Itsenko-Cushings sygdom

Itsenko-Cushings sygdom (CIC) er en alvorlig multisymptomatisk sygdom i den hypothalamiske hypofyse-genese, der opstår med manifestationerne af det kliniske billede af hypercorticisme, på grund af tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor eller dens hyperplasi og kendetegnet ved

Itsenko-Cushings sygdom (CIC) er en svær multisymptomatisk sygdom i hypothalamisk-hypofysen, der forekommer med manifestationerne af det kliniske billede af hyperkortikisme, på grund af tilstedeværelsen af ​​en hypofysetumor eller dens hyperplasi og kendetegnet ved øget sekretion af adrenocorticotropic hormon (ACTH), en stigning i produktionen af ​​mustard.

Det antages, at med NIR har 85% af patienterne et adenom af den forreste hypofyse (corticotropinoma), som ifølge moderne begreber er grundårsagen til sygdommen. Kortikotropinomer er små i størrelse. Dette er de såkaldte mikroadenomer placeret inde i det tyrkiske sadel. Macroadenomas er langt mindre almindelige med NIR. Hos 15% af patienter med NIB findes diffus eller nodulær hyperplasi af ACTH-producerende celler (kortikotrofe). Sjældent findes en primær "tom" tyrkisk sadel hos patienter med NIR, eller der påvises ingen ændringer i dette område på CT og MRI.

Etiologi og patogenese

Årsagen til Itsenko-Cushings sygdom er ikke nøjagtigt fastlagt. BIC er mere almindelig hos kvinder, sjældent diagnosticeret i barndom og alderdom. Hos kvinder udvikler sygdommen sig i alderen 20 til 40 år, der er afhængighed af graviditet og fødsel samt hjerneskader og neuroinfektioner. Hos unge begynder NIC ofte i puberteten.

Det blev fundet, at de fleste af disse tumorer har monoklonal karakter, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​genmutationer i de originale celler.

En vigtig rolle i onkogenesen af ​​ACTH-producerende hypofyse tumorer hører til hypofysens abnorme følsomhed overfor hypothalamiske faktorer. Forøgelsen af ​​den stimulerende virkning af neurohormoner eller svækkelsen af ​​inhiberende signaler er vigtig i processerne til dannelse og vækst af hypofysetumoren. Krænkelse af virkningen af ​​inhiberende neurohormoner, såsom somatostatin og dopamin, kan ledsages af øget aktivitet af stimulerende neurohormoner. Derudover er der bevis for, at ukontrolleret celleproliferation af hypofysetumorer kan være resultatet af forringede vækstfaktorer.

En potentiel mekanisme til udvikling af corticotropin kan være spontan mutation af gener for receptorer af KRH eller vasopressin.

Autonom udskillelse af ACTH med en tumor fører til hyperfunktion af binyrebarken. Derfor gives hovedrollen i patogenesen af ​​NIR for at øge funktionen af ​​binyrebarken. Med ACTH-afhængig form af Itsenko-Cushings sygdom er der en stigning i den funktionelle aktivitet i alle tre zoner i binyrebarken: ændringer i cellerne i bundtområdet fører til hypersekretion af cortisol, glomerulær - til en stigning i aldosteron og retikulær - for at øge syntesen af ​​dehydroepiandrosteron (DHES).

Itsenko-Cushings sygdom er ikke kun kendetegnet ved en forøgelse af den funktionelle tilstand i binyrebarken, men også af en stigning i deres størrelse. I 20% af tilfældene påvises sekundære adenomer i små størrelser (1-3 cm) på baggrund af binyrehyperplasi..

Ved kortikotropinomer observeres, udover hypersekretion af ACTH, dysfunktion af hypofysehormonerne. Så basal sekretion af prolactin hos patienter med NIR er normal eller øget lidt. Somatotropisk hypofyse hos patienter med kortikotropiner reduceres. Stimuleringstest med insulinhypoglykæmi, arginin og L-Dopa viste et fald i STH-reserver i Itsenko-Cushings sygdom. Niveauet af gonadotropiske hormoner (LH, FSH) hos patienter er reduceret. Dette skyldes den direkte undertrykkende effekt af et overskud af endogene kortikosteroider på sekretionen af ​​frigivelse af hormoner ved hypothalamus.

Klinisk billede

Det kliniske billede af Itsenko-Cushings sygdom skyldes overdreven udskillelse af kortikosteroider og primært glukokortikoider. Stigningen i kropsvægt er kendetegnet ved en ejendommelig (“cushingoid” type fedme) ujævn omfordeling af subkutant fedt i skulderbåndet, supraklavikulære rum, i cervikale rygvægge (”klimakrævende pukkel”), mave, med relativt tynde lemmer. Ansigtet bliver rundt ("måneformet"), kinderne bliver lilla-røde ("matronisme"). Derudover observeres trofiske ændringer i huden med NIR. Ved undersøgelse tyndes huden, er tør med en tendens til hyperkeratose og har en crimson-cyanotisk farve. På hofterne vises bryst, skuldre, mave, ejendommelige strækbånd (striae) af rødviolet farve. Striernes art er det "minus" væv. Disse striae adskiller sig fra de lys eller lyserøde strækbånd, der forekommer i fedme, under graviditet eller fødsel. Udseendet af striae med NIR er forbundet med en krænkelse af proteinmetabolismen (proteinkatabolisme), som et resultat heraf bliver huden tyndere. Tilstedeværelsen af ​​hæmatomer med mindre skader er en konsekvens af øget skrøbelighed i kapillærerne og udtynding af huden. Sammen med dette bemærkes hyperpigmentering af huden på steder med friktion (nakke, albue led, aksillære hulrum). Kvinder har ofte øget hårhårhed (hirsutism) i ansigtet (bart, skæg, piskerødder) og bryst. Seksuelle lidelser i form af sekundær hypogonadisme er et af de tidligste symptomer på NIR.

I BIC-symptomkomplekset er den mest betydningsfulde i det kliniske billede af sygdommen skade på det kardiovaskulære system. Kombinationen af ​​arteriel hypertension med metabolske forstyrrelser i hjertemuskelen fører til kronisk kredsløbssvigt og andre ændringer i det kardiovaskulære system. Myopati er ofte et karakteristisk symptom på hypercorticisme, som udtrykkes ved dystrofiske ændringer i muskler og hypokalæmi. Atrofiske processer, der påvirker det striatede og muskulære system, er især mærkbare i de øvre og nedre ekstremiteter ("tyndning" af arme og ben). Atrofi af musklerne i den forreste abdominalvæg fører til en stigning i maven.

Kaliumindholdet i røde blodlegemer og muskelvæv (inklusive i myocardium) reduceres markant. Forstyrrelser i elektrolytmetabolisme (hypokalæmi og hypernatræmi) er grundlaget for elektrolyt-steroid kardiopati og myopati. Med BIC observeres forstyrrelser i kulhydratmetabolismen af ​​varierende sværhedsgrad hos et stort antal patienter. Samtidig påvises nedsat glukosetolerance hos 70-80% af patienterne og type 2-diabetes mellitus i resten. De kliniske manifestationer af diabetes er kendetegnet ved hyperinsulinæmi, insulinresistens og mangel på en tendens til ketoacidose. Diabetes har normalt et gunstigt kursus, og diæt og orale hypoglykæmiske lægemidler er tilstrækkelige til at kompensere for det..

Sekundær immundefekt manifesteres ved pustulære (akne) eller svampeinfektioner i hud og negleplader, trofiske mavesår i underbenene, en lang helingsperiode af postoperative sår og kronisk og vanskeligt at behandle pyelonephritis. Encephalopati i form af ændringer i det autonome nervesystem hos patienter med BIC er udtalt og forskelligartet. Vegetativt dystoni-syndrom er kendetegnet ved følelsesmæssige og personlige skift: fra humørforstyrrelser, søvn og til svære psykoser.

Systemisk osteoporose er en almindelig og ofte alvorligt forekommende manifestation af hypercorticisme hos patienter med BIC i alle aldre. Osteoporose er årsagen til smerter i rygsøjlen, hvilket ofte fører til et fald i rygsøjlenes højde og spontane frakturer i ribbenene og rygsøjlerne.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hypercorticisme og dannelsen af ​​kliniske symptomer, skelnes adskillige sværhedsniveauer af NIR. Den milde form er kendetegnet ved moderat sværhedsgrad af symptomerne på sygdommen; medium - sværhedsgraden af ​​alle symptomer i fravær af komplikationer. En alvorlig form er kendetegnet ved sværhedsgraden af ​​symptomer og tilstedeværelsen af ​​komplikationer (hjerte-lungesvigt, steroiddiabetes, progressiv myopati, patologiske brud, alvorlige psykiske lidelser). Afhængigt af stigningen i kliniske symptomer er der et hurtigt progressivt (tre til seks måneder) og torpid forløb af sygdommen, som manifesterer sig i en relativt langsom (fra et år eller mere) udvikling af hypercorticism.

Hvis du har mistanke om en BIC, er det nødvendigt at kontrollere, om patienten har hypercorticism, derefter foretage en differentieret diagnose af former for hypercorticism (BIC, ACTH-ektopisk syndrom, Itsenko-Cushings syndrom), lignende syndromer (fedme, metabolisk syndrom, pubertets-juvenil dyspituitarisme, alkoholisk leverskade) og etablere lokalisering af den vigtigste patologiske proces.

Diagnose og differentiel diagnose

Hvis man mistænkes for Itsenko-Cushings sygdom, er det efter indsamling af anamnese og klinisk undersøgelse hos alle patienter ved hjælp af laboratoriediagnostiske metoder nødvendigt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​hypercorticism. I det første trin detekteres øget produktion af cortisol. Til dette formål bestemmes den daglige rytme for cortisolsekretion i blodplasma om morgenen (8.00-9.00) og om aftenen (23.00-24.00). For patienter med NIR er en stigning i plasma-plasma-niveauet om morgenen karakteristisk såvel som en krænkelse af rytmen for cortisolsekretion, dvs. cortisol-niveauer forbliver forhøjede natten eller om aftenen. Bestemmelse af den daglige udskillelse af gratis cortisol i urinen er også en nødvendig laboratoriediagnostisk metode til bekræftelse af hypercorticism. Niveauet af frit cortisol i urinen bestemmes ved RIA-metoden. For sunde individer ligger cortisolindholdet fra 120 til 400 nmol / s. Hos patienter med NIR øges udskillelsen af ​​cortisol i daglig urin.

I tvivlsomme tilfælde udføres en lille test med dexamethason til en differentieret diagnose mellem patologisk endogen og funktionel hypercorticism. Det er baseret på undertrykkelse af produktionen af ​​endogen ACTH ved høje koncentrationer af kortikosteroider i henhold til feedback-princippet. Hvis udskillelsen af ​​cortisol ikke falder med 50% eller mere fra det oprindelige niveau, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​hypercorticism.

Således udføres en differentiel diagnose af patologisk og funktionel hypercorticism..

Når man identificerer øget produktion af cortisol, er det nødvendigt at gennemføre det næste trin i undersøgelsen - differentiel diagnose mellem former for endogen patologisk hyperkortikisme (BIC, SIC, ACTH-ektopisk syndrom), Itsenko-Cushings sygdom, ACTH-ektopisk syndrom og Itsenko-Cushings syndrom. Dette trin i undersøgelsen inkluderer bestemmelse af rytmen for ACTH-sekretion i blodplasma og udførelse af en stor prøve med dexamethason.

BIC er kendetegnet ved normalt eller forhøjet (op til 100-200 pg / ml) ACTH-indhold morgen og fraværet af dets fald om natten. Med ACTH-ektopisk syndrom øges ACTH-sekretion og kan variere fra 100 til 200 pg / ml og højere, og der er heller ingen rytme for dens sekretion. Med ACTH-uafhængige former for hypercorticisme (Itsenko-Cushings syndrom, makro- eller mikroknodulær binyrebysdysplasi) reduceres normalt morgenindholdet i ACTH i fravær af en rytme for dens sekretion.

En stor prøve med dexamethason bruges i øjeblikket i vid udstrækning til at diagnosticere patologisk hypercorticisme..

Med BIC er der som regel et fald i cortisolniveauet med 50% eller mere fra det oprindelige niveau, mens dette med ACTH-ektopisk syndrom kun observeres dette i sjældne tilfælde. Med ACTH-uafhængige former af Itsenko-Cushings syndrom observeres det angivne fald i cortisolniveauet heller ikke, da tumorens produktion af hormoner ikke afhænger af hypothalamus-hypofyse-forholdet.

I den udenlandske litteratur anvendes en test med corticoliberin (KRG) i vid udstrækning til diagnose af NIR. Indførelsen af ​​KRH fører til stimulering af ACTH-sekretion hos patienter med NIR. I tilfælde af NIR stiger ACTH-indholdet i blodplasma med mere end 50%, og niveauet af cortisol med 20% fra originalen. Med ACTH-ektopisk syndrom ændres koncentrationen af ​​ACTH praktisk talt ikke.

Metoder til topisk diagnostik til NIR bruges til at identificere den patologiske proces i hypothalamus-hypofyseområdet og binyrerne (diagnose af mikro- eller makroadenomer i hypofysen og binyre hyperplasi). Sådanne fremgangsmåder inkluderer radiografi af knoglerne i kraniet, CT eller MR af hjernen, ultralyd af binyrerne og CT eller MR af binyrerne.

Visualisering med corticotropin er den mest diagnostisk svære opgave, da deres størrelse er meget lille (2–10 mm). Under polikliniske forhold udføres røntgenstråler af kraniums knogler (lateralt røntgenkraniogram) endvidere primært for at identificere radiologiske tegn på hypofyseadenomen. Der er følgende åbenlyse eller indirekte tegn på hypofyse-adenom: en ændring i form og en stigning i størrelsen på det tyrkiske sadel, lokal eller total osteoporose på bagsiden af ​​sadlen, "dobbelt kontur" i bunden, udretning af den forreste og posterior sphenoidproces.

I øjeblikket betragtes magnetisk resonansafbildning og / eller computertomografiundersøgelse som de vigtigste diagnostiske metoder til hypofyseadenom. Den valgte kortikotropin-billeddannelsesmetode er MRI eller kontrast-MR. Fordelene ved denne metode sammenlignet med CT kan betragtes som den bedste detekterbarhed af hypofyse-mikroadenom og syndromet af den "tomme" tyrkiske sadel, som kan forekomme i Itsenko-Cushings sygdom.

BIC-behandling

BIC-behandling bør være rettet mod forsvinden af ​​de vigtigste kliniske symptomer på hypercorticisme, vedvarende normalisering af niveauet af ACTH og cortisol i blodplasmaet med gendannelse af deres døgnrytme og normalisering af cortisol i den daglige urin.

Alle behandlingsmetoder for Itsenko-Cushings sygdom, der i øjeblikket anvendes, kan opdeles i fire grupper: neurokirurgisk (transsphenoid adenomektomi), stråling (protonbehandling, γ-terapi), kombineret (strålebehandling i kombination med ensidig eller bilateral adrenalektomi) og medikamentel behandling. Af disse er hovedtyperne neurokirurgisk, stråling og kombineret; lægemiddelterapi bruges som supplement til dem.

I øjeblikket foretrækkes transfenoidal adenomektomi overalt i verden. Denne metode giver dig mulighed for at opnå en hurtig remission af sygdommen med gendannelse af det hypothalamisk-hypofyse-forhold hos 84-95% af patienterne efter seks måneder. En indikation for adenomektomi er en klart lokaliseret (baseret på CT eller MRI) hypofyse tumor. En adenomektomi kan gentages, hvis der er fortsat vækst af hypofysenadenom bekræftet med CT eller MRI på ethvert tidspunkt efter operationen. Denne metode er kendetegnet ved et minimalt antal komplikationer (ca. 2-3%) og meget lav postoperativ dødelighed (0-1%).

Adrenalektomi - samlet ensidig eller tosidet - bruges kun i kombination med strålebehandling. I en ekstremt alvorlig og progressiv form af sygdommen udføres bilateral adrenalektomi i kombination med strålebehandling for at forhindre udviklingen af ​​Nelsons syndrom (progression af væksten af ​​hypofysenadenom i fravær af binyrer). Efter total bilateral adrenalektomi modtager patienten hormonerstatningsterapi for livet.

Af strålebehandlingsmetoderne anvendes i øjeblikket protonbestråling og fjern y-terapi, idet protonterapi foretrækkes. Protonbestråling er mest effektiv på grund af det faktum, at energi frigives i hypofyseadenomen, og de omgivende væv påvirkes minimalt. En absolut kontraindikation for protonterapi er en hypofysetumor med mere end 15 mm i diameter og dens suprasellære fordeling med en synsfeltdefekt.

y-terapi som en uafhængig behandlingsmetode anvendes sjældent for nylig, og kun når det er umuligt at udføre en adenomektomi eller protonbehandling. Effektiviteten af ​​denne metode skal evalueres tidligst 12-15 måneder eller mere efter eksponeringsforløbet.

Lægemiddelterapi til BIC bør anvendes i følgende tilfælde: at forberede patienten til behandling med hovedmetoden, lette forløbet af den postoperative periode og reducere tidspunktet for begyndelsen af ​​remission af sygdommen. Farmakologiske præparater anvendt til dette formål er opdelt i flere grupper: aminoglutethimidderivater (mamomit 250 mg, goaletin 250 mg, gennemsnitlig daglig dosis - 750 mg / dag, maksimal daglig dosis - 1000-1500 mg / dag), ketoconazolderivater (nizoral 200 mg / dag, daglig dosis - 400–600 mg / dag, maksimal daglig dosis - 1000 mg / dag) og para-chlorphenylderivater (chloditan, lysodren, mitotan, startdosis - 0,5 g / dag, behandlingsdosis - 3– 5 g / dag). Principperne for lægemiddelterapi er som følger: efter bestemmelse af graden af ​​medikamenttolerance skal behandlingen påbegyndes med maksimale doser. På baggrund af indtagelsen af ​​lægemidlet er det nødvendigt at overvåge indholdet af cortisol i blodplasma og daglig urin mindst en gang hver 10-14 dag. I begge tilfælde vælges en vedligeholdelsesdosis af lægemidlet afhængigt af niveauet for fald i cortisol. En overdosis af medikamenter, der blokerer for biosyntese af steroider i binyrerne, kan føre til udvikling af binyreinsufficiens.

Af de lægemidler, der hæmmer virkningen af ​​ACTH, bruges hovedsageligt bromocriptin-parlodel (i en dosis på 2,5-5 mg) eller det indenlandske lægemiddel Abergin (i en dosis på 4-8 mg).

Korrektion af elektrolytmetabolismen skal udføres både inden behandlingen af ​​den underliggende sygdom og i den tidlige postoperative periode. Den mest passende anvendelse af kaliumpræparater (kaliumchloridopløsning eller tabletter med kaliumacetat 5,0 g eller mere pr. Dag) i kombination med spironolactoner, især veroshpiron. Anbefalet oral dosis af Veroshpiron op til 200 mg / dag.

Fremgangsmåderne til behandling af arteriel hypertension med hypercorticisme er de samme som med arteriel hypertension uden at øge binyrefunktionen. Det skal bemærkes, at det i de fleste patienter med NIB ikke er muligt at opnå optimalt blodtryk uden at sænke niveauet af cortisol.

Den patogenetiske tilgang til behandling af diabetes mellitus med hypercorticism involverer en effektiv effekt på de vigtigste forbindelser: perifert vævs insulinresistens og insulinapparatets manglende evne til at overvinde denne resistens. Normalt foretrækkes anden generation af sulfanilamidpræparater, da de har større aktivitet og mindre hepatotoksicitet og nefrotoksicitet..

Behandling med sulfonylurinstofpræparater skal påbegyndes med en minimumsdosis. Forøg om nødvendigt dosis med fokus på resultaterne af blodsukkermålinger. Hvis behandlingen ikke giver de ønskede resultater, skal lægemidlet ændres. Under behandling med hypoglykæmisk behandling skal patienten følge en diæt. Hvis behandling med maksimale doser sulfonylureaderivater (PSM) ikke lykkes, kan du bruge en kombination af dem med biguanider. Den teoretiske begrundelse for behovet for kombinationsterapi er baseret på det faktum, at medicinerne i disse grupper har forskellige anvendelsespunkter for deres hovedhandling. Metformin - 400 mg (siofor - 500 og 850 mg, glucophage - 500, 850 og 1000 mg) er det hittil eneste biguanidpræparat, der reducerer insulinresistensen. Insulinbehandling er indiceret til BIC i tilfælde, hvor det ikke er muligt at normalisere glukoseniveauet i blodet ved hjælp af orale hypoglykæmiske lægemidler eller kirurgi er planlagt. Kortvirkende insulin, lægemidler med mellemlang varighed og langtidsvirkning og deres kombination anvendes. Operationen skal planlægges i den første halvdel af dagen: før operationen administreres kortvirkende insulin eller den mellemste varighed af SC's virkning. Under operationen infunderes 5% intravenøs glukose med tilsætning af kortvirkende insulin med en hastighed på 5-10 U / l, infusionshastigheden er 150 ml / time. Infusionen af ​​5% glukose med kortvirkende insulin fortsættes efter operationen, indtil patienten begynder at tage mad alene. Derefter overføres patienten til orale hypoglykæmiske lægemidler, og blodsukkeret overvåges.

Behandling af steroid osteoporose (SOP), selv efter eliminering af hypercorticism er lang. Præparater til behandling af SOP'er kan betinget opdeles i tre grupper: midler, der påvirker knogleresorptionsprocesser, medikamenter, der stimulerer knogledannelse, og multidimensionelle lægemidler. Calcitonin (myocalcic) er et af de lægemidler, der reducerer knogleresorption. Dette lægemiddel bruges i to doseringsformer: i ampuller og i form af en næsespray. Kurser, der varer i to måneder, skal afholdes tre gange om året. Bisphosphonater (fosamax, xidifon) er medikamenter, der reducerer knogleresorption. Ved behandling af bisphosphonater anbefales et ekstra indtag af calciumsalte (500-1000 mg pr. Dag). Et af de mest effektive medikamenter, der stimulerer knogledannelse og øger knoglemassen, er fluorsalte. Behandlingen varer fra seks måneder til et år.

Det antages, at anabole steroider reducerer knogleresorption og fremkalder en positiv calciumbalance på grund af øget absorption af calcium fra tarmen og calciumreabsorption ved nyrerne. Derudover stimulerer de ifølge nogle rapporter aktiviteten af ​​osteoblaster og øger muskelmassen. De ordineres hovedsageligt parenteralt i diskontinuerlige kurser på 25-50 mg en eller to gange om måneden i to måneder tre gange om året.

Præparater af den aktive metabolit af vitamin D (oxydevit, alpha D3-Teva) er vidt brugt til NIR. I SOP bruges de i en dosis på 0,5-1,0 μg / dag både som monoterapi og i kombination med andre lægemidler (D3 + calcitonin, D3 + fluoridsalte, D3 + bisphosphanater). Med den komplekse behandling af BIC og SOP er det også muligt at bruge lægemidlet osteopan, der indeholder calcium, D3-vitamin, magnesium og zink, hvor der er ordineret to tabletter tre gange om dagen.

Symptomatisk behandling af SOP inkluderer smertestillende terapi: smertestillende midler, udnævnelse af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler samt centrale muskelafslappende midler, da spasmen af ​​paraspinalmuskler også påvirker tilstedeværelsen af ​​smerte i SOP. Calciumsalte har ikke uafhængig betydning i behandlingen af ​​steroid OP, men er en væsentlig komponent i kompleks terapi. I klinisk praksis er der for tiden foretrukket øjeblikkelige calciumsalte. Calcium forte indeholder 500 mg calciumelement i en opløselig tablet. Kalciumpræparater skal ordineres i et trin om natten. Ved behandling af SOP skal calcium anvendes dagligt i en daglig dosis på 500-1000 mg i kombination med lægemidler til patogenetisk behandling af OP. Den absolutte indikation for udnævnelse af et korset i SOP er rygsmerter og tilstedeværelsen af ​​kompressionsfrakturer i rygsøjlen.

Prognosen for NIR afhænger af varigheden, sværhedsgraden af ​​sygdommen og patientens alder. Med en kort varighed af sygdommen, mild og under 30 år gammel, er prognosen gunstig. Efter tilstrækkelig behandling observeres bedring. Med en moderat form af sygdommen og med dens lange løbetid hos patienter, efter normalisering af funktionen af ​​hypofysen og binyrerne, forbliver ofte irreversible ændringer fra det kardiovaskulære system og knoglesystem, som kræver yderligere behandling. På grund af bilateral adrenalektomi udvikler patienter kronisk binyreinsufficiens. Med stabil binyreinsufficiens og fraværet af en tendens til at forøge hypofyse-adenom er prognosen gunstig, skønt patienternes arbejdsevne er begrænset.

S. D. Arapova, kandidat til medicinske videnskaber
E. I. Marova, doktor i medicinske videnskaber, professor
Endokrinologisk forskningscenter RAMS, Moskva

Itsenko - Cushings sygdom

Itsenko-Cushings sygdom er et kompleks af neuroendokrine symptomer, der opstår som et resultat af en funktionsfejl i hypofysen, hypothalamus og binyrerne.

Hypothalamus påvirkes primært og begynder at producere en øget mængde corticoliberin, der aktiverer den øgede produktion af corticotropin fra hypofysen. Dette forårsager igen sekundær hyperplasi og binyre hyperfunktion. I komplekset provokerer alle disse patologiske ændringer udviklingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom (hypercorticism).

Sygdommen rammer hovedsageligt middelaldrende mennesker (20-40 år) og diagnosticeres i de fleste tilfælde af det retfærdige køn. Mindre almindeligt påvises patologi hos børn og ældre..

Hvad er det?

Med enkle ord er Itsenko-Cushings sygdom en sygdom, der er resultatet af læsioner på niveau med hjernen i hypothalamus eller hypofyse. Dette medfører en stigning i produktionen af ​​ACTH (adrenocorticotropic hormon produceret af hypofysen), hvilket overdrevent forbedrer arbejdet i binyrerne (parrede kirtler liggende på oversiden af ​​nyrerne).

Hos en person med denne patologi stiger blodtrykket, huden bliver marmoreret, og ansigtet bliver måneformet, crimson-røde striber vises i maven og lårene, fedt deponeres i visse dele af kroppen, menstruationscyklussen er brudt osv..

Ifølge statistikker er kvinder 10 gange mere tilbøjelige til at lide af manifestationerne af dette syndrom end mænd. Alderen, hvor patologiske debuterer, kan variere fra 25 til 40 år.

Årsager

Udviklingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom er i de fleste tilfælde forbundet med tilstedeværelsen af ​​et basofilt eller kromofobt hypofyse-adenom, som udskiller adrenocorticotropic hormon. Med tumorskader på hypofysen har patienter afsløret microadenom, macroadenoma, adenocarcinoma. I nogle tilfælde er der en forbindelse mellem sygdommens indtræden og tidligere infektiøse læsioner i centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), craniocerebral trauma, rus. Hos kvinder kan Itsenko-Cushings sygdom udvikle sig på baggrund af hormonelle ændringer på grund af graviditet, fødsel, overgangsalder.

Grundlaget for patogenesen af ​​Itsenko-Cushings sygdom er en krænkelse af de hypothalamisk-hypofyse-binyrebånd. Reduktion af den hæmmende virkning af dopaminformidlere på sekretionen af ​​KRH (kortikotropisk frigivende hormon) fører til overproduktion af ACTH (adrenocorticotropic hormon).

Forøget ACTH-syntese forårsager en kaskade af binyrebakterier og eksterne enheder. I binyrerne stiger syntesen af ​​glukokortikoider, androgener, i mindre grad mineralocorticoider. En stigning i glukokortikoider har en katabolisk effekt på protein-kulhydratmetabolismen, som er ledsaget af atrofi af muskel- og bindevæv, hyperglykæmi, relativ insulinmangel og insulinresistens efterfulgt af udvikling af steroiddiabetes. Nedsat fedtmetabolisme forårsager udvikling af fedme.

Forøget mineralocorticoid aktivitet ved Itsenko-Cushings sygdom aktiverer renin-angiotensin-aldosteron-systemet og bidrager derved til udviklingen af ​​hypokalæmi og arteriel hypertension. Den kataboliske virkning på knoglevæv er ledsaget af udvaskning og et fald i calciumreabsorption i mave-tarmkanalen og udviklingen af ​​osteoporose. Steroideres androgene egenskaber forårsager dysfunktion i æggestokkene.

Første tegn

Det kliniske billede af sygdommen er ganske klart og er kendetegnet ved en akut manifestation af symptomer..

De første og vigtigste tegn på sygdommen:

  1. Fedme: Fedt deponeres på skuldre, mave, ansigt, brystkirtler og ryg. På trods af den overvægtige krop er patienternes arme og ben tynde. Ansigtet bliver måneformet, rundt, rødt på kinderne.
  2. Pink-lilla eller crimson striber (striae) på huden.
  3. Overdreven hårvækst på kroppen (kvinder har en bart og skæg i ansigtet).
  4. Hos kvinder - menstruationsuregelmæssigheder og infertilitet, hos mænd - reduceret seksuel lyst og styrke.
  5. Muskelsvaghed.
  6. Knogles skrøbelighed (osteoporose udvikles), op til patologiske brud på rygsøjlen, ribben.
  7. Blodtrykket stiger.
  8. Krænkelse af følsomhed over for insulin og udvikling af diabetes.
  9. Mulig udvikling af urolithiasis.
  10. Undertiden søvnforstyrrelse, eufori, depression.
  11. Nedsat immunitet. Det manifesteres ved dannelse af trofiske mavesår, pustulære hudlæsioner, kronisk pyelonephritis, sepsis osv..

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet, skelnes progressiv og torpid sygdom. Den første type er kendetegnet ved hurtig udvikling af symptomer og hurtige komplikationer. Patienter mister hurtigt deres evne til at arbejde og få handicap. Sygdommens svage forløb er kendetegnet ved et langsomt forløb og gradvis udvikling af sygdommen.

Diagnose og sværhedsgrad

Ved diagnosticering af en sygdom opsamles en anamnese. Baseret på de modtagne data klassificerer lægen sin form.

Itsenko-Cushings sygdom sker:

  • mild alvorlighed, når symptomerne ikke er udtalt, er der ingen problemer med knoglesystemet;
  • moderat, når alle tegnene er der, men ingen komplikationer er observeret;
  • alvorlig - i dette tilfælde forekommer brud, diabetes mellitus, psykiske lidelser, nefrosklerose.

Sygdomsforløbet er progressivt og torpid. I det første tilfælde forløber udviklingen af ​​symptomer hurtigt, og patienter bliver hurtigt handicappede. I det andet - symptomerne vises langsomt (kan strække sig i flere år).

For at bekræfte diagnosen tages blod og urin til analyse for at identificere hormoner og resultaterne af deres opdeling i dem..

Følgende forskningsmetoder giver dig mulighed for at sikre dig, at diagnosen er korrekt:

  1. Røntgenbillede af knoglesystemet, hvor kraniet, lemmer og rygsøjle undersøges.
  2. MR og computertomografi i hjernen, som gør det muligt at detektere tilstedeværelsen af ​​en hypofyse neoplasma og vurdere graden af ​​ødelæggelse af knoglesystemet.
  3. Ultralyd, MR, computertomografi, angiografi over binyrerne, som gør det muligt for os at vurdere deres størrelse og funktionsgrad.

For at fjerne enhver tvivl om diagnosens rigtighed foretager læger test med dexamethason og metopyron.

Komplikationer

De mulige konsekvenser er:

  1. Vaskulær og hjertesvigt. Denne komplikation udvikles hos halvdelen af ​​patienterne efter 40 år. Denne patologi kan føre til død. I de fleste tilfælde skyldes dette lungeemboli, akut hjertesvigt og lungeødem..
  2. Patologiske osteoporetiske frakturer. De mest almindelige brud på rygsøjlen, ribben, rørformede knogler.
  3. Kronisk nyresvigt. Hos 25-30% af patienterne reduceres glomerulær filtrering og tubulær reabsorption (absorption af omvendt væske).
  4. Steroid diabetes. Denne komplikation observeres hos 10-15% af patienterne med denne sygdom..
  5. Muskelatrofi, hvilket resulterer i alvorlig svaghed. Patienter har vanskeligheder ikke kun med bevægelse, men også på tidspunktet for stigning.
  6. Synshandicap (grå stær, exophthalmos, forstyrrelse af synsfelt).
  7. Psykiske lidelser. De mest almindelige tilfælde er søvnløshed, depression, panikanfald, paranoide tilstande, hysteri.

Sådan behandles Itsenko-Cushings sygdom?

Der skelnes mellem to typer behandling: etiopatogenetisk (eliminerer årsagen til sygdommen og gendanner den normale funktion af hypothalamus-hypofyse-binyrerne) og symptomatisk (korrektion af arbejdet i alle berørte organer).

Behandling af sygdommens årsagsmæssige faktor kan opdeles i kirurgiske, strålende og medicinske metoder, som kan kombineres eller anvendes individuelt afhængigt af sygdommens form og sværhedsgrad..

  • Fra kirurgiske, adrenalektomi (unilateral eller bilateral fjernelse af binyrerne), ødelæggelse af binyrerne (ved at indføre et kontrastmiddel, der ødelægger deres struktur) og udskæring af hypofysetumoren..
  • Fra stråling - brug røntgen-, gamma- og protonterapi.

Røntgenbehandling (strålebehandling) bruges til moderat sygdom. Gamma og protonbestråling er i størst efterspørgsel på grund af bedre effektivitet og hastighed ved begyndelse af remission. De hjælper i alvorlige tilfælde..

  1. Symptomatisk behandling Hvis du har diabetes, skal du følge en streng diæt og tage medicin, der sænker blodsukkeret - bigunider og sulfonamider. I alvorlige tilfælde anvendes insulin. Med arteriel hypertension ordineres antihypertensive midler til en central handling (reserpin, adelfan osv.) Og diuretika. Ved hjertesvigt kræves hjerteglykosider eller digitalispræparater. D-vitamin, calcitoniner og bisphosphonater bruges til behandling af osteoporose, der gendanner knogles proteinstruktur, øger absorptionen af ​​calcium fra tarmen og derved øger dens inkorporering i proteinmatrixer. Fluoridsalte og anabole steroider øger knogledannelsen. Med et fald i immunitet ordineres lægemidler, der øger det på grund af forbedret vækst og modning af hovedkomponenterne - lymfocytter.
  2. Lægemiddelmetoden inkluderer to grupper af medikamenter: dopaminreceptoragonister (bromocriptin (parlodel), reserpin, diphenin, cyproheptadin) og antitumormedikamenter, steroidsynteseinhibitorer (chloditan, elipten, mitotan, mamomit). Den første gruppe medikamenter aktiverer nervesystemets dopaminreceptorer, og hypothalamus begynder at "forstå", at der er for mange kortikosteroider i blodet, så det er nødt til at reducere sekretionen af ​​dets kortikoliberin for at reducere funktionen af ​​hypofysen, hvilket vil hæmme funktionen af ​​binyrerne. Den anden - forsinker syntesen af ​​alle hormoner i binyrebarken.

Hvert tilfælde er individuelt og kræver derfor en særlig tilgang i diagnosen, men mest af alt i behandlingen af ​​sygdommen. Endokrinologer kan hjælpe dig med dette..

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommen afhænger af patientens alder, sværhedsgraden og varigheden af ​​den patologiske proces. Ved tidlig diagnose, en mild form for kurset og under 30 år, er resultatet gunstigt. I moderate tilfælde forbliver arteriel hypertension, osteoporose, diabetes mellitus, irreversibel svækkelse af nyrerne og det kardiovaskulære system efter normalisering af funktionen af ​​binyrebarken. Med en fuldstændig regression af symptomerne på sygdommen forbliver personen ulykkelig.

Bilateral adrenalektomi fører til udseendet af kronisk binyreinsufficiens. Dette kræver livslang erstatningsterapi med mineralocorticoider og glukokortikoider. Ellers øges risikoen for at udvikle Nelsons syndrom. Handicap er også helt tabt..

Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom i medicin er en sygdom, der indebærer et stort antal symptomer, der opstår som følge af en stigning i koncentrationen af ​​glukokortikoidhormoner i den menneskelige krop.

Årsager til Itsenko-Cushings syndrom

  • Inflammatoriske processer, der forekommer i hjernen (især på grund af en hypofyse tumor).
  • I nogle tilfælde forekommer i postpartum perioden hos kvinder.
  • Binyretumorer.
  • Tumorer i bugspytkirtlen, bronchier og lunger, mediastinum, som uundgåeligt indebærer symptomer på Itsenko-Cushings syndrom.

Under diagnosen af ​​den analyserede sygdom skal det huskes, at Itsenko-Cushings syndrom kombinerer et stort antal smertefulde tilstande (binyrebarkræft, Cushings sygdom, øget ACTH osv.). Derudover skal en patient med Itsenko-Cushings syndrom gennemgå en yderligere undersøgelse og nægte at tage medikamenter, der indeholder glukokortikoider (for eksempel at tage Prednisone eller lignende lægemidler i lang tid kan forårsage udviklingen af ​​den undersøgte sygdom).

Efter at have identificeret symptomerne på Cushings syndrom er det umuligt med det samme at sige, hvilken sygdom der er typisk for en bestemt patient: binyrecancer eller ikke desto mindre Cushings sygdom. Ofte hos mænd, der lider af binyrecancer, begynder det kvindelige hormon at sejre i kroppen, og hos kvinder, tværtimod, vises mandlige tegn. Man skal ikke glemme, at der inden for medicin findes et pseudo-Cushing-syndrom, der forekommer hos patienter, der er deprimerede eller har drukket alkohol i lang tid. Som et resultat af sådanne sygdomme ophører den normale funktion af binyrerne, og de begynder at producere overskydende glukokortikoidhormoner, hvilket fører til indtræden af ​​symptomer på Itsenko-Cushings syndrom.

Forekomst

Der er Itsenko-Cushings syndrom hos børn og kan også udvikle sig i alle aldre. Dog forekommer det oftest hos personer, hvis alder spænder fra 20-40 år. Det skal bemærkes, at hos kvinder forekommer denne sygdom 10 gange oftere end hos mænd.

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom

Blandt de mest almindelige symptomer på Itsenko-Cushings syndrom er fedme i bagagerummet, nakken og ansigtet. Hos patienter med denne sygdom får ansigtet en rund form, hænder og fødder bliver meget tynde og tynde, huden tørrer overdrevent og nogle steder får en rødblå farve (i ansigt og brystområdet). Ofte bliver fingerspidserne, læberne og næsen blå (akrocyanose udvikler sig). Huden bliver tyndere, vener er tydeligt synlige gennem det (oftest forekommer det på lemmer og bryst), strækmærker er tydeligt synlige (på mave, hofter, ben og arme). På steder med friktion får huden ofte en mørkere nuance. Hos kvinder i ansigtet og lemmerne er der overdreven kropshår.

Derudover stiger blodtrykket konstant. På grund af mangel på kalk i kroppen observeres ændringer i skelettet (i alvorlige sygdomsformer findes brud på rygsøjlen og ribbenene). De metaboliske processer i kroppen forstyrres, hvilket medfører udvikling af diabetes mellitus, som næsten aldrig kan behandles. Patienter med denne sygdom kan opleve hyppig depression eller en alt for ophidset tilstand..

Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom er også et fald i koncentrationen af ​​kalium i blodet, mens hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol stiger markant.

Itsenko-Cushings syndrom har tre former for udvikling: mild, moderat og svær. Sygdommen kan udvikle sig i løbet af et år eller seks måneder (meget hurtigt) og kan få fart inden for 3-10 år.

Diagnose af Itsenko-Cushings syndrom

  • Mængden af ​​cortisol i blodet og urinen bestemmes. En blodprøve udføres for at bestemme mængden af ​​ACTH i den (natlig forhøjning er den mest pålidelige indikator i denne analyse).
  • Ved hjælp af specielle undersøgelser etableres kilden til øget hormonproduktion (binyrerne eller hypofysen). Computertomografi af kraniet udføres, hvilket resulterer i, at hypofyseadenomen bestemmes, samt en stigning i binyrerne. Takket være tomografi eller scintigrafi diagnosticeres binyretumorer.
  • For at udelukke den mulige tumorudvikling af binyrebarken udføres specielle tests ved anvendelse af dexamethason, ACTH eller metapiron.

Behandling af Itsenko-Cushings syndrom

  • Hvis symptomet på Itsenko-Cushings syndrom er en patologisk tilstand i hypofysen, er den eneste rigtige løsning den komplette fjernelse af hypofysen.
  • I tilfælde af, at patienten har binyreadenom, er behandlingen af ​​Itsenko-Cushings syndrom fjernelse af et adenom, inklusive laparoskopisk fjernelse af binyren - laparoskopisk adrenalektomi. I alvorlige tilfælde af sygdommen fjernes to binyrerne kirurgisk, hvilket fører til permanent binyreinsufficiens. Oprethold den normale tilstand af patienten kan kun passende behandling.
  • Laparoskopisk adrenalektomi bruges ikke kun til behandling af Itsenko-Cushings syndrom, men også til eliminering af endokrine sygdomme, der opstår som følge af den dårlige funktion af hypofysen eller binyrerne, hvilket kan føre til udvikling af symptomer på Itsenko-Cushings syndrom. I dag er en sådan operation udbredt over hele verden. Hvis det ikke er muligt at gennemføre kirurgi i hypofysen, udføres der en bilateral laparoskopisk adrenalektomi.
  • Behandlingen af ​​Itsenko-Cushings syndrom hos børn og voksne med binyrecancer bestemmes for hver enkelt patient. En mild til moderat form af sygdommen behandles med strålebehandling. Hvis denne behandlingsmetode ikke har de relevante resultater, skal du fjerne en binyre eller ordinere chloditan med andre lægemidler.
  • Målet med konservativ terapi er at gendanne mineralsk, protein, kulhydratmetabolisme. Til behandling af Itsenko-Cushings syndrom ordineres ofte diuretika, hjerteglykosider og også blodtrykssænkende medikamenter.

Video fra YouTube om artiklen:

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig.!

Itsenko - Cushings sygdom

Itsenko-Cushings sygdom er en sygdom af neuroendokrin karakter, der er kendetegnet ved øget produktion af hormoner i binyrebarken. Det udvikler sig hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder (25-40 år), forekommer 3–8 gange oftere end hos mænd. Diagnostik og behandling udføres af en endokrinolog, gastroenterolog, neurolog, gynækolog, urolog og kardiolog.

Årsager

Udviklingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom skyldes ofte tilstedeværelsen af ​​et kromofobt eller basofilt hypofyseadenom, der producerer adrenocorticotropic hormon. Ved en tumor i hypofysen har patienten et adenocarcinom, makro- eller mikroadenom. I nogle tilfælde etableres en forbindelse mellem indtræden af ​​patologi og tidligere forgiftning, infektiøse læsioner i centralnervesystemet og hovedskader. Hos kvinder forekommer sygdommen på baggrund af hormonelle udsving på grund af pubertet, overgangsalder, graviditet, fødsel.

Hver af disse faktorer udløser følgende mekanisme: corticoliberin (hypothalamus-hormonet) produceres i store mængder, hvilket fører til øget syntese af ACTH (hypofysehormon). Det sidstnævnte medfører en kaskade af ekstranære og binyrevirkninger. I binyrerne øges sekretionen af ​​androgener, glukokortikoider og i mindre grad mineralokortikoider. En stigning i glukokortikoider har en katabolisk effekt på protein-kulhydratmetabolismen, hvilket fremkalder hyperglykæmi, atrofi i bindevæv og muskelvæv, relativ insulinmangel og insulinresistens efterfulgt af udseendet af steroiddiabetes. Krænkelse af fedtstofskiftet ledsages af udviklingen af ​​fedme.

Klassifikation

Graden af ​​udvikling af Itsenko-Cushings sygdom er mild, moderat og alvorlig. En mild sag er kendetegnet ved milde symptomer. Med en gennemsnitlig form er symptomerne lyse, men der er ingen negative konsekvenser. Den svære form er kendetegnet ved udviklingen af ​​forskellige komplikationer, der hindrer patientens præstation og fører til handicap og død..

Udviklingshastigheden skelner torpid og progressiv forløb af sygdommen. I torpidforløbet dannes patologiske processer gradvist over en periode på 3-10 år. Et progressivt forløb er kendetegnet ved en hurtig (over 6-12 måneder) stigning i symptomer og komplikationer.

Symptomer

Mennesker, der lider af denne sygdom, har et særligt udseende på grund af ophobning af fedtvæv på typiske steder. Ansigtet har en måneform, i regionen af ​​VII livmoderhalshvirvel den såkaldte fedt overgangsalder dannes, mængden af ​​mave og bryst øges. På samme tid forbliver benene og armene relativt tynde. Huden med et udtalt crimson-marmor mønster, intradermal blødning og strækmærker i maven, skuldrene og brystkirtlerne, skræl og dræner. Udviklingen af ​​koger eller acne bemærkes ofte.

Endokrine lidelser hos kvinder udtrykkes ved cyklusfejl, undertiden ved fravær af menstruation. Hårtab på hovedet og deres overdrevne vækst i ansigt og krop er muligt. Hos mænd observeres impotens, et fald i seksuel lyst, et fald og hårtab på kroppen og ansigtet. I barndommen fører Itsenko-Cushings sygdom til en forsinkelse i seksuel udvikling på grund af et fald i produktionen af ​​gonadotropiske hormoner.

På grund af udviklingen af ​​osteoporose forekommer ændringer i knoglesystemet. De manifesteres af brud, deformationer og smerter i knoglerne, hos børn - væksthæmning og knogledannelse. Kardiovaskulære lidelser inkluderer elektrolyt-steroid kardiopati, takykardi, arteriel hypertension, kronisk hjertesvigt. Mennesker med denne patologi er mere tilbøjelige til udvikling af lungebetændelse, bronkitis, tuberkulose.

Nederlaget i fordøjelsessystemet manifesteres ved halsbrand, kronisk hypersyre gastritis, epigastrisk smerte, gastrointestinal blødning, steroidsår i tolvfingertarmen og mave og steroid diabetes mellitus. Som et resultat af funktionelle forstyrrelser i urinvejene og nyrerne forekommer nyresvigt op til uræmi, kronisk pyelonephritis, nefrosclerose, urolithiasis.

Neurologiske lidelser udtrykkes i udviklingen af ​​stam-cerebellare, smerter, pyramidale og amyotrofiske syndromer. Amyotrofiske smerter og syndromer er potentielt reversible under påvirkning af tilstrækkelig behandling af Itsenko-Cushings sygdom. De pyramidale og stam-cerebellare syndromer er irreversible. Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en central læsion af hyoid- og ansigtsnerverne, senrefleksi med de tilsvarende symptomer. Med stam-cerebellar syndrom forekommer patologiske reflekser, nystagmus, ataksi.

Med denne sygdom er mentale forstyrrelser af typen epileptiform, neurastenisk, hypokondriacal, depressiv, astenoadynamisk syndrom mulige. Karakteriseret ved følelsesmæssig retardering, sløvhed, nedsat intelligens og hukommelse. Patienten kan forstyrres af obsessive selvmordstanker..

Diagnosticering

Til diagnosen vurderes tilstedeværelsen af ​​ovennævnte symptomer på Itsenko-Cushings sygdom. Derefter udføres en urin- og blodprøve. Resultaterne bekræfter typisk et fald i alkalisk fosfataseaktivitet og tilstedeværelsen af ​​hypercholesterolæmi, hypophosphatæmi, hyperglobulinæmi, hypokalæmi, hyperchloræmi, hypoalbuminæmi, hypernatræmi. Med udviklingen af ​​steroiddiabetes registreres hyperglykæmi og glukosuri. En blodprøve for hormoner afslører en stigning i cortisol, renin og ACTH. Hyaline og granulære cylindre, protein, erytrocytter findes i urinen, sekretionen af ​​cortisol, 17-ACS, 17-KS øges.

Mere information leveres ved hjælp af instrumentale diagnostiske metoder - radiografi af rygsøjlen, knogler i kraniet og lemmer, CT og MR af hjernen. De viser hypofysetumorer og ødelæggelse af knoglesystemet. Ultralyd, radioisotopafbildning og binyreangiografi gør det muligt at vurdere deres størrelse og graden af ​​funktion i hvert lag.

Til den differentielle diagnose af Itsenko-Cushings sygdom ordineres test med metopiron og dexamethason (Liddle-test). Det er vigtigt at skelne patologi fra hypercorticism syndrom (corticoblastoma eller corticosteroma), hypercortisolemia, juvenil dispituitarism og hypothalamisk syndrom, adrenogenitalt syndrom og eksogen fedme.

Behandling

Behandling af sygdommen er rettet mod at eliminere hypothalamiske ændringer, gendanne nedsat stofskifte, normalisere udskillelsen af ​​kortikosteroider og ACTH. Til dette formål er ordineret medikamentterapi, kirurgisk behandling, protonterapi i hypothalamus-hypofyseområdet, gamma, røntgen, diætterapi samt en kombination af forskellige metoder..

Lægemiddelterapi udføres i de indledende stadier af sygdommen. Til blokering af hypofysen er indgivelse af bromocriptin og reserpin indikeret. Foruden centralt virkende medikamenter, der hæmmer produktionen af ​​ACTH, er blokerere af syntesen af ​​steroidhormoner i binyrerne effektive til behandling af patologi. Samtidig udføres symptomatisk behandling med det formål at korrigere mineral-, protein-, elektrolyt- og kulhydratmetabolisme..

Røntgen-, gamma- og protonterapi er indiceret til patienter, der ikke har røntgenoplysninger, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​en hypofyse-tumor. Af metoderne til strålebehandling anvendes stereotaktisk implantation af radioaktive isotoper i hypofysen. Efter nogle få måneder sætter klinisk remission igennem, hvor menstruationscyklussen normaliseres, blodtrykket og kropsvægten falder, og skader på muskelsystemet og knoglesystemet falder. Nogle gange kombineres bestråling af hypofysen med direkte ødelæggelse (ødelæggelse) af den hyperplastiske substans i binyrerne eller ensidig binyrebark (kirurgisk fjernelse af en binyre).

I alvorlige former for sygdommen kræves bilateral fjernelse af binyrerne. Hvis et hypofyse-adenom detekteres, udføres endoskopisk transkranial (ved trepanation af kraniet) eller transnasal (gennem næsen) fjernelse af tumoren.

En almindelig metode til symptomatisk behandling af Itsenko-Cushings sygdom er diætterapi. Det regulerer stofskiftet og bekæmper komplikationerne af patologi. Med nyresten og osteoporose er det nødvendigt at normalisere niveauet af kalk i kroppen. Eksperter anbefaler at øge mængden af ​​produkter, der indeholder vitamin D. Dette er æg, ost, sur mælk. Afstå fra mættede fedtsyrer, der findes i mayonnaise, smør, margarine.

Ved fedme letter patientens tilstand det minimale forbrug af animalsk fedt og natrium (primært salt) og i alvorlige tilfælde væske (op til 1,5-2 liter pr. Dag). Diæt til mavesår, der er provokeret af denne patologi, involverer hyppig fraktioneret ernæring. Når du vælger produkter, skal du fokusere på tabellen nummer 1, 1A og 1B ifølge Pevzner. Det eliminerer bagning, sure, fedtede, røget og salte retter, som stimulerer udskillelsen af ​​mavesaft og forværrer patologiforløbet. Det er også forbudt at drikke stærke alkoholholdige drikke, kaffe og sort te. I forværringsperioden tilrådes det at spise supper med lavt fedtindhold, korn, kogt kød og andre lette fødevarer.

I tilfælde af steroiddiabetes svarer de grundlæggende principper for diætterapi til tabel nr. 9 ifølge Pevzner. I kosten skal andelen af ​​kulhydrater (højst 200 g) og fedt (op til 40 g) reduceres, ligesom proteinindholdet (100-110 g) skal øges.

Ved hjertesvigt er målet med kosten at normalisere mængden af ​​cirkulerende blod. Patienten anbefales at følge behandlingstabel nr. 10 ifølge Pevzner for at begrænse indtagelsen af ​​vand (op til 1–1,5 liter pr. Dag) og salt (op til 1,5–2 g pr. Dag).

Mulige komplikationer

De mest alvorlige komplikationer af sygdommen er:

  • urolithiasis i nyrerne;
  • mavesår;
  • steroid diabetes;
  • hjertefejl;
  • svækkelse af immunsystemet.

Urolithiasis i nyrerne forklares ved udvaskning af calciumforbindelser fra knogler. De absorberes ikke af knoglevæv, trænger ind i blodomløbet og akkumuleres i store mængder i renalben. Efterhånden formes en fast beregningsform, som forstyrrer udstrømningen af ​​urin til urinlederne, skader organets epitel og forårsager nyrekolik. Disse formationer disponerer også for udviklingen af ​​infektioner (pyelonephritis).

Metaboliske lidelser påvirker maveslimhinden negativt. Først og fremmest reduceres produktionen af ​​slim, som normalt omslutter organets vægge. Det bliver mindre beskyttet mod de aggressive virkninger af sure, krydret og faste fødevarer. Hastigheden i reparation af slimhindeceller bremser også, hvilket øger risikoen for mavesår eller mavesår.

Steroid diabetes mellitus med Itsenko-Cushings sygdom udvikles hos 10-20% af patienterne. Patologi er meget lettere end klassisk diabetes. Glukoseniveauet reguleres af en korrekt valgt diæt uden at tage medicin. I avancerede tilfælde provoserer steroiddiabetes alvorlige lidelser.

Hormonal svigt i kroppen påvirker også hjerteceller, hvilket forårsager rytmeforstyrrelser og kardiomyopati. Som et resultat pumpes blod værre gennem karene, hjertesvigt udvikles. Selv hvis Itsenko-Cushings sygdom kunne helbredes, er ændringer i myokardiet irreversible. Patienten bliver træt af det daglige arbejde hurtigere og kan ikke klare hård fysisk anstrengelse.

Forøget kortikosteroid sekretion nedtrykker immunforsvaret. Som et resultat bliver kroppen mere modtagelig for forskellige infektioner. Patienter lider ofte af SARS, pustulære hudsygdomme.

Forebyggelse og forudsigelser

Mennesker med symptomer på Itsenko-Cushings sygdom skal overholdes af forskellige specialister og undgå overdreven psyko-emotionel og fysisk stress. Generelle forebyggende foranstaltninger inkluderer også bekæmpelse af neuroinfektion, rus, forebyggelse af traumatiske hjerneskader osv..

Prognosen for sygdommen afhænger af patientens alder, sværhedsgraden og varigheden af ​​den patologiske proces. Ved tidlig diagnose, en mild form for kurset og under 30 år, er resultatet gunstigt. I moderate tilfælde forbliver arteriel hypertension, osteoporose, diabetes mellitus, irreversibel svækkelse af nyrerne og det kardiovaskulære system efter normalisering af funktionen af ​​binyrebarken. Med en fuldstændig regression af symptomerne på sygdommen forbliver personen ulykkelig.

Bilateral adrenalektomi fører til udseendet af kronisk binyreinsufficiens. Dette kræver livslang erstatningsterapi med mineralocorticoider og glukokortikoider. Ellers øges risikoen for at udvikle Nelsons syndrom. Handicap er også helt tabt..

Denne artikel er kun udgivet til uddannelsesmæssige formål og er ikke videnskabeligt materiale eller professionel medicinsk rådgivning..