Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Der er et lille indrykk i kraniet, der blev kaldt det ikke-medicinske udtryk "tyrkisk sadel." Diagnose af nogle patologier begynder med undersøgelsen af ​​en røntgenstråle af hjernen. På det, selv uden en særlig uddannelse, er det let at genkende dette område i en særlig form.

Et spirende syndrom - hvad man skal gøre?

Hvad er det tyrkiske rede, og hvordan er det specielt? Hvorfor hans tomhed i undersøgelsen er alarmerende og endda skræmmende?

Dette er en lille depression i sphenoidbenet, der er placeret i den temporale del af kraniet. Det er en lille knoglomme placeret under hypothalamus. Det har en bestemt form, hvorfra navnet kom.

På begge sider af det er de optiske nerver, der krydser udsparingsområdet. I normal tilstand er det fyldt med hypofysen, i unormal tilstand - med cerebrospinalvæske.

Vi vil forstå terminologien:

  1. Hypofysen er en endokrin kirtel. Hun er ansvarlig for hormonproduktion, stofskifte og reproduktionsfunktioner..
  2. Hypothalamus er et lille område i diencephalon. Kontrollerer frigivelsen af ​​hypofysehormoner. De er forbundet med hinanden af ​​et ben. Det er forbindelsen mellem nervesystemet og det endokrine system. Regulerer funktionerne sult, tørst, sexlyst, søvn, vågenhed.
  3. Optiske nerver har særlig følsomhed. Gennem dem overføres visuel irritation til hjernen.
  4. Hormoner er biologisk aktive stoffer. De produceres af endokrine kirtler. Påvirke kroppens fysiologiske funktioner og stofskifte.
  5. Membranen er dura mater. Det dækker det tyrkiske sadel, har et hul i midten, gennem hvilket hypothalamus forbindes med hypofysen. Dets fastgørelse, tykkelse og beskaffenhed af hullet har anatomiske variationer for hver patient. Og fraværet eller underudviklingen bestemmer denne type syndrom.
  6. Alkohol - cerebrospinalvæske. Når det kommer ind i det tyrkiske sadel, deformeres jernet der og falder i lodrette dimensioner.

Når membranen synker på grund af dens underudvikling, presses hypofysen ned til bunden. Dets dysfunktion udvikler sig. En detaljeret undersøgelse udføres med et udtalt klinisk billede. Symptomerne på syndromet skyldes vanskeligheder ved indtagelse af hormoner i hypofysen fra hypothalamus.

Symptomer

I det tyrkiske sadel er det vigtigste centrum af det endokrine system, og ved siden af ​​er det optiske nerver. I undersøgelser af specialister er det ikke strukturen i recessionen, der interesserer, men mellemgulvet, hypofysen, dets pedicle, hypothalamus og synsnervens detaljer..

Med anomalier forekommer:

  1. Hovedpine. Først let og periodisk, derefter permanent og tungere. Svimmelhed vises, gangsusikkerhed.
  2. Synsproblemer manifesteres i smerter i den peri-okulære region. Der kan også være tab af synsskarphed, dobbelt syn, lakrimation, tilstedeværelsen af ​​et slør foran øjet. Ved undersøgelse afslører en specialist en indsnævring af synsfeltet og inflammatoriske processer i synsnerven.
  3. Endokrine lidelser er forårsaget af hormoner. De kan produceres både i mangel og i overskud. De fører til krænkelse af seksuelle funktioner, en funktionsfejl i menstruationscyklussen, diabetes insipidus.

Årsager og tegn

Hypofysen, den endokrine kirtel, er placeret i lommen på den tyrkiske sadel. Det er hun, der producerer mange hormoner, der derefter kommer ind i kredsløbet. En membran adskiller den fra kraniet.

Med sin utilstrækkelighed presses pia mater ind i regionen i den tyrkiske sadel, hvilket fører til udtynding af kirtlen, en ændring i dens størrelse og nedsat funktion. Endokrine ændringer forekommer i hele kroppen.

Den primære form af syndromet forekommer ofte uden nogen manifestationer og opdages tilfældigt på en røntgenstråle. Normalt er kroppens funktioner ikke nedsat.

Juster om nødvendigt niveauet af prolactin. Dette hormon er direkte relateret til fødsel og påvirker testiklenes og æggestokkernes funktion negativt. Hvis det forhøjede niveau ikke er forbundet med graviditet og fodring, skal det justeres.

Patologier er af en anden karakter:

  1. Medfødte patologier, de er ofte arvelige.
  2. Patologer kan være forårsaget af interne processer i kroppen, for eksempel hormonelle ændringer i puberteten, graviditet, overgangsalder. Utilstrækkelig thyroideafunktion. Kardiovaskulær sygdom. Virale infektioner.
  3. Patologier er forårsaget af eksterne faktorer. Modtagelse af hormoner, abort, fjernelse af æggestokke. Hovedskader.

Er det farligt?

En ændring i lokaliseringen af ​​synsnerverne, som kan føre til synsnedsættelse, afhænger af en ændring i placering af hypofysen i den tyrkiske sadel.

Medfødte misdannelser i membranen er en forholdsvis almindelig forekomst. Men de fleste gider det ikke, den endokrine kirtel udfører sine funktioner korrekt. Faren opstår kun ved manifestation af hypofysedysfunktion.

Diagnosticering

Det er membraninsufficiens, der er betingelsen for dannelsen af ​​det tomme tyrkiske sadelsyndrom. Med de kliniske manifestationer af sygdommen udjævnes kirtlen langs sadelens vægge, og dens lodrette størrelse aftager.

Diagnosen af ​​en tom tyrkisk sadel bør ikke tages bogstaveligt. Det er ikke tomt, men fyldt med hypofysevæv og cerebrospinalvæske.

Syndromet kan være af to typer:

  1. Primær. Det forekommer hos raske mennesker på baggrund af medfødt utilstrækkelig membran. Mindst 10% af mennesker har en patologi for udviklingen af ​​membranen. Men da anomalien er asymptomatisk, opdages den ved en tilfældighed, når andre sygdomme undersøges ved røntgen eller MR.
  2. Sekundær. Erhvervet på grund af operation eller stråling. Normalt efter komplikationer af den underliggende sygdom eller behandling.

En kombination af afvigelser af en neurologisk, oftalmisk og endokrin art vil hjælpe med at mistænke en diagnose. De udvikler sig på baggrund af underudvikling af membranen og tryk fra de bløde membraner i hjernen ind i hulrummet i den tyrkiske sadel. Find ud af mere om andre neurologiske abnormiteter fra vores lignende artikel..

Instrumental diagnostik

  1. Røntgenbilleder af hjernen gav ikke tilstrækkelig information om det tyrkiske sadels tomhed. Og det er ofte farligt at gennemføre. Det samme gælder computertomografi.
  2. Mere information fås ved at udføre forskning på MR (magnetisk resonansafbildning). Størrelsen, formen og konturerne af hypofysen bestemmes. MR er den sikreste metode til undersøgelse. Det giver dig mulighed for at visualisere studieområdet med tynde sektioner på ca. 1 mm. Denne metode er nu tilgængelig for enhver patient..

Hvis et af de tre symptomer opdages, kan vi tale om selve syndromet:

  1. Tilstedeværelsen af ​​cerebrospinalvæske i lommets hulrum. I dette tilfælde har kirtlen selv normale dimensioner og form.
  2. Membranen hænger i lommehulen.
  3. Fortynding og forlængelse af benet. Det er gennem hende, at hypothalamus kontrolleres over hypofysen.

Der er ordineret et antal blodprøver: til hormonindhold, biokemisk analyse. Blod fra en blodåre tages til undersøgelse, test udføres på tom mave.

Målet er at påvise hormonet T4 (thyroxin). Det er han, der er ansvarlig for den normale funktion af forplantningssystemet, regulerer stofskiftet, stimulerer nervesystemet. Thyroxin produceres af skjoldbruskkirtlen. Afvigelse fra normen T4 indikerer inflammatoriske processer i hypofysen.

Du kan læse mere om en sygdom såsom en hypofyse-tumor i en anden artikel..

Behandling

Speciel behandling findes ikke. Brug af medicin er rettet mod at eliminere symptomerne og ikke behandle selve syndromet. Der er ikke noget fælles lægemiddel for alle patienter, de vælges individuelt.

Behandlingen foregår derhjemme under opsyn af en læge med alvorlige lidelser på hospitalet. Smertestillende medicin er ofte ordineret. Sund livsstil, korrekt ernæring er meget vigtig..

Kirurgisk indgriben udføres kun i nødsituationer:

  1. Sagning og klemming af synsnerverne, hvilket forårsager en krænkelse af synsfeltet og truer et fuldstændigt tab af synet.
  2. Cerebrospinalvæske siver gennem den tyndede bund ned i næsehulen.

Kirurgisk indgriben udføres oftest gennem et snit i næseseptum. Der er en anden måde gennem den frontale del. Metoden er traumatisk, den bruges kun, hvis kirurgi gennem næsen ikke giver de ønskede resultater. Efter operationen ordineres hormonbehandling.

Syndrom "Tom tyrkisk sadel"

Alt iLive-indhold kontrolleres af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt beviset medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du mener, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Udtrykket ”tom tyrkisk sadel” (PTS) trådte i medicinsk praksis i 1951. Efter anatomisk arbejde blev det foreslået af S. Busch, der studerede obduktionsmateriale af 788 mennesker, der døde af sygdomme, der ikke var relateret til hypofysens patologi. I 40 tilfælde (34 kvinder) blev der fundet en kombination af det næsten fuldstændige fravær af membranen i den tyrkiske sadel med spredning af hypofysen i form af et tyndt lag væv i bunden. I dette tilfælde var sadlen tom. En lignende patologi blev tidligere beskrevet af andre anatomister, men Busch var den første, der forbandt en delvis tom tyrkisk sadel med membraninsufficiens. Hans observationer blev bekræftet ved senere undersøgelser. I litteraturen betegner denne sætning forskellige nosologiske former, hvis fælles tegn er udvidelsen af ​​det subarachnoide rum ind i det intrasellære område. Den tyrkiske sadel øges normalt.

ICD-10-kode

Årsager til det tomme tyrkiske sadelsyndrom

Årsagen og patogenesen for den tomme tyrkiske sadel er ikke fuldt ud forstået. En tom tyrkisk sadel, der udvikles efter stråling eller kirurgisk behandling, er sekundær, og opstår uden forudgående indgreb i hypofysen er primær. De kliniske manifestationer af den sekundære tomme tyrkiske sadel skyldes den underliggende sygdom og komplikationerne ved den anvendte terapi. Dette kapitel fokuserer på spørgsmålet om den primære tomme tyrkiske sadel. Det antages, at udviklingen af ​​den "tomme tyrkiske sadel" kræver utilstrækkelighed af dens membran, det vil sige et fortykket fremspring af dura mater, som danner taget af det tyrkiske sadel og lukker udgangen fra det. Membranen adskiller sadelhulrummet fra det subarachnoide rum, undtagen kun det hul, gennem hvilket hypofysebenet passerer. Membranen af ​​membranen, dens tykkelse og arten af ​​hullet i det udsættes for betydelige anatomiske variationer.

Linjen med dens fastgørelse på bagsiden af ​​sadlen og dens knold reduceres muligvis, den samlede overflade tyndes jævnt, og hullet udvides på grund af den næsten komplette reduktion af membranen, der forbliver i form af en tynd (2 mm) kant rundt om periferien. Den resulterende utilstrækkelighed fører til spredning af det subarachnoide rum ind i det intrasellære område og til fremkomsten af ​​evnen til cerebrospinalvæskepulsering til direkte at påvirke hypofysen, hvilket kan føre til et fald i dens volumen.

Alle varianter af den medfødte patologi for membranens struktur bestemmer dens absolutte eller relative utilstrækkelighed, hvilket er en nødvendig forudsætning for udvikling af syndromet i en tom tyrkisk sadel. Andre faktorer disponerer kun for følgende ændringer:

  1. øget tryk i det suprasellære subarachnoidrum, som gennem en inferior membran forøger effekten på hypofysen (med intrakraniel hypertension, hypertension, hydrocephalus, intrakranielle tumorer);
  2. et fald i størrelsen på hypofysen og overtrædelse af de volumetriske forhold mellem den og den tyrkiske sadel, i tilfælde af forstyrrelse af blodtilførsel og hypofyseinfarkt eller adenom (med diabetes mellitus, hovedskader, meningitis, sinus-trombose) som et resultat af fysiologisk involvering af hypofysen (under graviditet - i denne periode kan hypofysen dobbelt, i mange kvinder bliver den endda endnu større, da den efter fødsel ikke vender tilbage til det oprindelige volumen efter begyndelsen af ​​overgangsalderen, når hypofysevolumenet mindskes, en lignende involvering kan observeres hos patienter med primær hypofunktion af perifere endokrine kirtler, hvor der er en stigning i sekretion af tropiske hormoner og hypofysen hyperplasi, og begyndelsen på substitutionsbehandling fører til involvering af hypofysen og udviklingen af ​​en tom tyrkisk sadel; en lignende mekanisme er beskrevet efter indtagelse af orale antikonceptionsmidler);
  3. til en af ​​de sjældne muligheder for udvikling af en tom tyrkisk sadel - brud på en intrasellar tank indeholdende væske.

Således er en tom tyrkisk sadel et polyetiologisk syndrom, hvis hovedårsag til udviklingen er den mangelfulde membran i det tyrkiske sadel.

Symptomer på syndromet "Tom tyrkisk sadel"

En tom tyrkisk sadel er ofte asymptomatisk og registreres ved et uheld under røntgenundersøgelse. Den "tomme tyrkiske sadel" findes hovedsageligt hos kvinder (80%), oftere efter 40 år med multiparose. Cirka 75% af patienterne er overvægtige. Kliniske tegn er forskellige. Hovedpine forekommer hos 70% af patienterne, hvilket er årsagen til den indledende radiografi af kraniet, som i 39% af tilfældene viser en ændret tyrkisk sadel og fører til en yderligere mere detaljeret undersøgelse. Hovedpine varierer meget i lokalisering og grad - fra mild, periodisk, til uudholdelig, næsten konstant.

Eventuelt fald i synsskarphed, generaliseret indsnævring af dets perifere felter, bitemporal hæmianopsi. Ødem af synsnerven er sjælden, men beskrivelserne findes i litteraturen..

Rhinorrhea er en sjælden komplikation forbundet med brud på bunden af ​​den tyrkiske sadel på grund af pulserende cerebrospinalvæske. Det nye forhold mellem det suprasellære subarachnoide rum og sphenoid sinus øger risikoen for meningitis. Rhinorrhea-udseendet kræver kirurgisk indgreb, for eksempel tamponade af det tyrkiske sadel med muskler.

Endokrine lidelser med en tom tyrkisk sadel manifesteres i en ændring i de hypofysiske funktioner i hypofysen. Undersøgelser, der anvender følsomme radioimmune metoder og stimuleringstest, har afsløret en høj procentdel af hormonsekretionsforstyrrelser (subkliniske former). Så K. Brismer et al. fandt, at hos 8 ud af 13 patienter var responset af somatotropisk hormonsekretion til stimulering ved insulinhypoglykæmi reduceret, og når man studerede aksen i hypofysen-cortex i binyrerne, ændrede sekretionen af ​​cortisol efter intravenøs administration hos 2 ud af 16 patienter ACTH utilstrækkeligt; responset på metirapon var normalt i alle undersøgte. I modsætning hertil har Faglia et al. (1973) observerede en utilstrækkelig frigivelse af corticotropin på forskellige stimuli (hypoglykæmi, lysin-vasopressin) hos alle undersøgte patienter. Vi studerede også reserverne af TTG og GT ved hjælp af henholdsvis TWG og WG. Prøver viste et antal ændringer. Arten af ​​disse lidelser er stadig uklar..

Der er flere og flere værker, der beskriver hypersekretion af tropiske hormoner i kombination med en tom tyrkisk sadel. Den første af disse var information om en patient med akromegali og et forhøjet niveau af væksthormon. J. N. Dominique et al. rapporterede en tom tyrkisk sadel hos 10% af patienter med akromegali. Disse patienter har typisk hypofyseadenom. Den primære tomme tyrkiske sadel udvikler sig som et resultat af nekrose og invasion af adenomer, og adenomatøse rester fortsætter med at overaktere det somatotropiske hormon.

Oftest med syndromet af den "tomme tyrkiske sadel" er der en stigning i prolactin. Det rapporteres om væksten hos 12-17% af patienterne. Som med STH-hypersekretion er hyperprolactinæmi og den tomme tyrkiske sadel ofte forbundet med tilstedeværelsen af ​​adenomer. Analyse af observationer viser, at der blev fundet adenomer hos 73% af patienterne med en tom tyrkisk sadel og hyperprolaktinæmi til operation.

Der er en beskrivelse af det primære "tomme tyrkiske sadel" og hos patienter med hypersekretion af ACTH. Oftere er dette tilfælde af Itsenko-Cushings sygdom med hypofyse-mikroadenom. Det vides imidlertid om en patient med Addisons sygdom, hvis langvarige stimulering af kortikotrofe på grund af binyresvigt har ført til ACTH-udskillende adenom og en tom tyrkisk sadel. Af interesse er beskrivelsen af ​​2 patienter med en tom tyrkisk sadel og hypersekretion af ACTH med et normalt niveau af cortisol. Forfatterne antyder produktion af ACTH-peptid med lav biologisk aktivitet og efterfølgende hjerteanfald af hyperplastiserede kortikotrofer med dannelsen af ​​en tom tyrkisk sadel. Et antal forfattere citerer isoleret ACTH-mangel og en tom tyrkisk sadel, en kombination af en tom tyrkisk sadel og binyrebarkræft..

Således er endokrin dysfunktion i det tomme tyrkiske sadelsyndrom ekstremt forskelligartet. Der er både hyper- og hyposekretion af tropiske hormoner. Overtrædelser spænder fra subkliniske former opdaget ved stimuleringstest til alvorlig panhypopituitarisme. Variationen i ændringer i endokrin funktion svarer til bredden af ​​etiologiske faktorer og patogenesen for dannelsen af ​​den primære tomme tyrkiske sadel.

Diagnose af syndromet "Tom tyrkisk sadel"

Diagnosen af ​​det tomme tyrkiske sadelsyndrom stilles normalt under undersøgelsen af ​​en hypofysetumor. Det skal understreges, at tilstedeværelsen af ​​neuroradiologiske data, der indikerer en forøgelse og ødelæggelse af den tyrkiske sadel, ikke nødvendigvis indikerer en hypofysetumor. Hyppigheden af ​​primære intrasellære tumorer i hypofysen og syndromet i den tomme tyrkiske sadel var den samme i disse tilfælde, henholdsvis 36 og 33%.

De mest pålidelige til diagnose af en tom tyrkisk sadel er pneumoencefalografi og computertomografi, især i kombination med introduktion af kontrastmidler intravenøst ​​eller direkte i cerebrospinalvæsken. Dog allerede på de sædvanlige røntgen- og tomogrammer er det muligt at identificere tegn, der er karakteristiske for det tomme tyrkiske sadelsyndrom. Dette er lokaliseringen af ​​ændringer under membranen på den tyrkiske sadel, den symmetriske placering af dens bund i det frontale projektion, den "lukkede" form af sadlen, en stigning hovedsageligt i den lodrette størrelse, fraværet af tegn på udtynding og erosion af det kortikale lag, konturbunden i det sagittale billede, bunden af ​​linjerne er tyk og klar og toppen er smurt.

Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel" med dens karakteristiske stigning bør således antages hos patienter med minimale kliniske symptomer og uændret endokrin funktion. I disse tilfælde er der ikke behov for pneumoencefalografi, patienten skal blot overvåges. Det skal understreges, at en tom tyrkisk sadel, ledsaget af en stigning i dens størrelse, ofte observeres med en fejlagtig diagnose af hypofysenadenom. Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel" udelukker dog ikke en hypofyse-tumor. I dette tilfælde er differentieret diagnose rettet mod at bestemme overproduktion af hormoner.

Af de radiologiske metoder til at etablere diagnosen er den mest informative kombination af pneumoencefalografi og polytomografiske studier.

Hvad er en tyrkisk sadel i mit hoved

Den tyrkiske sadel er en naturlig depression i sphenoidkranien. Det hule udseende ligner en sadel, der bestemte navnet. I midten af ​​knogledannelsen er hypofysefossa med hypofysen inde. Hypofysen er et af hovedelementerne i det endokrine system, der er ansvarlig for vækst, metaboliske processer i kroppen og reproduktiv funktion. Patologier i hjernestrukturer i dette område fører til udseendet af vedvarende hovedpine, udviklingen af ​​endokrine lidelser og synsdysfunktion.

Definition

Det tyrkiske sadel er en sådan dannelse i knoglestrukturen i kraniet, der indeholder den vigtigste del af hjernen, der er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner (prolactin, væksthormon, lipotropin, luteiniserende, follikelstimulerende, skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner), som bestemmer dets førende rolle i det endokrine system. Den tyrkiske sadel hos mennesker er placeret i den centrale del af kraniet, hvor bunden af ​​kraniet er placeret. I den tyrkiske sadels zone, der på latin kaldes sella turcica, ligger optiske nerver.

Anatomisk struktur

Anatomi af kraniet hos nyfødte antyder en kopformet form af det tyrkiske sadel med et bredt indløb, som det kan ses på billederne. Den øverste del af bagsiden af ​​sadlen er repræsenteret af en bruskstruktur, så den er ikke synlig på billederne. Bruskvæv knogler til året for babyens liv. Subarachnoidrummet (under arachnoid) -rummet er adskilt fra regionen af ​​den tyrkiske sadel med en hård membran.

En del af den tilstødende hårde skal kaldes membranen. Hypofysen forbindes med hypothalamus ved hjælp af benet. Foden passerer gennem membranen. I pubertetsperioden får sadlen en individuel form, der identisk med fingeraftryk giver dig mulighed for at identificere et individ ved knoglerne i kraniet ved hjælp af intravitale kraniogrammer (røntgenstråler).

En lignende identifikationsmetode anvendes typisk ved retsmedicinsk medicinsk undersøgelse. På toppen af ​​formationen i kraniet er begrænset af membranen, på siderne - hulromme. Over regionen af ​​den tyrkiske sadel - uddybningen i knoglerne på kraniet er der et kryds (chiasme) af synsnerverne. Ved 3-årsalderen bliver formationen i kraniet rund.

I pubertalperioden (seksuel udvikling) ændres en rund form til aflange. Størrelsen på den tyrkiske sadel er normal hos voksne i sagittalretningen - ca. 9-15 mm. Dimensionerne på det tyrkiske sadel i lodret retning er ca. 7-13 mm. Hvis sadlen forbliver rund efter pubertetsperioden, indikerer dette infantilisme (udviklingsmodenhed).

Funktioner

Funktionerne i hjernestrukturerne placeret i den tyrkiske sadel i hovedet er forbundet med arbejdet i det endokrine system og det visuelle apparatur, som i tilfælde af patologier bestemmer sådanne forstyrrelser som et fald i synsskarphed og kvalitet. Det hypothalamiske hypofyse-system giver neurohumoral regulering i kroppen. Underudvikling af knoglestrukturer, skade på hjerneområder, volumetriske intrakranielle processer med lokalisering i denne zone provokerer ofte sygdomme.

Patologier og symptomer

Sygdomme forbundet med den anomale anatomiske struktur i det tyrkiske sadel påvirker det endokrine og det visuelle system. Det tomme område af det tyrkiske sadel er en patologi, når en suprasellært placeret subarachnoid cistern stikker ud i hulrummet i knogledannelsen. Det forekommer med en frekvens på ca. 80% af tilfældene.

Membraninsufficiens og intrakraniel hypertension fører til udseendet af en tom sadeleffekt. Underudvikling eller fuldstændig fravær af en membran påvises hos 50% af mennesker. Hvis de siger, at den tyrkiske sadel er tom, taler vi om patologiske ændringer i placeringen af ​​hjerne-hypofysen i hjernen. I dette tilfælde kan hypofysen praktisk talt ikke skelnes mellem røntgenstråler, fordi den er spredt ud i et tyndt lag i kraniets fordybning.

Når placering af hypofysen ændres, forstyrres placeringen af ​​synsnerverne, hvilket fører til en forstyrrelse i synsfunktionen. Medfødt eller erhvervet afvigelse af den anatomiske struktur forekommer i 10% af befolkningen. I de fleste tilfælde er patologien asymptomatisk uden at give patienterne ubehagelige fornemmelser. Afvigelser registreres under en instrumentel undersøgelse, der er tildelt af en anden grund.

Behovet for at behandle den tyrkiske sadels patologi opstår, når hypofysefunktionerne forstyrres på grund af den uregelmæssige struktur. Tyrkisk sadelsyndrom manifesteres af hjernedysfunktion, inklusive hovedpine, syns- og neuroendokrine lidelser. Oftere forekommer en sygdom, der provoserer patologiske symptomer, blandt kvinder (ca. 80%) i alderen 35-55 år. I 75% af tilfældene påvises overvægt hos patienter.

Skelne mellem primære og sekundære former for sygdommen. I det første tilfælde er patologien en konsekvens af en medfødt afvigelse i membranstrukturen i det menneskelige kranium, når cerebrospinalvæske let kommer ind i det tyrkiske sadels område. At komme ind i hulrummet i cerebrospinalvæsken provoserer trykfald, hvilket fører til deformation og udvidelse af knogledannelsesvolumenet. Faktorer, der påvirker udviklingen af ​​den patologiske proces:

  • Historie om hypertension.
  • Diagnose af hjertesvigt.
  • Lidelser i luftvejene.
  • Gentagne graviditeter.
  • At tage hormonelle præventionsmidler i lang tid.

Den sekundære form udvikles på grund af forekomsten af ​​volumedannelser i hypofysen, efter neurokirurgisk indgriben, strålebehandling af tumorer med lokalisering i hjernen. Det tomme tyrkiske sadelsyndrom er en kombination af neurologiske tegn og endokrine lidelser, der afspejler dysfunktion af hypofysen i hjernen. De vigtigste symptomer er:

  1. Smerter i hovedområdet (observeret i 80-90% af tilfældene). Smertefulde fornemmelser er moderate, har ikke en klart defineret lokalisering.
  2. Svaghed, astheni.
  3. Træthed, nedsat ydeevne.
  4. Synshandicap.
  5. Amenoré. Mangel på menstruation.
  6. hyperprolaktinemi Menstrual uregelmæssigheder, infertilitet, spontan udstrømning af mælk fra brystkirtlerne, ikke forbundet med ammeperioden.
  7. Hypotheriosis. Sløvhed, langsomhed, døsighed, forstyrrelse, en følelse af chilliness, kold intolerance, forstoppelse.
  8. Diabetes insipidus.
  9. Hypercorticism (Itsenko-Cushings sygdom). Fedme forbundet med øget appetit og metaboliske lidelser. Overdreven hårvækst i kvinders ansigt og krop, forhøjet blodtryk.

Det kliniske billede er kendetegnet ved dynamisk udvikling, symptomer erstatter hinanden, forværringer veksler med perioder med spontan remission. Hypofyse-adenom - en almindelig (7-18% i det samlede volumen af ​​primære CNS-tumorer) godartet tumor i regionen af ​​det tyrkiske sadel, manifesteret af de samme endokrine symptomer som med tomt sadelsyndrom.

Adenomer med stor diameter kan komprimere kraniale nerver, som er ledsaget af forstyrrelser i det visuelle system (nystagmus, ptosis, dobbelt syn), krampesyndrom og udvikling af demens. Meningioma i regionen af ​​det tyrkiske sadels tuberkel er en godartet neoplasma, der udvikler sig fra arachnoid villi i inter-corpora sinus. Lignende neoplasmer af denne lokalisering findes med en frekvens på 4-10% i den totale masse af intrakranielle meningiomer.

Voksende fortrænger de chiasmen (kryds) af synsnerverne op og tilbage, og synsnerverne - i lateral retning. I 70% af tilfældene vokser meningiom ind i lumen - kanalen i det optiske bundt. Symptomer på sygdommen inkluderer smerter i hovedområdet og et langsomt (normalt inden for 3-4 år) progressivt fald i synsskarphed. Med meget store størrelser af neoplasmaet er udseendet af endokrine lidelser muligt. Neurokirurgisk indgreb kompliceres af den utilgængelige lokalisering af meningiom.

Diagnosticering

Undersøgelsen af ​​det tyrkiske sadel involverer neuroimaging af de dele af hjernen, der er inde i eller i nærheden - mellemgulvet, hypofysen, hypothalamus, hypofysebenet, synsnerver. Instrumental diagnostik i MR-format giver en idé om placeringen og den morfologiske struktur af de listede hjernestrukturer. Andre metoder:

  • Oftalmisk undersøgelse (i nærvær af chiasmal syndrom). Inkluderer visometri, oftalmoskopi, perimetri. Differentialdiagnose for tomt sadelsyndrom udføres for glaukom.
  • Angiografi (undersøgelse af kredsløbssystemet i det tilstødende område).
  • CT-scanning.

For at bekræfte endokrine lidelser udføres en blodprøve, og koncentrationen af ​​hypofysehormoner bestemmes. Om nødvendigt udføres en yderligere røntgenstråle af knoglestrukturen i kraniet.

Behandling

Hvis niveauet af hypofysehormoner i henhold til testresultaterne er normalt, udføres ikke behandlingen af ​​den tomme tyrkiske sadel, udføres dynamisk overvågning af formationer i hjernen og andre indikatorer. Behandling med unormale hormonniveauer udføres med medicin.

Hormonerstatningsterapi ordineres til hormonmangel, med øget produktion viser brugen af ​​medikamenter, der undertrykker kirtelens sekretoriske aktivitet. Kirurgisk indgreb ordineres for at eliminere volumedannelser (tumorer, blødninger).

Den tyrkiske sadel er en naturlig depression i knoglerne på kraniet, hvor hypofysen er placeret. Patologier, der forekommer i denne zone, fører til udseendet af neuroendokrine lidelser, visuel dysfunktion, mindre ofte neurologisk underskud.

Tomt tyrkisk sadelsyndrom

Hovedpine, synsnedsættelse, angst og andre symptomer vises ofte på baggrund af komplet klinisk velvære. Mange patienter med sådanne klager diagnosticeres for at identificere årsagen til sygdommen. Ofte afslører dette en patologi i den tyrkiske sadel og hypofysen, der er forbundet med en krænkelse af hjernens anatomi.

Normalt er den tyrkiske sadel en naturlig uddybning af krummen af ​​sphenoidben, hvilket danner en seng til hypofysen. En del af dura mater adskiller hypofysen fra subarachnoidrummet i hjernen (foto nedenfor). I tilfælde af krænkelse af strukturen i membranen i den tyrkiske sadel, begynder det subarachnoide rum at presse strukturer i hypofysen. Tomt tyrkisk sadelsyndrom kan forårsage farlig neurologisk skade. Lad os se på, hvad det betyder for en person, hvilke symptomer og behandlingsmetoder der er effektive..

Tomt tyrkisk sadelsyndrom: hvad er det??

En tom tyrkisk sadel er det figurative navn for nedbrydning af hypofysen. Hun dækker indgangen til hypofysen - det tyrkiske sadel. Normalt strakt over sine processer og har en åbning for passage af benene. For at den kan trænge ind i hypofysen er to betingelser nødvendige - den lave styrke af den hårde skal i hjernen, som den er en del af, og det øgede tryk i kranialhulen.

Den tyrkiske sadel er faktisk ikke tom, den har cerebrospinal (cerebrospinal) væske, hypofysen væv, og ofte synser optiske nerver.

Denne patologi er medfødt og viser i ca. 50% af tilfældene ikke symptomer før et bestemt tidspunkt eller en levetid. Oftest er erhvervede former resultatet af behandlingen af ​​hypofysetumorer..

Årsager til SPTS

Med oprindelse er SPTS primær og sekundær. Primært syndrom opstår som et resultat af medfødt og erhvervet mangel på membranens funktioner samt med en stigning i størrelsesordenen af ​​hypofysen. Den sekundære variant af patologien provoseres af operationer til fjernelse af hypofysen, strålebehandling i det intrassellære område.

Årsagerne til det primære syndrom af en tom tyrkisk sadel inkluderer:

  • Hypofysens nederlag. Reduktion af kirtlen er mulig ved intensiv vækst af hypofysetumorer, blødninger i tumorvævet. Syndromet udvikler sig på grund af en krænkelse af forholdet mellem hypofyse og sadelmængder.
  • Patologi i hjernen. En ændring i membranens egenskaber forekommer under cerebral blødning, traumatisk hjerneskade og dannelse af neoplasmer. Funktionaliteten og strukturen af ​​hypofysen ændrer ikke kun i forbindelse med traumatiske og tumorprocesser, men også på grund af krænkelser af den hypothalamisk-hypofyse-interaktion.
  • Infektioner Neuroinfektioner og alvorlige generelle infektioner påvirker centralnervesystemet, bidrager til en stigning i cerebrospinalvæsketryk. Hypertensivt syndrom betragtes som et af tegnene på SPTS.
  • Endokrine skift. Hormonal ubalance ledsages af en stigning i størrelsen på hypofysen, er en risikofaktor for SPTS. En tom tyrkisk sadel findes oftere i puberteten, graviditeten, postmenopause, hos patienter med endokrine sygdomme, mens de tager hormonelle medikamenter (antikonceptionsmidler, glukokortikoider).

Typer af afvigelser

Klassificeringen af ​​denne tilstand er baseret på de faktorer, der førte til dens udvikling. Læger producerer primære og sekundære former. Den første vises uden en grund, det vil sige, arvelig. Det andet kan være en konsekvens af:

  • Forskellige infektionssygdomme, der på en eller anden måde påvirker hjernen;
  • Cerebral blødning eller hypofyseinflammation;
  • Stråling, kirurgisk eller medicinsk indgreb.

Symptomer på tom tyrkisk sadelsyndrom

Syndromet i den tomme tyrkiske sadel manifesteres af svigt i det endokrine og nervesystemet, nedsat funktion af synets organer.

Under stressede situationer vises neurologiske symptomer overalt:

  • en stigende hovedpine er det mest almindelige symptom på syndromet. Smerten har ikke et specifikt sted, afhænger ikke af kroppens position, forekommer på forskellige tidspunkter af dagen;
  • et spring i blodtrykket sammen med åndenød og kulderystelser. Kan ledsages af smerter i hjertet, diarré, besvimelse;
  • panikangst, akut mangel på luft, følelsesmæssig depression eller omvendt vrede over alle omkring;
  • mavesmerter og kramper i benene kan forekomme;
  • undertiden en stigning i temperatur til subfebrile indikatorer.

Hjernens tomme tyrkiske sadel er i stand til at manifestere sig med krænkelser i det endokrine system, nemlig:

  • svækkelse af seksuel funktion, en stigning i mælkekirtlerne hos mænd;
  • overvægt - mere end 70% med syndromet lider af fedme;
  • udseendet af diabetes insipidus;
  • reduktion i skjoldbruskkirtlen: hævelse i ansigtet, døsighed, forstoppelse, sløvhed, hævelse af ekstremiteterne, tør hud;
  • forstørrelse af skjoldbruskkirtlen: svedtendens, hjertebanken, dirrende hænder og øjenlåg, følelsesmæssig ophidselighed;
  • forstyrrelser i menstruationscyklussen eller endda infertilitet i det mere retfærdige køn;
  • Itsenko-Cushings syndrom - forringelse af binyrefunktion (hypercorticism). Ledsaget af hudpigmentering, mentale forstyrrelser, overdreven vækst i hårkroppen.

Den tyrkiske sadel er placeret i nærheden af ​​synsnerverne. I nærvær af syndromet komprimeres de, hvilket forstyrrer deres blodcirkulation. Derfor findes visuelle symptomer i næsten absolut alle tilfælde af sygdommen. Symptomer i denne situation:

  • forringelse af synsskarphed
  • alvorlig rive;
  • opdelte objekter;
  • udseendet af sorte prikker;
  • mørkere i øjnene.

I de fleste tilfælde har ovennævnte symptomer mange andre sygdomme. Det er muligt at identificere den tyrkiske sadel i hjernen kun efter konsultation med en specialist og undersøgelse.

Hvad er farligt for patienten?

Risikoen for komplikationer er højere ved skader på mere end 90% af hypofysen på grund af kompression. På baggrund af en stressende situation kan patienter vises:

  • alvorlige vegetative kriser, der fører til handicap;
  • besvimelsesforhold;
  • personlighed ændringer;
  • hypotyreoidea og thyrotoksiske kriser;
  • seksuelle lidelser, infertilitet;
  • progression af diabetes insipidus, Itsenko-Cushings sygdom, akromegali.

Diagnosticering

Undersøgelse af patienter udføres af endokrinologer, neurologer, onkologer. Diagnosticeringsprocessen er baseret på instrumentelle metoder, der giver dig mulighed for at visualisere området med det tyrkiske sadel. Tidligere blev kranieradiografi, hjernradiografi efter kontrast til subarachnoide tanke med gas, computertomografi aktivt anvendt, men disse procedurer var ikke tilstrækkeligt informative og sikre..

Nu bekræftes diagnosen af ​​en tom tyrkisk sadel på baggrund af resultaterne af magnetisk resonansscanning. MR af hjernen er meget følsom og giver komplette oplysninger om tilstanden i chiasmal-sellar-regionen.

Med syndromet i en tom tyrkisk sadel afsløres tre karakteristiske tegn:
Alkohol i hypofysefossaFyldningen af ​​sædehulen med cerebrospinalvæske bestemmes. T1-tilstand viser en zone med et homogent lavintensitetssignal, T2-tilstand viser en zone med et højintensitetssignal
HypofysedeformitetKirtlens struktur ændres. Hypofysen er i form som en halv måne, en segl, hvis tykkelse er 2-4 mm. Vævets lysstyrke falder sammen med lysstyrken i den hvide medulla
Svulmende suprasellar tankDet udvidede subarachnoide rum, der omgiver hypofysen trakten stikker asymmetrisk ind i fordybningen i sadlen. Tragten er centreret, tynd og forlænget

Differentialdiagnose kræver en sondring mellem SPTS og cystiske formationer i det intrasellære område: en arachnoid cyste, en Ratke-lomme cyste, craniopharyngioma, en hypofysecystisk mikroadenom, en epidermoid. I henhold til MRI findes specifikke tegn på cyster: uoverensstemmelse i CSF ved densitet eller signalegenskaber, forskydning af hypofysetragten, visualisering af neoplasmavægge, faste indeslutninger, forkalkninger.

Behandling

Hvis der i løbet af laboratorieundersøgelser blev påvist en mangel på noget hormon i kroppen, eller endda en hel gruppe af dem, vil lægemiddelterapi være rettet mod hormonerstatningseffekter udefra. Det vil sige, at patienten bliver nødt til at tage et præventionsforløb i et stykke tid.

I tilfælde af forstyrrelser i det autonome system skal patienten drikke beroligende, smertestillende medicin samt medicin, der normaliserer blodtrykket.

Kirurgisk behandling af tomt tyrkisk sadelsyndrom

Denne type terapi bruges i sjældne tilfælde, normalt kun med truslen om synstab. Takket være operationen kan du ikke kun gendanne membranen, men også fjerne en farlig tumor. Indikationerne for operationen inkluderer også:

  • Sagning af synsnerverne i mellemrummet i membranen.
  • Lækage af cerebrospinalvæske gennem bunden af ​​subarachnoidhulen. For at eliminere cerebrospinalvæske med en muskel produceres en kileformet sadeltamponade.

Det blev afsløret, at behandlingen af ​​patologi med traditionel medicin ikke medfører nogen forbedringer. På en lignende måde kan du kun handle på tegnene på en afvigelse. Eksperter anbefaler dig at følge en sund livsstil: spille sport, spis kun sund mad og overhold den mest komfortable daglige rutine. Det er således ikke kun muligt at forhindre forekomsten af ​​komplikationer af syndromet, men også at slippe af med de ledsagende tegn på det tomme tyrkiske sadelsyndrom..