Hvad er diabetes insipidus??

Diabetes mellitus er en sygdom, der manifesteres ved frigivelse af 3 til 20 liter urin pr. Dag (urinen er klar, med et lavt saltindhold og lav densitet). Mængden af ​​væske drukket af en patient med diabetes insipidus varierer også fra 3 til 20 liter (svarende til den mængde urin, der er tildelt ham). De mest åbenlyse og tidlige tegn på diabetes insipidus er polyuri, dehydrering og intens tørst. Denne sygdom opdages oftest hos mennesker i alderen 18 til 25 år. Hyppigheden af ​​sygdommen er 3 personer pr. 100 tusinde mennesker.

Årsager

Forekomsten af ​​denne sygdom er oftest forbundet med nedsat funktion eller hypothalamus eller hypofysen. I strid med deres funktioner kan et fald i syntesen af ​​antidiuretisk hormon (absolut mangel) forekomme. Relativ mangel kan udvikle sig med normal sekretion af hormonet, men dets fysiologiske virkning på kroppen er utilstrækkelig. Denne sygdom udvikler sig i 20% af tilfældene som et resultat af neurokirurgisk indgreb.

Da opretholdelse af vand-saltbalancen normalt reguleres i den menneskelige krop ved hjælp af tørst, udskillelsesfunktion af nyrerne og hormonet vasopressin, fører en alvorlig overtrædelse af funktionen af ​​en af ​​disse komponenter til udviklingen af ​​diabetes insipidus.

Diabetes insipidus kan forekomme:

  • i nærvær af neoplasmer i hjernen, vaskulære læsioner eller metastaser, der påvirker funktionen af ​​hypofysen eller hypothalamus;
  • med traumatisk hjerneskade;
  • med primær tubulopati (inflammatoriske, degenerative eller cystiske læsioner i nyrerne, hvor tubulær transport er nedsat);
  • når det overføres med genetiske midler;
  • på grund af en infektionssygdom (syfilis, encephalitis, malaria, tuberkulose osv.)

Typer af diabetes insipidus

Diabetes mellitus er opdelt i følgende typer:

  • neurogen;
  • nefrogen;
  • insipidar syndrom;
  • gestagenic (under graviditet);
  • idiopatisk diabetes insipidus.

Neurogen diabetes insipidus udvikles med nedsat syntese af hormonet vasopressin. Vasopressin er det eneste hormon, der regulerer væskereabsorption ved nyrerne. Med utilstrækkelig sekretion af dette hormon med hypothalamus i nyrernes opsamlingsrør reduceres reabsorptionen af ​​vand markant, på grund af hvilken en stor mængde urin udskilles og udskilles fra kroppen.

Med den nefrogene type diabetes mellitus er årsagen til dens udvikling en nedsat nyreaktion på virkningerne af vasopressin. Symptomer på diabetes insipidus kan udvikle sig på grund af nervøs stress (insipidar syndrom).

Gestagenic diabetes insipidus udvikles hos gravide kvinder, normalt i tredje trimester som et resultat af ødelæggelsen af ​​vasopressin af enzymet arginin aminopeptidase og forsvinder efter fødslen. Symptomer på denne sygdom under graviditet er især akutte.

Idiopatisk diabetes insipidus er en sygdom, hvis årsager ikke kan afklares. I sådanne tilfælde viser det sig ofte, at diabetes insipidus er i patientens nærmeste familie. Idiopatisk diabetes insipidus udvikler sig pludseligt, hurtigt og i en akut form. Årsagen til diabetes insipidus forbliver uklar i cirka en tredjedel af tilfældene..

Symptomer

Symptomer på diabetes insipidus udover polyuri (øget urindannelse) og svær tørst inkluderer:

  • kvalme og opkast;
  • manglende appetit;
  • vægttab;
  • forekomst af anfald;
  • søvnløshed;
  • nedsat mental aktivitet;
  • irritabilitet;
  • tør hud;
  • sved reduktion.

På samme tid forekommer vandladning mest om natten. Mængden af ​​urin i diabetes insipidus overstiger 3 liter pr. Dag. Som et resultat af diabetes insipidus forekommer et fald i styrke hos mænd, en krænkelse af den månedlige cyklus hos kvinder og forsinkelse i seksuel og fysisk udvikling hos børn. Alle de anførte symptomer på diabetes insipidus hos børn kan suppleres med enurese..

Komplikationer

Med begrænset væskeindtagelse hos patienter med diabetes insipidus, hovedpine, takykardi, tørre slimhinder, feber, kvalme og opkast, forekommer blodkoagulation og psykiske lidelser.

Ved denne sygdom udvides nyrebekken, urinledere og blære, maven strækker sig og falder, kronisk tarmirritation og dyskinesi (nedsat galdemotilitet) udvikler sig.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af diabetes insipidus medfører ingen problemer, da symptomerne på denne sygdom er for åbenlyse. Selv når en læge undersøges, kan en sådan patient ikke skille sig af med en flaske, der indeholder en drink. Og alligevel er det ved diagnosering nødvendigt at udelukke diabetes mellitus, ukontrolleret indtagelse af diuretika (både medicinsk og i form af te), stofskifteforstyrrelser og brug af medikamenter, der hæmmer virkningen af ​​vasopressin.

Ved diabetes insipidus observeres et øget natriumindhold i urin, der udskilles af kroppen, og den relative tæthed af urin reduceres. Lægens vigtigste opgave er at bestemme den kilde, der provokerede udviklingen af ​​sygdommen (hjerne, nyrer, graviditet eller nervesammenbrud). Forholdet mellem diabetes insipidus og stress kan genkendes ved hjælp af en tør-spisestest: når tør-spisning (afvisning af at tage væske i 10-12 timer), stopper polyuri.

For at bestemme årsagen til diabetes insipidus:

  • MRI af hjerne kan ordineres;
  • en oftalmologisk undersøgelse udføres;
  • Røntgenundersøgelse udføres;
  • der ordineres et studie af ultralyd eller CT af nyrerne;
  • neuropsykiatrisk undersøgelse;
  • målt vægt, puls og patienttryk.

I blodet hos patienter med diabetes insipidus opdages plasmahyperosmolaritet, mangel på kalium og et overskud af calcium. Da diabetes og diabetes insipidus har lignende symptomer, skelnes der fra diabetes ved at bestemme fastende glukose.

For at bekræfte diagnosen udføres en tør test. I tilfælde af diabetes insipidus er der et kraftigt tab af kropsvægt, en stigning i osmolaritet i blod og urin, patienten føler sig uudholdelig tørst.

Behandling af diabetes insipidus

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger af den underliggende årsag til diabetes insipidus symptomer. I alle former anvendes det antidiuretiske desmopressin i form af tabletter eller dråber til nasal instillation. Dosis af dette lægemiddel afhænger i vid udstrækning af kropsvægten, patientens alder og sværhedsgraden af ​​hans sygdom, derfor bestemmes individuelt af den behandlende læge. Undersøgelser har vist, at behandling med desmopressin er sikker for gravide kvinder og fostre..

Det udføres også ved at indføre store mængder saltvandsopløsninger i kroppen for at korrigere vand-volitionalbalancen. Med den psykogene karakter af diabetes insipidus kan dens symptomer også forsvinde med psykoterapi eller psykotrope stoffer.

Med diabetes insipidus foreskrives en diæt ud over medicin. Det er nødvendigt at reducere saltindtag til 5 g om dagen og proteinindtag for at reducere belastningen på nyrerne. Indtagelse af fedt og kulhydrater kan efterlades på et normalt niveau. Diæten kan udvides til at omfatte grøntsager, frugter og mælkesyreprodukter. Og for at slukke tørsten kan du bruge juice, kompoter, frugtdrikke, der indeholder en lille mængde kulhydrater.

Vejrudsigt

Prognosen for diabetes insipidus afhænger af, hvilken sygdom der provokerede det. Hvis sygdommen provokerede en neoplasma i hjernen, forsvinder symptomerne på diabetes insipidus med vellykket fjernelse af tumoren. Med udviklingen af ​​diabetes insipidus på grund af en infektiøs sygdom er en fuldstændig bedring mulig, når den underliggende sygdom helbredes. Imidlertid er sådanne tilfælde sjældne. Gravid diabetesinsipidus forsvinder oftest efter fødsel.

Diabetes insipidus kan også være syg hele mit liv, mens jeg opretholder arbejdsevnen ved hjælp af hormonbehandling. Hvis der ses symptomer på diabetes insipidus hos børn, hvis oprindelse er nefrogen, er chancerne for overlevelse små.

Diabetes insipidus diagnose

Diabetes insipidus er et klinisk syndrom, der er resultatet af en krænkelse af nyrernes koncentrationsfunktion, som er forbundet med en mangel på antidiuretisk hormon eller med en krænkelse af nyretubulers følsomhed over for dens handlinger.

Følgende klassificering findes.

1. Central (hypothalamic-hypofyse) diabetes insipidus:

2. Nyre diabetes insipidus

Etiologien for central diabetes insipidus er ukendt, dvs. den er idiopatisk diabetes insipidus. I de fleste tilfælde er central diabetes insipidus symptomatisk, dvs. udvikles med en hvilken som helst sygdom.

Sådanne sygdomme kan være influenza, betændelse i mandlen, skarlagensfeber, kighoste, tuberkulose, syfilis, gigt. Diabetes insipidus kan også skyldes traumatisk hjerneskade, elektrisk traume, hypofyse eller hypothalamusblødning..

Sygdommen kan også være et symptom på en hypothalamisk tumor eller hypofyse. Som et resultat af mangel på antidiuretisk hormon forstyrres nyrernes koncentrationsfunktion, hvilket manifesteres ved frigivelse af en stor mængde urin med lav densitet.

Som et resultat af stimulering af tørstecentret udvikles polydipsi i hjernen. Det fører til en overbelastning af mave-tarmkanalen, der manifesteres ved irritabel tarm-syndrom, galdediskinesi og gastrisk prolaps.

Nedsat diabetes insipidus kan skyldes anatomisk underordnethed af nyrenephronen eller en defekt i enzymer, som forstyrrer virkningen af ​​vasopressin på permeabiliteten af ​​renal tubulusmembranen for vand.

Klinikken afhænger af graden af ​​utilstrækkelighed af det antidiuretiske hormon. Mængden af ​​væske, som patienten absorberer i løbet af dagen, kan variere fra 3 til 40 liter eller mere.

Det første tegn på diabetes insipidus hos børn er nocturia, mens urinen er misfarvet.

Sygdommen kan begynde både skarpt og gradvist, der er et fald i appetit, kropsvægt, hud og slimhinder bliver tør, sveden og spyt reduceres.

Der er krænkelser af mave-tarmkanalen, som manifesteres ved forstoppelse, udvikling af colitis og kronisk gastritis.

Undersøgelsen afslører en prolaps og en stigning i mavestørrelsen, ekspansion af blæren, urinledere og renal bækken.

Med et fald i følsomheden i tørstecentret udvikler dehydrering af kroppen. Denne tilstand manifesteres ved svaghed, takykardi, hypotension, hovedpine, kvalme og opkast, en krænkelse af de rheologiske egenskaber ved blod.

Som et resultat af dehydrering i blodet stiger niveauet af natrium, røde blodlegemer, hæmoglobin og resterende nitrogen. Med udviklingen af ​​den patologiske proces vises kramper og psykomotorisk agitation.

I tilfælde af diabetes insipidus, som et resultat af en patologisk proces, udvikles neurologiske symptomer i hjernen, som afhænger af placeringen af ​​det patologiske fokus.

Laboratorieundersøgelsesmetoder

Typisk for diabetes insipidus er en lav tæthed af urin, som detekteres ved en generel analyse. Urintæthed er mindre end 1.005.

Hypoosmolaritet af urin bemærkes også, hvilket er mindre end 300 mosm / l. Ved analyse af blod bemærkes plasmahyperosmolaritet større end 290 mosm / l.

Behandling involverer administration af et antidiuretin intranasalt. Lægemidlet indgives 1-3 dråber 1-3 gange om dagen.

Behandlingen skal udføres under konstant overvågning af urinproduktion og relativ tæthed af urin. Hvis patienten har rhinitis, anvendes antidiuretin sublingualt.

Hvis diabetes insipidus er nefrogen, inkluderer behandlingen brugen af ​​thiaziddiuretika, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og lithiumpræparater.

Diabetes insipidus - hvad er det? Sygdommens vigtigste egenskab

Diabetes insipidus er en gruppe af relativt sjældne sygdomme, hvis essens er en krænkelse af kroppens håndtering af vand. Dette forekommer enten på grundlag af endokrine og metabolske lidelser eller på grundlag af nyresygdom eller psykogen sygdom..
Endokrine lidelser er sygdomme eller skade på de endokrine kirtler. Det vigtigste tegn på denne gruppe af sygdomme er en stærk tørst (polydipsi) sammen med produktionen af ​​en overdreven mængde urin (polyuria), der endda kan nå 20-30 liter. på en dag.

Diabetes insipidus er ikke det samme som diabetes, de bør ikke forveksles. Selvom symptomerne på disse sygdomme er meget ens (hyppig vandladning og tørst), er sygdommene imidlertid helt forskellige fra hinanden..

Former af sygdommen


Der er 4 hovedformer af diabetes insipidus. Hver af dem har forskellige grunde og bør behandles forskelligt. De vigtigste former inkluderer:

  • central eller neurogen (med en rodårsag i hypothalamus i hjernen);
  • nefrogen (opstår som et resultat af nyresvigt);
  • svangerskab med diabetes insipidus (er en mindre almindelig type);
  • Dipsogen (primær), hvis årsag er ukendt. Den såkaldte psykogene diabetes insipidus hører også til denne type; dens årsag er mental sygdom..

Former af diabetes insipidus er opdelt i medfødt og erhvervet. Sidstnævnte er meget mere almindelige.

Årsagerne til diabetes insipidus i den centrale form er den utilstrækkelige mængde af hormonet ADH (vasopressin), der normalt kontrollerer (øger) binding af vand ved nyrerne i stedet for at udelukke det fra kroppen i urin. Således producerer en person en overdreven mængde fortyndet urin pr. Dag, hvilket kan føre til dehydrering, dårlig søvn, træthed, nedsat produktivitet og efterfølgende mentale lidelser.

Den vigtigste årsag til diabetes insipidus er nyrevævs immunitet mod virkningerne af hormonet ADH.

Udviklingsfaktorer


Blandt de samtidige faktorer skal følgende bemærkes:

  • hovedskader;
  • en hjernesvulst, der påvirker hypofyse og hypothalamus;
  • komplikationer, der opstår i de tidlige stadier efter operationen i hjernen;
  • genetisk disponering;
  • encephalitis;
  • anæmi;
  • metastaser;
  • nyre sygdom.

En speciel variant af nedarvet central diabetes insipidus er Tungsten syndrom. Dette er den samtidige forekomst af diabetes og diabetes insipidus, blindhed og døvhed. Som andre arvelige former for diabetes insipidus er dette syndrom lige så almindeligt hos kvinder og mænd, da det arves autosomalt.

Essensen af ​​nefrogen diabetes insipidus er nyrens følsomhed over for antidiuretisk hormon (ADH). På trods af det faktum, at dette hormon produceres, finder det ikke dets anvendelse i nyrerne, og resultatet er derfor det samme som i det foregående tilfælde.

Nephrogenic diabetes insipidus forekommer oftere efter indtagelse af visse medicin, såsom lithium. Den arvelige form af sygdommen er forbundet med X-kromosomet, dvs. påvirker hovedsageligt mænd end kvinder.

Graviditetsinsufficiens insipidus forekommer kun hos kvinder under graviditet og er forårsaget af enzymet vasopressin, som produceres af morkagen. Dette enzym kataboliserer nedbrydningen af ​​det antidiuretiske hormon, hvilket fører til de samme effekter som med andre former for denne sygdom. Graviditetsinsufficiens hos kvinder forsvinder normalt inden for 4-6 uger efter fødslen.

Risikofaktorer for diabetes mellitus

Risikofaktorer inkluderer enhver autoimmun sygdom (inklusive i familien), traumatiske hjerneskader (især ved trafikulykker), hjernekirurgi, hjerneinflammation, hypofyse og hypothalamiske tumorer og tilstedeværelsen af ​​en lignende sygdom i familien (arvelig fiasko).

Symptomer på diabetes insipidus


Som allerede nævnt manifesteres diabetes insipidus af tørst og dannelse af store mængder urin, derfor hyppigere vandladning. Mangel på vand i kroppen kan forårsage dehydrering, feber, og i tilfælde af nefrogen diabetes insipidus, som er medfødt og manifesterer sig fra fødslen, kan det føre til mental retardering. Diabetes insipidus kan forekomme i enhver alder, normalt fra 10 til 20 år. Patienter har overvejende andre symptomer udover hyppig vandladning og overdreven tørst. Gentagen vandladning om natten fører til kronisk træthed og dårlig barns præstation i skolen.

Oftere end den fulde form (absolut ADH-mangel) forekommer ufuldstændig diabetes insipidus, hvor patienten øger volumenet af urinproduktion med mere end 2,5 liter. urin / dag (som er den øvre grænse for den normale mængde). Ved nefrogen diabetes insipidus frigiver patienten lejlighedsvis mere end 4 liter. urin / dag. I andre tilfælde er den "sædvanlige" værdi af mængden af ​​urin pr. Dag 4-8 liter. Ekstreme værdier (ca. 20-30 liter urin / dag) er meget sjældne.

Universelle symptomer på diabetes insipidus inkluderer:

  • øget tørst;
  • øget væskeindtagelse;
  • øget urinproduktion (3-30 liter / dag).

Valgfrie symptomer inkluderer:

  • vandladning om natten;
  • enuresis.

Symptomer på diabetes insipidus er ikke-specifikke, derfor skal andre sygdomme, f.eks. Diabetes mellitus, andre endokrine sygdomme eller organskader, især neurologiske og urologiske sygdomme, udelukkes.

Der er former for diabetes insipidus, både fuldt udtrykt, med udtalt diurese og polyuri og asymptomatisk, hvor tegn af en anden karakter kan være fremherskende end den klassiske definition af sygdommen - generel træthed, svaghed, især muskler, nattekramper. Undertiden kan gentagne synkoper (besvimelse) forekomme..

Synkoper defineres som pludselig, kortvarig sammenblanding af bevidsthed og muskeltone med efterfølgende spontan forbedring. Besvimelse er resultatet af et midlertidigt fald i perfusionsområder med kontrol over bevidsthedstilstanden og er som regel forbundet med et fald i blodtrykket. Forhold, der er forbundet med utilstrækkeligt indtag af næringsstoffer, der er nødvendige for hjernemetabolismen, såsom hypoglykæmi eller hypoxi, kan også føre til tab af bevidsthed. Disse forhold hører imidlertid ikke til synkoper. Synkoper kan opdeles i 3 hovedkategorier, der har en prognostisk virkning:

  • ikke-kardiologiske;
  • uforklarlige;
  • kardiologiske.

Diagnose af diabetes insipidus

I betragtning af at hyppig vandladning er et symptom på diabetes, er der for det første et behov for at teste niveauet af sukker i urin og blod. Hvis værdierne er normale (dvs. blodsukkeret ikke overskrider grænserne for 3,5-5,5 mmol / L. Blod og i urinen - 0 mmol / L. Urin), og andre årsager til overdreven vandladning er udelukket, skal lægen bestemme, hvilken form for diabetes insipidus der er tale om.

Diagnose af diabetes insipidus ved hjælp af såkaldt Desmopressin-test, når desmopressin (en syntetisk erstatning for vasopressin) administreres intravenøst ​​til patienten, og det observeres, om der forekommer en ændring i urinvolumen. Hvis ja, så taler vi om central diabetes insipidus, og hvis ikke, så perifer.

Behandling af diabetes insipidus

Behandlingen afhænger af årsagen til diabetes. Det manglende antidiuretiske hormon erstattes af en syntetisk analog, desmopressin, i form af injektioner, næsedråber eller tabletter. I tilfælde af nedsat følsomhed over for ADH vil administration af desmopressin ikke have den ønskede effekt, derfor ordineres lægemidler, der stimulerer reabsorptionen af ​​natriumioner, der binder vand i nyrerne (hydrochlorothiazid og indomethacin), så kroppen ikke mister det. Det er vigtigt at reducere diætindtagelse af salt og drikke.

Behandling af central diabetes insipidus

Valg af behandling afhænger af, om ADH-mangel er forårsaget af en hjernesygdom eller traumatisk hjerneskade. I tilfælde af hjernesygdomme, sammen med konsekvenserne, behandles også den underliggende årsag (kemoterapi, kirurgi). Regelmæssig behandling af central diabetes insipidus involverer administration af desmopressin. Denne medicin bruges i form af tabletter, næsespray eller injektion. Patienten skal instrueres i overholdelse af drikkevannsregimen, hvilket er meget vigtigt, når han tager desmopressin.

Behandling af perifer diabetes insipidus

I dette tilfælde er behandlingen noget mere kompliceret, da kroppen producerer nok ADH, men nyrerne kan ikke reagere korrekt. I dette tilfælde fungerer desmopressin derfor ikke. Derfor er behandlingen baseret på regulering af væskeindtagelse (øget væskeindtag for at forhindre dehydrering) og en lav-salt diæt, der forhindrer overdreven urindannelse og udskillelse. Under behandlingen af ​​perifer diabetes insipidus diabetes anvendes paradoksalt nok diuretika (hydrochlorthiazid), som fremmer vandladning.

Denne form for diabetes insipidus kan også være forårsaget af andre medicin. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at konsultere en læge, der beslutter deres ekskludering og erstatning med andre lægemidler.

Behandling af svangerskabsdiabetes insipidus

Denne form for diabetes insipidus, der påvirker kvinder, behandles ved at tage desmopressin, hvilket giver kroppen det manglende hormon ADH, der nedbryder enzymer dannet af morkagen.

Dipsogenic diabetes insipidus behandling

Denne sygdom er forårsaget af skade på hjernen, som er ansvarlig for at føle sig tørst. Der bruges ingen medicin til denne form for diabetes. Væskehåndtering anbefales og en lav-salt diæt.

Yderligere behandlingsoplysninger

Sygdommen skal altid behandles under opsyn af en specialist. Tilstrækkelig væskeindtagelse for at forhindre dehydrering er vigtig.

Enhver patient med denne sygdom skal altid have et dokument med sig, der om nødvendigt vil indikere hans sygdom (i tilfælde af bevidsthedstab osv.).

Forebyggelse af diabetes insipidus

Der er ingen garanteret måde at forhindre sygdommen. Du kan prøve at undgå hovedskader. På samme måde er der ingen mulighed for vaccination mod encephalitis, som kan forårsage diabetes insipidus.

Komplikationer af diabetes insipidus

En meget alvorlig komplikation af sygdommen er dehydrering, især hos patienter, der er ubevidste, dvs. dem, der ikke er i stand til at regulere væskeindtagelse, når de er tørste. I tilfælde af udvikling af nefrogen diabetes insipidus i den tidlige barndom er der muligheden for at udvikle mental retardering i forskellige grader - fra mindre hukommelsesforstyrrelser op til demens eller bedøvet vækst. En sådan sygdom betragtes som meget farlig, og det er bedre at identificere den i de tidlige stadier..

Diabetes insipidus - symptomer, behandling, diagnose

Diabetes insipidus (latin: Diabetes insipidus) er en sjælden sygdom (3 tilfælde pr. 100.000), der opstår som et resultat af utilstrækkelig produktion af det antidiuretiske hormon vasopressin hos patienten, hvilket hjælper nyrerne med at holde den nødvendige mængde væske i kroppen. Med diabetes insipidus begynder nyrerne hos en syg person at udskille unormalt meget urin. Med en hastighed på op til halvanden liter pr. Dag kan de give fra 3 til 30 liter urin! Urin er lav i densitet, farveløs og lugtfri. Derudover plages patienten konstant af intens tørst, på trods af at han drikker meget.

Diabetes mellitus - hvad er det??

Der er et lille afsnit i hjernen - hypothalamus, der er ansvarlig for kroppens homeostase. Hypothalamus regulerer produktionen af ​​vasopressin, et antidiuretisk hormon (ADH), som spiller en nøglerolle i at regulere mængden af ​​væske i kroppen. Vasopressin passerer fra hypothalamus til hypofysen, hvorfra det udskilles efter behov. I tilfælde af utilstrækkelig vasopressin i blodet forekommer en overtrædelse af vandabsorption, som polyuria forekommer (overdreven vandladning).

Diabetes mellitus diagnosticeres, når hormonet vasopressin begynder at blive produceret uhensigtsmæssigt (central diabetes insipidus) eller med en nedsat nyrereaktion på antidiuretisk hormon (renal diabetes insipidus). Også diabetes insipidus kan forekomme hos kvinder under graviditet (svangerskabsdiabetes insipidus) eller med en forkert opfattelse af tørst af kroppen (nervøs eller insipidar form af sygdommen).

Ikke hver diabetes er sukker...

Diabetes mellitus er forskellig fra diabetes mellitus - dette er to helt forskellige sygdomme. På trods af det faktum, at nogle af deres symptomer har en vis lighed (konstant tørst, overdreven vandladning), er mekanismen for forekomst af disse sygdomme anderledes.

Diabetes mellitus forårsager et højt niveau af glukose i blodet på grund af kroppens manglende evne til at bruge blodsukker til energi. Mennesker med diabetes insipidus har normalt normalt sukker, men deres nyrer kan ikke afbalancere væskemængden i kroppen..

Diabetes mellitus er normalt mere almindelig hos mænd end hos kvinder..

Følgende er forskellene mellem diabetes insipidus og diabetes mellitus og psykogen polydipsi:

Urin pr. Dag

Til stede med blodsukker> 13,5 mmol / l

Forøget blodsukker

Den relative tæthed af urin

Lav, 5 mmol / l

Stiger med svær dekompensation

> 4-5 liter pr. Dag, op til 20 eller flere liter pr. Dag, polydipsi, nocturia (øget trang til at urinere om natten), enuresis hos børn.

  1. Polyuri> 3 l / dag
  2. Normoglykæmi (udelukkelse af diabetes mellitus)
  3. Lav relativ tæthed af urin (højst 1005)
  4. Hypoosmolaritet af urin ()
  5. Tør-spisestest (prøve med væskedeprivation): afholdenhed fra væske i 8-12 timer - med diabetes insipidus, vægten vil falde, der er ingen stigning i den relative tæthed og osmolaritet i urin.
  6. MR-hypofyse (udelukkelse af en hypofyse- eller hypothalamisk tumor).

Psykogen polydipsi, nyre diabetes insipidus, årsager til central ND (idiopatisk eller symptomatisk)

Desmopressin 0,1 - 0,4 mg oralt eller 1-3 dråber 2-3 gange om dagen intranasalt.

I fravær af væskebegrænsning er patienten ikke i fare. Den største fare er dehydrering.

Den største fare for diabetes insipidus er dehydrering - kroppens tab af mere væske end det får.

Tegn på dehydrering:

  • tørst
  • tør hud;
  • træthed;
  • langsomhed, sløvhed;
  • svimmelhed;
  • sløret bevidsthed;
  • kvalme.

Svær dehydrering kan føre til kramper, permanent hjerneskade og endda død..

Kontakt en læge med det samme!

Typisk kan en person let forhindre dehydrering ved at øge mængden af ​​forbrugt væske. Nogle mennesker er imidlertid ikke klar over, at selv en stor mængde drukket væske kan føre til dehydrering. Denne sag kan forekomme med diabetes insipidus. Derfor skal du straks søge lægehjælp, hvis du oplever tegn på svær dehydrering:

Typer af diabetes insipidus

Diabetes insipidus kan forekomme i forskellige former afhængigt af etiologien. De følgende typer diabetes adskilles:

  1. central (neurogen);
  2. nefrogen (nyre);
  3. graviditet (diabetes insipidus hos gravide kvinder);
  4. insipidar (dipsogen, nervøs).

Central (neurogen) diabetes insipidus

Central diabetes insipidus opstår, når hypothalamus eller hypofysen nedbrydes i hjernen, hvilket fører til forstyrrelse af den normale produktion, opbevaring og frigivelse af antidiuretisk hormon vasopressin. Vasopressin får nyrerne til at fjerne for meget væske fra kroppen, hvilket fører til øget vandladning (polyuri).

Følgende grunde kan føre til dysfunktion af hypothalamus eller hypofyse:

  • hjernekirurgi;
  • akutte eller kroniske infektionssygdomme: betændelse i mandlen, influenza, seksuelt overførte sygdomme, tuberkulose;
  • inflammatoriske sygdomme i hjernen;
  • vaskulære læsioner i hypothalamus-hypofysesystemet i hjernerens arterier, hvilket fører til nedsat blodcirkulation af karene, der forsyner hypofysen og hypothalamus;
  • tumorprocesser i hypofyse og hypothalamus, cyster (godartede tumorer);
  • hovedskader, hjernerystelser;
  • inflammatorisk, degenerativ skade på nyrerne, der forstyrrer deres opfattelse af vasopressin.

Central diabetes insipidus kan også være resultatet af en arvelig defekt i genet, der producerer vasopressin, selvom denne årsag er ekstremt sjælden. I nogle tilfælde er årsagen til neurogen diabetes insipidus stadig ukendt..

Nephrogenic (renal) diabetes insipidus

Nyre diabetes insipidus opstår, når nyrerne holder op med at reagere på vasopressin og fortsætter med at fjerne for meget væske fra kroppen. Nyre diabetes insipidus kan forekomme som et resultat af arvelige ændringer i gener eller mutationer, der fremkalder nedsat nyrefunktion af vasopressin hos nefronceller.

Andre årsager til nyresygdom:

  • sigdcelleanæmi er en sjælden sygdom;
  • medfødt arvelighed;
  • beskadigelse af medulla i nyrer eller urinrør i nefronen;
  • kronisk nyresygdom - polycystisk (multiple cyster) eller amyloidose (afsætning af amyloidvæv) i nyrerne; kronisk nyresvigt;
  • nogle medikamenter, der er giftige for nyrevæv (nefrotoksiske stoffer, disse inkluderer: lithium, amfotericin B, gentamicin, tobramycin, amikacin og netilmicin, cyclosporin);
  • lave niveauer af kalium i blodet;
  • høje niveauer af calcium i blodet;
  • urinhindring.

Årsagerne til nefrogen diabetes insipidus er i nogle tilfælde ikke kendte..

Insipidar (nervøs) diabetes insipidus

En defekt i opfattelsen af ​​tørstemekanismen, som hypothalamus er ansvarlig for, forårsager en dipsogen (insipidar) form af sygdommen. Denne defekt fører til en unormal stigning i tørst og væskeindtagelse, som hæmmer sekretionen af ​​vasopressin og øger diurese.

De samme begivenheder og tilstande, der beskadiger hypothalamus eller hypofyse - kirurgi, infektioner, betændelse, tumorer, hovedskader, kan også skade mekanismen for tørst. Visse medikamenter eller mentale helbredsproblemer kan disponere en person for forekomsten af ​​Dipsogen diabetes insipidus (nervøs polydipsi)..

Graviditetsinsufficiens hos gravide kvinder

Graviditetsinsufficiens insipidus forekommer hos kvinder under graviditet. I nogle tilfælde fører moderkagen, et midlertidigt organ, der forbinder mor og baby, til mangel på vasopressin hos moderen. I andre tilfælde producerer gravide kvinder flere prostaglandiner - fysiologisk aktive stoffer, der reducerer nyrernes følsomhed over for vasopressin.

Hos de fleste gravide er svangerskabsdiabetes insipidus mild og medfører ikke mærkbare symptomer. Svangerskabsdiabetes insipidus forsvinder normalt efter fødslen af ​​babyen, men det kan komme tilbage i en anden graviditet..

Diagnose af diabetes insipidus

Denne sygdom diagnosticeres omfattende ved hjælp af:

  • studere patientens medicinske journaler og analysere sygdommens familiehistorie
  • visuel undersøgelse af patienten;
  • klinisk og daglig urinalyse;
  • blodprøve;
  • test for væskedeprivation;
  • magnetisk resonansbillede (MRI).

Medicinsk journal og familiehistorie

En analyse af patientens medicinske journaler og familiehistorie hjælper lægen med at diagnosticere diabetes insipidus først. Lægen undersøger patienten, beder om at fortælle om de symptomer, der er opstået, og spørger, om en af ​​patientens pårørende har diabetes insipidus eller ikke oplever lignende symptomer.?

Medicinsk undersøgelse af patienten

Hjælper med diagnosen og fysiologisk undersøgelse af patienten. Lægen undersøger som regel hans hud og udseende og kontrollerer for tegn på dehydrering. Tør hud indikerer dehydrering.

Diabetes test

urinalyse

Patienten opsamler urin i en speciel beholder derhjemme eller på et medicinsk anlæg. Analysen skal vise graden af ​​urintæthed. Hvis urinen er stærkt fortyndet, lugtfri, er dette et af symptomerne på diabetes insipidus..

En urintest kan også vise tilstedeværelsen af ​​sukker i det - denne faktor giver dig mulighed for at skelne mellem diabetes og diabetes insipidus. Ved diabetes insipidus opdages sukker ikke i urinen.

(hvis mere - diagnosen er udelukket)

urinalyse

Den behandlende læge kan også ordinere en daglig urinprøve for at måle den samlede mængde urin produceret af nyrerne (daglig diurese). Hvis der frigøres urin mere end 4 liter om dagen - er dette grunden til den medicinske behandling af sygdommen.

Generel blodanalyse

En generel blodprøve giver dig mulighed for at bestemme niveauet af natrium i kroppen, som hjælper med at diagnosticere diabetes insipidus, og i nogle tilfælde bestemme typen af ​​diabetes insipidus. Denne test viser også blodsukker, hvilket er vigtigt for diagnosticering af denne type diabetes..

Test for væskeudtagning (tør-eater-test)

En prøve med væsketab er den mest informative metode til diagnosticering af polyuriske syndromer ved diabetes insipidus. Ved hjælp af denne analyse kan du spore ændringen i patientens vægt og analysere koncentrationen af ​​urin efter at have begrænset væskeindtagelse.

Analysemetodologi

  1. Om morgenen vejes patienten, blod tages for at bestemme niveauet af natrium i blodets og blodets osmolaritet, såvel som urinalyse for at vurdere dens osmolaritet og relative tæthed.
  2. Patienten drikker ikke væske i 8-12 timer.
  3. Derefter vejes patienten hver 1-2 time og gentages laboratorieundersøgelser.

Tørbesætningen afsluttes, hvis:

  • patientens vægt er 3-5% mindre (dette er et klart tegn på diabetes insipidus;
  • uudholdelig tørst dukkede op;
  • patientens fysiologiske tilstand blev forværret (opkast, hovedpine, hyppig puls);
  • natrium niveau og blod osmolalitet begyndte at overstige det normale.

Hvis niveauet af osmolaritet af blod og natrium i blodet steg, og patientens vægt faldt med 3-5%, diagnosticeres central diabetes insipidus.
Hvis vægten ikke er faldet, er mængden af ​​frigivet urin faldet i løbet af testen, og natriumniveauerne i blodet har forblevet normale - dette er nefrogen diabetes insipidus.

N. Lavin skriver i sit arbejde ”Endokrinologi”, at en stigning i urinvolumen, plasmahypoosmolalitet () i kombination med psykiske lidelser eller episoder med polyuri i anamnese gør det muligt at mistænke nervøs polydipsi. Hvis polyuria er opstået på baggrund af en nylig traumatisk hjerneskade og hjernekirurgi, kan en historie med central diabetes insipidus mistænkes..

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Imaging af magnetisk resonans (MRI) er ikke den vigtigste analyse i diagnosen diabetes insipidus, men det giver dig mulighed for at identificere problemer med hypothalamus eller hypofyse i patienten, hvilket hjælper lægen med at stille diagnosen.

Behandling af diabetes insipidus

Mængden af ​​væsketab i urinen er det vigtigste kriterium for at ordinere behandlingen af ​​den pågældende sygdom:

Urinvolumen / dag

At tage medicin, der erstatter virkningen af ​​hormonet vosopressin eller stimulerer dets produktion

Behandling afhænger også af typen diabetes insipidus, fordi den kan ordineres af både en nefrololog og en endokrinolog, der er specialiseret i behandling af hormonproducerende kirtelforstyrrelser.

Central diabetes insipidus. Desmopressin - et lægemiddel, der indeholder et syntetisk hormon, ordineres til behandling af central diabetes insipidus. Lægemidlet leveres i form af injektioner, næsespray eller tabletter. Medicinen kompenserer for hormonet vasopressin, hvis mangel findes hos patienter med diabetes insipidus. Brug af det kunstige hormon desmopressin hjælper patienten med at klare symptomerne på central diabetes insipidus, men dette kurerer ikke sygdommen fuldstændigt..

Nephrogenic diabetes insipidus. I nogle tilfælde forsvinder nyre diabetes insipidus efter at have fjernet årsagen til sygdommen. For eksempel ændrer et nefrotoksisk lægemiddel eller gendanner balancen mellem calcium eller kalium i kroppen med at helbrede denne type diabetes..

Medicin mod nefrogen diabetes insipidus inkluderer diuretika (diuretika), taget enten alene eller i kombination med aspirin eller ibuprofen. En læge kan ordinere diuretika til at hjælpe nyrerne med at skylle væske ud af kroppen. Paradoksalt nok reducerer en klasse af diuretika kaldet thiazider hos mennesker med nefrogen diabetes insipidus urinproduktion og hjælper nyrerne med at koncentrere urinen. Aspirin eller ibuprofen hjælper også med at reducere urinvolumen..

Insipidar syndrom (diabetes insipidus nervosa). Moderne medicin har endnu ikke fundet en effektiv måde at behandle diabetes mellitus diabetes. Patienten kan rådes til at sutte på stykker is eller sure slik for at fugte munden og øge spytstrømmen for at reducere tørsten..

For en person, der vågner op flere gange om natten for at urinere på grund af diabetes insipidus, kan små doser Desmopressin hjælpe.

Lægen skal overvåge niveauet af natrium i patientens blod for at forhindre udvikling af hyponatræmi - et lavt natriumniveau i blodet.

Gestation diabetes insipidus. Læger ordinerer desmopressin også til kvinder med svangerskabsdiabetes insipidus. De fleste kvinder har ikke brug for postpartum-behandling.

Mennesker med diabetes insipidus kan forhindre alvorlige problemer og leve et normalt liv, hvis de følger lægeres anbefalinger og holder sygdommen under kontrol..

Ernæring og kost

Forskere har ikke fundet en stor rolle for ernæring og diæt i starten eller forebyggelsen af ​​diabetes insipidus. Patienten er forpligtet til at overholde et passende drikkevareskema og tage de ordinerede medicin, hvis det er ordineret.

Diabetes insipidus hos børn

Børn kan have en medfødt form af diabetes insipidus, som denne sygdom forekommer hovedsageligt mellem 20 og 40 år. Hvis der ikke blev bemærket en medfødt patologi, men barnet begyndte at urinere rigeligt og ofte, drikke meget, blev sløv, irritabel, er dette en lejlighed til at konsultere en læge.

Undertiden kan diabetes insipidus begynde i et barn i ungdomsårene. Sygdommen udvikler sig gradvist, men de vigtigste symptomer er de samme - polyuri og irrepressibel tørst.

Børn med central diabetes insipidus med korrekt kontrol kan føre et fuldt sundt liv. Børn med insipidus af nyresykdom er også i stand til at føre relativt normale liv, men med korrekt lægelig tilsyn, især hvis sygdommen er overset..

Resumé

  1. Ved diabetes insipidus udskiller patienten en stor mængde urin (> 3 liter pr. Dag) og drikker meget.
  2. Diabetes mellitus forekommer som et resultat af utilstrækkelig produktion af det antidiuretiske hormon vasopressin i hjernen (central diabetes insipidus) såvel som i tilfælde af en forkert reaktion af nyrerne på indtagelsen af ​​vasopressin (renal diabetes insipidus). Derudover kan sygdommen forekomme hos en kvinde under graviditet (svangerskabsdiabetes insipidus) eller med en forkert opfattelse af tørst af kroppen (nervøs eller insipidar form for diabetes).
  3. Den største fare for diabetes insipidus er at dehydrere kroppen, når mere væske går tabt, end den kommer ind..
  4. Diabetes insipidus diagnosticeres ved at udføre en række undersøgelser: undersøge en patients medicinske journal og hans familiehistorie med sygdomme, en medicinsk undersøgelse, bestået urin- og blodprøver, en væskedeprivationstest og magnetisk resonansafbildning (MRI).
  5. For at behandle diabetes insipidus ordineres en rigelig drink til at genopfylde væskereserver i kroppen og følge en diæt. I alvorlige tilfælde, når det daglige volumen af ​​urin er mere end 4 liter, ordineres der medikamenter, der erstatter virkningen af ​​vasopressin eller stimulerer dets produktion (Desmopressin).

Kilder:

Dedov I.N. Endokrinologi. M., 2009.

Lavigne N. Endokrinologi / oversættelse fra engelsk. IN OG. Kandror. M.: Praksis, 1999.

Diabetes insipidus

Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Diabetes insipidus er en sygdom, der er kendetegnet ved diabetes, en stigning i plasma-osmolaritet, en spændende tørstemekanisme og kompenserende indtagelse af store mængder væske.

ICD-10-kode

Epidemiologi

Hyppigheden af ​​diabetes insipidus er ikke specificeret. Peg på 0,5-0,7% af det samlede antal patienter med endokrin patologi. Sygdommen forekommer ligeligt hos mennesker af begge køn i alle aldre, men oftere i 20-40 år. Medfødte former kan være hos børn fra de første måneder af livet, men undertiden kommer frem meget senere.

Årsager til diabetes insipidus

Diabetes insipidus er forårsaget af mangel på vasopressin, der kontrollerer reabsorptionen af ​​vand i de distale rør i nyrenephronen, hvor der under fysiologiske forhold tilvejebringes en negativ clearance af "frit" vand i den skala, der er nødvendig til homeostase, og urinkoncentrationen er afsluttet.

Der er en række etiologiske klassifikationer af diabetes insipidus. Oftest bruger de opdelingen i central (neurogen, hypothalamisk) diabetes insipidus med utilstrækkelig produktion af vasopressin (fuld eller delvis) og perifer. De centrale former inkluderer sand, symptomatisk og idiopatisk (familiær eller erhvervet) diabetes insipidus. Ved perifer diabetes insipidus diabetes forbliver normal vasopressinproduktion, men følsomhed over for hormonet i nyretubuleceptorerne (nefrogen vasopressinresistent diabetes insipidus) reduceres eller mangler, eller vasopressin inaktiveres intenst i leveren, nyrerne, placenta.

Årsagen til de centrale former for diabetes insipidus kan være inflammatorisk, degenerativ, traumatisk, tumor og andre læsioner i forskellige dele af det hypothalamisk-neurohypofysiale system (de forreste hypothalamiske kerner, supraopticohypophysial kanal, posterior hypofysekirtel). De specifikke årsager til sygdommen er meget forskellige. Ægte diabetes insipidus er forudgående af en række akutte og kroniske infektioner og sygdomme: influenza, meningoencephalitis (diencephalitis), betændelse i mandlen, skarlagensfeber, kighoste, alle typer tyfus, septiske tilstande, tuberkulose, syfilis, malaria, brucellose, gigt. Influenza med dens neurotropiske virkning er mere almindelig end andre infektioner. Efterhånden som den samlede forekomst af tuberkulose, syfilis og andre kroniske infektioner falder, er deres kausale rolle i forekomsten af ​​diabetes insipidus markant faldet. Sygdommen kan forekomme efter en hovedskade (utilsigtet eller kirurgisk), mental traume, elektrisk stød, hypotermi, under graviditet, kort efter fødsel, abort.

Fødselsdefekter kan være en årsag til diabetes insipidus hos børn. Symptomatisk diabetes insipidus er forårsaget af en primær og metastatisk tumor i hypothalamus og hypofysen, adenom, teratom, gliom og især craniopharyngioma, sarkoidose. Kræft i bryst- og skjoldbruskkirtler, bronchimetastaser til hypofysen oftere. En række hæmoblastoser er også kendt - leukæmi, erythromyelosis, lymfogranulomatose, hvor infiltration af patologiske blodelementer i hypothalamus eller hypofysen forårsagede diabetes insipidus. Diabetes insipidus ledsager generaliseret xanthomatose (Hend-Schuller-Christian sygdom) og kan være et af symptomerne på endokrine sygdomme eller medfødte syndromer med nedsat hypothalamisk-hypofyse funktioner: Simmonds, Shien og Lawrence-Moon-Beadl syndromer, hypofyse nanisme, adigenose, acromegia dystrofi.

Hos et betydeligt antal patienter (60-70%) forbliver sygdommens etiologi imidlertid ukendt. - idiopatisk diabetes insipidus. Blandt idiopatiske former skal genetisk, arvelig, som undertiden observeres i tre, fem og endda syv efterfølgende generationer, skelnes. Arvstype, både autosomalt dominerende og recessiv.

Kombinationen af ​​diabetes og diabetes insipidus er også mere almindelig blandt familieformer. For tiden antydes det, at hos nogle patienter med idiopatisk diabetes insipidus, er den autoimmune natur af sygdommen med skade på de hypotalamiske kerner mulig, svarende til ødelæggelse af andre endokrine organer i autoimmune syndromer. Nephrogen diabetes insipidus observeres oftere hos børn og er forårsaget af enten den anatomiske mindreværd fra nyrenephronen (medfødte misdannelser, cystisk degenerativ og infektiøs dystrofisk proces): amyloidose, sarkoidose, forgiftning med methoxyfluran, lithium eller en funktionel enzymatisk celle-defekt: nedsat følsomhed over for dens virkninger.

Hypothalamic-hypofyseformer af diabetes insipidus med utilstrækkelig sekretion af vasopressin kan være forbundet med skade på en hvilken som helst del af det hypothalamiske-neurohypophysiale system. Parringen af ​​de neurosekretoriske kerner i hypothalamus og det faktum, at mindst 80% af cellerne, der udskiller vasopressin, skal påvirkes af klinisk manifestation giver store muligheder for intern kompensation. Den største sandsynlighed for diabetes insipidus forekommer - med læsioner i området af hypofyse-tragt, hvor neurosekretoriske veje kommer fra kernerne i hypothalamus.

Vasopressinmangel reducerer væskereabsorption i det distale renale nefron og bidrager til frigivelse af en stor mængde hypoosmolær ikke-koncentreret urin. Oprindeligt forekommende polyuri indebærer generel dehydrering med tab af intracellulær og intravaskulær væske med hyperosmolaritet (over 290 mosm / kg) plasma og tørst, hvilket indikerer en krænkelse af vandig homeostase. Det er nu blevet konstateret, at vasopressin ikke kun forårsager antidiurese, men også natriurese. I tilfælde af hormonmangel, især under dehydrering, når natrium også hæmmer den hæmmende virkning af aldosteron, halter natrium i kroppen, hvilket forårsager hypernatræmi og hypertonisk (hyperosmolær) dehydrering.

Forbedret enzymatisk inaktivering af vasopressin i leveren, nyrerne, placenta (under graviditet) forårsager en relativ hormonmangel. Diabetes insipidus under graviditet (kortvarig eller efterfølgende stabil) kan også forbindes med et fald i den osmolære tørsterskel, hvilket øger vandforbruget, "fortynder" plasma og reducerer vasopressinniveauer. Graviditet forværrer ofte forløbet af allerede eksisterende diabetes insipidus og øger behovet for medicin. Medfødt eller erhvervet renal refraktoritet over for endogent og eksogent vasopressin skaber også en relativ hormonmangel i kroppen..

patogenese

Ægte diabetes insipidus udvikles som et resultat af skade på hypothalamus og / eller neurohypophyse, mens ødelæggelsen af ​​en hvilken som helst del af det neurosekretoriske system dannet af de supraoptiske og paraventrikulære kerner i hypothalamus, den fibrøse kanal i benet og den bageste del af hypofysen er ledsaget af atrofi af dets resterende dele som brændstof. I kernerne i hypothalamus, hovedsageligt i det supraoptiske, er der et fald i antallet af storcelle-neuroner og svær gliose. Primære neurosekretoriske systemsvulster tegner sig for op til 29% af tilfældene med diabetes insipidus, syfilis - op til 6%, og kraniumskader og metastaser i forskellige dele af det neurosekretoriske system - op til 2-4%. Tumorer i den forreste hypofyse, især store, bidrager til forekomsten af ​​ødemer i tragten og den bageste hypofyse, hvilket igen fører til udviklingen af ​​diabetes insipidus. Årsagen til denne sygdom efter operation i det suprasellære område er skade på hypofysebenet og dets kar, efterfulgt af atrofi og forsvinden af ​​store nerveceller i den supraoptiske og / eller paraventrikulære kerne og atrofi i den bageste lob. I en række tilfælde er disse fænomener reversible. Postpartum skade på adenohypophysis (Skien syndrom) på grund af trombose og blødning i hypofysebenet og afbrydelse af den neurosekretoriske bane som følge heraf fører også til diabetes insipidus.

Blandt de arvelige varianter af diabetes insipidus er der tilfælde med reduktion af nerveceller i det supraoptiske og mindre ofte i de paraventrikulære kerner. Lignende ændringer observeres i familiesager af sygdommen. Defekter i syntesen af ​​vasopressin i den paraventrikulære kerne opdages sjældent.

Erhvervet nefrogen diabetes insipidus kan kombineres med nefrosklerose, polycystisk nyresygdom og medfødt hydronephrosis. Samtidig noteres hypertrofi af kernerne og alle dele af hypofysen i hypothalamus og glomerulær hyperplasi i binyrebarken. Med nefrogen vasopressinresistent diabetes insipidus ændres nyrerne sjældent. Nogle gange er der en udvidelse af nyretækken eller udvidelse af opsamlingskanalerne. Supraoptiske kerner er enten uændrede eller noget hypertroferede. En sjælden komplikation af sygdommen er massiv intrakraniel forkalkning af det hvide stof i hjernebarken fra frontal til occipital lobes.

I henhold til de seneste år er idiopatisk diabetes insipidus ofte forbundet med autoimmune sygdomme og organspecifikke antistoffer mod vasopressinsekretion og mindre almindeligt oxytocinsekreterende celler. I de tilsvarende strukturer i det neurosekretoriske system detekteres lymfoide infiltration med dannelse af lymfoide follikler og undertiden signifikant erstatning af parenchymen af ​​disse strukturer med lymfoidvæv.

Symptomer på diabetes insipidus

Sygdommens begyndelse er normalt akut, pludselig, mindre almindelig, symptomer på diabetes insipidus vises gradvist og øges i intensitet. Forløbet af diabetes insipidus er kronisk.

Alvorligheden af ​​sygdommen, dvs. sværhedsgraden af ​​polyuri og polydipsi, afhænger af graden af ​​neurosekretorisk insufficiens. Med ufuldstændig mangel på vasopressin er kliniske symptomer muligvis ikke så klare, og det er disse former, der kræver omhyggelig diagnose. Mængden af ​​beruset væske varierer fra 3 til 15 liter, men nogle gange kræver en uutvikelig tørst, der ikke lader syge dag eller nat, 20-40 eller mere liter vand for at mætte. Hos børn kan hurtig vandladning (nocturia) være det første tegn på sygdommen. Den udskilles urin misfarves, indeholder ikke patologiske elementer, den relative massefylde af alle portioner er meget lav - 1000-1005.

Polyuri og polydipsi ledsages af fysisk og mental astheni. Appetitten reduceres normalt, og patienter taber sig, undertiden med primære hypothalamiske lidelser, tværtimod udvikler fedme.

Mangel på vasopressin og polyuri påvirker gastrisk sekretion, galdedannelse og bevægelighed i mave-tarmkanalen og forårsager forstoppelse, kronisk og hypacid gastritis, colitis. På grund af konstant overbelastning strækker maven sig ofte og falder. Tør hud og slimhinder, et fald i spyt og sved bemærkes. Hos kvinder er menstruations- og reproduktionsfunktioner mulige, hos mænd, et fald i libido og styrke. Børn halter ofte bagud i vækst, fysisk og pubertet.

Det kardiovaskulære system, lungerne, leveren lider normalt ikke. I svære former for ægte diabetes insipidus (arvelig, post-infektiøs, idiopatisk) med polyuri, der når 40-50 eller mere liter, som et resultat af overdreven belastning, bliver nyrerne ufølsomme over for vasopressin indgivet udefra og mister deres evne til at koncentrere urin fuldstændigt. Så nefrogen er knyttet til den primære hypothalamiske diabetes insipidus.

Psykiske og følelsesmæssige forstyrrelser er karakteristiske - hovedpine, søvnløshed, følelsesmæssig ubalance op til psykoser, nedsat mental aktivitet. Hos børn - irritabilitet, tårevne.

I tilfælde, hvor væsken, der er mistet i urinen, ikke genopfyldes (nedsat følsomhed i ”tørst” -centret, mangel på vand, dehydreringstest med ”tør-spisning”), forekommer dehydratiseringssymptomer: alvorlig generel svaghed, hovedpine, kvalme, opkast (skærpende dehydrering), feber, blodfortykning (med stigende niveauer af natrium, røde blodlegemer, hæmoglobin, resterende nitrogen), kramper, psykomotorisk agitation, tachycardia, hypotension, kollaps. Disse symptomer på hyperosmolær dehydrering er især karakteristiske for medfødt nefrogen diabetes insipidus hos børn. Derudover kan følsomhed over for vasopressin delvis bevares med nefrogen diabetes insipidus..

Under dehydrering til trods for et fald i volumenet af cirkulerende blod og et fald i glomerulær filtrering vedvarer polyuria, koncentrationen af ​​urin og dens osmolaritet stiger næsten ikke (relativ massefylde 1000-1010).

Diabetes insipidus efter operation på hypofyse eller hypothalamus kan være kortvarig eller permanent. Efter en utilsigtet skade er sygdommens forløb uforudsigelig, da spontan bedring også observeres flere (op til 10) år efter skaden.

Diabetes mellitus hos nogle patienter kombineres med sukker. Dette forklares ved den nærliggende lokalisering af de hypothalamiske centre, der regulerer vand- og kulhydratvolumener, og den strukturelle og funktionelle nærhed af neuroner i de hypothalamiske kerner, der producerer vasopressin og bugspytkirtlen B-celler.

Diagnose af diabetes insipidus

I typiske tilfælde er diagnosen ikke vanskelig og er baseret på påvisning af polyuri, polydipsi, plasmahyperosmolaritet (mere end 290 mosm / kg), hypernatræmi (mere end 155 mekv / l), urinhypoosmolaritet (100-200 mosm / kg) med en lav relativ tæthed. Samtidig bestemmelse af osmolaritet i plasma og urin giver pålidelige oplysninger om krænkelse af vandhomeostase. For at afklare sygdommens art analyseres omhyggelig medicinsk historie og resultaterne af røntgen, oftalmologiske og neurologiske undersøgelser. Anvend om nødvendigt computertomografi. Bestemmelsen af ​​basale og stimulerede plasmaniveauer af vasopressin kan være afgørende i diagnosen, men denne undersøgelse er ikke tilgængelig for klinisk praksis..

Hvad du skal undersøge?

Hvordan man undersøger?

Hvilke tests er nødvendige?

Differential diagnose

Diabetes mellitus er differentieret med en række sygdomme forbundet med polyuri og polydipsi: diabetes mellitus, psykogen polydipsi, kompenserende polyuri i den azotemiske fase af kronisk glomerulonephritis og nefrosklerose.

Nephrogen vasopressinresistent diabetes insipidus (medfødt og erhvervet) er differentieret med polyuri, der forekommer med primær aldosteronisme, hyperparathyreoidisme med nefrocalcinose, nedsat tarmadsorptionssyndrom.

Psykogen polydipsi - idiopatisk eller på grund af en psykisk sygdom - er kendetegnet ved primær tørst. Det er forårsaget af funktionelle eller organiske lidelser i midten af ​​tørsten, hvilket fører til ukontrolleret indtagelse af en stor mængde væske. En stigning i volumen af ​​cirkulerende væske reducerer dets osmotiske tryk og reducerer niveauet af vasopressin gennem et system med osmoregulatoriske receptorer. Så (sekundært) forekommer polyuri med en lav relativ tæthed af urin. Plasmas osmolaritet og natriumindholdet i det er normalt eller let reduceret. Begrænsningen af ​​væskeindtagelse og dehydrering, der stimulerer endogent vasopressin hos patienter med psykogen polydipsi, i modsætning til patienter med diabetes insipidus, bryder ikke den generelle tilstand, udskilles mængden af ​​urin i overensstemmelse hermed, og dens osmolaritet og relative tæthed normaliseres. Ved langvarig polyuria mister nyrerne imidlertid gradvis deres evne til at reagere på vasopressin med en maksimal forøgelse af urinens osmolaritet (op til 900-1200 mosm / kg), og selv med primær polydipsi forekommer muligvis ikke normalisering af relativ massefylde. Hos patienter med diabetes insipidus, med et fald i mængden af ​​taget væske, forværres den generelle tilstand, tørsten bliver smertefuld, dehydrering udvikler sig, og mængden af ​​urin udskilles, dens osmolaritet og relative tæthed ændres ikke markant. I denne henseende skal der udføres en diagnostisk test for dehydrering med tør-spisning på et hospital, og dens varighed bør ikke overstige 6-8 timer. Den maksimale varighed af testen med god tolerance er 14 timer. Under testen opsamles urin hver time. Dets relative tæthed og volumen måles i hver times portion og kropsvægt efter hver liter urin udskilles. Fraværet af betydelig dynamik i relativ massefylde i de næste to portioner med et tab på 2% af kropsvægten indikerer fraværet af stimulering af endogent vasopressin.

Med henblik på differentiel diagnose med psykogen polydipsi anvendes en prøve undertiden ved intravenøs indgivelse af en 2,5% opløsning af natriumchlorid (50 ml indgives i løbet af 45 minutter). Hos patienter med psykogen polydipsi stimulerer en stigning i osmotisk koncentration i plasma hurtigt frigivelsen af ​​endogent vasopressin, mængden af ​​udskilt urin falder, og dens relative tæthed øges. Med diabetes insipidus ændres volumen og koncentration af urin ikke væsentligt. Det skal bemærkes, at børn er meget vanskelige at tolerere prøven med en saltbelastning.

Indførelsen af ​​vasopressin i ægte diabetes insipidus reducerer polyuri og følgelig polydipsi; med psykogen polydipsi kan hovedpine og symptomer på vandintoksikation dog forekomme i forbindelse med introduktionen af ​​vasopressin. I tilfælde af nefrogen diabetes insipidus er administration af vasopressinpræparater ineffektiv. I øjeblikket anvendes den diagnostiske virkning ved anvendelse af den inhiberende virkning af den syntetiske analog af vasopressin på faktor VIII-koagulering. Hos patienter med latente former for nefrogen diabetes insipidus og i familier med risiko for sygdom er effekten af ​​undertrykkelse fraværende.

Med diabetes er polyuri ikke så stor som med diabetes, og urinen er hypertonisk. I blodet - hyperglykæmi. Med en kombination af diabetes og diabetes insipidus øger glucosuria koncentrationen af ​​urin, men selv med et højt sukkerindhold reduceres dens relative tæthed (1012-1020).

Med kompenserende azotemisk polyurie overstiger diurese ikke 3-4 liter. Hypoisostenuria med relative massefylde på 1005-1012 observeres. Blodniveauet af kreatinin, urinstof og resterende nitrogen øges i urinen - røde blodlegemer, protein, cylindre. En række sygdomme med dystrofisk ændring i nyrerne og vasopressinresistent polyuri og polydipsi (primær aldosteronisme, hyperparathyreoidisme, nedsat adsorptionssyndrom i tarmen, Fanconi nefronophyse, tubulopati) bør differentieres fra nefrogen diabetes insipidus.

Ved primær aldosteronisme bemærkes hypokalæmi, hvilket forårsager dystrofi af nyretubulets epitel, polyuri (2-4 l), hypoisostenuria.

Hyperparathyreoidisme med hypercalcæmi og nefrocalcinose, som hæmmer bindingen af ​​vasopressin til tubuleceptorer, forårsager mild polyuri og hypoisostenuria.

I tilfælde af et syndrom med nedsat adsorption i tarmen ("malabsorptionssyndrom"), udmattende diarré, malabsorption af elektrolytter, protein, vitaminer, hypoisostenuria i tarmen, moderat polyuri.

Nephronophtis Fanconi - en medfødt sygdom hos børn - er kendetegnet ved polyuri og polydipsi i de tidlige stadier; senere et fald i calciumniveauer og en stigning i fosfor i blodet, anæmi, osteopati, proteinuri og nyresvigt.