Addisons sygdom - hvorfor og hvordan hypocorticism udvikler sig?

Addisons sygdom menes at være normalt autoimmun i naturen og er resultatet af binyrerne, der forårsager lave niveauer af cortisol. Cirka 70% af de rapporterede tilfælde af Addisons sygdom menes at være forårsaget af autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet producerer høje niveauer af antistoffer for at ødelægge binyrerne..

Selvom Addisons sygdom er en sjælden sygdom, antyder nylige beviser dens stigende udbredelse. Hos kvinder udvikler Addisons sygdom oftere end hos mænd, og denne sygdom findes oftest hos mennesker i alderen 30 til 50 år, men mennesker i alle aldre kan blive påvirket..

Læs mere om, hvad der er Addisons sygdom, anbefalinger fra naturopati og ernæringsvidenskab om, hvordan du kan introducere en sygdom i remission og forbedre din livskvalitet.

Årsager

Sygdommen betragtes som en meget sjælden patologi. Cirka 100 ud af 1 million mennesker kan støde på det. I dette tilfælde observeres udviklingen af ​​primær hypocorticism (Addisons sygdom) meget oftere end sekundær.

Udviklingen af ​​patologi medfører skader på alle områder af det kortikale stof - glomerulær, bundt og mesh. Skade på cortex skyldes eksponering for forskellige mikroorganismer, autoimmune processer, neoplasmer.

Derfor kan vi skelne mellem de vigtigste årsager, der forårsager dannelsen af ​​sygdommen:

  • skade på det kortikale stof ved autoimmune processer;
  • overført tuberkulose;
  • dannelse af metastaser i binyrebarken;
  • svampeinfektion;
  • HIV-infektion;
  • udvikling af antiphospholipid syndrom;
  • adrenalektomi eller andrenoleukodystrofi;
  • udvikling af Waterhouse-Friedericksen syndrom eller DIC.

Af alle disse grunde er den mest almindelige, på grund af hvilken Addisons sygdom udvikler sig, udviklingen af ​​autoimmune processer. På grund af sådanne krænkelser i kroppen begynder svigt, som fører til det faktum, at det menneskelige immunsystem opfatter cellens strukturer i binyrerne som et fremmed objekt.

Dette er en farlig tilstand, fordi der begynder at blive produceret specielle antistoffer, der angriper det kortikale stof og derved forårsager alvorlig skade..

Udviklingen af ​​binyretuberkulose forekommer kun, hvis den infektiøse sygdom allerede findes i kroppen, bare i andre organer. Oftest er det lungerne eller knoglevævet. Penetration sker direkte gennem blodbanen.

Så snart mycobakterier trænger ind i cellerne i organet, begynder deres aktive reproduktion, hvilket medfører ødelæggelse af sundt binyrevæv. I dette tilfælde kan infektion af hjernestoffet også forekomme. Den store ulempe ved binyretuberkulose er det lange asymptomatiske forløb af sygdommen.

De vigtigste tegn på patologien, ved hvilken sygdommen kan diagnosticeres, er organødelæggelse med ca. 80-90%. Kun i dette tilfælde er diagnosen af ​​sygdommen.

Addisons sygdom kan også udvikle sig efter fjernelse af binyren, som udføres på grund af medicinske indikationer. En sådan manipulation er ordineret, hvis patienten får diagnosen en tumor. Fjernelse medfører overdreven sekretion af adrenocorticotropic hormon, hvilket bliver årsagen til udviklingen af ​​addison sygdom.

Med penetrering af tumorceller fra det primære fokus på kræft forekommer binyrebilledmetastase. Efter penetrering begynder ondartede celler aktivt at dele sig, hvilket fører til dannelse af datterneoplasmer.

Sjældent kan der ses en læsion af det kortikale stof ved en svampeinfektion. Denne grund er kun typisk for visse lande, derfor betragtes den ikke som almindelig.

I dette tilfælde dannes følgende typer vævsskade:

  • inflammatoriske vesikler - granulomer;
  • små hulrum, der er fyldt med pus - mikroabscesser;
  • områder med dødt væv - fokal nekrose.

Addisons sygdom med HIV-infektion opstår på grund af patientens nedsatte immunitet. Desuden kan sygdommens forløb forekomme i latent form.

Med udviklingen af ​​APS forringes blodkoagulation, hvilket fører til dannelse af bilateral adrenal venetrombose. Da der er en krænkelse af den venøse udstrømning, begynder aktiv skade på organets væv.

Komplikationer

hypoglykæmi

Hypoglykæmi (lavt blodsukker) er et symptom på Addisons sygdom. Det kan føre til tab af bevidsthed, især hos børn. Så længe du er bevidstløs, modtager hjernen ikke nok ilt, hvilket kan skade det..

Lavt kortisol

Hvis patienten endnu ikke er diagnosticeret med Addisons sygdom, er en person muligvis ikke opmærksom på, at kroppen har et lavt niveau af hormonet cortisol. Cortisol hjælper kroppen med at håndtere virkningerne af stress ved at understøtte blodtryk og hjertefunktion..

Hvis der observeres et lavt niveau af cortisol, og kroppen oplever stress, for eksempel som et resultat af en kirurgisk operation, en alvorlig skade eller infektion, kan kroppen muligvis ikke klare, og der vil opstå en Addison-krise. Dens forekomst er også mulig, hvis der mister for meget salt fra kroppen som følge af blødning eller svedtendens..

Addison-krisen kan være dødelig og kræver akut lægehjælp..

Komplikationer af Addison-krisen

Byrenekrisen er en medicinsk nødsituation og kræver øjeblikkelig behandling. Hvis det ikke behandles, kan det føre til koma og død. En binyrenes krise kan forårsage:

  • hjertestop: når hjertet stopper helt;
  • et slagtilfælde, når blodforsyningen til hjernen afbrydes;
  • hypovolemisk chok: på grund af det hurtige fald i volumen af ​​cirkulerende blod som et resultat af det hurtige tab af væske og elektrolytter;
  • hypoxi: når kropsvæv ikke modtager nok ilt.

Hvis et af organerne eller vævene, inklusive hjernen, ikke modtager nok ilt, kan dette føre til permanent handicap..

Symptomer og former

Først og fremmest konsulterer patienten en specialist med generelle symptomer. Han begynder at opleve hovedpine, svaghed og hurtig træthed. Besvimelsesforhold og følelser af angst kan udvikle sig..

Nogle patienter lider af neurologiske og mentale forstyrrelser, for eksempel forekommer hukommelsesnedsættelse, en depressiv tilstand udvikler sig. Sådanne ændringer forekommer på grund af forstyrrelser i kulhydrat-, lipid-, protein- og vandelektrolytmetabolismer, der forekommer i hjernen.

Så begynder en person at tabe sig markant, han udvikler anoreksi.

Andre symptomer på Addissons sygdom:

  • myalgi;
  • kramper og rysten;
  • kvalme, opkast, diarré;
  • smerter i maven;
  • følelse af tørst;
  • hypotension;
  • smerter i hjerteområdet;
  • dyspnø.

Fordøjelsessystemet kan også have et øget ønske om salt mad.

Hos kvinder kan der observeres en menstruationscyklus op til udviklingen af ​​amenoré. Mænd kan udvikle impotens. Således kan Addisons sygdom forårsage udvikling af infertilitet.

Men det største symptom er udviklingen af ​​hyperpigmentering af huden. Først bliver mørke åbne områder i kroppen, som har direkte kontakt med solens stråler. Disse inkluderer hænder, ansigt og nakke..

Yderligere begynder områder, hvor melaninaflejring er mere intens, at blive mørkere, såsom pungen, brystvorter, området omkring anus.

Efter dette passerer pigmentering til huden på håndfladerne, albuerbøjninger, bælte. I visse tilfælde kan mørkningen af ​​slimhinderne i mundhulen opstå..

Med en autoimmun årsag til udvikling vises vitiligo, hvilket skaber en lys kontrast mellem hvide pletter og mørke områder.

Afhængigt af hvad der var en faktor i udviklingen af ​​patologi, adskiller man flere former:

  • Hvis sygdommen optrådte på grund af utilstrækkelig funktion eller skade på kortikalt stof i binyrerne, diagnosticeres den primære form.
  • Sekundær karakteriseres ved utilstrækkelig sekretion af adrenocorticotropic hormon, der produceres af hypofysen.
  • Den iatrogene form forekommer på grund af den langvarige brug af kortikosteroider, som har en atrofisk effekt på binyreceller. Denne type medicin fører også til en krænkelse af hypothalamisk-hypofyseforbindelsen og selve organet.

Der skal lægges særlig vægt på Addison-krisen, som er livstruende. Der er et markant fald i natrium i blodet samt en stigning i calcium, fosfor og kalium. Som et resultat forstyrres elektrolytbalancen, og glukoseniveauet reduceres markant..

Manifestation af Addison Crisis

Årsagerne til Addison-krisen kan være forskellige. Patienten kan være meget ophidset og provosere en kritisk tilstand.

Den udviklende krise viser sig ved en kraftigt øget svaghed og hyperpigmentering af huden. Appetit mindskes, indtil aversion mod mad vises. Der er kvalme, der forvandles til ukuelig opkast. Afføringen bliver hyppig og løbende. Nogle patienter oplever alvorlige mavesmerter. Blodtrykket falder kritisk, hjertelyden bliver døv, og pulsen føles næppe.

Slimhinderne falmer. Lemmerne bliver koldere, fingrene bliver blå i huden. En person plages af voldelig sved. Hans kropstemperatur falder. Blodglukose falder hurtigt. Et kritisk fald i glukose kan føre til hjertestop og død.

Hvis der vises tegn på en addison-krise, skal du hurtigt søge lægehjælp. Patienten har brug for hurtig administration af glukokortikoider. Samtidig udføres anti-shock-terapi. Antibiotikabehandling kan udføres for at behandle den infektiøse proces, der udløste addison-krisen..

Diagnosticering

Addisons sygdom diagnosticeres på baggrund af generelle manifestationer. Først og fremmest er følgende laboratorieundersøgelser ordineret:

  • niveauet af ACTH, cortisol og elektrolytter i blodet bestemmes;
  • der udføres en stimuleringstest med ACTH;
  • UAC;
  • blodkemi;
  • immunologisk blodprøve;
  • OAM.

Radiografi og computertomografi skal ordineres for at påvise tilstedeværelsen af ​​metastaser eller udviklingen af ​​tuberkuloseprocessen.

Addison Birmers sygdom - de vigtigste symptomer

En lignende patologisk tilstand er pernicious anæmi. Med en mangel på vitamin B12 i kroppen, ud over de generelle symptomer på anæmi (bleg hud, hurtig puls og åndenød), opstår specifikke manifestationer - en betændt tunge, stomatitis, forstørret lever, gastritis og tarmsvigt.

Ofte finder patienter neurologiske abnormiteter - polyneuritis, nedsat følsomhed, ustabilitet, når de går. Med et langvarigt forløb af sygdommen kan mavekræft forekomme. En diagnose kræver en blodprøve og en knoglemarvspunk. Til behandling ordineres en diæt og vitamininjektioner (cyanocobalamin).

Se videoen om Addisons sygdom (bronzesygdom):

Behandling

Addisons sygdom kræver specielt udvalgt terapi. Patienten får ordineret hormonbehandlingsbehandling for livet. For at forhindre udvikling af en addison-krise vælges doseringen individuelt for hver patient.

Rettidig behandling af Addisons sygdom giver dig mulighed for at slippe af med symptomerne på sygdommen ganske hurtigt. Først og fremmest er der en restaurering af kropsvægten. Derefter forsvinder alle manifestationer fra fordøjelsessystemet, den generelle tilstand normaliseres.

Hvis tuberkulose blev årsagen til udviklingen af ​​patologien, ordineres der desuden antibiotika, der kan dræbe infektionsårsagsmidlet. Med svampeinfektioner ordineres svampedræbende medicin.

Endokrinologen beder også patienten om at overholde en speciel diæt, som er at udfylde manglen på natrium og væske..

For at genoprette nedsat stofskifte er de ordinerede vitaminer i gruppe A, B, C, D. Ernæringen skal være fuldt afbalanceret.

Patienter anbefales ikke at drikke kaffe, rosiner, svampe, chokolade, bælgfrugter, alkohol og kulsyreholdige drikke. Bedst, hvis der foretrækkes buljongterier, gryderetter og fisk, æg, mejeriprodukter, frugter.

Kost

Klinisk ernæring er af stor betydning i kampen mod patologi. Diæt hjælper med at stabilisere hormonelle niveauer og forbedre syntese af stoffer, der er vigtige for kroppen.

Bemærk! Med Addisons sygdom observeres et fald i maveens surhed. Derfor er det nødvendigt at forbruge let fordøjelige kulhydrater og en forøget mængde salt. Klorioner øger syren i mavesaften.

En forsinkelse i mængden af ​​kalium i kroppen under patologi indikerer, at det er nødvendigt at begrænse ernæringen af ​​kartofler og fødevarer med meget indhold. Tørrede abrikoser, bønner, ærter, rosiner er udelukket fra kosten.

Menuen er vigtig for at berige med vitaminer og askorbinsyre. Det kræves at bruge buljonger af vild rose, rips og gær. Overbelast ikke maven med tung mad. Patienter klager ofte over kvalme. Diæt inkluderer kogte og dampede retter.

Forebyggelse

Desværre er der i øjeblikket ingen forebyggende foranstaltninger, der kan hjælpe en person med at undgå udviklingen af ​​patologi. Alt, hvad der kan gøres, er at overvåge dit helbred for at undgå udvikling af tilstande, der kan tjene som drivkraft for udviklingen af ​​sygdommen.

Så Addisons sygdom er en meget alvorlig patologi, men med den rigtige terapi har den gunstige prognoser. Det påvirker ikke en levetid for en person, så at tage hormonelle medikamenter påvirker ikke livskvaliteten.

Indsendt af Anastasia Mironova, læge, special for Nefrologiya.pro

Mineralokortikoider, en rolle i udviklingsmekanismen

Aldosteron er en aktivator til syntesen af ​​et proteinbærerprotein af natriummolekyler. Under påvirkning af hormonet gennemgår det reabsorption i tubulierne i nyrerne og tilbageholdes i blodet. Natrium følges altid af vand. Samtidig udskilles kalium i urinen. Denne mekanisme understøtter og øger blodtrykket i tilfælde af et stød, det er ekstremt vigtigt for blødning, tab af væske med sved, voldsom opkast og diarré.

Aldosteronsyntese stimuleres af:

  • renin-angiotensinsystem i nyrerne;
  • adrenocorticotropic hypofysehormon;
  • natrium- og kaliumioner med ophobning i tubuleepitel.

Ved patogenesen af ​​kortikal insufficiens i Addisons sygdom er induceret hypotension vigtig. Mineralocorticoidmangel bidrager til en øget tilbagetrækning af natrium og vand og kaliumretention. En markant ubalance i elektrolytbalancen fører kroppen til en tilstand af dehydrering (dehydrering). Mængden af ​​cirkulerende blod falder, blodtrykket falder.

Ved sekundær binyreinsufficiens forbundet med nedsat ACTH-syntese observeres ofte en normal balance af elektrolytter i en blodprøve.

Androgenmangel fører til nedsat syntese af kønshormoner. Dette er især vigtigt, når sygdommen udvikler sig i den ungdommelige periode. Hos voksne mænd og kvinder er produktiv funktion nedsat.

Hvad er binyrerne??

Binyrerne kaldes parrede endokrine kirtler, som ligger tæt ved den øverste overflade af nyrerne. Hvert strygejern består af to lag:

  1. Hjernelaget (indre) producerer sådanne aktive biologiske stoffer som noradrenalin og adrenalin.
  2. Det kortikale lag (eksternt) producerer et antal hormoner. Dette er glukokortikoider, mineralocorticoider samt kønshormoner (for mænd - testosteron, for kvinder - østrogener).

De nævnte hormoner i den menneskelige krop spiller følgende rolle:

  • Glukokortikoider er nødvendige for at sikre normale metaboliske processer, deres tilstedeværelse påvirker metabolismen af ​​basale næringsstoffer og vand-saltbalancen. Denne type hormon påvirker også andre processer i kroppen, som vil blive beskrevet nedenfor..
  • Mineralokortikoider er nødvendige for at opretholde balancen mellem kalium og natrium, hvilket påvirker opretholdelsen af ​​blodtrykket.
  • Kønshormoner produceres i binyrerne i små mængder. De påvirker udviklingen og normal funktion af det menneskelige reproduktive system..

Regulerer binyren hypofysen. Med et fald i det normale niveau af binyreshormonet i blodet begynder hypofysen at producere et specielt hormon - ACTH, som stimulerer binyrebarken.

patogenese

Grundlaget for Addisons sygdom er et hurtigt fald i produktionen af ​​hormoner (kortikosteroider) i cortex. På grund af manglen på mineralocorticoider begynder svigt i ligevægten mellem elektrolytter. Dette manifesteres af et fald i sammensætningen af ​​blodvæsken af ​​natrium, klor og en stigning i kalium i det. Patienten har også hypotension, dehydrering.

På grund af en funktionsfejl i hormonproduktionen observeres følgende ændringer:

  • sænkning af blodsukkerniveauet;
  • tendens til spontan hypoglykæmi;
  • øget følsomhed over for insulin;
  • stigning i blodniveauer af eosinofiler, lymfocytter.

Addisons sygdom

Addisons sygdom har et antal synonymer:

  • bronzysygdom,
  • addisons sygdom.

Bronzysygdom kaldes fordi dets største symptom er den karakteristiske bronzefarve på huden. Det opstår også som et resultat af skade på binyrerne. Denne sygdom blev først beskrevet i 1855 af Addison, hvorfor den fik sit navn.

Selv om hele binyren tilsyneladende er påvirket af Addisons sygdom, kommer fænomener, der er relateret til den utilstrækkelige funktion af den kortikale del stadig frem.

Årsager

Den mest almindelige årsag til skader på binyrerne i Addisons sygdom er tuberkulose (over 80%), selvom der er tilfælde forbundet med gummisk syfilis i binyrerne, nogle infektionssygdomme (difteri, malaria, tyfus), ondartede tumorer, sklerose, blødninger osv. Derudover Der er tilfælde, hvor binyrerne var helt uændrede hos patienter, der døde med symptomer på alvorlig Addisons sygdom, og omvendt tilfælde af opdagelse af pludselige ændringer i binyrerne ved obduktion, mens der i løbet af livet ikke var tegn på Addisons sygdom.

Væsentlige ændringer i nervesystemet er også karakteristiske for bronzesygdom. Solpleksen og den abdominale del af den sympatiske bagagerum ændres endda anatomisk (histologisk).

Nogle forskere, især den sovjetiske akademiske akade. A. A. Bogomolets, betragtede bronzysygdom som rent nervøs og nægtede direkte deltagelse i dens forekomst af binyrerne.

Den tætte afhængighed af binyrefunktion af hjernebarkens funktionelle tilstand er længe blevet undersøgt af fysiologer..

Symptomer

Symptomer på Addisons sygdom, både subjektivt og objektivt, især med alvorlige sygdomsformer, er meget karakteristiske og kan i typiske tilfælde genkendes uden meget besvær..

Relativt unge mennesker (20-30 år gamle), oftere end mænd, lider af Addison-sygdom. Sygdommen udvikler sig gradvis, skjult. Først klager patienter over mild træthed og svaghed. Disse fænomener udvikler sig gradvist og når betydelige grader, handicap reduceres kraftigt, der forekommer alvorlige muskelsmerter, hovedsageligt i korsryggen og korsbenet. På samme tid begynder et antal symptomer at vises, hvilket indikerer forstyrrelser i centralnervesystemet:

  • sløvhed,
  • deprimeret tilstand,
  • skarp hukommelse svækket,
  • en kraftig svækkelse af den seksuelle styrke osv..

I fremtiden forbindes disse fænomener:

  • hovedpine,
  • svimmelhed,
  • undertiden kramper.

Det mest karakteristiske tegn på Addisons sygdom er en mørkebrun, brun hudfarve (pigmentering) med en bronze, røget nuance. Pigmentering udtrykkes især på de åbne dele af kroppen (ansigt, nakke, især rygoverfladen, arme), på normalt pigmenterede (omkring brystvorter, i armhulerne, udvendige kønsorganer, perineum, omkring anus) samt på steder, der er udsat konstant friktion (indre lår, bælte, nakke osv.). Håndflader, såler og neglebed på hænderne er ikke pigmenterede. Pigmentering forekommer ganske tidligt på slimhinden i mundhulen, kinder, hård gane, læber, tandkød.

Pigmentering med Addisons sygdom er tilstedeværelsen af ​​store diffuse pletter, mod hvilke der er mørkere pletter på størrelse med et nålehoved eller hirse. Pigmentering, ved første uskarph, vil gradvist stige, huden bliver mørkere, bronze; især skarpt malede primære påvirkede områder.

Hvorfor pigmentering i addison sygdom

Mekanismen til forbedret pigmentering ved bronzesygdom er, at et overskud af visse aminosyrer forekommer i kroppen, hvilket er en propigment, der under påvirkning af et enzym indeholdt i huden (oxidase) bliver til et pigment.

Et meget vigtigt symptom på Addisons sygdom er lavt blodtryk (hypotension). Hos mere alvorligt syge patienter når systolisk blodtryk ("øvre") sjældent 60-70 mm; følgelig reduceres diastolisk ("lavere") tryk også. Deres puls sænkes normalt, hjertet udvides, dets sammentrækninger er træg; funktionel systolisk mumling høres ofte.

Med addisons sygdom observeres skarpe metaboliske lidelser. Carbohydratmetabolismen er nedsat, hvilket påvirker det unormalt lave niveau af blodsukker. Mængden af ​​kolesterol i blodet reduceres også. Vand-salt stofskifte forstyrres kraftigt: udskillelsen af ​​chlorid i urinen øges, mængden af ​​klor og natrium i blodplasma og kropsvæsker falder, og mængden af ​​kalium øges.

Ofte er der en række symptomer fra fordøjelsessystemet, hovedsagelig tilsyneladende på grund af et fald i indholdet af klor i blod og væv og manifesteret:

  • meget dårlig appetit,
  • mangel på saltsyre i mavesaften,
  • kvalme,
  • opkastning,
  • forstoppelse eller diarré,
  • anfald af mavesmerter.

Mængden af ​​urin reduceres, temperaturen reduceres, blodmangel vises.

I mere alvorlige tilfælde forekommer addison-kriser i form af en kraftig stigning i svaghed, besvimelse af beslaglæggelser, et kraftigt fald i blodtryk og vaskulære kollaps. Patienter er drastisk udmattede.

Diagnosticering

Diagnose af Addisons sygdom i avancerede tilfælde er ikke særlig vanskelig. Det er meget vanskeligere at genkende denne sygdom i dens indledende stadier, når du hovedsageligt skal stole på en ændring i hudfarven. I disse tilfælde skal bronzesygdom differentieres fra:

  • malaria, hvor pigmenteringen er ensartet, farven er grå-snavset, med en ler skygge, slimhinderne ændres ikke;
  • pigmenteret cirrhose, kendetegnet ved en blød hudfarve, der ligner farven på en grå kviksølvsalve;
  • pellagra ledsaget af inflammatoriske dystrofiske ændringer i huden osv..

Flyde

Addisons sygdom er kronisk, progressiv med forværring under begyndelsen af ​​sygdomme (infektioner), tvungne kirurgiske indgreb, skader osv. Der ses ganske lange perioder med en vis forbedring..

I gennemsnit varer sygdommen 2-3 år og trækker undertiden videre i en længere periode (op til 10 år). Hurtigstrømmende, akutte former er imidlertid også kendt..

Ubehandlede patienter dør normalt af cachexi. Ofte er et dødeligt resultat forbundet med enhver infektiøs sygdom, der forløber reaktivt (uden feber, uden ændringer i blodbillede), og som patienter med bronzysygdom normalt lider meget hårdt. Sammen med svære former kendes mildere også, når symptomerne på Addisons sygdom er meget svagere. I disse tilfælde taler de ikke om Addisons sygdom, men om Addisonism.

Behandling

Ved behandlingen af ​​Addisons sygdom i de senere år er der opnået utvivlsomme succeser..

Addisons sygdom, der er baseret på syfilitisk binyrelæsion, reagerer meget godt på specifik antisyphilitisk behandling.

I forbindelse med søgningen efter kraftfulde specifikke midler til bekæmpelse af tuberkuloseinfektion vises der alvorlige udsigter til behandlingen af ​​de hyppigste tilfælde af Addisons sygdom, der er forårsaget af tuberkulose i binyrerne.

Af stor betydning er foranstaltninger, der sigter mod at eliminere metaboliske lidelser, nemlig:

  • glukoseadministration (fortrinsvis med ascorbinsyre),
  • chlorider i form af bordsalt inde (op til 10-20 g dagligt) eller i form af intravenøs injektion af en 10% natriumchloridopløsning på 20-40 ml dagligt.

Diæt til disse patienter bør konstrueres i overensstemmelse hermed. Det er nødvendigt at give næringsstoffer rig på kulhydrater, sukker, salt rigeligt saltet. Kaliumrige fødevarer bør dog begrænses. Af disse grunde bør grøntsager, kød, fisk gives i kogt form. Det er absolut nødvendigt at udelukke supper, kødekstrakter, tørret frugt, bønner, nødder, kakao, kaviar, chokolade.

Ved kvalme ordineres en kold drink - 10 g parret salt og 5 g natriumcitrat pr. 1 liter vand, tilsæt frugtsaft til smagen. I mildere tilfælde kan forbedring kun opnås med diætforanstaltninger..

Af særlig betydning er behandlingen af ​​Addisons sygdom med hormonelle medikamenter. Tidligere forsøg på at behandle bronziesygdom med adrenalin var ikke succesrige. Meget bedre resultater opnås fra indgivelse af hormonet i binyrebarken - hydrocortison, flucrocortisonacetat, det indenlandske syntetiske medikament deoxycorticosteronacetat (en blanding af hormoner i binyrebarken). Sidstnævnte ordineres, afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommens form, i doser på 5-10 mg dagligt i en olieopløsning intramuskulært.

I midten af ​​det 20. århundrede blev deoxycorticosteronacetat anvendt i form af sterile tabletter, syet ind i det subkutane væv (aseptisk, da det var nødvendigt at huske muligheden for infektion); hver tablet indeholdt 100-150 mg rent præparat og skabte et depot, der gav en effekt i 2-3 måneder.

Behandlingen af ​​Addisons sygdom med disse lægemidler kræver forsigtighed på grund af muligheden for en overdosis. Det er nødvendigt nøje at overvåge vand-salt metabolisme, vægt og blodtryk, da overdosering kan forårsage hævelse (forsinkelse i vævet i salte og vand) og øge blodtrykket. Behandlingen skal stoppes ved det første tegn på endda latent ødem, eller når blodtrykket stiger til 130/90 mm; saltinfusioner og salt mad ordineres.

Addison-syndrom

Alexandra Varshal om syndromet, der beskriver, Thomas Addison blev "far til endokrinologi"

I 1849 beskrev Thomas Addison den primære kroniske binyresvigt (alias bronzygdom) og identificerede de vigtigste symptomer på sygdommen: ”sløvhed og svaghed, hjertebanken, mavesmerter og misfarvning af huden”.

Forekomst

Primær binyreinsufficiens er sjælden: ifølge indenlandske forfattere var 1 af 4000-6000 indlagte patienter. Amerikanske endokrinologer leverer data om 39-60 tilfælde af binyreinsufficiens per 1 million mennesker. Kronisk binyresvigt (CNI) er mere almindelig hos mænd; forholdet mellem mænd og kvinder, der lider af denne sygdom, er 2: 1. Ifølge tyske læger - Oelkers og hans kolleger - er den gennemsnitlige alder, hvor sygdommen diagnosticeres, 40 år (fra 17 til 72).

Etiologi og patogenese

Kliniske manifestationer af kronisk hjertesvigt forekommer, når det funktionelle væv i binyrebarken krænkes af den patologiske proces med 90%. Dette sker sjældent med bilaterale metastaser af karcinom i lungen, brystkirtler og tarme, cytomegalovirus adrenalitis hos HIV-inficerede mennesker eller HIV adrenalitis (som udvikler sig i 5% af patienterne i de sene stadier af sygdommen på grund af opportunistiske infektioner) med antiphospholipid syndrom.

Hovedårsagerne til kronisk binyresvigt er autoimmun adrenalitis (60-65% af tilfældene); tuberkuloseinfektion; dybe mykoser, amyloidose, histoplasmosis, hæmochromatose (10% af tilfældene).

Med autoimmun adrenalitis observeres intens lymfoide infiltration af binyrebarken og proliferation af fibrøst væv med svær atrofi af funktionelle celler. I serum hos sådanne patienter påvises antistoffer mod mikrosomale og mitochondriale antigener fra binyrebarkceller. Som andre autoimmune sygdomme er denne læsion mere almindelig hos kvinder. Autoimmun adrenalitis er ofte en komponent af type I og type II autoimmun polyglandulært syndrom..

Autoimmun polyglandulær type I-syndrom udvikler sig i barndommen (ca. 10-12 år) og inkluderer hypoparathyreoidisme, binyresvigt og candidomycosis. Ofte kombineret med hypogonadisme, pernicious anæmi, alopecia, vitiligo og kronisk aktiv hepatitis. Autoimmun polyglandulært syndrom af type II observeres hos voksne og er kendetegnet ved en triade: diabetes mellitus, autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen og binyresvigt.

Ved tuberkuløse læsioner kan binyrerne forstørres, men oftere rynkede, fibrotiske. Hjernelaget i binyrerne (syntese af adrenalin og norepinephrin), som næsten altid er fuldstændigt fortyndet, er også involveret i den patologiske proces. Aktiv tuberkulose i binyrerne er ekstremt sjælden. Som regel spreder tuberkuloseinfektion sig til binyrerne hæmatogent fra foci lokaliseret i lungerne, knoglerne, kønsorganerne og andre organer.

I primær CNI falder mængden af ​​udskillede mineralocorticoider og glukokortikoider, og ifølge det negative feedback-system øges sekretionen af ​​ACTH og dets tilknyttede ß-melanocytostimulerende hormon, hvilket forårsager hyperpigmentering i Addison syndrom.

Glukokortikoider (cortisol) syntetiseres i bundten af ​​binyrebarken under påvirkning af ACTH, er insulinantagonister. De øger blodglukosen, øger glukoneogenesen fra aminosyrer i leveren, hæmmer optagelsen og anvendelsen af ​​glukose af perifere vævsceller, øger glykogensyntesen i lever- og skeletmusklerne, forbedrer proteinkatabolismen og reducerer deres syntese, øger fedtkatabolismen i subkutant fedt og andet væv. Glukokortikoider har også en bestemt mineralokortikoid virkning..

Symptomer på Addison-syndrom

De fleste symptomer på Addisons sygdom er relativt uspecifikke. Næsten alle patienter klager over svaghed, øget træthed og vægttab. Ortostatisk hypotension, arthralgi, myalgia og et øget ønske om salt kan også observeres. I nogle tilfælde kan gastrointestinale symptomer være fremherskende og som et resultat gøre det vanskeligt at opdage binyreinsufficiens. Psykiske symptomer spænder fra en let nedsat hukommelse til en udtalt psykose, så nogle patienter diagnosticeres fejlagtigt med depression eller anorexia nervosa.

Patienter kan som regel ikke bestemme tidspunktet for begyndelsen af ​​sygdommen og indikere en konstant forløbende generel og muskelsvaghed, hvilket forværrer ved udgangen af ​​dagen i modsætning til patienter med neurasteni, i hvilken den generelle svaghed aftager om aftenen. Efterhånden som binyreinsufficiens skrider frem, går svaghed ind i adynami, tale bremses, stemmen bliver stille. Ofte opdages usædvanlig svaghed under infektioner i løbet af hinanden eller under forstyrrelser i mave-tarmkanalen. Muskelsvaghed udvikles som et resultat af en krænkelse af kulhydrat- og elektrolytmetabolisme. Sammen med generel svaghed bemærkes et fald i kropsvægt. Disse to symptomer er til stede hos alle patienter, der lider af kronisk hjertesvigt. Vægttab opstår på grund af dehydrering, appetitløshed og den efterfølgende fastgørelse af kvalme og opkast.

Mineralocorticoider (aldosteron, deoxycorticosteron) syntetiseres i den glomerulære zone i binyrebarken under påvirkning af angiotensin II, forårsager en stigning i den rørformede reabsorption af natrium- og klorioner, vand og forbedrer samtidig den tubulære udskillelse af kalium og øger væskens hydrofilicitet og fremmer overførslen af ​​væske og flytter væsken. Mineralokortikoider øger det cirkulerende blodvolumen og øger blodtrykket.

Hyperpigmentering observeres hos 90% af patienterne [1]. Aflejring af melanin øges primært i områder med hudfriktion, i områder udsat for sollys, brystvorter i brystkirtlerne og også på slimhinderne (læber, kinder osv.). I fremtiden udvikles generaliseret hyperpigmentering, der er forbundet med et overskud af sekretion af ACTH og ß-melanocytostimulerende hormon. Friske ar pigmenteres ofte, antallet af fregner øges. Nogle patienter på baggrund af generel hyperpigmentering af huden har depigmenteringssteder - vitiligo, der fungerer som en markør for den autoimmune proces.

Arteriel hypotension påvises hos 88-90% af patienterne [1]. Systolisk blodtryk på 90 eller 80 mm Hg, diastolisk - under 60 mm Hg I sjældne tilfælde kan diastolisk tryk være normalt. Et fald i plasmavolumen fører til et fald i hjertets minut og slagvolumen. Pulsen er blød, lille, langsom. Dehydrering og et fald i den samlede mængde natrium i kroppen fører til et fald i det ekstracellulære væskevolumen og er en af ​​faktorerne for hypotension. En anden faktor er reduceret vaskulær væggetone på grund af lavere niveauer af cortisol og catecholamines.

Et bemærkelsesværdigt træk - forkalkning af ørebrusk - kan ledsage langvarig binyreinsufficiens af enhver oprindelse..

Funktionerne i mave-tarmkanalen forringes. Den mest almindelige kvalme, opkast, anoreksi, forstoppelse efterfulgt af diarré. I maven reduceres sekretionen af ​​saltsyre og pepsin. Patogenesen af ​​gastrointestinale symptomer er forbundet med øget sekretion af natriumchlorid i tarmlumen. Opkast og diarré øger natriumtabet og fører til udvikling af akut binyreinsufficiens. Patienter med primær kronisk hjertesvigt har et øget behov for salt.

Hypoglykæmi udvikler sig som et resultat af et fald i sekretionen af ​​cortisol (et kontrahormonalt hormon), et fald i glukoneogenese og glykogenlagre i leveren. Attacker af hypoglykæmi udvikler sig om morgenen (på tom mave) eller efter en lang pause mellem måltiderne og ledsages af svaghed, irritabilitet, sult, sved.

Nocturia er et af de almindelige symptomer på kronisk hjertesvigt..

En ændring i centralnervesystemets funktion manifesterer sig i et fald i mental aktivitet og hukommelse, koncentration af opmærksomhed og undertiden tilstande af depression og akut psykose. Substitutionsterapi normaliserer centralnervesystemets funktion, og de anførte symptomer reduceres i direkte forhold til normaliseringen af ​​cortisolniveauer i blodet. Kvinder, der lider af kronisk hjertesvigt, har hårtab (hårethed på pubis, i armhulerne) på grund af det faktum, at deres binyrerne er det vigtigste sted for syntese af androgener (hos mænd syntetiseres de hovedsageligt af testiklerne).

Hos patienter med Addisons syndrom kan libido og styrke reduceres, hos kvinder er amenoré mulig.

Laboratoriefund

De mest almindelige abnormiteter i en blodprøve er en stigning i kalium (over 5 mmol / l) og kreatinin med et fald i natrium (til 110 mmol / l) og klor (under 98,4 mmol / l). Serumkalcium er lejlighedsvis forhøjet. Hypercalcæmi kombineres i sådanne tilfælde med hypercalciuri, tørst, polyuri og hypostenuri. Patienter kan også udvikle normocytisk normokrom anæmi; eosinophilia og relativ lymfocytose er noteret i perifert blodudstryg. Registreres ofte en mindre stigning i indholdet af TSH (normalt 19.601 visninger

Har du fundet en fejl? Vælg teksten, og tryk på Ctrl + Enter.

Bronzysygdom, hvad er det

Addisons sygdom kan forekomme som et resultat af primær insufficiens i binyrebarken (hvor binyrebarken i sig selv er påvirket eller dårligt fungerende) eller sekundær insufficiens i binyrebarken, hvor den fremre hypofyse producerer utilstrækkelig adrenocorticotropic hormon (ACTH) til tilstrækkeligt at stimulere binyrebarken.

Etiologi og patogenese

Addisons sygdom kan forekomme med enhver skade på binyrebarken eller hypofysen, hvilket kan føre til et fald i produktionen af ​​cortisol eller aldosteron. Så Addisons sygdom kan forekomme ved tuberkulose i binyrerne, skade på binyrebarken af ​​kemiske midler (for eksempel chloditan), som ødelægger sundt væv, ikke-hormonproducerende binyretumorer osv..

Symptomer

Addisons sygdom udvikler sig normalt langsomt over en periode på flere måneder eller år, og dens symptomer kan gå upåagtet hen eller ikke vises, før der er stress eller sygdom, der dramatisk øger kroppens behov for glukokortikoider.

De mest almindelige symptomer på Addisons sygdom:

  • Kronisk træthed, som gradvist forværres over tid;
  • Muskelsvaghed;
  • Vægttab og appetit;
  • Kvalme, opkast, diarré, mavesmerter;
  • lavt blodtryk, endnu lavere når du står (ortostatisk hypotension);
  • Hyperpigmentering af huden i form af pletter på steder udsat for solstråling, kendt som "Addisons melasma";
  • Dysfori, irritabilitet, temperament, utilfredshed med alle;
  • Depression;
  • Tiltrækning mod salt og salt mad, tørst, kraftig drikke af væsker;
  • Hypoglykæmi, lavt blodsukker;
  • Hos kvinder bliver menstruation uregelmæssig eller forsvinder, hos mænd udvikler impotens;
  • Tetania (især efter at have drukket mælk) på grund af overskydende fosfat;
  • Paræstesier og følsomhedsforstyrrelser i lemmerne, nogle gange endda lammelse, på grund af overskydende kalium;
  • En øget mængde eosinofiler i blodet;
  • overskydende urin;
  • Hypovolæmi (fald i volumenet af cirkulerende blod);
  • Dehydrering (dehydrering);
  • Rystelse (rysten hænder, hoved);
  • Takykardi (hjertebank);
  • Angst, rastløshed, indre spændinger;
  • Dysfagi (slukningsforstyrrelser).

Addison-krise

I nogle tilfælde kan symptomerne på Addisons sygdom opstå uventet hurtigt. Denne tilstand af akut insufficiens i binyrebarken kaldes "Addison-krisen" og er en ekstremt farlig, livstruende tilstand for patienten. Enhver akut sygdom, blodtab, traumer, kirurgi eller infektion kan forværre eksisterende binyresvigt, hvilket kan føre til en addison-krise. Addisoniske kriser er mest almindelige hos udiagnostiserede eller ubehandlede patienter eller utilstrækkelig små, utilstrækkelige doser af kortikosteroider hos patienter med Addisons sygdom, eller hos dem, for hvilke dosis af glukokortikoider ikke er blevet midlertidigt forøget under sygdom, stress, operation osv..

Hos patienter, der tidligere er diagnosticeret og modtager tilstrækkelig behandling, kan en addison-krise opstå som et resultat af en kraftig ophør af kortikosteroidbehandling eller et kraftigt fald i deres dosis, eller med en stigning i kroppens behov for glukokortikoider (operationer, infektioner, stress, skader, chok).

Addisonisk krise kan også forekomme hos patienter, der ikke lider af Addisons sygdom, men som modtager eller har modtaget i den nylige forudgående langtidsbehandling med glukokortikoider for andre sygdomme (inflammatorisk, allergisk, autoimmun osv.) Med en kraftig dosisreduktion eller en skarp tilbagetrækning af glukokortikoider samt med en stigning kropsbehov for glukokortikoider. Årsagen hertil er undertrykkelse af sekretion af ACTH og endogene glukokortikoider med eksogene glukokortikoider, den gradvist udviklende funktionelle atrofi af binyrebarken med langvarig glukokortikoidbehandling samt faldet i følsomhed af vævsreceptorer over for glukokortikoider (desensibilisering) under terapi med suprafysiologiske doser, der afhænger af de doser, ("Steroidafhængighed").

Symptomer på Addison-krise

  • Pludselig alvorlig smerte i benene, korsryggen eller maven;
  • Svær opkast, diarré, der fører til dehydrering og udvikling af chok;
  • et kraftigt fald i blodtrykket;
  • tab af bevidsthed;
  • Akut psykose eller forvirring, delirium;
  • et kraftigt fald i blodsukkeret;
  • Hyponatræmi, hyperkalæmi, hypercalcæmi, hyperphosphatemia;
  • Brun plak på tunge og tænder på grund af hæmolyse og jernmangel.

Forekomst

Forekomsten af ​​Addisons sygdom i den menneskelige befolkning anslås at være ca. 1: 100.000 af befolkningen. [1] Nogle forsknings- og informationssteder mener imidlertid, at udbredelsen af ​​Addisons sygdom undervurderes, og at et mere realistisk skøn er 1:25 000-1: 16 600 af befolkningen [2]

Det er i bedste fald problematisk at bestemme det nøjagtige antal patienter med adrenokortikal insufficiens, da mange patienter med relativt lav sværhedsgrad af symptomer aldrig går til lægerne og forbliver udiagnostiserede. [3])

Addisons sygdom kan udvikle sig hos en person af ethvert køn, enhver etnisk oprindelse og i alle aldre. Dog er den mest typiske begyndelse af sygdommen hos voksne i alderen 30 til 50 år. Ifølge nogle undersøgelser er kvinder lidt mere tilbøjelige end mænd til at udvikle Addisons sygdom, og hos kvinder er det normalt mere alvorligt. Undersøgelser har ikke fundet nogen forbindelse mellem etnisk oprindelse og forekomsten af ​​Addisons sygdom. [4]

Arvelighed

Der er flere forskellige årsager, der kan føre til udviklingen af ​​Addisons sygdom, og nogle af dem har en arvelig komponent. Den mest almindelige årsag til Addisons sygdom i USA og Vesteuropa er autoimmun ødelæggelse af binyrebarken. Tendensen til at udvikle denne autoimmune aggression mod vævene i vores egne binyrer er sandsynligvis arvet som en kompleks genetisk defekt. Dette betyder, at der for udviklingen af ​​en sådan tilstand er behov for et "orkester" af flere forskellige gener, der interagerer med miljømæssige faktorer, der endnu ikke er identificeret..

Må Addison-sygdomme dø og hvordan man overlever

Addisons sygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, der består i tabet af evnen til at producere binyrebihormoner i en mængde, der er tilstrækkelig til kroppen.

p, bloknot 1,0,0,0,0 ->

Først og fremmest reduceres mængden af ​​produceret cortisol. Addisons sygdom er også kendt som "bronzysygdom".

p, bloknot 2,0,0,0,0 ->

Et lignende navn skyldtes hyperpigmentering af kropsdele udsat for sollys..

p, bloknot 3,0,0,0,0,0 ->

Hvad er grundlaget for sygdommen?

p, blokquote 4,0,0,0,0,0 ->

Hvilken slags sygdom er dette, og hvorfor er Addison? Addisons sygdom er en hormonel sygdom, der udløses af undervurderede mængder af en bestemt sekretion, som binyrerne producerer.

p, bloknot 5,0,0,0,0 ->

En sådan mangel kan være primær og sekundær..

p, bloknot 6,0,0,0,0,0 ->

Primær type mangel

Primær binyreinsufficiens blev defineret som en separat sygdom. Den beskrevne krænkelse blev opkaldt efter den person, der lagde grundlaget for sin forskning - Addisons sygdom.

p, bloknot 7,0,0,0,0 ->

Denne form skyldes, at binyrebarken er beskadiget. Efter skader og ændringer i binyrens struktur bliver det mere ude af stand til at producere cortisol (F-forbindelsen med 17-hydrocortison) og ofte aldesteron i normale volumener.

p, bloknot 8,0,0,0,0 ->

Sekundær type mangel

Sekundær binyreinsufficiens dannes, hvis der er en krænkelse af mængden af ​​sekretion af produceret adrenocorticotropin.

p, bloknot 9,0,0,0,0 ->

ACTH produceres af hypofysen og er ansvarlig for at stimulere den binyrebortproduktionsfunktion.

p, bloknot 10,0,0,0,0 ->

I tilfælde af, at adrenocorticotropin syntetiseres for langsomt, falder niveauerne af hormonet cortisol i blodet hurtigt.

p, bloknot 11,0,0,0,0 ->

Med et langvarigt fravær af regulering af ACGT kan kirtlerne miste muligheden for at producere sekreter fuldstændigt..

p, bloknot 12,0,0,0,0 ->

Sekundærinsufficiens er en hyppigere krænkelse af hormonsekretion end Addisons sygdom.

p, bloknot 13,0,0,0,0 ->

Ændringer i kroppen

Addisons sygdom er kendetegnet ved dysfunktion ikke af hele volumenet af kirtelvævet, men for det meste af forstyrrelser i binyrebarken.

p, bloknot 14,0,0,0,0 ->

Ændringer gælder også for funktioner såsom mineralocorticoid og glucorticoid. De første manifestationer af Addisons sygdom forekommer kun i tilfælde, hvor overtrædelser forekommer på mere end 90% af binyrerne på begge sider.

p, bloknot 15,0,0,0,0 ->

p, bloknot 16,0,1,0,0 ->

Funktioner ved Addisons sygdom

Ifølge internationale oplysninger har Addisons sygdom en hyppighed af forekomst svarende til 1 person pr 100.000 af hver af alderskategorierne.

p, bloknot 17,0,0,0,0,0 ->

Antallet af rapporterede kliniske tilfælde mellem kvinder og mænd er omtrent lig.

p, bloknot 18,0,0,0,0 ->

Det giver således mening at sige, at kronisk insufficiens i binyrebarken ikke har et klart udtryk efter køn. Der blev heller ikke afsløret nogen afhængighed i henhold til race af patienter.

p, bloknot 19,0,0,0,0 ->

Der er en såkaldt idiopatisk form af sygdommen, der ikke har nogen åbenlyse årsager..

p, bloknot 20,0,0,0,0 ->

Et sådant syndrom forekommer ofte hos børn og kvinder. Aldersgrænser for den idiopatiske form af syndromet hos voksne - en periode på 30 til 50 år.

p, bloknot 21,0,0,0,0 ->

De vigtigste grunde til, at syndromet er dødeligt, er:

p, bloknot 22,0,0,0,0 ->

  1. Utidig diagnose eller forkert foretaget.
  2. Forkert beregning af den krævede dosering af mineralocorticoid- og glukokorticoidhormoner.
  3. Akut Addison-krise, som ikke rettidigt blev stoppet.
  4. Skjult forløb af sygdommen og pludselig debut af livstruende symptomer.

Selv med sandheden om diagnosen og dens rettidige etablering, passende behandling, er risikoen for død dobbelt så høj som gennemsnittet.

p, bloknot 23,0,0,0,0 -> Vigtigt! Sygdomme i det kardiovaskulære system, ondartede neoplasmer og virussygdomme kan også bidrage til en øget risiko for død.

p, bloknot 24,0,0,0,0 ->

Hvordan præcist udvikler sygdommen sig??

Patienter, der har den beskrevne sygdom, kan opleve forskellige manifestationer. Primær binyresvigt er afhængig af løbetidets varighed og dens sværhedsgrad.

p, bloknot 25,0,0,0,0 ->

På det indledende trin, når Addisons sygdom endnu ikke kører, synes symptomerne ikke truende. Det provokerer begyndelsen på udviklingen af ​​patologi, dens manifestation i de fleste registrerede kliniske tilfælde, stressogene faktorer:

p, bloknot 26,0,0,0,0 ->

  • virussygdom,
  • skader,
  • kirurgiske indgreb,
  • steroid overdosis.

De første symptomer på Addisons sygdom, som på dette tidspunkt fuldt ud retfærdiggør et af sine egne navne - ”bronzesygdom”, er som følger:

p, bloknot 27,0,0,0,0 ->

  1. Hyperpigmentering af kroppens helhed - huden og slimhinderne ændrer deres egen skygge til bronze. Hudfarve ændres, før der opstår yderligere symptomer - den såkaldte "Addisons melasma".
  2. Nogle gange er hyperpigmentering ikke klart defineret - på grund af en rettidig opdaget forstyrrelse og korrekt ordineret behandling.
  3. Sammen med hyperpigmentering og i forbindelse med det kan der være manifestationer af vitiligo - et fuldstændigt fravær af hudpigment. Oftest manifesteret i den idiopatiske form af sygdommen.
  4. Næsten alle patienter oplever et øget niveau af træthed, svimmelhed, generel progressiv svaghed, smerter i led og muskler, tab af appetit på baggrund af et kraftigt fald i kropsvægt.
  5. De vigtigste gastroenterologiske manifestationer er kvalme, opkast og diarré.
  6. Hos mænd falder libido og tegn på impotens forekommer. Menstruationssvigt.

Lejlighedsvis er binyresvigt ekstremt akut - Addison-krise.

p, bloknot 28,0,0,0,0 ->

p, bloknot 29,0,0,0,0 ->

Den akutte start af patologien er kendetegnet ved følgende symptomer:

p, bloknot 30,0,0,0,0 ->

  • forvirring,
  • vaskulær kollaps, hurtigt ekspanderende blodkar og sænker blodtrykket,
  • kropstemperatur når kraftigt 40 ° C og derover,
  • koma kan udløses,
  • abdominal skære smerter.

Når et akut debut ledsages af en åben blødning i binyrerne, provoseres kollaps - alvorlig kvalme uden at ændre kropstemperaturen opad og skarpe smerter i siden og maven.

p, bloknot 31,0,0,0,0 ->

De grundlæggende årsager til denne endokrine sygdom

Cirka 80% af de kliniske tilfælde er provokeret af den gradvise nedbrydning af binyrebarken, som er den ydre dækning af binyrerne.

p, bloknot 32,0,0,0,0 ->

Ødelæggelse skyldes påvirkning af antistoffer i kroppens immunsystem. Ved sygdomme af autoimmun karakter begynder kroppens egne antistoffer et systematisk angreb på celler og væv, hvilket uundgåeligt ødelægger dem.

p, bloknot 33,1,0,0,0 ->

Undertiden påvirker skaden ikke kun binyrerne, men også andre kirtler. Med denne udvikling opstår og fremskridt polyjerninsufficiens..

p, bloknot 34,0,0,0,0 ->

Kirtelinsufficiens

Polyjerninsufficiens, ellers polyendokrin, er opdelt i to typer.

p, blokquote 35,0,0,0,0 ->

Type én henviser til arvelige sygdomme, der opstår på grund af krænkelser af en af ​​forældrenes genetik. Ud over binyreinsufficiens kan følgende symptomer forekomme:

p, bloknot 36,0,0,0,0 ->

  • forsinket seksuel udvikling,
  • svær og ondartet anæmi,
  • inaktivitet hos kirtler, der producerer hormoner, der regulerer fosformetabolisme (og calcium),
  • kronisk candidiasis eller andre svampeinfektioner,
  • leverpatologi, ofte hepatitis.

p, blokquote 37,0,0,0,0 ->

Den anden type kaldes sjældent Schmidt's syndrom og manifesteres for det meste hos unge mennesker. De er kendetegnet ved følgende liste over symptomatiske manifestationer:

p, bloknot 38,0,0,0,0 ->

  1. Skjoldbruskkirtelpassivitet, som er ansvarlig for sekretion af metaboliske processer i kroppen..
  2. Den seksuelle udvikling er langsom som i den første type.
  3. Symptomer på diabetes kan være til stede eller diabetes i sig selv.
  4. Huden i nogle områder er fuldstændig blottet for pigment - vitiligo.

Forskere er tilbøjelige til at tro, at den anden type også har en arvelig karakter, da ganske ofte flere blod pårørende lider under den ganske ofte.

p, bloknot 39,0,0,0,0 ->

Tuberkulose og andre faktorer

Cirka 20% af de kliniske tilfælde af Addisons sygdom er provokeret af tuberkulose, da tuberkuløse mykobakterier krænker integriteten af ​​binyrerne.

p, bloknot 40,0,0,0,0 ->

Mens han beskrev sygdommen i 1849, var Dr. Thomas Addison den største årsag-provokatør af binyresvigt hos mennesker af Dr. Thomas Addison..

p, blokquote 41,0,0,0,0 ->

Efter at der var udviklet metoder til effektiv bekæmpelse af mycobakteriel infektion, blev tuberkulose ikke længere betragtet som den vigtigste kilde til binyreinsufficiens af primær art.

p, bloknot 42,0,0,0,0 ->

Andre årsager, der potentielt kan blive Addisons sygdomsprovokater, er følgende triggere:

p, bloknot 43,0,0,0,0 ->

  • kroniske virussygdomme, ofte svampe,
  • malignitetsprocesser og dannelse af kræftceller,
  • overdreven reproduktion af proteiner i kroppen - amyloidose,
  • operation til punktafskillelse af binyrerne,
  • HIV,
  • genetiske abnormiteter, der inkluderer abnormaliteter i binyrerne,
  • immunitet mod produceret ACGT,
  • binyreblødning,
  • inaktiv hormonsekretion.

Disse årsager tegner sig for et ekstremt lille antal tilfælde af Addisons sygdom. Derfor er det ekstremt vanskeligt at diagnosticere forekomsten af ​​binyrebiologi.

p, blokquote 44,0,0,0,0 ->

p, bloknot 45,0,0,0,0 ->

Diagnostisk taktik

Addisons sygdom, der er diagnosticeret i de tidlige stadier, er ekstremt vanskeligt at identificere.

p, blokquote 46,0,0,0,0 ->

Ekstraordinær tæt og omfattende undersøgelse af den medicinske specialist i patientens historie og symptomerne beskrevet af ham kan bidrage til lægens mistanke om Addisons sygdom.

p, bloknot 47,0,0,0,0 ->

Ligesom binyreinsufficienssyndrom er det muligt at bekræfte en foreløbig diagnose og bekræfte dens sandhed i Addisons sygdom først efter en række tests og en række studier.

p, bloknot 48,0,0,0,0 ->

Formålet med testene er at bestemme manglen på cortisolniveauer. Den næste vigtigste er søgningen efter den rigtige grundårsag.

p, bloknot 49,0,0,1,0 ->

Den mest effektive diagnostiske metode er radiologisk undersøgelse af hypofyseområdet og binyrerne..

p, blokquote 50,0,0,0,0 ->

Nøddiagnostik

Hvis der er mistanke om binyreinsufficiens under Addison-krisen, skal læger administrere intravenøs glukoseholdige og saltopløsninger med en blanding af glukokortikoidhormoner.

p, bloknot 51,0,0,0,0 ->

Hvis det er umuligt at etablere en diagnose før introduktionen af ​​glukokortikoider, udtages en blodprøve for cortisol og ACTH. Krise bestemmes i henhold til følgende laboratorierespons:

p, bloknot 52,0,0,0,0 ->

  • lavt natrium,
  • reduceret glukose,
  • høje kaliumniveauer.

Når patientens tilstand er stabiliseret, udføres en ACTH-test.

p, bloknot 53,0,0,0,0 ->

p, bloknot 54,0,0,0,0 ->

Andre undersøgelser

Når diagnosen er bestemt, kræves en ultralydsscanning og radiologisk undersøgelse af bukhulen. De vigtigste faktorer i tilstedeværelsen af ​​Addisons sygdom er den ufravigelige struktur af binyrerne og calciumaflejringer.

p, bloknot 55,0,0,0,0 -> Vigtigt! Forkalkninger kan forekomme efter blødning eller ved binyretuberkulose.

Som yderligere undersøgelser udføres:

p, bloknot 56,0,0,0,0 ->

  • tuberculin hudtest,
  • kontrol for tilstedeværende autoimmune blodantistoffer.

Omfattende teknikker til hardwareanalyse af parametre og struktur af det beskadigede organ udføres som diagnostiske mål for sekundær binyreinsufficiens.

p, bloknot 57,0,0,0,0 ->

De vigtigste principper for behandling

Adrenalinsufficiens behandles med at kompensere for manglen på hormoner..

p, bloknot 58,0,0,0,0 ->

Cortisol erstattes af en syntetiseret analog, glukokorticoid. De mest almindeligt anvendte glukokortikoidemedicin er:

p, bloknot 59,0,0,0,0 ->

p, bloknot 60,0,0,0,0 ->

Disse stoffer anvendes flere gange i løbet af dagen. På samme tid anbefales patienterne ud over lægemiddelterapi at overholde en bestemt diæt.

p, bloknot 61,0,0,0,0 ->

Den terapeutiske diæt er baseret på udarbejdelsen af ​​en daglig diæt, der indeholder alle de næringsstoffer og næringsstoffer, der er nødvendige for patientens krop.

p, bloknot 62,0,0,0,0 ->

p, bloknot 63,0,0,0,0 ->

De vigtigste principper for dannelse af menuer er tilstedeværelsen af ​​følgende komponenter:

p, bloknot 64,0,0,0,0 ->

  1. fedt, kulhydrater, proteiner, vitaminer (C, B - især) bør være optimale. Anbefales til solbær, rosehip bouillon.
  2. Saltindtag skal være ekstremt høj - den daglige norm er 20 gram.
  3. Den daglige diæt bør indeholde så få bælgplanter, kartofler, koffeinholdige fødevarer og svampe som muligt.
  4. Brug af kødprodukter, fisk og grøntsager er kun tilladt i en kogt eller bagt version.
  5. Maden er brøkdel, og inden du går i seng, skal du afstå fra at indtage faste fødevarer. Mælk er det foretrukne produkt ved sengetid..

Ved tilstrækkelig terapi er prognosen for Addisons sygdom gunstig.

p, blokquote 65,0,0,0,0 -> p, blokquote 66,0,0,0,0,1 ->

Levetiden for patienter med binyreinsufficiens adskiller sig praktisk talt ikke fra normen og er tæt på raske menneskers.