Addison-syndrom

Alexandra Varshal om syndromet, der beskriver, Thomas Addison blev "far til endokrinologi"

I 1849 beskrev Thomas Addison den primære kroniske binyresvigt (alias bronzygdom) og identificerede de vigtigste symptomer på sygdommen: ”sløvhed og svaghed, hjertebanken, mavesmerter og misfarvning af huden”.

Forekomst

Primær binyreinsufficiens er sjælden: ifølge indenlandske forfattere var 1 af 4000-6000 indlagte patienter. Amerikanske endokrinologer leverer data om 39-60 tilfælde af binyreinsufficiens per 1 million mennesker. Kronisk binyresvigt (CNI) er mere almindelig hos mænd; forholdet mellem mænd og kvinder, der lider af denne sygdom, er 2: 1. Ifølge tyske læger - Oelkers og hans kolleger - er den gennemsnitlige alder, hvor sygdommen diagnosticeres, 40 år (fra 17 til 72).

Etiologi og patogenese

Kliniske manifestationer af kronisk hjertesvigt forekommer, når det funktionelle væv i binyrebarken krænkes af den patologiske proces med 90%. Dette sker sjældent med bilaterale metastaser af karcinom i lungen, brystkirtler og tarme, cytomegalovirus adrenalitis hos HIV-inficerede mennesker eller HIV adrenalitis (som udvikler sig i 5% af patienterne i de sene stadier af sygdommen på grund af opportunistiske infektioner) med antiphospholipid syndrom.

Hovedårsagerne til kronisk binyresvigt er autoimmun adrenalitis (60-65% af tilfældene); tuberkuloseinfektion; dybe mykoser, amyloidose, histoplasmosis, hæmochromatose (10% af tilfældene).

Med autoimmun adrenalitis observeres intens lymfoide infiltration af binyrebarken og proliferation af fibrøst væv med svær atrofi af funktionelle celler. I serum hos sådanne patienter påvises antistoffer mod mikrosomale og mitochondriale antigener fra binyrebarkceller. Som andre autoimmune sygdomme er denne læsion mere almindelig hos kvinder. Autoimmun adrenalitis er ofte en komponent af type I og type II autoimmun polyglandulært syndrom..

Autoimmun polyglandulær type I-syndrom udvikler sig i barndommen (ca. 10-12 år) og inkluderer hypoparathyreoidisme, binyresvigt og candidomycosis. Ofte kombineret med hypogonadisme, pernicious anæmi, alopecia, vitiligo og kronisk aktiv hepatitis. Autoimmun polyglandulært syndrom af type II observeres hos voksne og er kendetegnet ved en triade: diabetes mellitus, autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen og binyresvigt.

Ved tuberkuløse læsioner kan binyrerne forstørres, men oftere rynkede, fibrotiske. Hjernelaget i binyrerne (syntese af adrenalin og norepinephrin), som næsten altid er fuldstændigt fortyndet, er også involveret i den patologiske proces. Aktiv tuberkulose i binyrerne er ekstremt sjælden. Som regel spreder tuberkuloseinfektion sig til binyrerne hæmatogent fra foci lokaliseret i lungerne, knoglerne, kønsorganerne og andre organer.

I primær CNI falder mængden af ​​udskillede mineralocorticoider og glukokortikoider, og ifølge det negative feedback-system øges sekretionen af ​​ACTH og dets tilknyttede ß-melanocytostimulerende hormon, hvilket forårsager hyperpigmentering i Addison syndrom.

Glukokortikoider (cortisol) syntetiseres i bundten af ​​binyrebarken under påvirkning af ACTH, er insulinantagonister. De øger blodglukosen, øger glukoneogenesen fra aminosyrer i leveren, hæmmer optagelsen og anvendelsen af ​​glukose af perifere vævsceller, øger glykogensyntesen i lever- og skeletmusklerne, forbedrer proteinkatabolismen og reducerer deres syntese, øger fedtkatabolismen i subkutant fedt og andet væv. Glukokortikoider har også en bestemt mineralokortikoid virkning..

Symptomer på Addison-syndrom

De fleste symptomer på Addisons sygdom er relativt uspecifikke. Næsten alle patienter klager over svaghed, øget træthed og vægttab. Ortostatisk hypotension, arthralgi, myalgia og et øget ønske om salt kan også observeres. I nogle tilfælde kan gastrointestinale symptomer være fremherskende og som et resultat gøre det vanskeligt at opdage binyreinsufficiens. Psykiske symptomer spænder fra en let nedsat hukommelse til en udtalt psykose, så nogle patienter diagnosticeres fejlagtigt med depression eller anorexia nervosa.

Patienter kan som regel ikke bestemme tidspunktet for begyndelsen af ​​sygdommen og indikere en konstant forløbende generel og muskelsvaghed, hvilket forværrer ved udgangen af ​​dagen i modsætning til patienter med neurasteni, i hvilken den generelle svaghed aftager om aftenen. Efterhånden som binyreinsufficiens skrider frem, går svaghed ind i adynami, tale bremses, stemmen bliver stille. Ofte opdages usædvanlig svaghed under infektioner i løbet af hinanden eller under forstyrrelser i mave-tarmkanalen. Muskelsvaghed udvikles som et resultat af en krænkelse af kulhydrat- og elektrolytmetabolisme. Sammen med generel svaghed bemærkes et fald i kropsvægt. Disse to symptomer er til stede hos alle patienter, der lider af kronisk hjertesvigt. Vægttab opstår på grund af dehydrering, appetitløshed og den efterfølgende fastgørelse af kvalme og opkast.

Mineralocorticoider (aldosteron, deoxycorticosteron) syntetiseres i den glomerulære zone i binyrebarken under påvirkning af angiotensin II, forårsager en stigning i den rørformede reabsorption af natrium- og klorioner, vand og forbedrer samtidig den tubulære udskillelse af kalium og øger væskens hydrofilicitet og fremmer overførslen af ​​væske og flytter væsken. Mineralokortikoider øger det cirkulerende blodvolumen og øger blodtrykket.

Hyperpigmentering observeres hos 90% af patienterne [1]. Aflejring af melanin øges primært i områder med hudfriktion, i områder udsat for sollys, brystvorter i brystkirtlerne og også på slimhinderne (læber, kinder osv.). I fremtiden udvikles generaliseret hyperpigmentering, der er forbundet med et overskud af sekretion af ACTH og ß-melanocytostimulerende hormon. Friske ar pigmenteres ofte, antallet af fregner øges. Nogle patienter på baggrund af generel hyperpigmentering af huden har depigmenteringssteder - vitiligo, der fungerer som en markør for den autoimmune proces.

Arteriel hypotension påvises hos 88-90% af patienterne [1]. Systolisk blodtryk på 90 eller 80 mm Hg, diastolisk - under 60 mm Hg I sjældne tilfælde kan diastolisk tryk være normalt. Et fald i plasmavolumen fører til et fald i hjertets minut og slagvolumen. Pulsen er blød, lille, langsom. Dehydrering og et fald i den samlede mængde natrium i kroppen fører til et fald i det ekstracellulære væskevolumen og er en af ​​faktorerne for hypotension. En anden faktor er reduceret vaskulær væggetone på grund af lavere niveauer af cortisol og catecholamines.

Et bemærkelsesværdigt træk - forkalkning af ørebrusk - kan ledsage langvarig binyreinsufficiens af enhver oprindelse..

Funktionerne i mave-tarmkanalen forringes. Den mest almindelige kvalme, opkast, anoreksi, forstoppelse efterfulgt af diarré. I maven reduceres sekretionen af ​​saltsyre og pepsin. Patogenesen af ​​gastrointestinale symptomer er forbundet med øget sekretion af natriumchlorid i tarmlumen. Opkast og diarré øger natriumtabet og fører til udvikling af akut binyreinsufficiens. Patienter med primær kronisk hjertesvigt har et øget behov for salt.

Hypoglykæmi udvikler sig som et resultat af et fald i sekretionen af ​​cortisol (et kontrahormonalt hormon), et fald i glukoneogenese og glykogenlagre i leveren. Attacker af hypoglykæmi udvikler sig om morgenen (på tom mave) eller efter en lang pause mellem måltiderne og ledsages af svaghed, irritabilitet, sult, sved.

Nocturia er et af de almindelige symptomer på kronisk hjertesvigt..

En ændring i centralnervesystemets funktion manifesterer sig i et fald i mental aktivitet og hukommelse, koncentration af opmærksomhed og undertiden tilstande af depression og akut psykose. Substitutionsterapi normaliserer centralnervesystemets funktion, og de anførte symptomer reduceres i direkte forhold til normaliseringen af ​​cortisolniveauer i blodet. Kvinder, der lider af kronisk hjertesvigt, har hårtab (hårethed på pubis, i armhulerne) på grund af det faktum, at deres binyrerne er det vigtigste sted for syntese af androgener (hos mænd syntetiseres de hovedsageligt af testiklerne).

Hos patienter med Addisons syndrom kan libido og styrke reduceres, hos kvinder er amenoré mulig.

Laboratoriefund

De mest almindelige abnormiteter i en blodprøve er en stigning i kalium (over 5 mmol / l) og kreatinin med et fald i natrium (til 110 mmol / l) og klor (under 98,4 mmol / l). Serumkalcium er lejlighedsvis forhøjet. Hypercalcæmi kombineres i sådanne tilfælde med hypercalciuri, tørst, polyuri og hypostenuri. Patienter kan også udvikle normocytisk normokrom anæmi; eosinophilia og relativ lymfocytose er noteret i perifert blodudstryg. Ofte registreres en mindre stigning i indholdet af TSH (normalt 19.639 visninger

Har du fundet en fejl? Vælg teksten, og tryk på Ctrl + Enter.

Addisons sygdom

Artikler inden for medicinsk ekspert

Addisons sygdom (primær eller kronisk adrenokortikal insufficiens) er en gradvis udviklende, normalt gradvis progressiv, binyrebarkfysisk insufficiens. Den er kendetegnet ved forskellige symptomer, der inkluderer hypotension, hyperpigmentering og kan føre til en binyrebarkrise med hjerte-kar-kollaps. Diagnosen er baseret på påvisning af forhøjede niveauer af ACTH plasma og lave niveauer af plasma cortisol. Behandlingen afhænger af årsagen, men generelt er det udnævnelse af hydrocortison og undertiden andre hormoner.

ICD-10-kode

Epidemiologi

Addisons sygdom udvikler sig hos 4 personer pr. 100.000 om året. Det observeres i alle aldersgrupper, med samme frekvens hos mænd og kvinder, manifesterer oftere klinisk med metabolisk stress eller traumer. Indtræden af ​​svære symptomer (binyrebarkrise) kan være forudgående med en akut infektion (en almindelig årsag, især ved septikæmi). Andre årsager inkluderer traumer, operation og tab af Na med øget sved.

Årsager til Addisons sygdom

Cirka 70% af tilfældene i USA er forbundet med idiopatisk atrofi af binyrebarken, sandsynligvis forårsaget af autoimmune processer. De resterende tilfælde er resultatet af ødelæggelse af binyrerne ved granulomer (for eksempel tuberkulose), en tumor, amyloidose, blødning eller inflammatorisk nekrose. Hypoadrenokorticisme kan også være forårsaget af udpegning af medikamenter, der blokerer syntesen af ​​glukokortikoider (for eksempel ketoconazol, anæstetisk etomidat). Addisons sygdom kan kombineres med diabetes mellitus eller hypothyreoidisme i polyglandular insufficienssyndrom.

patogenese

Mineralokorticoider og glukokortikoider er mangelfulde.

Mangel på mineralocorticoider fører til øget udskillelse af Na og nedsat udskillelse af K, hovedsageligt med urin, men også med sved, spyt og fra mave-tarmkanalen. Som et resultat observeres en lav koncentration af Na og en høj koncentration af K i plasma. Manglende evne til at koncentrere urin i kombination med en elektrolytubalance fører til svær dehydrering, plasmahypertension, acidose, et fald i volumenet af cirkulerende blod, hypotension og i sidste ende til cirkulationscirkulation. I tilfælde af binyreinsufficiens forårsaget af en krænkelse af ACTH-produktion forbliver elektrolytniveauet dog ofte inden for det normale interval eller ændres moderat..

Mangel på glukokortikoider bidrager til hypotension og forårsager en ændring i insulinfølsomhed og nedsat kulhydrat-, fedt- og proteinmetabolisme. I fravær af cortisol syntetiseres essentielle kulhydrater ud fra proteiner; som et resultat observeres hypoglykæmi og et fald i glycogenlagre i leveren. Svaghed udvikles, delvis på grund af utilstrækkelighed af neuromuskulære funktioner. Modstand mod infektion, traumer og andre former for stress reduceres også..

Myokardiel svaghed og dehydrering reducerer hjertets output, cirkulationssvigt kan udvikle sig. Et fald i plasma-cortisol fører til øget produktion af ACTH og en stigning i niveauet af beta-lipotropin i blodet, som har melanocytostimulerende aktivitet og sammen med ACTH forårsager hyperpigmentering af hud og slimhinder, der er karakteristisk for Addisons sygdom. Derfor forårsager sekundær binyreinsufficiens, der udvikler sig som følge af hypofysehypofunktion, ikke hyperpigmentering.

Symptomer på Addisons sygdom

Tidlige symptomer og tegn inkluderer svaghed, træthed og ortostatisk hypotension. Hyperpigmentering er kendetegnet ved diffus mørkdannelse af udsatte og i mindre grad lukkede dele af kroppen, især på steder med tryk (knoglefremspring), hudfoldninger, ar og ekstensoroverflader. Sort alder pletter observeres ofte på panden, ansigt, nakke og skuldre..

Områder med vitiligo samt blå-sort farvning af brystvorter, slimhindede læber, mund, rektum og vagina. Anorexia, kvalme, opkast og diarré observeres ofte. Et fald i koldtolerance og et fald i metaboliske processer kan bemærkes. Svimmelhed og synkope er mulig. Den gradvise begyndelse og ikke-specifikke karakter af de tidlige symptomer fører ofte til en forkert diagnose af neurose. De senere stadier af Addisons sygdom er kendetegnet ved vægttab, dehydrering og hypotension.

Adrenalkrisen er kendetegnet ved dyb astheni; smerter i maven, nedre del af ryggen, ben; perifer vaskulær insufficiens og endelig nyresvigt og azotæmi.

Kropstemperatur kan sænkes, selvom svær feber ofte observeres, især hvis en akut infektion går forud for krisen. Hos et betydeligt antal patienter med delvist tab af binyrefunktion (begrænset adrenokortikal reserve) udvikler binyrekrisen sig under fysiologisk stress (for eksempel kirurgi, infektion, forbrændinger, alvorlige sygdomme). De eneste tegn kan være chok og feber..

Diagnose af Addisons sygdom

Baseret på kliniske symptomer og tegn kan adrenalinsufficiens antages. Nogle gange stilles der kun en diagnose, når der registreres karakteristiske ændringer i niveauet af elektrolytter, inklusive lav Na (5 meq / l), lav NSO3 (15-20 meq / l) og urinstof med højt blod.

Forskningsresultater Mistænker Addisons sygdom

Blodkemi

Lav Na (5 meq / l). Forholdet mellem Na: K i plasma 30: 1.

Glukose med lavt faste [20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]

Generel blodanalyse

Tegn: forkalkning i binyrerne af nyretuberkulose af lungetuberkulose

Forskning

Laboratorieundersøgelser, der starter med bestemmelse af plasma-cortisol- og ACTH-niveauer, bekræfter binyreinsufficiens. Forhøjet ACTH (> 50 pg / ml) med lavt cortisol [

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Alle rettigheder forbeholdes.

Addisons sygdom

Addisons sygdom har et antal synonymer:

  • bronzysygdom,
  • addisons sygdom.

Bronzysygdom kaldes fordi dets største symptom er den karakteristiske bronzefarve på huden. Det opstår også som et resultat af skade på binyrerne. Denne sygdom blev først beskrevet i 1855 af Addison, hvorfor den fik sit navn.

Selv om hele binyren tilsyneladende er påvirket af Addisons sygdom, kommer fænomener, der er relateret til den utilstrækkelige funktion af den kortikale del stadig frem.

Årsager

Den mest almindelige årsag til skader på binyrerne i Addisons sygdom er tuberkulose (over 80%), selvom der er tilfælde forbundet med gummisk syfilis i binyrerne, nogle infektionssygdomme (difteri, malaria, tyfus), ondartede tumorer, sklerose, blødninger osv. Derudover Der er tilfælde, hvor binyrerne var helt uændrede hos patienter, der døde med symptomer på alvorlig Addisons sygdom, og omvendt tilfælde af opdagelse af pludselige ændringer i binyrerne ved obduktion, mens der i løbet af livet ikke var tegn på Addisons sygdom.

Væsentlige ændringer i nervesystemet er også karakteristiske for bronzesygdom. Solpleksen og den abdominale del af den sympatiske bagagerum ændres endda anatomisk (histologisk).

Nogle forskere, især den sovjetiske akademiske akade. A. A. Bogomolets, betragtede bronzysygdom som rent nervøs og nægtede direkte deltagelse i dens forekomst af binyrerne.

Den tætte afhængighed af binyrefunktion af hjernebarkens funktionelle tilstand er længe blevet undersøgt af fysiologer..

Symptomer

Symptomer på Addisons sygdom, både subjektivt og objektivt, især med alvorlige sygdomsformer, er meget karakteristiske og kan i typiske tilfælde genkendes uden meget besvær..

Relativt unge mennesker (20-30 år gamle), oftere end mænd, lider af Addison-sygdom. Sygdommen udvikler sig gradvis, skjult. Først klager patienter over mild træthed og svaghed. Disse fænomener udvikler sig gradvist og når betydelige grader, handicap reduceres kraftigt, der forekommer alvorlige muskelsmerter, hovedsageligt i korsryggen og korsbenet. På samme tid begynder et antal symptomer at vises, hvilket indikerer forstyrrelser i centralnervesystemet:

  • sløvhed,
  • deprimeret tilstand,
  • skarp hukommelse svækket,
  • en kraftig svækkelse af den seksuelle styrke osv..

I fremtiden forbindes disse fænomener:

  • hovedpine,
  • svimmelhed,
  • undertiden kramper.

Det mest karakteristiske tegn på Addisons sygdom er en mørkebrun, brun hudfarve (pigmentering) med en bronze, røget nuance. Pigmentering udtrykkes især på de åbne dele af kroppen (ansigt, nakke, især rygoverfladen, arme), på normalt pigmenterede (omkring brystvorter, i armhulerne, udvendige kønsorganer, perineum, omkring anus) samt på steder, der er udsat konstant friktion (indre lår, bælte, nakke osv.). Håndflader, såler og neglebed på hænderne er ikke pigmenterede. Pigmentering forekommer ganske tidligt på slimhinden i mundhulen, kinder, hård gane, læber, tandkød.

Pigmentering med Addisons sygdom er tilstedeværelsen af ​​store diffuse pletter, mod hvilke der er mørkere pletter på størrelse med et nålehoved eller hirse. Pigmentering, ved første uskarph, vil gradvist stige, huden bliver mørkere, bronze; især skarpt malede primære påvirkede områder.

Hvorfor pigmentering i addison sygdom

Mekanismen til forbedret pigmentering ved bronzesygdom er, at et overskud af visse aminosyrer forekommer i kroppen, hvilket er en propigment, der under påvirkning af et enzym indeholdt i huden (oxidase) bliver til et pigment.

Et meget vigtigt symptom på Addisons sygdom er lavt blodtryk (hypotension). Hos mere alvorligt syge patienter når systolisk blodtryk ("øvre") sjældent 60-70 mm; følgelig reduceres diastolisk ("lavere") tryk også. Deres puls sænkes normalt, hjertet udvides, dets sammentrækninger er træg; funktionel systolisk mumling høres ofte.

Med addisons sygdom observeres skarpe metaboliske lidelser. Carbohydratmetabolismen er nedsat, hvilket påvirker det unormalt lave niveau af blodsukker. Mængden af ​​kolesterol i blodet reduceres også. Vand-salt stofskifte forstyrres kraftigt: udskillelsen af ​​chlorid i urinen øges, mængden af ​​klor og natrium i blodplasma og kropsvæsker falder, og mængden af ​​kalium øges.

Ofte er der en række symptomer fra fordøjelsessystemet, hovedsagelig tilsyneladende på grund af et fald i indholdet af klor i blod og væv og manifesteret:

  • meget dårlig appetit,
  • mangel på saltsyre i mavesaften,
  • kvalme,
  • opkastning,
  • forstoppelse eller diarré,
  • anfald af mavesmerter.

Mængden af ​​urin reduceres, temperaturen reduceres, blodmangel vises.

I mere alvorlige tilfælde forekommer addison-kriser i form af en kraftig stigning i svaghed, besvimelse af beslaglæggelser, et kraftigt fald i blodtryk og vaskulære kollaps. Patienter er drastisk udmattede.

Diagnosticering

Diagnose af Addisons sygdom i avancerede tilfælde er ikke særlig vanskelig. Det er meget vanskeligere at genkende denne sygdom i dens indledende stadier, når du hovedsageligt skal stole på en ændring i hudfarven. I disse tilfælde skal bronzesygdom differentieres fra:

  • malaria, hvor pigmenteringen er ensartet, farven er grå-snavset, med en ler skygge, slimhinderne ændres ikke;
  • pigmenteret cirrhose, kendetegnet ved en blød hudfarve, der ligner farven på en grå kviksølvsalve;
  • pellagra ledsaget af inflammatoriske dystrofiske ændringer i huden osv..

Flyde

Addisons sygdom er kronisk, progressiv med forværring under begyndelsen af ​​sygdomme (infektioner), tvungne kirurgiske indgreb, skader osv. Der ses ganske lange perioder med en vis forbedring..

I gennemsnit varer sygdommen 2-3 år og trækker undertiden videre i en længere periode (op til 10 år). Hurtigstrømmende, akutte former er imidlertid også kendt..

Ubehandlede patienter dør normalt af cachexi. Ofte er et dødeligt resultat forbundet med enhver infektiøs sygdom, der forløber reaktivt (uden feber, uden ændringer i blodbillede), og som patienter med bronzysygdom normalt lider meget hårdt. Sammen med svære former kendes mildere også, når symptomerne på Addisons sygdom er meget svagere. I disse tilfælde taler de ikke om Addisons sygdom, men om Addisonism.

Behandling

Ved behandlingen af ​​Addisons sygdom i de senere år er der opnået utvivlsomme succeser..

Addisons sygdom, der er baseret på syfilitisk binyrelæsion, reagerer meget godt på specifik antisyphilitisk behandling.

I forbindelse med søgningen efter kraftfulde specifikke midler til bekæmpelse af tuberkuloseinfektion vises der alvorlige udsigter til behandlingen af ​​de hyppigste tilfælde af Addisons sygdom, der er forårsaget af tuberkulose i binyrerne.

Af stor betydning er foranstaltninger, der sigter mod at eliminere metaboliske lidelser, nemlig:

  • glukoseadministration (fortrinsvis med ascorbinsyre),
  • chlorider i form af bordsalt inde (op til 10-20 g dagligt) eller i form af intravenøs injektion af en 10% natriumchloridopløsning på 20-40 ml dagligt.

Diæt til disse patienter bør konstrueres i overensstemmelse hermed. Det er nødvendigt at give næringsstoffer rig på kulhydrater, sukker, salt rigeligt saltet. Kaliumrige fødevarer bør dog begrænses. Af disse grunde bør grøntsager, kød, fisk gives i kogt form. Det er absolut nødvendigt at udelukke supper, kødekstrakter, tørret frugt, bønner, nødder, kakao, kaviar, chokolade.

Ved kvalme ordineres en kold drink - 10 g parret salt og 5 g natriumcitrat pr. 1 liter vand, tilsæt frugtsaft til smagen. I mildere tilfælde kan forbedring kun opnås med diætforanstaltninger..

Af særlig betydning er behandlingen af ​​Addisons sygdom med hormonelle medikamenter. Tidligere forsøg på at behandle bronziesygdom med adrenalin var ikke succesrige. Meget bedre resultater opnås fra indgivelse af hormonet i binyrebarken - hydrocortison, flucrocortisonacetat, det indenlandske syntetiske medikament deoxycorticosteronacetat (en blanding af hormoner i binyrebarken). Sidstnævnte ordineres, afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommens form, i doser på 5-10 mg dagligt i en olieopløsning intramuskulært.

I midten af ​​det 20. århundrede blev deoxycorticosteronacetat anvendt i form af sterile tabletter, syet ind i det subkutane væv (aseptisk, da det var nødvendigt at huske muligheden for infektion); hver tablet indeholdt 100-150 mg rent præparat og skabte et depot, der gav en effekt i 2-3 måneder.

Behandlingen af ​​Addisons sygdom med disse lægemidler kræver forsigtighed på grund af muligheden for en overdosis. Det er nødvendigt nøje at overvåge vand-salt metabolisme, vægt og blodtryk, da overdosering kan forårsage hævelse (forsinkelse i vævet i salte og vand) og øge blodtrykket. Behandlingen skal stoppes ved det første tegn på endda latent ødem, eller når blodtrykket stiger til 130/90 mm; saltinfusioner og salt mad ordineres.

Addisons sygdom

Addisons sygdom er en sygdom, hvor der ikke udskilles nok hormoner af binyrebarken. Dette reducerer mængden af ​​cortisol og aldosteron, som er af stor betydning i reguleringen af ​​metabolisme, vand-salt metabolisme og andre kropsfunktioner. Som et resultat forekommer vægttab, blodtrykket falder, muskelsvaghed og træthed vises..

Sygdommen udvikler sig som et resultat af skade på cellerne i binyrebarken. Dette kan forekomme i autoimmune processer (sygdomme, hvor immunsystemet skader celler i din krop, forvekslet med fremmed), ved forskellige infektionssygdomme (for eksempel tuberkulose), binyretumorer. Resultatet er den såkaldte primære binyreinsufficiens.

Sekundærinsufficiens udvikles med mangel på adrenokortikotropisk hormon, der stimulerer aktiviteten af ​​binyrebarken. Dette hormon udskilles af hypofysen (en struktur i hjernen, der kontrollerer aktiviteten af ​​forskellige organer, der producerer hormoner).

Behandlingen består i at tage hormonelle medikamenter for at kompensere for de manglende hormoner i binyrebarken.

Kronisk insufficiens i binyrebarken, hypokorticisme, bronzesygdom.

Adrenalinsufficiens, hypocortisolism.

  • Generel svaghed, træthed;
  • muskelsvaghed;
  • fald i blodtryk (desuden, når en person bevæger sig fra en vandret position til et lodret tryk, kan han falde endnu mere og forårsage besvimelse;
  • mørkfarvning af huden (mest udtalt på steder i hudfoldninger, i albuer, knæ, fingre og tæer, læber og slimhinder);
  • vægttab;
  • trang til salt mad;
  • mistet appetiten;
  • kvalme, opkast;
  • diarré;
  • muskelsmerter og ledssmerter.

Med denne sygdom kan der også opstå en "addison-krise" - en alvorlig tilstand, der truer livet og kræver presserende medicinske procedurer. Det ledsages af følgende symptomer:

  • pludselig intens smerte i korsryggen, maven og benene;
  • opkast og diarré;
  • dehydrering af kroppen;
  • blodtryksfald;
  • tab af bevidsthed.

Generel information om sygdommen

Addisons sygdom er resultatet af udskillelsen af ​​en utilstrækkelig mængde hormoner med binyrebarken. Binyrerne er placeret i den øverste del af nyrerne og består af to lag: binyrebarken og medulla. Steroidhormoner udskilles af barken: glukokortikoider (cortisol), mineralocorticoider (aldosteron) og androgener (mandlige kønshormoner). I stressende stoffer produceres hormoner (f.eks. Adrenalin) i medulla, der hjælper med at mobilisere kroppen.

Hormoner i binyrebarken udfører følgende funktioner.

  • Cortisol udfører udviklingen af ​​kropsreaktioner på stress, deltager i reguleringen af ​​kulhydrat, protein, fedtstofskifte, understøtter blodtrykket og har antiinflammatoriske virkninger. Det udskilles i urinen såvel som i spyt..
  • Aldosteron er involveret i reguleringen af ​​vand-saltbalancen og opretholder blodtrykket. Det giver natriumretention og kaliumudskillelse. I sidste ende fører dette til bevarelse af den krævede mængde vand og salte til den normale funktion af kroppen. Nedsat produktion af aldosteron fører til et fald i mængden af ​​væske i kroppen og et fald i blodtrykket.
  • Androgener er mandlige kønshormoner. De dannes af binyrerne i både den mandlige og kvindelige krop. Hos mænd er de ansvarlige for udseendet af sekundære seksuelle egenskaber (udvikling af kønsorganerne, hårvækst i ansigtet, bagagerum osv.). I den mandlige og kvindelige krop påvirker androgener udviklingen af ​​muskelmasse og sexlyst.

Addisons sygdom er forårsaget af skade på binyrebarken (primær binyreinsufficiens), som kan forekomme af følgende grunde:

  • autoimmune sygdomme (immunsystemet opdager og ødelægger fremmedlegemer, såsom patogene bakterier, men i nogle tilfælde begynder det at ødelægge cellerne i sin egen krop, så der kan forekomme skader på binyrebarken);
  • arvelig disposition til autoimmune processer, der kan ødelægge binyrebarken;
  • forskellige infektioner, der forårsager død af binyrebarkceller (fx tuberkulose);
  • binyretumorer;
  • binyreblødning.

Der er sekundær binyresvigt. Adrenal kirtelaktivitet kontrolleres af hypofysen (en speciel struktur i hjernen). Med utilstrækkelig sekretion af hormoner med binyrerne producerer hypofysen adrenokortikotropisk hormon (ACTH). Han stimulerer på sin side aktiviteten i binyrerne, hvilket medfører en stigning i produktionen af ​​nødvendige hormoner. Ved utilstrækkelig udskillelse af hypofysen ved ACTH forekommer sekundær binyreinsufficiens.

Normalt udvikler symptomerne på sygdommen gradvist. Ved traumer, sygdomme eller andre stressende virkninger kan der observeres en akut mangel på hormoner i binyrebarken. Denne betingelse kaldes Addison-krisen. Det truer patientens liv og kræver presserende medicinske forholdsregler..

Hvem er i fare?

  • Autoimmune sygdomme.
  • Mennesker, hvis nære slægtninge lider af Addisons sygdom (med en autoimmun udviklingsmekanisme).
  • Tuberkulosepatienter.
  • Patienter med forskellige infektionssygdomme (hovedsageligt svampe).

Laboratoriemetoder fører til diagnosticering af Addisons sygdom.

  • Bestemmelse af niveauet af cortisol i blodet. Cortisol er et hormon i binyrebarken, som er involveret i reguleringen af ​​stofskifte, opretholdelse af blodtryk og udvikling af kropsreaktioner på stress. Med Addisons sygdom reduceres niveauet.
  • Gratis kortisol i urinen. Cortisol udskilles i urinen, hvor det er i en fri tilstand, da det ikke er bundet til blodproteiner. Normalt stiger dens koncentration under stressede situationer, skader, fysisk anstrengelse. Ved Addisons sygdom reduceres koncentrationen af ​​cortisol i urinen.
  • Bestemmelse af aldosteronniveauer i blodet. Aldosteron er et hormon, der udskilles af binyrebarken. Det regulerer vand-saltbalancen i kroppen. Med Addisons sygdom producerer binyrerne ikke den i tilstrækkelige mængder.
  • Adrenocorticotropic hormon (ACTH). Dette hormon udskilles af hypofysen. Med et fald i niveauet af hormoner i binyrebarken stimulerer det deres produktion. Ved sekundær binyreinsufficiens reduceres ACTH-niveauet.
  • ACTH-test. Lader dig bestemme funktionen af ​​binyrerne. Til dette måles niveauet af cortisol i blodet før og efter indgivelsen af ​​adrenocorticotropic hormon. Med normal binyrefunktion vil cortisolniveauer stige, da ACTH stimulerer produktionen. Med skader på binyrerne ændrer cortisolniveau (binyrehormon ikke).
  • Kalium, natrium, serumchlor. Disse ioner opretholder vandbalancen i kroppen, deltager i transmission af nerveimpulser, er nødvendige for muskelarbejde. Ved Addisons sygdom falder produktionen af ​​aldosteron, kaliumniveauer i serum stiger, og natriumindholdet falder. Der er en krænkelse af vand-salt metabolisme.
  • CT-scanning. En metode, der giver dig mulighed for at få lagdelte billeder af indre organer. Baseret på virkningen af ​​røntgenstråler. Ved hjælp af SKT er det muligt at identificere volumedannelser, der kan være årsagen til binyrebandsdysfunktion, for at finde ud af deres størrelser.
  • MR scanning. En forskningsmetode, der giver dig mulighed for at få detaljerede lagdelte billeder af menneskelige indre organer. Med sekundær insufficiens i binyrebarken (det er forbundet med en funktionsfejl i en af ​​strukturerne i hjernen - hypofysen), kan en MR af hjernen være nødvendig.

Behandling for Addisons sygdom består i at tage hormonelle medikamenter for at korrigere niveauet for manglende hormoner (cortisol og aldosteron). Med aldosteronmangel anbefales det at øge saltindtagelsen. Det kan være nødvendigt at øge doserne af medikamenter til stressende virkninger på kroppen, såsom skader, operationer, sygdomme.

I addison-krise kræves øjeblikkelig intravenøs indgivelse af binyrebihormoner (hydrocortison), saltopløsninger, glucoseopløsninger.

Specifik forebyggelse af Addisons sygdom findes ikke. Mennesker med denne sygdom skal være opmærksomme på muligheden for en addison-krise. Samtidig anbefales det at have et kort med data om sygdommen og instruktioner til presserende foranstaltninger, en ampulle, en sprøjte til indføring af hydrocortison (hormonelt lægemiddel).

Anbefalede tests

Litteratur

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrisons principper for intern medicin (16. udgave). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

Sådan manifesterer Addisons sygdom - afhænger af årsagerne til fiasko

Symptomer og årsager til Addisons sygdom blev beskrevet af den engelske læge Thomas Addison (på billedet) tilbage i 1855. Han fandt først en forbindelse mellem skader på binyrebarken og patologiske manifestationer af sygdommen, såsom øget træthed, ændringer i hudpigmentering. Disse symptomer på Addisons sygdom manifesterer sig kompliceret.

Lidt om hormonenes rolle

Binyrerne er parrede organer placeret i bughulen. Deres funktionsfejl er årsagen til Addisons sygdom. Normalt producerer binyrerne tre typer hormoner: cortisol, aldosteron og androgener. Ja... det er mandlige kønshormoner, der spiller en vigtig rolle her. Det viser sig, at androgener, i modsætning til den almindelige tro, ikke kun påvirker udviklingen af ​​mandlige sekundære seksuelle egenskaber.

De deltager aktivt i lipidmetabolisme, kontrollerer kolesterol, har antibakterielle og anabolske virkninger, deltager i syntesen af ​​proteiner i alle væv og organer i både kvinder og mænd. Mangel på hormoner kan føre til infertilitet, diabetes, nedsat opfattelse og forvirring og psykose. Cortisol er på sin side ansvarlig for assimilering af næringsstoffer fra mad, understøtter energimetabolismen i kroppen.

Syntetisk cortisol ordineres til depression eller høj træthed. En hormonmangel forårsager forstyrrelse i mave-tarmkanalen, adynamia, hjerte-kar-sygdomme, sænker blodsukkerniveauet til kritisk, øger insulinfølsomheden, forårsager en vedvarende følelse af træthed.

Aldosteron regulerer den optimale balance mellem natrium og kalium i kroppen, dens mangel påvirker vand-saltmetabolismen negativt, sætter det menneskelige blod og hjerte-kar-systemer, hjertemuskelen taber vægt, arytmi opstår, og blodtrykket falder.

Hvor skal man vente på problemer

Patogenesen af ​​Addisons sygdom er ret omfattende. I de fleste tilfælde forårsages funktionsfejl i binyrerne af komplikationer efter alvorlige sygdomme, såsom tuberkulose, syfilis, brucellose, amyloidose, sklerodermi, tumorer af forskellig art, betændelse eller purulent infektioner, i nogle tilfælde eksponering for stråling.

Kun i 30% af tilfældene forekommer Addisons sygdom eller bronze, når arvelige faktorer påvirker. Sygdommen rammer oftest mennesker i alderen 30 til 50 år af begge køn. Hyppigheden af ​​sygdomme er et tilfælde pr. Hundrede tusinde. Sådan manifesterer Addisons sygdom et billede af binyrerne præsenteres i artiklen.

I kroppen observeres en patologisk ændring i vand-salt metabolisme, indholdet af klor og natrium falder, koncentrationen af ​​kalium øges, hypoglykæmi udvikler sig, koncentrationen af ​​lymfocytter og eosinofiler i blodet stiger.

Den første signifikante test, der kan bekræfte diagnosen, er en blodprøve for adrenocorticotropic hormon. Han som orkesters dirigent styrer binyrernes arbejde og stimulerer udskillelsen af ​​stoffer. Hvis der ikke er nogen ACGT i blodet, bekræftes sygdommen næsten.

Addisons sygdom opstår af flere årsager:

  1. Årsager forbundet med direkte skade på binyrebarken: sygdomme, infektioner, mekanisk skade, atrofi.
  2. Forstyrrelse i hypofysen, når dens forreste flamme ikke producerer det hormon, vi allerede har kendt - adrenocorticotropic.
  3. Modtagelse af syntetiske kortikosteroider. De bruges som vedligeholdelsesbehandling af forskellige autoimmune lidelser til forebyggelse af vævsafstødning under organtransplantationer. Og også med psoriasis, gigt, lupus erythematosus. Kroppen bliver vant til at få en del af "sød" gratis og stopper sin produktion på egen hånd. Over tid kan dette føre til fuldstændig atrofi af kirtlen..

De grundlæggende årsager til denne endokrine sygdom

Cirka 80% af de kliniske tilfælde er provokeret af den gradvise nedbrydning af binyrebarken, som er den ydre dækning af binyrerne.

Vi anbefaler dig at finde ud af: Hvad er Conn's syndrom, hvad er patologiens farlige

Ødelæggelse skyldes påvirkning af antistoffer i kroppens immunsystem. Ved sygdomme af autoimmun karakter begynder kroppens egne antistoffer et systematisk angreb på celler og væv, hvilket uundgåeligt ødelægger dem.

Undertiden påvirker skaden ikke kun binyrerne, men også andre kirtler. Med denne udvikling opstår og fremskridt polyjerninsufficiens..

Kirtelinsufficiens

Polyjerninsufficiens, ellers polyendokrin, er opdelt i to typer.

Type én henviser til arvelige sygdomme, der opstår på grund af krænkelser af en af ​​forældrenes genetik. Ud over binyreinsufficiens kan følgende symptomer forekomme:

  • forsinkelsen i processen med seksuel dannelse;
  • alvorlig og ondartet anæmi;
  • inaktivitet hos kirtler, der producerer hormoner, der regulerer fosformetabolismen (og calcium);
  • kronisk candidiasis eller andre svampeinfektioner;
  • leverpatologi, ofte hepatitis.

Den anden type kaldes sjældent Schmidt's syndrom og manifesteres for det meste hos unge mennesker. De er kendetegnet ved følgende liste over symptomatiske manifestationer:

  1. Skjoldbruskkirtelpassivitet, som er ansvarlig for sekretion af metaboliske processer i kroppen..
  2. Den seksuelle udvikling er langsom som i den første type.
  3. Symptomer på diabetes kan være til stede eller diabetes i sig selv.
  4. Huden i nogle områder er fuldstændig blottet for pigment - vitiligo.

Forskere er tilbøjelige til at tro, at den anden type også har en arvelig karakter, da ganske ofte flere blod pårørende lider under den ganske ofte.

Tuberkulose og andre faktorer

Cirka 20% af de kliniske tilfælde af Addisons sygdom er provokeret af tuberkulose, da tuberkuløse mykobakterier krænker integriteten af ​​binyrerne.

Mens han beskrev sygdommen i 1849, var Dr. Thomas Addison den største årsag-provokatør af binyresvigt hos mennesker af Dr. Thomas Addison..

Efter at der var udviklet metoder til effektiv bekæmpelse af mycobakteriel infektion, blev tuberkulose ikke længere betragtet som den vigtigste kilde til binyreinsufficiens af primær art.

Andre årsager, der potentielt kan blive Addisons sygdomsprovokater, er følgende triggere:

  • kroniske virussygdomme, ofte svampe;
  • malignitetsprocesser og dannelse af kræftceller;
  • overdreven reproduktion af proteiner i kroppen - amyloidose;
  • kirurgiske indgreb, der sigter mod excitation af binyrerne;
  • HIV
  • genetiske abnormaliteter, som inkluderer abnormiteter i dannelsen af ​​binyrerne;
  • immunitet mod produceret ACGT;
  • binyreblødning;
  • inaktiv hormonsekretion.

Disse årsager tegner sig for et ekstremt lille antal tilfælde af Addisons sygdom. Derfor er det ekstremt vanskeligt at diagnosticere forekomsten af ​​binyrebiologi.

Addisons sygdom og dens symptomer

  • En person er generet af konstant træthed, svaghed og dårligt helbred. Desuden intensiveres alle disse symptomer kun i løbet af dagen. Det kommer til det faktum, at patienten ikke kan komme ud af sengen.
  • Vægten går hurtigt. Muskelmasse går tabt, først og fremmest som et resultat af forstyrrelser i elektrohydrolysemetabolismen af ​​kreatin og kreatinin..
  • Fordøjelsen brydes: der er derefter forstoppelse, derefter diarré, patienten plages af mavesmerter. Ofte kvalme angreb.
  • Farven på huden ændres. Flekker fra citrongul til beskidt brun vises. Fingre mørkere, slimhinder, hår kan endda mørkere.
  • Personen plages af angreb af åndenød, hjertebanken bliver hyppigere. Dette skyldes et vist patologisk fald i hjertet (og vi ved, at dette også er en muskel), hjertesvigt, rytmeforstyrrelse forekommer. Trykket falder, anæmi udvikler sig, svimmelhed er hyppig.
  • Kropstemperatur er ofte under normal. Folk fryser konstant og får en forkølelse.
  • Nedsat libido.
  • Depression, hukommelse og opmærksomhedsforstyrrelser, søvnforstyrrelse.
  • Kort temperament og irritabilitet.
  • Længsel efter sure eller salte fødevarer, konstant tørst.
  • Sænker blodsukkeret.
  • Menstrual uregelmæssigheder (hos kvinder).
  • Impotensudvikling (hos mænd).
  • Forøget neuromuskulær irritabilitet på grund af overskydende fosfat.
  • Eventuel rysten eller nedsat lemfølsomhed forårsaget af et overskud af kalium. Mulig dysfunktion ved indtagelse (dysfagi).

Tegn på sygdom

Symptomer på sygdommen er forbundet med mangel på glucocorticoider og mineralocorticoider. Nogle af symptomerne forekommer på grund af den overdreven stimulerende effekt af hypofysen. Endokrine celler i hjernen forsøger at forbedre arbejdet i binyrebarken og udskiller et stort antal tropiske hormoner (primært adrenocorticotropin). I hypofysen syntetiseres melanostimulerende hormon også. Med Addisons sygdom frigives for meget af det, og på grund af dette vises hyperpigmentering af hud og slimhinder. Den mørke farve er så udtalt, at den er blevet kilden til et andet navn på sygdommen - ”bronzesygdom” (se foto). De første tegn på hyperpigmentering vises på steder, hvor hud gnider mod tøj, i naturlige folder og på stedet for kirurgiske suturer eller ar.

Karakteristisk bronzens hudfarve

En patient med Addisons sygdom er bekymret for alvorlig generel svaghed. Træthed kan være så intens, at det er vanskeligt for patienten at komme ud af sengen, tage et par skridt eller bare sidde.

Sygdommen ledsages altid af hypotension. Blodtryk i løbet af dagen er næsten altid lavere end 90/60 mm Hg. Kunst. Hvis patienten rejser sig kraftigt, intensiveres hypotension. Med en ændring i kropspositionen kan der være episoder med svimmelhed, mørke i øjnene, tab af bevidsthed.

Primær binyreinsufficiens fører til forstyrrelse i fordøjelseskanalen. Patienten mister sin appetit. Kropsvægten begynder at falde hurtigt. Der er ændringer i spisevaner. Trang efter salt kan observeres..

Forstyrrelser i fordøjelsessystemet manifesteres ved kvalme og opkast, diarré. Disse fænomener bidrager til den hurtige udtømning af kroppen..

Patienters følelsesmæssige tilstand undertrykkes normalt. Specialister diagnosticerer ofte depression og andre lidelser. I alvorlige tilfælde kan psykose (delirium, hallucinationer, aggressiv adfærd) udvikle sig.

Addison-krise

Addison-krise - denne tilstand udvikler sig på grund af akut insufficiens i cortexens hormoner. Uden behandling fører krisen til patientens død.

Tegn på en kraftig forringelse:

  • alvorlige muskelsmerter;
  • opkastning
  • et kraftigt fald i blodtrykket;
  • psykose;
  • tab af bevidsthed;
  • kramper.

I blodprøver afsløres et kraftigt fald i glukose og natrium, en stigning i koncentrationen af ​​calcium, kalium og fosfor.

Vigtig! Hvornår skal testes

Symptomer på Addisons sygdom kan undertiden ikke manifestere sig i akut form. Patienten har ikke feber, der er ingen drastiske ændringer i sundhedstilstanden. Symptomer, tilsyneladende ikke relateret til hinanden, tilskrives en person til træthed eller nervøs belastning, forkølelse, forgiftning osv. Denne sygdom "rammer" ikke i et område eller system i kroppen, den virker ubemærket øjeblikkeligt i flere retninger. Derfor kan det ofte tage år fra de første tegn til den korrekte diagnose.

Årsager

Den mest almindelige årsag til skader på binyrerne i Addisons sygdom er tuberkulose (over 80%), selvom der er tilfælde forbundet med gummisk syfilis i binyrerne, nogle infektionssygdomme (difteri, malaria, tyfus), ondartede tumorer, sklerose, blødninger osv. Derudover Der er tilfælde, hvor binyrerne var helt uændrede hos patienter, der døde med symptomer på alvorlig Addisons sygdom, og omvendt tilfælde af opdagelse af pludselige ændringer i binyrerne ved obduktion, mens der i løbet af livet ikke var tegn på Addisons sygdom.
Væsentlige ændringer i nervesystemet er også karakteristiske for bronzesygdom. Solpleksen og den abdominale del af den sympatiske bagagerum ændres endda anatomisk (histologisk).

Nogle forskere, især den sovjetiske akademiske akade. A. A. Bogomolets, betragtede bronzysygdom som rent nervøs og nægtede direkte deltagelse i dens forekomst af binyrerne.

Den tætte afhængighed af binyrefunktion af hjernebarkens funktionelle tilstand er længe blevet undersøgt af fysiologer..

Er der en trussel mod livet?

Undertiden kan sygdommen pludselig og i en akut form opstå på baggrund af fraværet af nogen symptomatologi - en persons blodtryk og blodsukker falder kraftigt, hvilket ofte fører til besvimelse og endda koma. Dødsårsagerne i Addisons sygdom er manglende hjælp under et angreb. Denne tilstand i medicinen kaldes Addison-krisen. Det kan "udløses" af en langvarig forkølelse, traumer, blodtab, kirurgi, adrenal venetrombose, adrenal arterieemboli eller organblødning.

Tegn på krisen i Addison:

  • Svimmelhed og tab af bevidsthed.
  • Skarp smerte i maven, ryggen eller benene.
  • Dehydrering mod svær opkast og diarré.
  • Et kraftigt fald i blodtrykket.
  • Glukosesænkning.
  • Forvirring.
  • Overskydende kalium i blodet.
  • Misfarvning af huden, tilstedeværelse af specifikke pletter.

Denne tilstand er især farlig, hvis en person ikke engang mistænker en sygdom og begynder selvmedicinering, hvilket i de fleste tilfælde ikke skaber lettelse, især hvis huden med Addisons sygdom endnu ikke har ændret pigmentering, som på billedet.

I dette tilfælde kan en rettidig diagnose redde en persons liv. Undertiden forekommer denne tilstand hos patienter, der er opmærksomme på deres diagnose, men af ​​en eller anden grund ikke modtager behandling, eller doser af syntetiske hormonelle medikamenter ikke opfylder de krævede. Som du ved bidrager at tage syntetiske hormoner til "afhængighed af kroppen", og det begynder at reducere produktionen af ​​sin egen, selv i minimale doser. For at kontrollere den hormonelle baggrund og justere terapien er det periodisk nødvendigt at gentage testene.

Klinisk billede

Da hormonerne produceret af den kortikale del af binyrerne påvirker de fleste metabolske processer, er de kliniske manifestationer af bronzesygdom meget forskellige. I dette tilfælde er de dominerende symptomer dem, der er forårsaget af glukokortikoidmangel. Intensiteten af ​​symptomerne på Addisons sygdom afhænger af hormonmangel..

Ændringer i slimhinder og hud


Hos patienter med Addisons sygdom er huden lys, tynd, deres elasticitet reduceres. Det karakteristiske symptom er forekomsten af ​​pigmenteringssteder, det er på grund af dette symptom, at sygdommen kaldes bronze.

Pigmentering vises i åbne områder af kroppen og i store folder. På de steder, hvor pigmentering er normal (areoler i brystvorter, perineum osv.), Forbedres den yderligere. Brune pletter, der er karakteristiske for bronzesygdom, kan også forekomme på slimhinderne i munden.

Udseendet af pigmentering i Addisons sygdom skyldes øget produktion af hypofysen ved ACTH, der i sin struktur svarer til det hormon, der stimulerer produktionen af ​​hormonet melanin.

Ændringer i hjerte og blodkar

Bronzysygdom manifesterer sig:

  • Et fald i hyppighed og styrke i hjertekontraktioner samt en krænkelse af deres rytme. Disse symptomer er forbundet med en ubalance i kalium og natrium.
  • Nedsat blodtryk forårsaget af dehydrering forårsaget af mangel på natrium.

Forplantningsændringer

Med Addisons syndrom:

  • Hos kvinder observeres menstruationsuregelmæssigheder, hudens elasticitet falder, pubishår falder ud.
  • Hos mænd falder sexlysten, impotens udvikler sig.

Gastrointestinale ændringer

Manglen på hormoner på grund af bronzensygdom fører til en mangel på sekretion af tarmkirtlerne og maven. Som et resultat hos patienter med Addisons syndrom:

  • Gastritis med utilstrækkelig produktion af saltsyre.
  • Duodenalsår og mave.
  • Diarré, kvalme og andre fordøjelsesforstyrrelser.

Andre symptomer

Med Addisons syndrom hos patienter forstyrres vand-saltbalancen, så kroppens væv dehydreres. Selv centralnervesystemet og hjernen lider af mangel på vand. Alvorlige neurologiske lidelser kan udvikle sig, manifesteres ved et fald i alle typer reflekser.

Dehydrering fører til en fortykkelse af blodet, hvilket fører til kredsløbssygdomme. Ved bronkiesygdom bemærkes utilstrækkelig blodforsyning til perifere organer, blodpropper og mikrotrombi kan dannes.

Med Addisons sygdom lider immunsystemet også, så patienter ofte udvikler forskellige infektionssygdomme.

Komplikationer

En alvorlig komplikation af Addisons sygdom er binyrenes krise. Denne tilstand er kendetegnet ved udtalt astheni, smerter i lænden, mave og ben samt nyresvigt.

Kropstemperaturen kan være lav, men nogle patienter udvikler svær feber..

Nødhjælp

Intravenøs administration af hydrocortison, saltvand og dextrose giver dig mulighed for at stoppe krisen. Genoplivningsteam er fuldt udstyret med sådanne stoffer. Desuden er patienten nødvendigvis indlagt på hospitalet eller i endokrinologiafdelingen eller i livstruende tilfælde på intensivafdelingen. Ud over en dosis af hormoner gennemgår patienten en række procedurer, der normaliserer vand-elektrolytbalancen, samt normaliserer blodsukkerniveauet.

Tre hovedgrader i sygdomsforløbet kan skelnes afhængigt af personens tilstand og det kliniske billede.

  1. Let grad. Manifestationen af ​​symptomer er ikke så udtalt. For at lindre tilstanden er det nok at overholde en kaliumfri diæt, øge indtagelsen af ​​natrium eller almindeligt salt og askorbinsyre.
  2. Medium grad. Normalt forekommer denne form for sygdom oftest. Hormonbehandling ordineres med lægemidler, der indeholder kortison, hydrocortison, prednison..
  3. Alvorlig form. Normalt kompliceres sygdomsforløbet af addison-kriser. Livslang terapi ordineres med ovenstående lægemidler samt medikamenter, der indeholder deoxycorticosteron.

Når man foretager den korrekte diagnose af bronzens (Addisons) sygdom, udelukker endokrinologen normalt andre sygdomme med lignende manifestationer. Og der er mange af dem: melanose, hæmochromatose, malaria, tuberkulose i nyrerne, sklerodermi og endda arsenforgiftning. I alle tilfælde er en blodprøve ikke nok. Lægen vil bestemt ordinere en række procedurer, efter at have undersøgt medicinsk historie og interviewet patienten.

Diagnosticering

Diagnose af Addisons sygdom i avancerede tilfælde er ikke særlig vanskelig. Det er meget vanskeligere at genkende denne sygdom i dens indledende stadier, når du hovedsageligt skal stole på en ændring i hudfarven. I disse tilfælde skal bronzesygdom differentieres fra:

  • malaria, hvor pigmenteringen er ensartet, farven er grå-snavset, med en ler skygge, slimhinderne ændres ikke;
  • pigmenteret cirrhose, kendetegnet ved en blød hudfarve, der ligner farven på en grå kviksølvsalve;
  • pellagra ledsaget af inflammatoriske dystrofiske ændringer i huden osv..

Specifikke undersøgelser for sygdommen

  1. Detaljeret blodprøve. Først og fremmest er lægen interesseret i niveauerne af følgende stoffer: kalium, klor og natrium.
  2. En blodprøve for tilstedeværelse af ACGT såvel som hormonerne cortisol og aldosteron.
  3. Adrenocorticotropic hormoninjektion. Specialisten tager blod to gange, før og efter proceduren. Målet er at provokere en reaktion fra binyrerne på en del af hormonet. Hvis binyrens funktioner er normale, stiger koncentrationen af ​​steroider i blodet øjeblikkeligt. Hvis skaden på kirtlen er kritisk, vil der ikke være nogen ændringer forbundet med en stigning i cortisol.
  4. Hypoglykæmi test med insulin. Tværtimod studerer han hypofysens reaktion på en stigning i blodsukkeret. Labtekniker laver flere prøver over en periode. Hvis patienten er sund, falder glukoseniveauet efter indgrebet af ACGT, og binyrerne begynder straks at producere cortisol. Hvis der ikke er nogen stigning i hormoner i blodet, er problemet med hypofysen. En MR-scanning af hjernen udføres for at bekræfte diagnosen..
  5. Computertomografi af binyrerne. Lægen undersøger deres størrelse, ser efter visuelle ændringer, tumorer eller betændelser..

Sygdomsforløbet i barndommen

Addisons sygdom hos børn diagnosticeres oftere i folkeskolen og ungdomsårene. Der er sjældne tilfælde af bekræftelse af patologien hos spædbørn og førskolebørn. I de fleste tilfælde er bronkiesygdom hos børn primær - mekanismen til dannelse af binyresvigt er genetisk inkorporeret og overført fra forældre. Årsagerne til den sekundære dannelse af sygdommen adskiller sig ikke fra de faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​sygdommen hos voksne:

  • autoimmune lidelser;
  • tuberkuløs læsion;
  • binyreoperation;
  • tidligere katarralsygdomme;
  • onkologi.

De første tegn på manifestation af sygdommen hos børn er forbundet med defekter i udseendet og et forsinkelse i fysisk udvikling:

  • udseendet af "bronze" hud og vitiligo (hvide pletter);
  • unaturlig tyndhed og uklart udseende;
  • asthenisk syndrom (svaghed, magtesløshed);
  • svimmelhed og besvimelse;
  • gastrointestinale problemer - diarré, kvalme, opkast, manglende appetit.

Sekundære tegn dannes på baggrund af langvarig hormonmangel (efter 1-3 års sygdom):

  • konstant tørst og ønske om kun at spise salte fødevarer;
  • reduceret blodsukker;
  • amenorré hos piger, mangel på sekundære seksuelle egenskaber;
  • nedsat blodgennemstrømning, blåhed i huden;
  • krampeanfald;
  • besvær med at sluge;
  • depressivt syndrom.

Sygdom hos børn er vanskelig, hvilket medfører fysisk og moralsk lidelse meget. Børn med bronziesygdom skiller sig ud på andres baggrund - de er kendetegnet ved unormal tyndhed, en atypisk mørk hudfarve, blekhed og svaghed, aldersmissforhold med generel udvikling og umuligheden ved langvarig eksponering for solen. Derfor er tidlig diagnose og udnævnelse af erstatningsterapi af største vigtighed.

Taktik for behandling af Addisons sygdom

I tilfælde af bekræftelse af diagnosen vises patienten hormonbehandling. Behandling for Addisons sygdom gennemføres både kurser og for livet. Doserne vælges individuelt af endokrinologen afhængigt af patientens tilstand, sygdomsstadiet og tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme.

I tilfælde af et kronisk forløb ordineres patienter normalt tabletter, der indeholder syntetiske hormoner eller kortikosteroider.

  1. Florinef - syntetisk aldosteron.
  2. "Cortinef" - syntetisk cortisol eller hydrocartison.
  3. Lægemidler - androgenerstatninger - "Dehydroepiandrosterone".

Hvis en person ikke kan tage terapi oralt, for eksempel på grund af opkast, ordinerer lægen injektioner.

En vigtig regel for bedring er selvkontrol

Hvordan lever folk med Addisons sygdom? Den vigtigste betingelse for succes med enhver terapi er patientens ønske og ansvar.

Selv hvis dit udseende ændres dramatisk, kan det være fordelagtigt. Som Winnie Harlow gjorde, lider af en genetisk sygdom, der ligner manifestation som Addisons sygdom. Hun blev en verdensberømt model og er slet ikke genert over sig selv, tværtimod, hun er stolt.

Desværre er livet for Addison-patienter opdelt i to dele - "før" og "efter". Dette gælder arbejdstid, kost og endda søvn. De, der arbejder i weekenderne, bliver nødt til at opgive behandlingen, ellers vil sygdommen manifestere sig igen.

Blandt andet skal du afstå fra alkohol og nikotin. Den menneskelige krop oplever allerede betydelig kemisk stress.

Det er nødvendigt at ændre kosten. Først og fremmest skal menuen være så nyttig og kaloririg som muligt. Det er nødvendigt at berige kroppen med vitaminer, især A, E og C, samt den nødvendige mængde animalsk protein og aminosyrer, især tyrosin. Det hjælper med at syntetisere adrenalin. Man skal være særlig opmærksom på mad, der er rig på kalium, det er bedre at fjerne det helt.

Forbudte fødevarer: kartofler, tørrede abrikoser, rosiner, ærter, bønner, svampe, tørret frugt, kaffe, nødder og andre, rige på kalium.

Anbefalede produkter: grøntsager, korn, kødbuljong, vandmeloner, græskar, havfisk og mejeriprodukter. Det er vigtigt at medtage mere salt i kosten samt kød og skaldyr. De såkaldte "hurtige" kulhydrater (sukker, honning, marmelade) er tilladt, og rips og rosenhær samt brygger gær er bedst egnet til at opretholde niveauet af vitamin B og C.

Alternativ terapi

Te og infusioner i folkemedicin har altid haft særlige egenskaber. Gamle opskrifter på lever eller nyre te er gået fra generation til generation. Der er nogle opskrifter, der stimulerer binyrerne..

  1. Infusion af geraniumblade. Til madlavning rives bladene i små stykker, brygget med et glas kogende vand. Planten er rig på radium, hvilket hjælper med at genoprette kirtlen. Tag infusionen varm efter at have spist.
  2. Padderok. Prisbillig, der vokser i næsten enhver skov, og en nyttig kilde til askorbinsyre og kulhydrater. Det har en udtalt antiinflammatorisk og genoprettende egenskab. Tør knuste blade brygges i forholdet - 1 tsk pr. Glas vand. Tag to til tre gange om dagen efter måltiderne.
  3. Tinktur af snedrop blade. Det er nødvendigt at tage 80 snedrope, hæld en halv liter vodka. Sæt solen i. Vent 40 dage. Tag 20 dråber dagligt før måltider tre gange om dagen..
  4. Afkog af bearberry og ledum. En blanding af tørre urter 1: 1 hæld halvandet glas kogende vand. Fedt nok. Drik et halvt glas en eller to gange om dagen før måltiderne.

Det er vigtigt at forstå, at traditionel medicin kun er en hjælpeterapi til behandling af Addisons sygdom. Infusioner og te lindrer kun patientens tilstand, de fjerner ikke årsagerne, men understøtter binyren i det volumen, der er muligt på dette stadie af sygdommen. Under alle omstændigheder er endokrinologen forpligtet til at give råd om, hvordan man bruger disse planter i hvert enkelt tilfælde, vælger en passende dosis og forløb for deres anvendelse..

Generelt med korrekt og rettidig behandling af patienter med Addisons sygdom kan dens manifestationer blive usynlige for miljøet: bekendte, venner. Den eneste ændring er ikke at afbryde behandlingen selv, gennemgå undersøgelser og først derefter justere mængden af ​​terapi sammen med specialister. Remissioner kan være kortvarige, og konsekvenserne kan være alvorlige..

Generelt, med forbehold af anbefalingen fra den behandlende læge og substitutionsterapi, adskiller levealderen for patienter med denne diagnose ikke sig fra raske mennesker.