse af en ultralydundersøgelse af fosteret kan neuroblastom påvises i slutningen af ​​2. trimester af graviditeten, den tidligste diagnose af tumoren blev registreret i den 26. uge. Hos fosteret er tumoren normalt lokaliseret på den ene side..

Det er næsten umuligt at forudsige tumorudviklingen efter diagnose - forløbet spænder fra selvregression til den aktive spredning af metastaser.

Årsager

Etiologien og årsagerne til dannelsen af ​​binyre neuroblastoma i embryonisk og barndom er stadig ikke klar. I langt de fleste registrerede tilfælde forekommer tumoren uden nogen åbenbar grund. I mere sjældne tilfælde er det en arvelig sygdom. Adrenal neuroblastoma som en arvelig form for kræft findes hos nyfødte og spædbørn under 1 år.

Patologi opstår, når sund modning af embryoceller ændrer sig. Mutation på celleniveau fører til defekt modning af nerveceller, men de fortsætter med at dele sig og danner en ondartet tumor. Hvis sygdommen opstod op til et år, er der en chance for, at tumoren uafhængigt flyder til en godartet form og forsvinder med tiden.

Prognose og overlevelseschancer for børn med neuroblastom

Neuroblastoma er en ondartet tumor, der opstår fra det sympatiske nervevæv. Oftest observeret hos børn under 4 år, hos voksne - en sjældenhed. Det er på tredjeplads efter leukæmi og kræft i det centrale nervesystem.

Kræft forekommer fra binyremedulla og kan også forekomme i nakken, brystet eller rygmarven..

Biologiske undertyper af neuroblastoma

Baseret på biologiske undersøgelser er følgende typer af neuroblastomer blevet etableret:

  1. Type 1: kendetegnet ved et tab af hele kromosomer. Det udtrykkes af TrkA neutrophinreceptor, der er tilbøjelig til pludselig regression.
  2. Type 2A: Indeholder kopier af ændrede kromosomer, der ofte findes under diagnose og tilbagefald.
  3. Type 2B: har et muteret MYCN-gen, som fører til forstyrrelse i reguleringen af ​​cellesignalering og ukontrolleret spredning til neuroblasten.

Neuroblastoma hos børn: årsager

Næsten intet vides om, hvad der forårsager udvikling af neuroblastom hos børn. Der er ingen tegn på en forældrenes virkning på forekomsten af ​​neuroblastom hos et barn. Kun 1% til 2% af patienterne med neuroblastom har en familiehistorie. Disse børn på diagnosetidspunktet er yngre end 9 måneder gamle..

Cirka 20% af børnene udvikler multifokalt primært neuroblastom.

Det antages, at den vigtigste årsag til denne kræft er kimelinjen af ​​mutationer i ALK-genet. Familielt neuroblastoma er sjældent forbundet med medfødt hypoventilationssyndrom..

Neuroblastoma hos børn: symptomer og pålidelige tegn

Et almindeligt tegn på et neuroblastom hos et barn er dets tilstedeværelse i bughulen. Tegn på kræft er forårsaget af en voksende tumor og metastaser:

  • exophthalmos og periorbital blå mærker;
  • oppustethed: kan forekomme på grund af åndedrætssvigt eller på grund af massive levermetastaser;
  • knoglemarvsmetastase;
  • lammelse. På grund af sin oprindelse i cerebrospinal ganglier, kan neuroblastomer gennem neurale huller invadere hjernen og komprimere den. I dette tilfælde anvendes øjeblikkelig behandling i form af symptomatisk komprimering af rygmarven;
  • vandig diarré, der opstår på grund af sekretion af et tumorpeptid;
  • subkutane knuder på huden. Neuroblastoma kan frigive blålige subkutane metastaser.

Neuroblastoma hos børn: diagnose

Primær tumormassevisualisering:

Det udføres normalt ved hjælp af computeren eller magnetisk resonansbillede med kontrast. Paraspinal tumorer, som kan udgøre en trussel mod rygmarvskomprimering, er afbildet af MR..

Urinopsamling inden for 24 timer:

Denne undersøgelse hjælper med at bestemme mængden af ​​visse stoffer i kroppen. Et forhøjet niveau af homovanilsyre og vanillin-mandelsyre kan være et tegn på et barns neuroblastom.

Blodkemi:

Ved neuroblastoma observeres et stort antal dopamin- og noradrenalinhormoner..

En test, hvor prøver af blodlegemer eller knoglemarv undersøges under et mikroskop for at bestemme ændringer i kromosomer.

Knoglemarvsundersøgelse og generel biopsi hjælper med at opdage vævskræft og dens forekomst..

Stadier af pædiatrisk neuroblastoma

Ondartet neoplasma findes kun i et område og kan fjernes helt under operationen.

Inkluderer trin 2A og 2B:

  • 2A forudsiger tilstedeværelsen af ​​en tumor i et område, men den kan ikke fjernes fuldstændigt under operationen;
  • 2B: neoplasmen er placeret i et segment, den kan udskæres fuldstændigt, men kræftceller findes i lymfeknuderne.

Forudser en af ​​følgende betingelser:

  • kræft kan ikke fjernes fuldstændigt. Derudover havde tumoren allerede tid til at overføres til den anden side af kroppen, og metastase til de nærmeste lymfeknuder blev også observeret;
  • onkologi er kun i en del af kroppen, men selve den ondartede proces blev overført til lymfeknuderne på den anden side af kroppen;
  • en tumor i midten af ​​kroppen og spredes til vævet eller lymfeknuder på begge sider af kroppen. Derfor kan neuroblastoma ikke fjernes kirurgisk.

Opdelt i trin 4 og 4S.

På det fjerde trin metastaserer tumoren til fjerne lymfeknuder, hud og andre dele af kroppen.

På trin 4S er det værd at være opmærksom på følgende forhold:

  • barn op til 1 år gammel;
  • en kræftskadelig læsion har spredt sig til huden, leveren og / eller knoglemarven, men ikke til selve knoglen;
  • kræftceller findes i lymfeknuder nær den primære tumor.

Hvordan behandles neuroblastoma hos børn??

Da onkologiske sygdomme hos børn ikke er almindelige, bør forskellige behandlingsmuligheder overvejes og gennemføres:

En af de mest acceptable behandlingsmuligheder for neuroblastomer hos børn. Det giver imidlertid absolut effektivitet kun i de første og delvist i de andet trin i den ondartede proces..

I tilfælde af behandling af neuroblastoma hos børn kan både ekstern og intern stråling være involveret. Metoden afhænger af kræftstadiet.

Brug af medikamenter til at skade kræftceller eller stoppe deres opdeling. Antitumormedicin indtræder i den generelle blodbane og kan nå atypiske spredninger i kroppen (systemisk kemoterapi).

Monoklonal antistofterapi

Denne behandling af neuroblastoma hos børn udføres ved hjælp af specielle antitumormekanismer, der fjernes ved laboratoriemetoder fra cellerne i immunsystemet. De hjælper med at skelne mellem normalt og atypisk væv. Antistoffer fastgøres til stoffer og dræber kræftceller, hvilket blokerer deres vækst og spredning..

Neuroblastoma hos et barn: prognose og overlevelseschancer

I løbet af de sidste 30 år er 5-årig overlevelse for patienter med neuroblastom hos børn under 1 år steget fra 86% til 95%.

For patienter i alderen 1 år til 14 år forbedrede prognosen sig fra 34% til 68%.

Den samlede overlevelsesrate på 5 år for små patienter, der er diagnosticeret med ”neuroblastoma” i de senere år, er steget fra 46% til 71%.