Neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn: en litteraturanmeldelse og en række observationer

Infantil neuroendokrinal hyperplasi (NEGM) er en sjælden sygdom med ukendt etiologi observeret hos børn i de første 2 år af livet, kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​vedvarende tachypnea-syndrom og ikke-specifikke ændringer i lungebiopsi i form af hyperplasi af bombesin-positive neuroendokrine celler i den perifere luftvej. Data om patogenese, klinisk, morfologisk diagnose og billeddiagnosticering af denne sjældne lungesygdom er givet. Artiklen præsenterer data om observationer af 26 patienter med NGM.

Neuroendokrin hyperplasi fra spædbarn: litteraturgennemgang og række observationer

Neuroendokrin hyperplasi fra spædbørn (NEHI) er en sjælden sygdom med ukendt etiologi, der observeres hos børn i de første 2 år af livet, kendetegnet ved vedvarende tachypnea-syndrom og sådanne ikke-specifikke ændringer i lungebiopsi som hyperplasi af bombesin-positive neuroendokrine celler i perifere luftvej. Artiklen indeholder data om patogenese, klinisk, morfologisk og billeddiagnosticering af denne sjældne lungesygdom. Den præsenterer også data om observationer af 26 patienter med NEHI.

Children's Health Magazine bind 13, nr. 4, 2018

Tilbage til nummer

Neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn (gennemgang af moderne litteratur - 2018)

Forfattere: Logvinova O.L. (1, 2)
(1) - Kharkov National Medical University, Kharkov, Ukraine
(2) - Institution "Regionalt børne klinisk hospital", regionalt center for diagnose og behandling af bronchopulmonal dysplasi hos børn, Kharkov, Ukraine

trykt version

Et kig på priserne for systematisering af verdens mest almindelige love om ældre neuroendokrine clitini og povyazan izkh giperplazіyu zhvoryuvannya - neuroendocrnu giperplazіyu nemovlyat. Artiklen præsenterer det grundlæggende i patogenese, kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier, differentiering af diagnostik med de seneste interstitielle legender hos børn i den tidlige alder. Arkiveringsalgoritme til diagnose, ligeledes på det nuværende stadium og resultaterne af opfølgningskonkurrencen for børn, der overførte neuroendokrin hyperplasi.

Gennemgangen er viet til systematisering af moderne verdensideer om lungerneuroendokrine celler og sygdommen forbundet med deres hyperplasi - neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn. Grundlæggende om patogenese, kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier for neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn, differentiel diagnose med andre interstitielle lungesygdomme hos små børn. Den diagnostiske algoritme, behandling på det nuværende trin og resultaterne af opfølgningsobservation af børn, der gennemgår neuroendokrin hyperplasi, demonstreres..

Gennemgangen omhandler systematisering af moderne verdensideer om lungerneuroendokrine celler og en sygdom forbundet med deres hyperplasi - neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn. Patogenesen, de kliniske og instrumentelle diagnostiske kriterier præsenteres såvel som differentiel diagnose af neuroendokrin hyperplasi fra spædbarn og andre interstitielle sygdomme i lungerne hos små børn. Der er påvist en algoritme til diagnose, behandling på det nuværende stadium og resultaterne af katamnæstisk observation af børn, der led af neuroendokrin hyperplasi..

neuroendokrin hyperplasi; ikke frataget Interstitial fangstlegende; børn

neuroendokrin hyperplasi; babyer interstitiel lungesygdom; børn

neuroendokrin cellehyperplasi; spædbørn; interstitielle lungesygdomme; børn

11/08/11 CT i brystet. Interstitiel lungesygdom, uspecificeret etiologi.

Dreng, 7 år gammel. Klager over åndenød, hoste i lang tid, hyppige luftvejsinfektioner. Diagnosen er interstitiel lungesygdom, men som ikke er etableret. Hjælp mig med at forstå.

Lymphangioleiomyomatosis. Cyster

Lymphangioleiomyomatosis. Cyster i lunge parenchyma plus llamphadenopati.

  • Log ind for at sende kommentarer

Kan være en af

Kan være en af ​​manifestationerne af tuberøs sklerose..

  • Log ind for at sende kommentarer

For TS-kriterier

For TS er kriterierne strenge. Olya, er der nogle af de vigtigste kriterier? Og LAM i drengen. sandsynligvis en meget sjælden ting. Lymfom - som et alternativ. Kombination med alveolitis? Måske forgæves.

  • Log ind for at sende kommentarer

Det ser også ud til, at dette

Det ser også ud til, at dette er lymfangiomyomatose. Billedet er karakteristisk. Det er værd at tænke på tuberøs sklerose.

  • Log ind for at sende kommentarer

Det ser ud til, at der ikke findes sådanne kriterier

Det ser ud til, at der ikke er sådanne kriterier, i det mindste sagde den behandlende læge ikke. Barnet led lungebetændelse om et år, og siden da har været konstant syg. Det var den første CT-scanning (når jeg ikke kan huske det, måske for et år siden), jeg så det ikke, men der var ingen cyster i beskrivelsen endnu, og lymfeknuderne var meget mindre. Først og fremmest tænkte jeg på histiocytose, men den behandlende læge sagde, at han var udelukket (der var ingen røntgenbilleder af skelettet, der var ingen patologi), der var en biopsi af den axillære lymfeknude - de fandt intet. Nu bladde jeg igennem en fremmed bog, de beskriver follikulær bronchiolitis - den findes hos børn med immundefekt, billedet er lidt ens (dette er noget som lymfoid interstitiel lungebetændelse).

  • Log ind for at sende kommentarer

Klassificeringssystem

Klassificeringssystemet for interstitielle lungesygdomme (LLL) hos børn er baseret på multicenters retrospektive anmeldelser af histopatologi og betegnes som ”patologi, der hersker i spædbørn”, ”patologi ikke kun i spædbarn” og ”uklassificerbare lidelser”.

Separat isoleret er ILI hos nyfødte, der i øjeblikket inkluderer: neuroendokrin cellehyperplasi, follikulær bronchiolitis, pulmonal interstitiel glycogenose, nedsat syntese af overfladeaktive proteiner.

Hyperplasi af neuroendokrine celler
I 2005 beskrev Deterding et al. rapporterede en række observationer af 15 patienter med vedvarende tachypus, små boblende rales og hypoxæmi i det kliniske billede [14]. Cirka 85% af babyerne blev født ved normal drægtighedsalder. Oprindeligt antog alle børn forbigående tachypnea hos nyfødte. Ikke et eneste barn havde en belastet familiehistorie ifølge EL. En CT-scanning blev udført på alle patienter, som viste øget gennemsigtighed og et frostet glasmønster. Biopsi viste minimale interstitielle ændringer i lungerne, moderat glat muskel-hyperplasi i luftvejene og en stigning i antallet af makrofager. Histologisk undersøgelse af disse børn afslørede imidlertid forstørrede celler indeholdende bombesin og serotonin, der blev betegnet som pulmonale neuroendokrine celler, og sygdommen som hyperplasi af neuroendokrine celler hos spædbørn. Ingen af ​​børnene havde et negativt resultat.
Follikulær bronchiolitis
Hos to børn på 6 ugers alder fra den ovenfor beskrevne kohort med et lignende klinisk billede blev follikulær lymfocytisk infiltration af væggene i bronchierne og det omgivende væv påvist i lungevævsbiopsier. Det kliniske billede var kendetegnet ved en gradvis omvendt udvikling gennem flere år..
Pulmonal interstitial glykogenose
Der er nogle data og et lille antal observationer af nyfødte med typypnø fra fødselsøjeblikket og diffus lungeinfiltration. En lungebiopsi afslørede interstitiel spredning af spindelformede celler indeholdende Schiff-positivt materiale i fravær af inflammatoriske ændringer. Elektronmikroskopi bestemte en stor mængde cytoplasmatisk glycogen..
Kronisk pneumonitis hos det nyfødte
Litteraturen giver en række beskrivende tilfælde af svær DN hos nyfødte med radiologiske tegn på øget gennemsigtighed i lungen, frostet glasmønster og et fald i lungevævsvolumen. Biopsidata afslørede fortykning af den alveolære septa, signifikant hyperplasi af pneumocytter og tilstedeværelsen af ​​ekssudat i alveolerne med en overvægt af makrofager og et lavt indhold af eosinofiler og kolesterol. Denne patologi har en ekstremt ugunstig prognose; i nogle tilfælde er sygdommens forhold til patologien for overfladeaktivt syntese bevist.
Arvelige syntese af overfladeaktivt middel
Typiske histologiske mønstre for SFTP-B-mangel er signifikant type II alveolocyt-hyperplasi, fortykning af interstitium i lungevævet og Schiff-positiv celle respons. Hos voksne patienter med SFTP-C-mangel, desquamativ eller ikke-specifik interstitiel pneumonitis, kan lungealveolær proteinose forekomme histologisk. Som et resultat af mutationen af ​​SFTP-C-genet akkumuleres et unormalt protein, som skader DP-epitelet. Det histologiske billede af ABCA3-mangel er ret varierende.

Biopsi. Der kan sandsynligvis være mange muligheder.

Hyperplasi hos børn

Hyperplasi er en stigning i antallet af celler i vævet. Som et resultat forekommer en organforstørrelse, eller der vises en neoplasma. Tumorneoplasmer hører ikke til hyperplasi, men vævsforstørrelse kan forårsage dem. Den patologiske vækst af celler øger ikke kun størrelsen på organer, men forstyrrer også deres funktion. Voksende celler påvirker ikke tilstødende organer og spreder sig heller ikke gennem blodet gennem kroppen. Hyperplasi kan diagnosticeres i forskellige organer. Den patologiske proces kræver hurtig behandling, men i nogle tilfælde forsvinder hyperplasi på egen hånd uden ekstern indgriben.

Årsager

Hvorfor kan der være hyperplasi hos børn? Der er mange grunde til dens udvikling. Hvis et barn begynder en overgangsalder, er der en risiko for hormonel hyperplasi.

  • Hyperplasi hos et barn kan forårsage en forstyrrelse i såvel nervesystemet som det endokrine system.
  • Skadelige og kræftfremkaldende elementer kan provosere cellevækst i væv og organer..
  • Hyperplasi hos et barn kan være en medfødt patologi. F.eks. Er thymus-hyperplasi ofte nok hos sunde og fuldtidsbårne og udviklede børn. Denne patologi kræver ikke behandling og forsvinder af sig selv efter et stykke tid. Men i perioden med en stigning i thymuskirtlen har barnet et fald i immunitet.

Symptomer

  • Det er vanskeligt at bestemme hyperplasi hos et barn, men det er muligt ved nogle tegn og babyens generelle tilstand.
  • Et barn kan klage over smerter i en bestemt del af kroppen..
  • På grund af stigningen i vævslaget bliver organet større. Dette kan ses, når man undersøger et barn.
  • Undertiden forekommer der hos børn med hyperplasi en stigning i temperaturen, kvalme og opkast, og kulderystelser kan forekomme.
  • Ved hyperplasi af synlige organer og væv vil en stigning i cellelaget tydeligt bemærkes. For eksempel tandemaljehyperplasi hos et barn.

Forældre skal være opmærksomme på, at hyperplasi adskiller sig i form af spredning..

  • Den fokale form for hyperplasi er en patologi med forstørrede celler i form af klart begrænsede områder.
  • Med den diffuse form af sygdommen spreder processen sig over hele overfladen af ​​laget af væv og organ.
  • Hyperplasi hos et barn kan manifestere sig som polypper. De dannes på grund af ujævn vækst af celler og væv og øger også sandsynligheden for at udvikle cystiske og ondartede tumorer..

Det er muligt at genkende formen for spredning af hyperplasi hos et barn ved hjælp af diagnostik.

Diagnose af hyperplasi hos et barn

Hvis der er mistanke om en patologisk spredning af vævsforbindende celler, undersøger lægen barnet ved manuel palpering. En nøjagtig diagnose af hyperplasi kan bestemmes ved hjælp af ultralyd såvel som radiografi. Laboratorietest, der inkluderer en biopsi, curettage eller hormonelle tests, giver dig mulighed for at bestemme billedet af sygdommen mere præcist. I nogle tilfælde udføres computertomografi, som helt sikkert vil give et svar på spørgsmålet om tilstedeværelse af hyperplasi. Diagnose bør udføres kvalitativt for at bestemme årsagen til udviklingen af ​​patologi.

Komplikationer

Hvad er faren for processen med celleforstørrelse i børnenes krop? Hvis behandlingen af ​​hyperplasi ikke startes i tide, fortsætter processen med udvikling af patologien, og der kan forekomme komplikationer.

Tilbagefald er en almindelig komplikation af hyperplasi..

Kronisk anæmi i et barns krop kan forekomme.

På grund af hyperplasi hos et barn er der en risiko for malignitet.

Afhængigt af det berørte organ vil dens funktioner blive forringet. Dette kan føre til funktionsfejl i kroppen som helhed, derfor er hurtig behandling af hyperplasi nødvendig.

Behandling

Hvad kan du gøre

Når et barn diagnosticeres med hyperplasi, skal forældrene behandles i henhold til lægens anvisninger. Må ikke selv medicinere, for ikke at skade barnet. Forældre bør ikke forsinke tiden med behandlingen for at undgå mulige komplikationer på grund af den patologiske proces i børnenes krop. Hvis barnet diagnosticeres med hyperplasi af et hvilket som helst organ, er det nødvendigt at overholde medicinske anbefalinger til eliminering af patologien.

Hvad kan en læge gøre

Uanset hvilken type organ der har gennemgået spredning af celler og væv, er behandling nødvendig hurtig og korrekt. Efter de nødvendige undersøgelser vil lægen ordinere behandling for barnet. Hvilken type behandling der vil være, afhænger af det berørte organ. Årsagerne til hyperplasi, stedet for lokalisering og tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme hos barnet betyder også noget. Der er flere metoder til behandling af hyperplasi hos et barn:

  • Konservativt eller medikamentelt. Denne type behandling involverer brugen af ​​hormonelle og andre lægemidler..
  • Kirurgisk eller operativ. I nogle tilfælde er fjernelse af forstørrede væv nødvendig. Når f.eks. Skjoldbruskkirtlen optræder, komprimeres luftrøret og spiserøret.
  • Kombineret. Denne type behandling for hyperplasi hos et barn involverer samtidig brug af medikamentet og kirurgisk metode.

Tidspunktet for behandling afhænger af årsagen, lokaliseringsformen og graden af ​​patologi. Normalt tager behandlingen af ​​hyperplasi hos et barn lang tid.

Forebyggelse

For at undgå hyperplasi i barnets krop, skal du overvåge barnets ernæring. Det anbefales også at føre en aktiv livsstil, selvom børn konstant er på farten. Med barnet kan du udføre fysiske øvelser hjemme og udendørs. Du kan forhindre hyperplasi hos et barn med regelmæssige undersøgelser og undersøgelser. Små børn skal regelmæssigt besøge klinikken og tage prøver til rettidig påvisning af sygdommen.

Neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn

Hyperplasi hos børn

Hyperplasi er en stigning i antallet af celler i vævet. Som et resultat forekommer en organforstørrelse, eller der vises en neoplasma. Tumorneoplasmer hører ikke til hyperplasi, men vævsforstørrelse kan forårsage dem. Den patologiske vækst af celler øger ikke kun størrelsen på organer, men forstyrrer også deres funktion. Voksende celler påvirker ikke tilstødende organer og spreder sig heller ikke gennem blodet gennem kroppen. Hyperplasi kan diagnosticeres i forskellige organer. Den patologiske proces kræver hurtig behandling, men i nogle tilfælde forsvinder hyperplasi på egen hånd uden ekstern indgriben.

Hvorfor kan der være hyperplasi hos børn? Der er mange grunde til dens udvikling. Hvis et barn begynder en overgangsalder, er der en risiko for hormonel hyperplasi.

  • Hyperplasi hos et barn kan forårsage en forstyrrelse i såvel nervesystemet som det endokrine system.
  • Skadelige og kræftfremkaldende elementer kan provosere cellevækst i væv og organer..
  • Hyperplasi hos et barn kan være en medfødt patologi. F.eks. Er thymus-hyperplasi ofte nok hos sunde og fuldtidsbårne og udviklede børn. Denne patologi kræver ikke behandling og forsvinder af sig selv efter et stykke tid. Men i perioden med en stigning i thymuskirtlen har barnet et fald i immunitet.
  • Det er vanskeligt at bestemme hyperplasi hos et barn, men det er muligt ved nogle tegn og babyens generelle tilstand.
  • Et barn kan klage over smerter i en bestemt del af kroppen..
  • På grund af stigningen i vævslaget bliver organet større. Dette kan ses, når man undersøger et barn.
  • Undertiden forekommer der hos børn med hyperplasi en stigning i temperaturen, kvalme og opkast, og kulderystelser kan forekomme.
  • Ved hyperplasi af synlige organer og væv vil en stigning i cellelaget tydeligt bemærkes. For eksempel tandemaljehyperplasi hos et barn.

Forældre skal være opmærksomme på, at hyperplasi adskiller sig i form af spredning..

  • Den fokale form for hyperplasi er en patologi med forstørrede celler i form af klart begrænsede områder.
  • Med den diffuse form af sygdommen spreder processen sig over hele overfladen af ​​laget af væv og organ.
  • Hyperplasi hos et barn kan manifestere sig som polypper. De dannes på grund af ujævn vækst af celler og væv og øger også sandsynligheden for at udvikle cystiske og ondartede tumorer..

Det er muligt at genkende formen for spredning af hyperplasi hos et barn ved hjælp af diagnostik.

Diagnose af hyperplasi hos et barn

Hvis der er mistanke om en patologisk spredning af vævsforbindende celler, undersøger lægen barnet ved manuel palpering. En nøjagtig diagnose af hyperplasi kan bestemmes ved hjælp af ultralyd såvel som radiografi. Laboratorietest, der inkluderer en biopsi, curettage eller hormonelle tests, giver dig mulighed for at bestemme billedet af sygdommen mere præcist. I nogle tilfælde udføres computertomografi, som helt sikkert vil give et svar på spørgsmålet om tilstedeværelse af hyperplasi. Diagnose bør udføres kvalitativt for at bestemme årsagen til udviklingen af ​​patologi.

Komplikationer

Hvad er faren for processen med celleforstørrelse i børnenes krop? Hvis behandlingen af ​​hyperplasi ikke startes i tide, fortsætter processen med udvikling af patologien, og der kan forekomme komplikationer.

Tilbagefald er en almindelig komplikation af hyperplasi..

Kronisk anæmi i et barns krop kan forekomme.

På grund af hyperplasi hos et barn er der en risiko for malignitet.

Afhængigt af det berørte organ vil dens funktioner blive forringet. Dette kan føre til funktionsfejl i kroppen som helhed, derfor er hurtig behandling af hyperplasi nødvendig.

Hvad kan du gøre

Når et barn diagnosticeres med hyperplasi, skal forældrene behandles i henhold til lægens anvisninger. Må ikke selv medicinere, for ikke at skade barnet. Forældre bør ikke forsinke tiden med behandlingen for at undgå mulige komplikationer på grund af den patologiske proces i børnenes krop. Hvis barnet diagnosticeres med hyperplasi af et hvilket som helst organ, er det nødvendigt at overholde medicinske anbefalinger til eliminering af patologien.

Hvad kan en læge gøre

Uanset hvilken type organ der har gennemgået spredning af celler og væv, er behandling nødvendig hurtig og korrekt. Efter de nødvendige undersøgelser vil lægen ordinere behandling for barnet. Hvilken type behandling der vil være, afhænger af det berørte organ. Årsagerne til hyperplasi, stedet for lokalisering og tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme hos barnet betyder også noget. Der er flere metoder til behandling af hyperplasi hos et barn:

  • Konservativt eller medikamentelt. Denne type behandling involverer brugen af ​​hormonelle og andre lægemidler..
  • Kirurgisk eller operativ. I nogle tilfælde er fjernelse af forstørrede væv nødvendig. Når f.eks. Skjoldbruskkirtlen optræder, komprimeres luftrøret og spiserøret.
  • Kombineret. Denne type behandling for hyperplasi hos et barn involverer samtidig brug af medikamentet og kirurgisk metode.

Tidspunktet for behandling afhænger af årsagen, lokaliseringsformen og graden af ​​patologi. Normalt tager behandlingen af ​​hyperplasi hos et barn lang tid.

Forebyggelse

For at undgå hyperplasi i barnets krop, skal du overvåge barnets ernæring. Det anbefales også at føre en aktiv livsstil, selvom børn konstant er på farten. Med barnet kan du udføre fysiske øvelser hjemme og udendørs. Du kan forhindre hyperplasi hos et barn med regelmæssige undersøgelser og undersøgelser. Små børn skal regelmæssigt besøge klinikken og tage prøver til rettidig påvisning af sygdommen.

Neuroendokrin hyperplasi hos spædbørn

Et vist antal autosomale recessive forstyrrelser ved biosyntesen af ​​binyrebarksteroider fører til medfødt binyrebarkhyperplasi. Dets forekomst er ca. 1 ud af 5000 nyfødte og er mere almindelig hos afkom fra tæt beslægtede ægteskaber. Over 90% har en mangel på enzymet 21-hydroxylase, som er nødvendigt for biosyntesen af ​​cortisol, og i 80% af tilfældene er der også en manglende evne til at producere aldosteron. Hos fosteret stimulerer cortisolmangel hypofysen til at udskille adrenocorticotropic hormon (ACTH), hvilket forårsager hyperproduktion af binyren androgen.

Kliniske tegn på medfødt adrenal hyperplasi:
• Virilisering af de ydre kønsorganer hos kvindelige babyer med klitthypertrofi og forskellige muligheder for fusion af labia.
• Mandlige spædbørn kan have en forstørret penis og et pigmenteret pungen, men disse symptomer opdages sjældent..

• Der observeres binyrekriser hos 80% af drenge med salttab, dette forekommer i den 1-3. uge af livet, manifesteret af opkast og vægttab, muskelløshed og vaskulær sammenbrud.
• Høj vækst hos 20% af drenge, der ikke oplever salttab. Hos drenge og piger udvikles musklerne lige uden tab af salte, kroppen lugter af en voksen, skamhår og acne ser ud af overskydende produktion af androgener, hvilket fører til for tidligt pubarha.

I familien kan der være tilfælde af død af en nyfødt fra en krise med tab af salte, som ikke blev anerkendt og stoppet til tiden.

Diagnose af medfødt adrenal hyperplasi

Diagnosen er ved at etablere signifikant forhøjede metabolske blodprækursorer af 17a-hydroxyprogesteron. Hos børn med salttab er de biokemiske ændringer som følger:
• lave plasma-natriumniveauer;
• høje plasmakaliumniveauer;
• metabolisk acidose;
• hypoglykæmi.

Et eksempel på udefinerede kønsorganer ved fødslen hos et barn med medfødt adrenal hyperplasi. Undersøgelsen afslørede:
• normal kvindelig karyotype 46 XX;
• tilstedeværelsen af ​​livmoderen med ultralyd;
• en signifikant stigning i koncentrationen af ​​17a-hydroxyprogesteron i plasma, som bekræftede medfødt binyrebarkhyperplasi.

Plasmaelektrolytter blev bestemt hvert par dage i de første 4 uger for at detektere salttab, hvilket ikke var. Efter at have talt med sine forældre, begyndte pigen at modtage hydrokortisonerstatningsterapi inde. Kirurgisk behandling blev udført i den 9. måned af livet for at reducere størrelsen på klitoris og adskillelse af labia. Udviklingen af ​​barnet, dets biokemiske parametre og knoglealderen blev derefter nøje overvåget. Pigen nåede normal vækst i voksen alder. I puberteten blev hun rådgivet af en psykolog. Yderligere kirurgisk indgreb er påkrævet! elg, så hun bliver seksuelt aktiv.

Behandling af medfødt adrenal hyperplasi

Børn med sådanne lidelser har brug for kirurgisk korrektion af de ydre kønsorganer. Fordi de har en livmoder og æggestokke, kan de få børn i fremtiden; de skal uddannes som piger. Drenge i krise med tab af salte kræver intravenøs indgivelse af salte, dextrose og hydrocortison.

Langtidsbehandling af børn af begge køn er som følger:
• Glukokortikoidterapi i levetid for at sænke ACTH (og derfor testosteron), så børn kan udvikle sig og modnes normalt.
• Mineralocorticoider (fludrocortison) - hvis der er et tab af salte, kan babyer have brug for yderligere natriumchlorid inden amning.
• Overvågning af udvikling, modning af skelettet, niveauet af androgener og 17a-hydroxyprogesteron i blodet. Utilstrækkelig hormonerstatningsterapi fører til en stigning i ACTH-sekretion og et overskud af androgener i blodet, hvilket forårsager hurtig vækst og modning af skelettet på grund af den endelige vækst. Overdreven hormonerstatningsterapi fører til forsinkelse i skeletudvikling og langsom vækst.
• Yderligere hormonerstatningsterapi for en sygdom eller kirurgi på grund af manglende evne til at styrke responsen og øge cortisolniveauer.

En binyrekrise kan føre til død under sygdom eller personskade. Piger kræver kirurgisk behandling for at reducere klitomegali og vaginoplastik, inden seksuel aktivitet begynder. Piger lider ofte af psykoseksuelle problemer på grund af det høje niveau af androgener, som de havde fra deres fødselsperiode til at blive diagnosticeret og påbegyndt behandling.

Prenatal diagnose og behandling er mulig for et par, der allerede havde et barn med en lignende lidelse. Moderen ordineres dexamethason på undfangelsestidspunktet og yderligere, hvis det konstateres, at fosteret er kvindeligt for at reducere niveauet af føtal frigivelse af ACTH og derfor virilisering.

Medfødt adrenal hyperplasi:
• Autosomal recessiv forstyrrelse af binyre steroidbiosyntesen.
• Piger har virilisering af de eksterne kønsorganer.
• Drenge - tab af salt (80%) eller høj vækst og tidlig pubertet (20%).
• Langtidsbehandling med livslang administration af glukokortikoider, mineralocorticoider og natriumchlorid med salttab er vist.

• Yderligere administration af glukokortikoider under sygdom eller operation.
• Adrenal krise med saltab kræver hurtig intravenøs indgivelse af hydrocortison, natriumchlorid og glukoseopløsninger.
• Overvågning af udvikling, modning af skelet, androgenniveau og 17a-hydroxyprogesteron i blodet.
• Kirurgisk behandling hos piger.

Medfødt adrenal hyperplasi

Hvad er medfødt adrenal hyperplasi

Udtrykket medfødt hyperplasi af binyrebarken (VGKN) forener en gruppe autosomale recessive patologier, som hver er forbundet med en mangel på det enzym, der er involveret i syntesen af ​​cortisol.

21-hydroxylase-mangel på grund af mutation eller kromosomal omlejring i CYP21A er den mest almindelige form for VHC, hvilket er mere end 90% af tilfældene.

Medfødt hyperplasi er spredning af organceller, ledsaget af metaboliske lidelser forbundet med mangel på et enzym, der er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner.

Med udviklingen af ​​patologi hos kvinder, mænd og børn afbrydes produktionen af ​​noradrenalin, adrenalin, androgen, glukokortikoider og andre hormoner. I fremtiden fører sygdommen ofte til infertilitet..

Den patologiske tilstand har en samlet udbredelse på 1 tilfælde per 16.000 mennesker. I individuelle populationer (f.eks. I Alaska) er forekomsten imidlertid høj, 1 tilfælde pr. 400 mennesker. HCVI forårsaget af 11-beta-hydroxylase-mangel tegner sig for 5-8% af alle tilfælde af sygdommen.

ICD-kode 10

I henhold til ICD for den 10. revision af den samlede russiske skattekode blev der tildelt et sted i klasse IV (E10 - E90). Patologien hører til afsnittet "Sygdomme i det endokrine system, spiseforstyrrelser og metaboliske lidelser".

I IV-klasse er der et afsnit E20 - E35 - ”Forstyrrelser i andre endokrine kirtler”, hvor EHC-koden er placeret under koden E25, nemlig:

  • E25 - adrenogenitale lidelser, inkluderer heteroseksuel for tidligt falsk pubertet hos kvinder og mænd med binyreshyperplasi, tidlig makrogenitosomi, binyre binær hermaphroditisme og virilisering af kvinder;
  • E25.0 - HCVI forbundet med 21-hydroxylase-mangel, der forårsager salttab;
  • E25.8 - inkluderer andre adrenogenitale lidelser;
  • E25.9 - adrenogenitalt syndrom NOS.

VGKN former

Adrenal hyperplasia hos nyfødte er af følgende typer:

1. Viril (klassisk form). Denne undertype af den patologiske tilstand er forbundet med den sekretoriske aktivitet af androgener. Virilformen manifesteres af en stigning i de ydre kønsorganer, tidlig pubescens og armhuler, acne.

2. Hypertensiv. Det udvikler sig med øget syntese af mineralocorticoider og steroidhormoner produceret af testiklerne hos mænd. Den patologiske tilstand refererer til VGKN, men kan diagnosticeres i drægtighedsperioden eller umiddelbart efter fødslen af ​​den førstefødte. Den hypertoniske form manifesteres ved migræne, apati og irritabilitet. Denne type er kendetegnet ved sved og svaghed. Om morgenen bemærkes mørke cirkler under øjnene. I barndommen dannes knoglerne i kraniet ikke korrekt, der er problemer med fordøjelseskanalens funktion, og barnet lider af søvnløshed.

3. Saltning (klassisk form). Hos 75% af patienterne påvises denne form for HCV. Saltingstypen er kendetegnet ved en stigning i steroide androgener, udviklingen af ​​leversvigt. I de fleste tilfælde opdages det umiddelbart efter fødslen. Den vigtigste årsag til sygdommen er 21-hydroxylase-mangel.

4. Nodulær form. Det opdages i barndommen, når det manifesterer sig med de tilsvarende symptomer. Sygdommen spreder sig til begge binyrerne og dannes på baggrund af et øget niveau af stresshormon eller med forkert ordineret glukokortikoidterapi.

To flere typer patologi adskilles også..

  • Den slettede form - når den patologiske tilstand ikke manifesterer sig, fortsætter skjult uden tegn. Det er svært at stille en diagnose. Det opdages oftere i 1-2 års levevis.
  • Adrenalskirtlerne i binyrerne er en ikke-klassisk form - det forekommer oftere - 0,1-0,2%, i nogle etniske grupper når udbredelsen 1-2%. Det vises efter puberteten, ca. 14 år for drenge og 19 år for piger.

Hos mænd forårsager den ikke-klassiske form sjældent nogen symptomer. Hos kvinder observeres terminal hårvækst eller skaldethed.

Årsager til medfødt binyrebihyperplasi

Medfødt adrenal hyperplasi overføres genetisk.

Børn arver sygdommen fra syge forældre eller fra forældre, der bærer en genetisk mutation, men selv er helt sunde.

Sygdomme begynder at dannes på grund af en genetisk defekt i forbindelserne mellem steroidogenese i binyrerne.

Denne overtrædelse kan påvirke en eller flere enzymer involveret i produktionen af ​​hormoner..

Faktorer, der øger risikoen for HCV inkluderer:

  • forældre, der er bærere af en genetisk defekt;
  • kronisk stress hos voksne og unge;
  • dårlig funktion af den endokrine kirtel, der påvirker barnets vækst og udvikling samt hypothalamus;
  • genetiske abnormiteter;
  • hos kvinder kan det dannes på grund af omarrangement på hormonelt niveau under drægtighed.

Ved kronisk stress er adrenalin og glukokortikoider i blodet konstant over normale niveauer. For at klare en stærk belastning begynder kirtlerne at opbygge cellulære strukturer. Efter at være kommet sig fra en stresset tilstand, forbliver en person stadig under påvirkning af cortisol, hvilket negativt påvirker tilstanden i alle kropssystemer.

Også lidelser, der fører til den erhvervede form af sygdommen, inkluderer nedsat stofskifte på grund af andre patologiske tilstande og Itsenko-Cushings sygdom.

Hyperplasi af binyrebarken og graviditeten hænger sammen. Følelsesmæssig ustabilitet, funktionelle funktionsfejl i kroppen, toksikose og anvendelse af visse medikamenter fører til udvikling af patologi. Disse forhold medfører overdreven cortisolproduktion..

Symptomer på medfødt adrenal hyperplasi

Tegn og symptomer på HCV er forskellige afhængigt af hvilket gen der er defekt og niveauet af enzymatisk mangel.

Klassisk medfødt hyperplasi af binyrebarken hos børn er kendetegnet ved en mangel på aldosteronproduktion. Dette manifesteres af et fald i blodtrykket, et fald i natrium og en stigning i kalium.

Overskydende produktion af mandlige hormoner - androgener - vises. Børn vokser kort, puberteten hos piger forekommer tidligere.

Medfødt adrenal hyperplasi ledsages af udseendet af sådanne tegn:

  • klitoris og labia majora er forstørrede, der ser mere maskuline ud end feminine (se foto ovenfor);
  • de mandlige kønsorganer er meget mere end normalt ved fødslen;
  • i fysisk udvikling er børn foran deres kammerater;
  • børn vokser hurtigt til 150 cm, derefter stopper væksten;
  • ansigtet bliver rundt;
  • knoglestyrke reduceres;
  • piger går hurtigt i vægt, ansigtshår vokser;
  • muskulatur hos kvinder udvikles;
  • menstruationscyklussen hos piger er ikke justeret, hvilket efterfølgende truer udviklingen af ​​infertilitet;
  • hos drenge, tidlig erektion og underudvikling af hudsækken, hvor gonaderne er placeret;
  • med alderen producerer fyren mindre sæd, hvilket er grunden til tidlig infertilitet.

Ikke-klassisk medfødt adrenal hyperplasi hos nyfødte forekommer ikke. Symptomerne på sygdommen er fraværende. Ved en rutinemæssig undersøgelse af blodet hos en nyfødt kan tilstedeværelsen af ​​patologi heller ikke opdages.

Hos drenge observeres binyrekriser i 1-4 uger i livet i 80% af tilfældene. De er kendetegnet ved salttab, opkast, vægttab, sløvhed og vaskulær sammenbrud..

Soltering af binyre hyperplasi hos børn er kendetegnet ved vedhæftning af labia, hos drengene er kønsområdet pigmenteret, hævelse bemærkes. Den nodulære form af HCV manifesteres ved fedme i ansigtet og brystet. Hun er kendetegnet ved hyppige knogler i overkroppen, problemer i hjertets og blodkarets funktion.

Børnenes krop har lugt fra en voksen, hudproblemer vises tidligt, nemlig acne og acne på grund af et overskud af androgenproduktion, hvilket fører til for tidlig pubarha. Hvis lægerne ikke anerkendte salttabskrisen rettidigt, kan en nyfødt dø.

Hyperplasi af binyrebarken hos nyfødte ledsages af fordøjelsesforstyrrelser. Børn lider af flatulens, forstoppelse og diarré. Når de bliver ældre, vises psykoser, hukommelsen mindskes, tørsten konstant bekymrer, muskler bliver følelsesløse.

Hvis en voksnes hjernesubstans (kirtler) påvirkes, forværres symptomerne i en tilstand af stress. Der er takykardi i hjertet, trykket stiger, eleverne udvides, søvnen forstyrres. Slimhinderne tørrer ud, rødme i øjnene, forblænding af huden er mulig.

Sygdomskomplikationer

En komplikation af sygdommen er infertilitet. Kvinder kan ikke føde et barn, en spontanabort eller for tidlig fødsel forekommer. Sygdommen fører til udvikling af osteoporose, mulig atrofi af muskelvæv og udvikling af diabetes.

I voksen alder forekommer problemer med mave-tarmkanalen, urinsystemet. Immunsystemet forstyrres, hår falder ud og negle går i stykker.

Diagnose af medfødt adrenal hyperplasi

Primær diagnose af sygdommen inkluderer prenatal undersøgelse. Fødsel før fødsel udført i første trimester af graviditeten.

  • Chorionisk biopsi. Analysen inkluderer at tage celler fra morkagen for at identificere og forhindre kromosomale sygdomme, abnormiteter og monogene patologier. Ikke hver gravid kvinde har brug for denne procedure, men kun dem, der har haft HCV i familien.
  • Fostervandsprøve. Proceduren involverer opsamling af fostervand ved hjælp af en særlig nål. Til analysen er 30 ml væske nok. Proceduren udføres for kvinder med mistanke om alvorlig misdannelse. Amniocentese er baseret på HLA-genotype, molekylær genetisk forskning og bestemmelse af fostervandscellekaryotype.

I de første levedage gennemgår alle nyfødte screening for HCV forårsaget af mangel på genetisk 21-hydroxylase. Denne test identificerer ikke en ikke-klassisk form for sygdommen..

Kliniske anbefalinger til diagnose fastlægger korrektheden af ​​undersøgelsen. De opretter ikke krav til "skabelon" til undersøgelse af nyfødte eller unge, men indeholder den logiske struktur for lægens handlinger.

Diagnostiske trin:

  • sundhedscheck. Lægen undersøger barnet og vurderer symptomerne. Hvis lægen på baggrund af en kønsundersøgelse foretager en diagnose af HCV, er det nødvendigt at bekræfte sygdommen ved hjælp af test;
  • blod- og urintest bestemmer niveauerne af hormoner produceret af binyrerne;
  • HCV hos ældre børn og unge påvises ved anvendelse af gentest;
  • nyfødte, hvor det er umuligt at bestemme køn, foretager analysen af ​​kromosomer. Bekvende ultralyd udføres også for at påvise tilstedeværelsen af ​​kvindelige reproduktive strukturer såsom livmoderen og æggestokkene.

Derudover er test ordineret til at detektere hyperkalæmi og hyponatræmi, metabolisk acidose og tests til måling af koncentrationen af ​​glukose i blodet.

En særlig sektion i strukturen af ​​kliniske anbefalinger gives til kvaliteten af ​​den medicinske behandling af HCV.

Efter at have modtaget testresultaterne og bekræftet sygdommen, sender lægen patienten til endokrinologen til behandling af medfødt binyrebarkhyperplasi. Alle undersøges også af en urolog, gynækolog, psykolog og genetikere..

Behandlingen afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​symptomerne. Terapi sigter mod at reducere den overskydende produktion af hormoner. Det vigtigste terapeutiske område er HRT (hormonbehandlingsbehandling), normaliserer corticosteroid præstation.

Foreskriv medicin baseret på de resultater, der er opnået ved analyse. Normalt ordineres prednisolon eller dexamethason..

Udnævnelse af HRT er mulig med identifikation af HCV før fødslen af ​​et barn. Ved rettidig behandling i drægtighedsperioden danner kvinden korrekt små og store labia og vulva.

I ungdomsårene ordinerer lægen medicin til normal udvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Fyrene ordineres androgener, piger - østrogener. Hvis der er en krænkelse af vand-salt metabolisme, øges saltindtagelsen.

Kirurgi

Der kræves undertiden kirurgisk indgreb. Denne procedure kan omfatte en reduktion i klitorisstørrelse og rekonstruktion af vaginalåbningen..

Operationen udføres i en alder af 2 til 6 måneder. Nogle forældre vælger at udsætte operationen. Imidlertid forenkler udførelsen af ​​korrigerende kirurgi på spædbørns kønsorganer arbejdet for lægen, og det er bedre at få barnets genopretning.

Kirurgisk indgriben udføres kun med alvorlige lidelser. En operation er ordineret, hvis lægen ikke er i stand til at bestemme køn på den nyfødte efter køn. Læger anbefaler at udføre denne procedure senest et års alder..

Hvis barnet har en patologi med nodulær type - den eneste udvej er organresektion, da delvis fjernelse hurtigt vil føre til en tilbagevenden og forværring af sygdommen snart.

Forebyggelse og prognose

Hvis der har været tilfælde af medfødt binyrebarkhortisk hyperplasi i familien, skal hvert medlem konsultere en kvalificeret genetiker. For at udelukke fødslen af ​​et barn med denne sygdom foretager mødre en prænatal undersøgelse under graviditet. En korionisk biopsi udføres i de første 3 måneder af drægtigheden.

Nyfødte børn screenes til test. Blod taget fra hælen på babyen.

Prognosen for sygdommen er tvivlsom. Hvis sygdommen opdages tidligt, vil den være gunstig. Der er ingen fare for livet, hvis det terapeutiske forløb er korrekt.

Rettidig diagnose hjælper med at forhindre yderligere udvikling af medfødt binyrebarkhormal hyperplasi og korrigere hormonelle forstyrrelser.

Der er ekstremt alvorlige former for sygdommen med et fatalt resultat. Dødeligheden i voksen alder reduceres til næsten 0, og i barndommen øges.

Konsekvenserne af medfødt adrenal hyperplasi afhænger af sygdommens type, udviklingsstadiet, patientens generelle tilstand. Sygdommen er ikke helbredt, barnet bliver tvunget til at tilbringe hele sit liv under kontrol af specialister og tage hormonelle medikamenter.

Neuroendokrin syndrom efter fødsel

Postpartum neuroendokrin syndrom (PNES, postpartum fedme) er en krænkelse af menstruations- og generativ funktion på baggrund af vægtøgning, der opstår efter fødsel eller abort (både spontan og kunstig). Sygdommen udvikler sig hos 4-5% af kvinder efter graviditet kompliceret af gestosis, overdreven vægtøgning, kirurgiske indgreb, blødning.
Det førende symptom er en progressiv stigning i kropsvægt, på denne baggrund forekommer menstruations- og reproduktionsfunktionsforstyrrelser. Sygdommen udvikler sig inden for 3-12 måneder efter fødsel eller en aborteret graviditet.

Patogenesen af ​​syndromet er ikke fuldt ud belyst, men dets forbindelse med graviditet er ubestridelig. Med en normal graviditet øges kropsvægten, hyperglykæmi, hypercholesterolæmi forekommer, niveauet af triglycerider i blodet stiger, tilstanden af ​​immunsuppression udvikles.

Hos raske kvinder forekommer gradvis normalisering af homeostase efter graviditetens afslutning. I nærvær af en ugunstig premorbid baggrund (arvelig forværring, overvægt, endokrine sygdomme, infektioner, forgiftninger) gendannes ikke normale hypothalamisk-hypofyse-binyrebånd, metaboliske ændringer normaliseres ikke, og billedet af neuroendokrin syndrom efter fødsel udvikles.

Samtidig indeholder kvindens krop øgede niveauer af ACTH (og følgelig cortisol), prolactin, testosteron og et fald i niveauet af ovariehormoner, især progesteron. Forskellige grader af hyperglykæmi og lipidmetabolismeforstyrrelser er også karakteristiske..

Som regel har kvinder med PNES en karakteristisk anamnese - menstruationsuregelmæssigheder, vægtøgning siden barndommen, hyppige akutte luftvejsinfektioner og et højt infektiøst indeks i puberteten og efter puberteten. Familiehistorie er kendetegnet ved fedme, diabetes, hypertension.

I sygdommens historie er der indikation af en hurtig stigning i kropsvægt (op til 8-10 kg) efter afslutningen af ​​graviditeten, selve graviditeten og fødsel forekommer med komplikationer.
Blandt de kliniske manifestationer noteres primært fedme (masse-vækstkoefficient over 30), anovulatoriske menstruationscyklusser, moderat hypertrikose, tendens til hypertension og hyperglykæmi. Derudover observeres diencephaliske lidelser: hovedpine, træthed, svimmelhed, polyuri, polyfagi, polydipsi, hypertermi.
Udseendet af patienter med PNES er karakteristisk, hvilket letter diagnosen. På grund af fedme øges omkredsen af ​​brystet, den intertrochanteriske størrelse af bækkenet skyldes den ”pudeformede” fordeling af fedtvæv i skulderbåndet, underlivet og tilstedeværelsen af ​​en ”menopausal pukkel”. På huden på underlivet findes hofter, bagdel, kødstria eller lyserosa.
Der bemærkes tegn på hyperandrogenisme - moderat hypertrikose, fedtede seborré, acne på kroppen.

Menstruationsfunktionen er nedsat af typen hypomenstrual syndrom. Dette skyldes et skift i regulering af hypothalam-hypofyse (frigivelse af LH og FSH), hvilket fører til nedsat folliculogenese, ægmodning og ægløsning. Samtidig blev der hos mere end 60% af patienterne fundet forskellige former for endometrial hyperplastiske processer, og hos hver femte patient - ændringer i brystvæv efter typen af ​​fibrocystisk mastopati.
Ændringer i æggestokkene korrelerer med sygdommens varighed - i de indledende stadier er æggestokkene ikke forstørret, men uden tegn på ægløsning og corpus luteum; med en sygdomsvarighed på mere end tre år danner kvinder med PNES sekundære polycystiske æggestokke - forstørret, med en glat overflade, en fortykket hvidlig kapsel og mange små børster med en diameter på 2-4 mm.

Hypertrikose i PNES er forårsaget af hyperandrogenisme, hvis kilde er binyrerne og æggestokkene. Den mest intense hårvækst observeres hos patienter langs den hvide linje i maven og inderside..
I udviklingen af ​​fedme hos patienter med PNES spilles en bestemt rolle af en ændring i spiseadfærd, hyperinsulinæmi samt en stigning i antallet af fedtceller i tredje trimester af graviditeten.
Hos patienter med PNES er hypertension og forbigående hypertension, hyperglykæmi og diabetes mellitus, metabolisk polyarthritis og galdesygdomme sygdomme meget mere almindelige end i befolkningen..
Diagnosticering. Af stor betydning i diagnosen er den typiske historie, karakteristika for sygdommen og patienternes udseende.

Derudover udføres følgende diagnostiske procedurer: røntgenstråle af kraniet og den tyrkiske sadel med måling af dens størrelse under hensyntagen til værdierne af det intrakranielle tryk og tegn på hyperostose; EKG med funktionelle belastninger; bestemmelse af glukosetolerance med en belastning på 1 g glukose pr. 1 kg kropsvægt; bestemmelse af niveauerne af ACTH, prolactin, cortisol, testosteron, DEA i blodet og 17-KS i urinen, endometrial biopsi, selv på baggrund af amenoré; ultralydundersøgelse af æggestokkene, laparoskopi.

Differentialdiagnose udføres med Itsenko-Cushings sygdom, primære polycystiske æggestokke, konstitutionel fedme.

Itsenko-Cushings sygdom er kendetegnet ved en markant stigning i ACTH, testosteron og cortisol i blodet, 17-KS i urinen.

Et vigtigt differentielt symptom for primære polycystiske æggestokke er primær, ikke sekundær (som med PNES) infertilitet.

Konstitutionel fedme er universel; fravær af hypertrikose og uforstyrret generativ funktion letter diagnosen.
Symptomer, der er karakteristiske for PNES, udvikles undertiden hos ikke-gravide, nulstilte og ikke engang seksuelt aktive kvinder. De kan forekomme hos piger i puberteten efter infektioner, stress, begyndelsen på regelmæssig seksuel aktivitet.

Patogenesen af ​​det neuroendokrine syndrom, der ikke er forbundet med graviditet, er baseret på ændringer i funktionen af ​​hypothalamus - dannelsen og rytmen for frigivelse af frigivende hormoner og neurotransmittere forstyrres, der er en øget frigivelse af ACTH, prolactin. Konsekvensen af ​​disse ændringer er hypercorticism, anovulatorisk dysfunktion af æggestokkene (hyperestrogenia og hypoprogesteronemia). Kliniske manifestationer af neuroendokrin syndrom ligner PNES. Men infertilitet kan være primær, hvis sygdommen opstod i puberteten eller ved begyndelsen af ​​seksuel aktivitet.
Til diagnose udføres de samme undersøgelsesmetoder som med PNES. Med denne patologi er hormonelle undersøgelser vigtige - koncentrationen af ​​cortisol, ACTH, prolactin øges markant; indhold

FSH ændres ikke, niveauet af LH har en klar tendens til at stige.
Behandling. Den første fase af behandlingen er diætterapi, der sigter mod at reducere kropsvægt. En reduktionsdiæt er påkrævet for alle kvinder med neuroendokrin syndrom. Formålet med diætterapi er at skabe en negativ energibalance ved at begrænse kalorier til 1200-1800 kcal, mens man overholder principperne for afbalanceret ernæring.

Kosten giver 5-6 måltider om dagen med erstatning af dyrefedt med vegetabilsk; begrænsning af hurtigt absorberbare sukkerarter (sukker, honning, marmelade, melprodukter); at tage medicin, der normaliserer funktionen af ​​mave-tarmkanalen og har en afføringsmiddel; brugen af ​​faste dage 1-2 gange i 10 dage eller 3 gange om ugen, afhængigt af graden af ​​fedme. Sultbehandling er ikke indikeret på grund af hyperglykæmi hos patienter.

Et hurtigt massefald bør ikke søges. Tilfredsstillende bør betragtes som et fald i kropsvægt med 5-6 kg i løbet af den første behandlingsmåned.

Principperne i diætterapi:

  • et fald i diætets energiverdi ved at reducere andelen af ​​kulhydrater og delvis fedt
  • stigning i protein i kosten (kød 150 g, fisk 150 g, cottage cheese 150 g)
  • en kraftig begrænsning af kulhydrater på grund af udelukkelsen af ​​letfordøjelige sukkerarter. Kulhydratreduktion udføres i løbet af ugen, brød fjernes gradvist; xylitol eller sorbitol bruges i stedet for sukker
  • reduktion i mængden af ​​fedt i kosten til 80 g. Fedtstoffer skal hovedsageligt være vegetabilske
  • fri væskebegrænsning til 1-1,2 liter pr. dag
  • begrænsning af salt til 5-8 g. Udelukkelse af salt mad
  • udelukkelse af mad og velsmagende mad
  • udelukkelse af alkohol.
  • Følgende afladningsdietter kan anbefales:
  • mælkedag: 6 gange om dagen, 200-250 ml mælk, kefir, yoghurt, acidophilus, i alt 1,2-1,5 liter.
  • cottage cheese dag: 400-500 g cottage cheese til 4-5 modtagelser, 400 150 ml (1-2 glas) vildrosebuljong og 1-2 glas kefir med lavt fedtindhold - kun 1 liter væske.
  • kød- og grøntsagsdag: 600 gram magert oksekød (400 gram kogt), grøntsager - 600-800 gram i 6 doser og 400-500 ml rosebæringsbuljong.
  • æble dag: 5 gange om dagen, 250-300 g usødede rå æbler, i alt 1,2-1,5 kg.
  • grøntsag, frugt, bærdage: friske grøntsager uden salt, det er muligt med tilsætning af vegetabilsk olie, frugt, bær 5 gange om dagen i 200-300 g.

Diæten bør suppleres med muskelbelastning - lang gåture, svømning, erhverv i sundhedsgrupper - under hensyntagen til patientens fysiske tilstand og evner.

Samtidig ordineres Veroshpiron 25 mg 3-4 gange dagligt i to måneder. Lægemidlet har kaliumsparende, vanddrivende, antihypertensiv og antiandrogen effekt. Gendannelse af regelmæssige menstruationscyklusser forekommer kun hos 8-9% af kvinderne på baggrund af diætterapi.

Lægemiddelterapi afhænger af arten af ​​de identificerede metaboliske og endokrine lidelser..
Patienter med en subklinisk eller klinisk form for diabetes mellitus ordineres adebit ved 100-150 mg / dag i 30-40 dage, med utilstrækkelig effekt, adiposin 50 enheder. på
2 ml af en 5% opløsning af novocaine intramuskulært dagligt eller hver anden dag i 20 dage. På dette behandlingsstadium, efter en diæt, reduceres kropsvægten med 5-12 kg.
Brugen af ​​regulatorer af neurotransmitter metabolisme er også effektiv..
Brugen af ​​disse lægemidler på baggrund af en reducerende diæt normaliserer stofskiftet og forårsager et yderligere fald i kropsvægt med 8-10 kg.
Under påvirkning af denne type terapi gendannes menstruationscyklus og fertilitet i 40-50% af tilfældene.

Når der dannes sekundære polycystiske æggestokke (mangel på ægløsning med normalisering af kropsvægt og stofskifte), stimuleres ægløsning af clomiphen med citrat i en dosis på 50 mg fra den 5. til den 9. dag i cyklus under kontrol af basaltemperatur, i efterfølgende behandlingscykler kan dosis øges til 150 mg Manglen på effekt af stimulerende terapi (og den er kun effektiv efter vægtreduktion med 10-15% af den indledende) er en indikation for operationen af ​​kileformet ovarieresektion med det formål at stimulere ægløsning. Den samme operation anbefales til kvinder med tilbagevendende eller atypisk endometrial hyperplasi. I det første behandlingsstadium udføres ikke kileformet ovarieresektion.

Behandling bør udføres uanset kvindens ønske om at få en baby, det sigter mod at normalisere funktionen af ​​de endokrine kirtler - bugspytkirtlen, binyrerne, æggestokkene og nedsat stofskifte.
Kriterierne for effektiviteten af ​​behandlingen er: vægttab, restaurering af menstruationscykler i ægløsning; graviditet som en indikator på bedring af fertilitet.

Prognosen for sygdommen med tilstrækkelig terapi er gunstig, hvis ubehandlede, hyperplastiske processer og endda ondartet transformation af endometrium kan forekomme.