Årsagerne til den gigantiske vækst hos mennesker er hormonelle og ondartede.

Gigantisme er atypisk stor vækst. Sygdommen har to sorter - en af ​​dem findes hos børn, den anden - hos voksne. Gigantisme er forårsaget af hypofysehyperaktivitet og øget sekretion af væksthormon, hvilket fører til den såkaldte enorme vækst.

Sygdommen udvikler sig i en ung alder, hvor der endnu ikke har været en vækst af knoglerhætter, og brusk ikke er blevet krævet. Hvis frigivelsen af ​​væksthormon stopper efter puberteten, vil det kun være forbundet med enorm vækst. Hvis hormonet stadig produceres, vil akromegali tilslutte sig gigantisme.

Årsager og symptomer på gigantisme

Den mest almindelige årsag til gigantisme er frigivelsen af ​​store mængder væksthormon i en godartet hypofyse tumor..

Andre sygdomme, der påvirker udseendet af enorm vækst, er:

  • Carney syndrom;
  • McCune Albright-syndrom;
  • neurofibromatosis.

Hypertrofi eller spredning af eosinofile celler i den forreste hypofyse forårsager overdreven sekretion af væksthormon. Hos børn fører dette til en overdreven stigning i vækst, påvirker også de indre organer.

Hos voksne - vækst ændrer sig ikke, kun knogler, brusk og fedtvæv øges og tykes, og indre organer kan ændre deres størrelse. Voksne bliver ofte syge fra 30 til 45 år gamle.

Andre symptomer på gigantisme er:

  • forsinket pubertet;
  • dobbelt syn eller problemer med sidesyn;
  • tydeligt fremtrædende, fremspringende kæber;
  • hovedpine;
  • svedtendens
  • uregelmæssig menstruation;
  • store arme og ben med tykke fingre;
  • frigivelse af mælk fra brystet;
  • fortykning af ansigtstræk;
  • svaghed.

Udseendet af disse tegn skal føre til et lægebesøg for at bestemme årsagen til atypisk stor vækst.

For at diagnosticere sygdommen udføres følgende undersøgelser:

  • computertomografi eller magnetisk resonansafbildning, som hjælper med at påvise hypofyse tumorer;
  • undersøgelse af væksthormonniveauer;
  • undersøgelse af prolactinniveauer - højt indikerer gigantisme;
  • undersøgelse af indholdet af insulinlignende vækstfaktor - dets høje niveau kan være et tegn på gigantisme.

Hypofysesygdom kan føre til lavere niveauer af cortisol, østradiol (hos piger), testosteron (hos drenge) og skjoldbruskkirtelhormoner.

Enorm vækstbehandling

I tilfælde af en hypofysetumor med klart definerede kanter udføres en operation for at fjerne den. Hos mange patienter bringer kirurgi de ønskede resultater. Undertiden er kirurgen imidlertid ikke i stand til at fjerne tumoren fuldstændigt, derfor anvendes andre behandlingsmetoder også..

Den mest effektive er somatostatin-behandling, som reducerer sekretionen af ​​væksthormon. Dopaminagonister bruges også, men sådan behandling er mindre effektiv..

For at genoprette normale niveauer af væksthormon henvender læger sig undertiden til strålebehandling. Det tager dog 5-10 år at opnå optimale behandlingsresultater. Strålebehandling bruges kun, når kirurgi og medicin ikke har nogen effekt..

gigantisme

Gigantisme er en sygdom, der ledsages af øget produktion af væksthormon i den forreste hypofyse (adenohypophyse), som fører til overdreven vækst af lemmer og hele kroppen. Symptomer på gigantisme manifesteres oftest hos drenge i alderen 7-10 år eller i puberteten og udvikler sig gennem hele vækstperioden. Barnets vækstindikatorer overstiger normerne for dette køn og alder, og kan ved slutningen af ​​puberteten nå 2 m hos mænd og 1,90 m hos kvinder, samtidig med at de opretholder en forholdsmæssig fysik. Hyppigheden af ​​manifestationer af gigantisme er 1-3 mennesker pr. 1000 befolkning. Typisk ledsages gigantisme af hurtig træthed og hovedpine, en gradvis forringelse af hukommelsen og nedsat seksuel funktion. Ved en gigantismesygdom kan der samtidig observeres samtidig hormonforstyrrelser, nemlig: diabetes mellitus, hypo- eller hypertyreoidisme, sygdomme i kulhydratmetabolisme.

Gigantisme er baseret på øget produktion af hypofysen fra somatotropisk hormon, hvis grunde er: arvelig disponering, tumorer i adenohypophysis (hypofyseadenom), infektiøse sygdomme i centralnervesystemet (meningitis, encephalitis, abscess), craniocerebral trauma og forgiftning med toksiner. En anden årsag til gigantismesygdommen kan være et fald i følsomheden af ​​receptorerne i bruskvævet, hvor knoglevækstzonen er placeret, for kønshormoner, som et resultat af hvilken zonen forbliver åben, dvs. i stand til yderligere vækst efter puberteten.

Symptomer på gigantisme

De vigtigste symptomer på gigantisme er patientens klager over høj vækst, overdreven væksthastighed, smerter i led og knogler, muskelsvaghed, dårlig præstation i skolen og ofte - synsnedsættelse (nærsynethed, hyperopi, astigmatisme). Forstyrrelser i skjoldbruskkirtlen og bugspytkirtlen kan også observeres..

Diagnosen gigantisme

For at stille en diagnose af "gigantisme" undersøger endokrinologen patienten, ordinerer en undersøgelse af røntgenstråle af kraniet og beregnet og magnetisk resonansafbildning af hjernen, som kan bruges til at identificere tumorer i hypofysen. Med en voksende tumor hos patienter forværres synet ofte, så en øjenundersøgelse kan også ordineres, hvilket afslører synsfeltbegrænsninger og overbelastning i fundus. Diagnostik af gigantisme inkluderer også laboratorieblodprøver. Et blodprøveresultat viser en øget koncentration af væksthormonniveauer.

Gigantismebehandling

Konservative og kirurgiske behandlingsmetoder bruges til behandling af gigantisme. For at normalisere niveauet af væksthormon i kroppen og fremskynde lukningen af ​​knoglevækstzoner ordineres patienter med gigantisme hormonbehandling bestående af et kursus med somatostatin og kønshormoner. Kirurgiske behandlingsmetoder inkluderer udførelse af strålebehandling til fjernelse af hypofysenadenom eller dets kirurgiske fjernelse i kombination med medicinsk støtte til dopaminagonister (parlodel, dostinex). Der bruges i øjeblikket en kompleks behandling af gigantisme, der kombinerer stråling og hormonbehandling, hvilket muliggør en betydelig forbedring hos et stort antal patienter med gigantisme.

Akromegali, hypofyse-dværgisme, gigantisme - hvad er det? Symptomer og behandling

Tre sygdomme med almindelige årsager, men forskellige manifestationer i relation til væksten og størrelsen af ​​den menneskelige krop.

akromegali

En sjælden sygdom, hvor dele af kroppen er unaturligt store, kaldes akromegali. Denne patologi er forbundet med en funktionsfejl i hjernens lobes på grund af en skade eller tumor, hvilket provokerer en stigning i produktionen af ​​væksthormon (aka væksthormon).

Akromegali udvikles kun hos voksne, det vil sige efter ophør med vækst. Denne sygdom forveksles ofte med gigantisme, men forskellen mellem gigantisme i første omgang er, at den forekommer hos børn.

Akromegali udvikles hos mænd og kvinder hovedsageligt i en alder af 40-60 år. Der er en version af, at denne sygdom er arvelig.

Stadier af akromegaliudvikling

1.Preacromegaly. Sygdommen udvikler sig langsomt, i det indledende trin kan synlige tegn være fraværende, men ifølge resultaterne af en blodprøve og computertomografi i hjernen er det meget muligt at diagnosticere afvigelser.

2. Den anden fase - hypertrofisk med udtalt symptomer.

3. Tumor eller tredje fase - på dette trin, på grund af en voksende tumor, forekommer komprimering af andre områder i hjernen, hvilket fører til synshandicap, skade på nervesystemet, øget intrakranielt tryk.

4. Fase af udtømning, der fører til død, dvs. cachexi.

Symptomer

Karakteristiske ændringer i udseende er en stigning i underkæben, næse, læber, ører, øjenbryn. Sådanne ændringer i udseende fører til en række konsekvenser:

- en stigning i fødder, hænder, deformation af muskuloskeletalsystemet,

- sved forstyrres, huden tykner og tykner,

- koronar hjertesygdom

- problemer med skjoldbruskkirtlen

• En farlig ændring kan være en stigning i de indre organer (hjerte, nyre). Mange patienter med akromegali har en forstørret, tøndeformet brystben..

• Seksuel funktion er nedsat, infertilitet opstår.

• Reducerer syn, hørelse, lugt

• Svimmelhed, opkast, fotofobi

• Smerter i knæ, ryg, begrænsning af ledmobilitet

• Natapnø (en stigning i tungen og vævet i strubehovedet, som komprimerer luftvejene)

Årsagerne til ændringen i udseende ligger netop i den store produktion af væksthormon, det ophobes i bindevævet og forårsager ødemer.

Diagnose og behandling

Acromegaly kan mistænkes i forholdsvis sene stadier af åbenlyse eksterne tegn, og endokrinologen ordinerer også en række laboratorieundersøgelser for at overvåge produktionsmængden af ​​andre hormoner.

Hovedmålet med behandlingen er at undertrykke sekretionen af ​​væksthormon. Derefter udføres strålebehandling på hypofysen - den del af hjernen, der er ansvarlig for produktionen af ​​væksthormon.

Den mest effektive måde er at fjerne tumoren ved at klemme hjerneområdet. Handlingen går gennem næsen. Ifølge statistikker normaliseres niveauet af væksthormon hos 85% af patienterne, og sygdommen går ind i et stadie med vedvarende remission.

Prognoser og forebyggelse

I mangel af ordentlig behandling bliver patienten handicappet, kroppen er udmattet. Øget risiko for hjertesygdom.

For at forhindre akromegali skal hovedskader undgås, og infektiøse og ikke-infektiøse sygdomme i nasopharynx bør behandles til tiden.

Hypofyse-dværg

En sygdom i det endokrine system, der er baseret på en krænkelse af produktionen af ​​det samme væksthormon (væksthormon) i den forreste hypofyse. Sammen med væksthæmning forstyrres udviklingen af ​​indre organer, hele skelettet som helhed.

Årsagerne til nanisme kan være følgende:

• Medfødt mangel på væksthormon

• En tumor i lobens i hjernen

• Tidligere infektionssygdomme

Symptomer

Væksthæmning hos børn (med en hastighed på 7 cm pr. År stiger børn med hypofyse-dværg i væksten med kun 1,5-2 cm). For en voksen mand er den gennemsnitlige vækst således 130 cm og for en kvinde - 120 cm.

Huden er bleg, tør, har en gullig farvetone

Svagt muskelkorset

Forsinkelse af ændring af primære tænder på molarer

Børnenes stemmebreve forbliver hele livet

Forsinket seksuel udvikling

Behandling af hypofysen dværg

Hos børn er der i starten opmærksom på kost, indtagelse af vitaminer (især A og D), mineraler (calcium og fosfor). I mangel af ændringer begynder de hormonbehandling, hvis basis er somatotropinpræparater. Terapi udføres på kurser på 3 måneder. Anabole steroider kan også ordineres, der påvirker proteinsyntese og vækst (men behandling med sådanne lægemidler udføres fra 5-7 år). I fremtiden, i hele livet, får patienter ordineret hormoner, der passer til deres køn.

Hvis der opdages tegn på hypofyse-dværg i barndommen, kan patienter hjælpes, vil deres fysiske udvikling i fremtiden ikke afvige fra raske mennesker. Under tilsyn af en endokrinolog skal de imidlertid være konstant.

Hvis produktionen af ​​væksthormon nedsættes på grund af dannelsen af ​​en tumor, foreskrives kirurgi, eller strålebehandling udføres.

gigantisme

En endokrin sygdom, der udvikler sig som et resultat af øget produktion af væksthormon i barndommen. Oftere forløber sygdommen mellem 7-13 år. Ved slutningen af ​​puberteten kan væksten nå op til 2 meter hos mænd og 1,90 hos kvinder, men kroppens proportionalitet bevares, og især, gigantisme er ikke en arvelig sygdom.

Årsager til gigantisme

• tumor i hjerne lobes

• Tidligere infektionssygdomme

Typer af gigantisme

• Det er sandt, når en stigning i alle dele af kroppen udvikler sig proportionalt, og der ikke observeres afvigelser i udviklingen

• Akromegalisk, det vil sige, når der er en uforholdsmæssig stigning i visse dele af kroppen, mens der er afvigelser i udviklingen, nedsat intelligens.

Symptomer

• Hurtig vækst af lemmer og bagagerum som helhed

• nedsat hukommelse, nedsat synsfunktion

• Hovedpine, svimmelhed

• Smerter i lemmerne, i musklerne

• Øgede mellemrum mellem tænderne

• Nedsat seksuel funktion

Behandling inkluderer hormonbehandling, ortopædisk korrektion, såvel som kirurgisk indgreb, strålebehandling og fortsat brug af hormonelle medikamenter.

gigantisme

Gigantisme er et klinisk syndrom, der er kendetegnet ved for høj vækst hos børn og unge.

Typisk diagnosticeres gigantisme i præpubertal eller pubertet, fordi det er kun muligt at tale om denne patologi, indtil processen med forvikling af den epifysiske brusk er afsluttet (se nedenfor). Herefter går gigantisme over i en anden sygdom - akromegali - som er den indledende fase. I ICD-10 er akromegali og hypofyse-gigantisme udpeget i én underafdeling - E22.0.

Det vigtigste visuelle kriterium for diagnose af gigantisme og akromegali anses for at være patologisk høj vækst: fra 200 cm hos mænd og fra 190 cm hos kvinder. Imidlertid er ikke altid høj vækst et symptom på sygdommen. At bekymre sig om for højt et barns højde er kun for de forældre, der forstår, at en sådan funktion ikke er arvelig. Men hvis du ser, at barnet udvikler sig meget hurtigere end kammerater, vil en læge konsultation ikke skade.

Etiologi og årsager til gigantisme

Udviklingen af ​​gigantisme er primært forbundet med en stigning i syntesen af ​​væksthormon (væksthormon, væksthormon) - væksthormon, der er produceret af den forreste hypofyse.

Børn og unge har de såkaldte epifysiske vækstzoner: mellem afdelingerne af de rørformede knogler er der bruskplader “ansvarlige” for vækst, det er i disse zoner celleinddelingen forekommer, hvilket fører til knoglens forlængelse. På voksentidspunktet bør disse plader normalt blive bøjet, på grund af hvilken knoglevæksten stopper.

Hvis de epifysiske zoner er åbne, og hypofysen syntetiserer en overdreven mængde STH, observeres en meget hurtig vækst af knogler i længde og tykkelse, ofte ledsages denne proces af en stigning i organer og blødt væv.

Årsagerne til gigantisme kan være forskellige læsioner i hypofysen: tumorer (for eksempel hypofyse-adenom), forskellige forgiftninger, neuroinfektioner (encephalitis, meningitis og andre), hovedskader.

Klassificeringen af ​​gigantisme

I de fleste tilfælde er gigantisme netop det første stadie af akromegali, men det er måske slet ikke en sygdom. Der er flere varianter af gigantisme, der er kendetegnet ved patologier for udviklingen af ​​forskellige organer og dele af kroppen eller ikke er afvigelser overhovedet.

Ved denne form for gigantisme observeres tegn på akromegali: ruhed af ansigtstræk, en stigning i størrelsen på hænder og fødder, ofte et uforholdsmæssigt lille hoved, hovedpine, nedsat mental evne osv...

  1. Konstitutionel (sand) gigantisme.

Med konstitutionel gigantisme opdages ingen afvigelser i fysiologiske og mentale funktioner, alle dele af kroppen og organerne stiger i forhold. Ægte gigantisme observeres normalt hos unge, hvis forældre er meget højere end gennemsnittet. De fleste læger overvejer ikke denne funktion patologi. Hvis kliniske studier ikke afslører samtidige lidelser, er behandling ikke påkrævet, men regelmæssig medicinsk kontrol er nødvendig.

  1. Delvis (delvis) gigantisme.

Denne patologi er kendetegnet ved en uforholdsmæssig stigning i visse dele af kroppen..

Denne form for gigantisme påvirker heller ikke hele organismen: der ses en stigning i kun halvdelen af ​​patientens krop.

  1. Gigantisme af de indre organer (splanchnomegaly).

Splanchnomegaly er kendetegnet ved en stigning i indre organer: deres størrelse og vægt stiger markant.

Denne type gigantisme er et symptom på hypogonadisme - en sygdom forbundet med dårlig ydeevne eller fuldstændig dysfunktion af gonaderne. Med eunuchoid gigantisme forlænges lemmerne uforholdsmæssigt, vækstzoner i leddene forbliver åbne, sekundære seksuelle egenskaber dannes ikke.

Denne form for gigantisme udløses af organisk hjerneskade. Cerebral gigantisme ledsages altid af intellektuelle handicap..

Symptomer på gigantisme

Ud over en skarp vækstspurt (i alderen 10-15 år) og peer-fremskridt ved hjælp af denne indikator har patienter med gigantisme også hovedpine, alvorlig træthed, hormonelle lidelser (forsinket seksuel udvikling, infantilisme, hirsutisme, sukker og diabetes insipidus, skjoldbruskkirteldysfunktion ) Forøget muskelstyrke kan erstattes af muskelsvaghed og asteni.

Diagnose og behandling af gigantisme

For at diagnosticere gigantisme udføres en laboratorieblodprøve for STH, computere og magnetisk resonansafbildning af hjernen, røntgenstråler af kraniet og hænder. Derudover kræves en undersøgelse af en øjenlæge og en neurolog..

Behandling involverer brugen af ​​hormon- og / eller strålebehandling, ortopedisk korrektion gennem plastisk kirurgi er mulig..

Ved rettidig diagnose er prognosen generelt gunstig, men utilstrækkelig behandling eller for sent behandling til lægen kan provokere udviklingen af ​​alvorlige komplikationer. Man skal være særlig opmærksom på risikoen for infertilitet, som alle patienter, der er diagnosticeret med gigantisme, udsættes for..

gigantisme

jeg

kæmpe storoggm (gigantismus; græsk gigas, gigantos gigant)

klinisk syndrom, der stammer fra en stigning i produktionen af ​​væksthormon (væksthormoner) i barndom eller ungdom (før lukning af de epifysiske vækstzoner i knoglerne) og manifesteret ved en overdreven stigning i kropsstørrelse, hovedsageligt i længden. Med øget lokal følsomhed af vævsreceptorer over for væksthormon kan en patologisk stigning i visse dele af kroppen forekomme, dvs. den såkaldte partielle eller delvise gigantisme (undertiden betragtes delvis G. som en misdannelse). Genetisk bestemt højhed, den såkaldte konstitutionelle gigantisme, betragtes ikke som en patologi.

Gigantisme udvikler sig med hypofyseadenomer (hypofyseadenom), der producerer væksthormon, juvenil pubertet (juvenil pubertet), samt hypogonadisme, nogle typer gonadal dysgenese, Klinefelter syndrom, når modningsperioden er forsinket (Pubertet) og langvarig bevarelse af åbne vækstzoner i knoglerne.

Proportionel gigantisme er den ungdomsækvivalent af akromegali, der udvikler sig under de samme betingelser hos personer med fuldstændig knoglering i skelettet. Efter lukning af vækstzoner hos patienter med G. vises normalt tegn på acromegaloidisering og står i forhold til G. karakteren af ​​den såkaldte acromegaloid gigantisme. Årsagen til udviklingen af ​​akromegaloid G. hos nogle patienter med ufuldstændig ossifikation af skelettet er ikke klar. I flere tilfælde bliver kroppens andele eunukoid (se Hypogonadisme). Seksuel funktion hos mandlige G. patienter er oprindeligt konserveret eller endda øget, men falder gradvist. Kvinder har primær amenoré og infertilitet eller en tidlig ophør med menstruation. Undertiden bemærkes symptomer på hypo- eller hypertyreoidisme, diabetes insipidus og en krænkelse af kulhydratmetabolismen. Hovedpine er karakteristisk i de sene stadier af sygdommen - asteni, muskelsvaghed, smerter i knogler og led, i nærvær af hypofyse-adenom - overbelastning i fundus, bitemporal hæmianopsi osv..

Diagnosen stilles på baggrund af patientens karakteristiske udseende, resultater af en røntgenstråle, neurologisk og oftalmologisk undersøgelse, bestemmelse af niveauet af hypofysehormoner (hypofysehormoner) i blodet, primært væksthormon, og også baseret på analysen af ​​patientens stamtavle.

Behandling i nærvær af en hypofysetumor udføres på et specialiseret hospital ved hjælp af strålebehandlingsmetoder (strålebehandling) og neurokirurgiske metoder; i andre tilfælde og med en ufuldstændig effekt af radikal behandling, ordineres dopaminagonister - parlodel (bromocriptin) m.fl. Korrektion af sekundære hormonelle forstyrrelser udføres ved hjælp af hormonbehandling. Behandling af delvis G., hvis det er absolut nødvendigt, kan være operativ (korrigerende plastisk kirurgi).

Prognosen for liv med tilstrækkelig terapi er relativt gunstig, men evnen til at arbejde reduceres kraftigt. De fleste patienter med G. forbliver infertile.

Bibliografi: Balabolkin N.I. Sekretion af væksthormon i norm og patologi, M., 1978; Efimov A.S., Bodnar P.N. og Zelinsky B.A. Endokrinologi, p. 106, Kiev, 1983.

II

kæmpe storoggm (gigantismus; synonym makrosomia)

klinisk syndrom karakteriseret ved meget høj vækst (over 200 cm for mænd og 190 cm for kvinder) eller overdreven forstørrelse af visse dele af kroppen.

kæmpe storogzm acromegalogchesky (g. acromegalicus) - G. hos patienter med acromegaly på grund af overproduktion af væksthormon i puberteten.

kæmpe storogslangeaunukomidyllisk (g. eunuchoideus) - G. hos patienter med hypogenitalisme, kendetegnet ved uforholdsmæssigt lange lemmer, tilstedeværelsen af ​​åbne vækstzoner i håndledets led, øget sekretion af gonadotropiner.

kæmpe storoghm ogstinnate (g. verus) - en proportional stigning i kropsstørrelse, ikke ledsaget af patologiske manifestationer.

kæmpe storoghm festoghør (g. partialis) - se delvis gigantisme.

kæmpe storogsn gulvetognny (g. dimidius) - G., kendetegnet ved en stigning i halvdelen af ​​kroppen.

kæmpe storogzm cerebraoglinned (g. cerebralis) - G. med en krænkelse af intelligensen på grund af organisk skade.

kæmpe storoghm delogprimær (g. partialis; synonym G. partiel) - G. af individuelle dele eller halvdelen af ​​kroppen på grund af nedsat embryogenese eller neurotrofiske lidelser.

gigantisme

Gigantisme er en lidelse, der skrider frem på grund af øget produktion af væksthormon af hypofysen (endokrin kirtel). Dette medfører hurtig vækst af lemmer og bagagerum. Derudover har patienter ofte et fald i seksuel funktion, hæmning af udvikling. I tilfælde af gigantismes progression er det sandsynligt, at en person vil være infertil.

I den medicinske litteratur bruges udtrykket "makrosomi" også til at indikere en sådan patologisk tilstand. Gigantisme hos børn begynder at udvikle sig på et tidspunkt, hvor de fysiologiske processer med forstærkning ikke er fuldstændigt afsluttet. Oftere diagnosticeres sygdommen hos mænd i alderen 7 til 13 år, men starten af ​​de første symptomer i puberteten er ikke udelukket. Patologi opstår og udvikler sig hurtigt gennem hele perioden med kropsvækst..

I slutningen af ​​puberteten vokser typisk et individ op til 2 meter. Hos kvinder kan dette tal være lidt lavere - op til 1,9 meter. Det er også værd at bemærke, at proportionaliteten af ​​kroppens dele ikke er brudt. Hvad der er bemærkelsesværdigt, har forældrene til patienter med gigantisme normalt en normal vækst. Medicinsk statistik er sådan, at i gennemsnit diagnosticeres 3 ud af 1.000 mennesker med sygdommen.

ætiologi

Hovedårsagen til udviklingen af ​​gigantisme er øget produktion af hormonet somatotropin fra hypofysen. Dette observeres normalt ved hyperfunktion eller hyperplasi af denne endokrine kirtel. Årsagerne til skade på hypofysen kan være meget mange. Som et resultat af eksponering for ugunstige etiologiske faktorer forringes dens funktionalitet, hvilket negativt påvirker tilstanden i hele menneskekroppen.

De vigtigste årsager til skade på hypofysen:

  • godartet eller ondartet adenohypophysetumor;
  • TBI af varierende sværhedsgrad;
  • forgiftning;
  • progression af neuroinfektioner;
  • tilstedeværelsen af ​​lidelser i det centrale nervesystem hos en person.

Sorter

I endokrinologi skelnes disse typer gigantisme (efter overtrædelsestype):

  • rigtigt. I dette tilfælde er der en proportional stigning i alle dele af kroppen. Det skal bemærkes, at der ikke er nogen afvigelser i udviklingen;
  • acromegal. Patienten har en hurtig vækst af lemmer, ansigt og krop, men på samme tid stiger visse sektioner af knoglerne i størrelse mere end resten;
  • cerebral. Karakteristiske træk er hurtig vækst med en samtidig krænkelse af intelligensen. Denne form for sygdom forekommer normalt hos en person efter en alvorlig hjerneskade;
  • delvis. Det kaldes også delvis, da hos en syg person stiger visse dele af kroppen;
  • splanchnomegaly. Forøget væksthormonproduktion fører til en stigning i vitale organer;
  • halvt. Dets karakteristiske træk er en stigning i kropsdele fra kun halvdelen af ​​kroppen;
  • eunuchoid. Hovedårsagen til dens udvikling er et fald i produktionen af ​​kønshormoner. Som et resultat ophører kønsorganerne med at fungere normalt. Hvis produktionen af ​​væksthormon på denne baggrund også øges, forsvinder patientens seksuelle symptomer, lemmerne forlænges uforholdsmæssigt, og vækstzonerne i leddene forbliver åbne.

symptomatologi

Fremgangen med gigantisme er faktisk svært at gå glip af, da det vigtigste karakteristiske symptom er den hurtige vækst af bagagerummet og lemmerne. Men også hos patienter med denne lidelse observeres følgende symptomer:

  • nedsat hukommelse;
  • nedsat visuel funktion;
  • hovedpine i varierende grad af intensitet;
  • svimmelhed. Dette symptom opstår på grund af det faktum, at med gigantisme øges alle indre organer i størrelse med omtrent samme hastighed. Men det angår ikke hjertet. På grund af dette har dette vitale organ simpelthen ikke tid til fuldt ud at levere blod til en uforholdsmæssigt stor krop;
  • smerter i lemmerne, især i leddene;
  • hurtig udtømmelighed;
  • i begyndelsen af ​​sygdommens progression observeres en stigning i muskelstyrke, men når den skrider frem, falder den.

Symptomer på den akromegaliske variation i sygdommen:

  • alle ovennævnte symptomer vedvarer også;
  • lav stemme;
  • brystbenetsben og knogler bliver tykkere;
  • hænder og fødder vokser;
  • Hvis du beder en person om at smile, kan du bemærke en stigning i hullerne mellem tænderne;
  • underkæben og superciliærbuerne bliver større.

I tilfælde af at der på baggrund af udviklingen af ​​gigantisme, patologier og andre organer i det endokrine system er udviklet, kan patienten manifestere sådanne symptomer:

  • tidlig ophør eller fuldstændig fravær af menstruation;
  • øget urinproduktion, svær tørst - sådanne symptomer ses på baggrund af diabetes eller diabetes insipidus;
  • nedsat seksuel funktion hos mænd;
  • med hyperthyreoidisme udvikler patienten takykardi, formindsker kropsvægten, men øger appetitten;
  • barnløshed.

Komplikationer

  • dystrofiske ændringer i leveren;
  • krænkelse af funktionen af ​​bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen;
  • ufrugtbarhed;
  • emfysem;
  • arteriel hypertension;
  • diabetes;
  • myocardial dystrofi.

Diagnosticering

Standard diagnostisk plan for denne patologi inkluderer:

  • laboratorieteknikker. Normalt er blodbillede uændret, men i blodet er der en øget koncentration af væksthormon;
  • neurologisk forskning;
  • CT-scanning af hjernen;
  • Røntgen af ​​kraniet;
  • MR.

Terapeutiske foranstaltninger

For at reducere manifestationerne af sygdommen tager lægerne ind på en kombination af hormonelle lægemidler og strålebehandling. I de fleste kliniske situationer giver denne tilgang positive resultater..

Behandlingen af ​​gigantisme er som følger:

  • for at normalisere koncentrationen af ​​væksthormon ordineres det at tage dets analoger såvel som kønshormoner;
  • ortopædisk korrektion;
  • i tilfælde af progression af gigantisme på grund af hypofyse-adenom er det indikeret, at det udfører dets kirurgiske fjernelse. Derefter tyr de til strålebehandling for at behandle gigantisme og ordinere medicin, der indeholder dopaminagonister.

Uforudsigelig gigantisme: årsager, konsekvenser, behandling

Væksten af ​​barnets krop afhænger af mængden af ​​hormon, der dannes i den forreste hypofyse - væksthormon. Dannelsen af ​​væksthormon kan stige under følgende tilstande: hypofysetumor, forstyrrelse af hypothalamus, tumor (gangliocytoma); beruselse, mødresygdom under føtalets udvikling; infektioner, der påvirker hjernen (encephalitis, meningitis eller en kombination deraf); kraniumskade. Undertiden vises høje med et tab af følsomhed i knoglenes vækstområder.

Ægte gigantisme manifesteres af en ensartet stigning i kropsdele, patienten opretholder mental udvikling og indre organer fungerer inden for normale grænser. Klassificering af sygdommen:

  • cerebral - høj vækst kombineret med hjerneskade, mangel på intelligens;
  • delvis - kun en del af kroppen eller dens halvdel vokser, eller massen og størrelsen af ​​de indre organer stiger;
  • med tegn på akromegali - stor næse, forstørret underkæbe, store læber, ører, fødder og hænder; patienter har konstant hovedpine, ledsmerter, knoglesmerter, dannelsen af ​​seksuelle egenskaber bremser, infertilitet forekommer, tumorer, hjerte- og lungesygdomme findes ofte;
  • med hypogonadisme - med en lav funktion af gonaderne eller en fuldstændig ophør med dannelsen af ​​hormoner af dem, lemmer vokser hurtigt, uforholdsmæssigt til kroppens vækst, der er ingen sekundære seksuelle egenskaber.

De første symptomer på sygdommen forekommer oftest i en alder af 9-12 år. Det meste er drenge syge. Væksthastigheden hos disse børn begynder at overstige normen markant, og i ungdomsperioden når de 2 meter, pigerne er lidt lavere - 185-190 cm. Børn bemærker alvorlig svaghed, træthed, konstant hovedpine, svimmelhed. De er bekymrede over: smerter i knogler og led, bevægelsesvanskeligheder; mundtørhed, øget tørst, sultangreb; nedsat syn, dobbelt syn, tab af synsfelter. Et barn kan næppe studere i skolen. Selv hvis intellektuelle evner ikke nedsættes, forbliver niveauet for mental udvikling hos unge patienter ungdom.

Udseendet af sekundære seksuelle egenskaber bremser. Hos unge mænd findes der underudvikling af testiklerne, og hos piger overtræder menstruationscyklussen - menstruationerne er knappe eller helt fraværende. Oftest i puberteten er patienter infertile.

Hvis gigantisme ikke behandles, lever de fleste patienter ikke i voksen alder.

Diagnose af tilstanden: Røntgenstråle af knogler i kraniet, hænder, undersøgelse af fundus, perimetri, MR og CT, blodprøve for somatotropisk hormon i hypofysen.

Patologi behandling. Hvis der kun påvises øget sekretion af væksthormon, er der ingen tegn på komprimering af det omgivende væv ved hjælp af et adenom, så får patienter ordinerede analoger af somatostatin - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, nogle gange suppleres terapi med Parlodel og kønshormoner. En af de farlige bivirkninger er accelereret tumorvækst med nedsat syn. Derfor anvendes konservativ behandling sjældent, kun i de indledende stadier af sygdommen eller med kontraindikationer til kirurgi og stråling..

Den vigtigste behandling er strålebehandling. Adenomet påvirkes af gammastråler, protoner og tunge alfa-partikler. Hvis der konstateres komprimering af synsnerverne og synsnedsættelse, fjernes patienterne fra adenom hovedsageligt gennem næsevejene, og hvis det er umuligt, ved hjælp af trepanation af knoglerne i kraniet. Hvis der er en isoleret vækst af en del af kroppen og en betydelig kosmetisk defekt, anvendes plastisk kirurgiske metoder.

Læs mere i vores artikel om gigantisme, dens manifestationer og behandling.

Årsager til gigantisme

Gigantisme udvikler sig i nærvær af skader på hypofysen, da det er involveret i produktionen af ​​væksthormon. Med overskridelse af dette kan der observeres accelereret vækst..

Overskydende hormon forekommer under to patologiske tilstande i hypofysecellerne, som er anført nedenfor:

  • hypofysecellehyperplasi, der opstår med skader og infektioner i hjernen;
  • med hyperfunktion af hypofysecellerne, der opstår under forgiftning af kroppen. Desuden kaldes sygdommen hypofysegigantisme..

Der er indirekte årsager til gigantisme:

  • Albright syndrom, der forårsager unormal vækst af knoglevæv, der vises lysebrune pletter på huden, patienter udvikler abnormiteter i forskellige kirtler;
  • Carney syndrom er en arvelig sygdom og kan ledsages af en stigning i hænder, fødder, kranium og andre dele af kroppen;
  • multiple endokrine neoplasier af den første type er en arvelig sygdom, der forårsager tumorer i hypofysen, bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen, hvilket kan føre til en stigning i mængden af ​​væksthormon;
  • neurofibromatosis er en arvelig sygdom, der forårsager tumorer i nervevævet, der provoserer hud- og knoglens ændringer.

Faktorer, der kan udløse fremkomsten af ​​gigantisme

Følgende provokerende faktorer er:

  • hjerneskade;
  • autoimmune sygdomme;
  • neoplasmer i hypofysen;
  • langvarig brug af medicin;
  • beruselse af kroppen;
  • generel smitsom opladning af kroppen;
  • cerebrovaskulær ulykke.

Symptomer

Gigantisme påvirker drenge oftere end piger. Sygdommen kan begynde hos et fem år gammelt barn, men oftere rammer denne lidelse børn, når de er i puberteten. Den mest åbenlyse manifestation af sygdommen er accelereret vækst..

Et sygt barn har svimmelhed, hovedpine, ømme led, knogler. Et barn kan klage over, at han hurtigt er træt. En teenager kan have nedsat hukommelse, skolearbejder er vanskelige at overvinde.

Seksuelle funktioner krænkes også ofte. Hos piger forekommer amenorré, hos drenge er der en mangel på testikeludvikling eller hypogonadisme. Disse afvigelser er forbundet med en mangel på kønshormoner. Af samme grund kan seksuel infantilisme udvikle sig..

Hvis du ignorerer de primære manifestationer, vil patologiske ændringer i kroppen stige. Den hurtige vækst i kroppen kan påvirke de indre organer. Dette opdages normalt ved hjælp af ultralyd. Nogle gange stikker et forstørret organ bare ud.

Med udviklingen af ​​sygdommen tilføjes forstyrrelser i produktionen af ​​andre hormoner. Der vil være risiko for diabetes, funktionsfejl i produktionen af ​​thyroxin og triiodothyronin i skjoldbruskkirtlen. Den hurtige vækst i kroppen er forud for udviklingen af ​​indre organer, de kan også lide.

Der er en trussel mod hjertet, leveren, nyrerne. Manglen på kønshormoner forhindrer ossificeringsprocessen. Patientens vækst stopper ikke med afslutningen af ​​puberteten.

Gigantisme (som næsten enhver sygdom) er vigtig at genkende og begynde at behandle tilstrækkeligt uden at vente på forekomsten af ​​mere alvorlige, truende symptomer. Dette lettes ved det faktum, at dens primære manifestationer er ganske udtalt. Udsigten til rettidig behandling af barnet er som regel bedring.

Symptomer på manifestation


På billedet, gigantisme og dværgisme

Alvorligheden af ​​symptomerne på gigantisme hos unge afhænger af graden af ​​skade på hypofysen. Når en tumor i hypofysen forstørres, begynder følgende symptomer at udvikle sig:

  • overdreven svedtendens;
  • vedvarende smerter i hovedet;
  • generel svaghed i kroppen;
  • kvalme;
  • søvnforstyrrelser
  • forsinket pubertet og menstruation hos piger;
  • nedsat synsstyrke;
  • døvhed;

Der er også tegn på gigantisme:

  • forstørrede hænder og fødder (se foto ovenfor);
  • aflange arme samt ben;
  • tykke fingre;
  • afrundet pande og forstørret kæbe;
  • uhøflige ansigtstræk.

Børnehøjde: hvad skal betragtes som normen?

Barnets højde og vægt er måske de vigtigste udviklingsparametre for forældre. Under hvert besøg måler børnelæge disse indikatorer og sammenligner dem med dem, der er angivet i specielle centiltabeller under hensyntagen til babyens alder. I dem kan du finde 6 korridorer, der hver svarer til et bestemt vækstinterval. Lægen identificerer den korridor, som babyen faldt i, informerer sine forældre og sætter ham på et ambulant kort.

Hvis indikatoren som et resultat er i den 6. korridor eller endda går ud over den, er barnets vækst højere end for de fleste af hans kammerater. For eksempel når drenge i alderen to år gennemsnit 83-88 cm, en indikator over 92 cm betragtes som meget høj. Analogt vokser førsteklassinger normalt til 117-125 cm, men der er også dem, der er højere end 132 cm.

I de fleste tilfælde, hvis et barn er markant foran deres kammerater i længden - dette er ikke en patologi, fordi i første omgang arvelighed påvirker antropometriske data. Hvis far spillede i et basketballhold, er der intet at undre sig over, at hans søn er den første i klassen på banen under fysisk træning klasser. Og hvis begge forældre til en baby er 160-170 cm høje, skal du ikke forvente, at han vil være meget høj. Naturligvis er denne indikator også påvirket af gener fra andre slægtninge, for eksempel kan en stor bedstefar belønne barnebarn med væksten af ​​en model.

Men hvis barnet til lave forældre vokser hurtigt i længden og markant foran deres klassekammerater, er dette en lejlighed til konsultation med en endokrinolog, fordi nogle gange dette symptom kan være det eneste tegn på gigantisme.

Klassificeringen af ​​gigantisme

Gigantisme er opdelt i:

  • sandt (hypofyse-gigantisme) Med denne type gigantisme kan man bemærke en forholdsmæssig stigning i alle dele af kroppen. Imidlertid forbliver teenagers udvikling normal;
  • akromegalisk gigantisme. Med denne type kombination af gigantisme og akromegali observeres en stigning i visse dele af kroppen, f.eks. Ansigtet, men patientens vækst forbliver den samme;
  • cerebral. En forholdsmæssig stigning i alle dele af kroppen observeres som i den rigtige form, men på samme tid udvikles en krænkelse af intelligensen. Denne type gigantisme er karakteristisk for patienter, der har lidt en alvorlig skade eller infektiøs hjerneskade;
  • delvis gigantisme. Denne art kaldes også delvis. Dette skyldes specificiteten af ​​stigningen i kropsdele. Hos en patient med delvis gigantisme observeres en stigning i visse dele af kroppen;
  • splanchnomegaly. Med denne form observeres en stigning i vitale organer;
  • halvt. Med det observeres accelereret vækst på halve kroppen. For eksempel er accelereret vækst under bæltet, og over bæltet forbliver væksten normal;
  • eunuchoid. Denne type gigantisme er forbundet med tab af seksuelle egenskaber, forekommer med en lavere værdi af kønshormoner og en øget værdi af væksthormon. Uforholdsmæssig udvikling af lemmer.

Bemærk. Virvelløse dyr har dybhavsgigantisme. Denne gigantisme manifesteres i en stigning i dyrets størrelse under vand. Dybhavsgigantisme observeres ikke hos mennesker, da en sådan stigning hæmmer skelettet.

Den vigtigste

Gigantisme er en temmelig sjælden krænkelse forbundet med indflydelse af arvelighed. En vigtig årsag til forekomsten af ​​gigantisme er overproduktion af væksthormon og aktiv knoglevækst i barndom og ungdom. Som et resultat af dette har patienter med gigantisme stor vækst, forstørrede organer, store lemmer og karakteristiske visuelle manifestationer af patologi.

Diagnose af gigantisme udføres hovedsageligt på grundlag af niveauet for væksthormon og eksterne manifestationer. Behandlingen af ​​sygdommen er selektiv, afhængigt af hvad der provokerede for hypersekretion. Terapi kan være såvel radikal som symptomatisk, hvilket kun hjælper med at korrigere manifestationerne og udjævne de mest smertefulde symptomer.

Diagnosen gigantisme

Hvis lægen har mistanke om, at patienten har gigantisme, kan han ordinere en blodprøve for at måle niveauerne af væksthormoner og den insulinlignende vækstfaktor, der produceres af leveren. Din læge kan også ordinere en glukosetolerance-test..

Under glukosetolerance-testen skal patienten drikke en særlig drik, der indeholder glukose. Der udtages blodprøver før og efter drikke. I en sund krop bør niveauet af væksthormon i blodet falde efter at have drukket en glukosedrink. Hvis niveauet af væksthormon forbliver uændret, betyder det, at kroppen producerer for meget væksthormon, for eksempel med hypofyse-gigantisme.

Hvis ovenstående test viste konstanten af ​​niveauet for væksthormon, skal lægen finde ud af årsagen til dette fænomen. For at gøre dette foretager lægen en MR af hypofysen for tilstedeværelsen af ​​en tumor.

Eliminering af patologi

Valget af behandlingsteknik afhænger direkte af formen af ​​makrosomia. I de fleste tilfælde anvendes følgende effekter:

  1. For at normalisere koncentrationen af ​​somatotropin i blodet anvendes somatostatin-analoger..
  2. Lukninger af knoglevækstzoner opnås ved hjælp af kønshormoner.
  3. Ved hypofyse-adenom anvendes strålebehandling..
  4. Hvis strålebehandling ikke giver et resultat, skal du tage en operation til fjernelse af adenom. Efter manipulationen er lægemiddelstøtte til dopaminagonister indikeret..
  5. Den eunukoide type kræver terapi, der er beregnet til ossificering af skelettet og ophør med dets udvikling.
  6. Ved delvis gigantisme anvendes ortopædisk korrektion, i nogle tilfælde tyr de til plastisk kirurgi.

Med rettidig adgang til en endokrinolog giver behandling dig mulighed for at opnå bæredygtige optimale resultater..

Med rettidig behandling er prognosen for bedring for de fleste patienter ret gunstig, men på trods af dette overlever mange af dem ikke til ældre på grund af manifestationen af ​​samtidige sygdomme.

Ambulatorisk behandling

For tiden er behandlingen af ​​gigantisme rettet mod at stoppe produktionen af ​​væksthormoner. Dette kan opnås ved hjælp af medicin eller kirurgi..

Lægemiddelbehandling

En sådan behandling af gigantisme er ordineret, hvis der er en høj risiko for skade på et kritisk blodkar eller en nerve under operation af en hypofysetumor og af andre grunde, når operationen kan skade patienten. Denne behandling sigter mod at reducere tumorens størrelse eller reducere produktionen af ​​overskydende væksthormon..

Oftest ordinerer lægen Octreotide eller Lanreotide for at forhindre frigivelse af væksthormon. Disse lægemidler efterligner andre hormoner, der udløser hypofysen til at sænke produktionen af ​​væksthormon. De gives normalt som en injektion ca. en gang om måneden..

Lægen kan også ordinere Bromocriptine og Cabergoline derhjemme. Disse lægemidler bruges til midlertidigt at sænke væksthormonniveauet. De kan bruges sammen med Octreotide eller Lanreotide. Hvis denne kombination ikke hjælper, ordinerer lægen en daglig indtagelse af Pegvisant, som blokerer virkningen af ​​væksthormoner.

Imidlertid giver langvarig lægemiddelbehandling muligvis ikke den nødvendige effektivitet. I dette tilfælde bliver du nødt til at ty til operation.

Traditionel operation

Hvis lægen ordinerede en traditionel kirurgisk indgriben, ordineres medicin som forberedelse til operationen. Hvis hypofyse er den eneste årsag til overdreven produktion af væksthormon, er fjernelse af hypofysen den mest effektive foranstaltning.

Under operationen foretager kirurgen et snit i næsehulen og fjerner tumoren gennem snittet. Indførelsen af ​​et endoskop med et kamera i næsehulen giver kirurgen mulighed for at se placeringen og størrelsen af ​​den fjernede tumor. Hvis der under operationen ikke var noget traume for kritiske dele af hjernen og nerverne, sker helbredelse efter en sådan operation på kort tid.

Gamma nasal strålekirurgi

Radiosirurgi ordineres af en læge, hvis en traditionel operation ikke er mulig. Under operationen bruges den såkaldte Gamma Knife. Det producerer en fokuseret stråle, der ikke skader det omgivende væv, men er i stand til at levere en kraftig dosis stråling til tumorstedet. Stråledosis er tilstrækkelig til at reducere og ødelægge tumoren. Gamma knivbehandling kan tage flere år at fuldt ud normalisere hormonproduktionen. En sådan behandling udføres på hospitaler med generel anæstesi. Gigantisme hos børn udføres ofte ved denne metode, da den er mindre traumatisk.

Hjemmebehandling

En sådan behandling er rettet mod at reducere eller stoppe væksten af ​​hypofysetumoren såvel som at blokere produktionen af ​​væksthormoner. De ordineres sammen med lægemiddelbehandling og inkluderer produkter (diæt), infusioner og urter.

Produkter, der er gavnlige under gigantisme

Patienter er nødt til at fokusere på fødevarer med meget østrogen, calcium og gelatine. Den første i store mængder kan reducere den overdrevne produktion af væksthormon. Kalk er nødvendigt til knogler, der bliver sprøde under gigantisme. Gelatin er nødvendig for at reparere samlinger, da de kan blive beskadiget under accelereret vækst..

Der er meget østrogen i hørfrø, mange bælgfrugter, mejeriprodukter og nødder..

Gelatin kan købes eller fremstilles af kødprodukter. Det er værd at huske, at det under tilberedningen af ​​eventuelle kødprodukter er umuligt at fjerne brusk, ledbånd og knoglemarv, da de indeholder stoffer, der fremskynder syntesen af ​​nyt bruskvæv.

Følgende er fødevarer, der indeholder højt kalk:

  • sardiner;
  • tørrede figner;
  • kål;
  • mandel;
  • appelsiner
  • sesamfrø.

Urter bruges til hjemmebehandling af gigantisme

Urter er i stand til effektivt at fjerne betændelse i området af hypofysetumoren samt fjerne betændelse i leddene, der kan dannes under accelereret vækst.

Du kan brygge en række urter, for eksempel med denne sygdom hjælper de godt:

  • salvieblade;
  • hop kegler;
  • lakridsrød;
  • lind blomster.

Forebyggelse af gigantisme

Forebyggelse af gigantisme består i at undgå forekomst af craniocerebral traumer, rettidig behandling af forskellige infektionssygdomme for at forhindre skader på hypofysen ved denne infektion samt afskaffelse af alle toksiske medikamenter, der kan føre til forgiftning af kroppen. Gigantisme hos børn kan forudsiges, hvis der i barnets stamtavle er forudsætninger for udvikling af en hypofysetumor, i dette tilfælde begynder forebyggelse af udviklingen af ​​denne tumor.

Livsprognose for gigantismepatienter

Ifølge statistikker behandles 80 procent af tilfældene med gigantisme ved traditionel operation. Andre tilfælde kan behandles med medicin og gamma-nasal radiokirurgi..

Da gigantisme hæmmer kirtlerne i kroppen, selv efter behandlingen, forbliver de fleste patienter ufrugtbare. Oftest gendannes ydeevnen ikke fuldt ud.

Gigantisme kan efterlade farlige konsekvenser, for eksempel: konstante trykfald; pancreashormonmangel, insulin; hjertefejl; lungeudvidelse; dystrofi i leveren og skjoldbruskkirtlen.