Akromegali

Akromegali er en alvorlig neuroendokrin sygdom, der udvikler sig som et resultat af kronisk overproduktion af væksthormon. Den mest almindelige årsag til akromegali er et somatotropisk hypofyse adenom, men der kan være tumorer i bugspytkirtlen, lungerne, mediastinum og anden lokalisering samt arvelige syndromer.

Akromegali. Symptomer.

Denne sygdom er kendetegnet ved patologisk uforholdsmæssig vækst af knogler, brusk, blødt væv, indre organer og udvikler sig hos voksne med komplet fysiologisk vækst. I barndom og ungdom med uafsluttet fysiologisk vækst fører øget produktion af væksthormon til udvikling af gigantisme. Hvilket på sin side er kendetegnet ved en proportional vækst af knogler i længden, hvilket fører til en markant stigning i individets vækst. Hvis en sådan patient ikke kan helbredes, udvikler han efter pubertetsperioden alle de typiske symptomer på akromegali.

En lignende effekt på kroppen fører til udvikling af forskellige komplikationer. Hvilket igen fører til øget handicap, nedsat levealder, øget dødelighed, hvis hyppighed, uden tilstrækkelig behandling, øges flere gange.

Udseende af en patient med akromegali

Patienter udvikler en læsion i det osteoartikulære system. Størrelsen på overkæben øges, interdentalrummet (diastema) øges, frontalbenene bliver tykkere. Slidgigt, dorsal kyphose, osteoporose, en stigning i lemstørrelse forekommer.

Når de udsættes for de centrale og perifere nervesystemer, udvikles radikulopati, karpaltunnelsyndrom, proksimal myopati osv. Dette manifesteres af en overtrædelse af følsomhed, forekomsten af ​​prikken i fingerspidserne, muskelsvaghed osv..

Hud manifestationer er synlige i form af udseendet af ru hudfoldninger, aspe (pustler), hirsutisme (øget hårvækst), seborrhea, vorter, hydradenitis og rigelig sved.

Skade på det kardiovaskulære system manifesteres ved hypertension, kardiomyopati med en stigning i hjertestørrelse, nedsat hjernecirkulation, koronar hjertesygdom.

Forstyrrelser i det endokrine system og metabolisme manifesteres i form af:

  • uregelmæssigheder i menstruationen;
  • nedsat libido (sexlyst) og styrke;
  • isolering af colostrum fra brystkirtlerne eller uden hyperprolactinæmi;
  • udseendet af skjoldbruskkirtelknudepunkter;
  • nedsat glukosetolerance og diabetes,
  • såvel som andre metaboliske lidelser.

Forstyrrelser i luftvejene manifesteres af udviklingen af ​​nattlig apnø (holder vejret i en drøm), stemmen er uhøflig.

Derudover øges sandsynligheden for at udvikle polypper og tyktarmskræft..

Akromegal børsteændring
patientens hænder

Tidlig og rettidig diagnose af akromegali og passende behandling kan reducere dødeligheden med 2-5 gange og markant forbedre livskvaliteten for patienter.

De første manifestationer af akromegali kan være galactorrhea (colostrum fra brystkirtlerne) og seksuel dysfunktion. Som navnet på sygdommen antyder, er den mest slående kliniske manifestation af akromegali imidlertid en ændring i udseende, og hvis patienten har karakteristiske klager, er diagnosen ofte ikke i tvivl.

Hvis der er mistanke om akromegale ændringer i udseendet, udseendet af de andre klager beskrevet ovenfor, er det nødvendigt at gennemføre en fuld laboratorie- og instrumentel undersøgelse, som gør det muligt at etablere en nøjagtig diagnose og bestemme den optimale behandlingsmetode i hvert tilfælde.

Akromegali. Diagnosticering.

Laboratoriediagnostik af akromegali inkluderer undersøgelse af sekretion af væksthormon (GH) og insulinlignende faktor-1 (IRF-1), måling af GH-niveauer under diagnostiske test (med introduktion af tyroliberin og den orale glukosetoleransetest - OGTT).

Ud over at gennemføre diagnostiske test er de vigtigste metoder til topisk diagnose lateral radiografi af kraniet. der afslører ikke kun åbenlyse eller indirekte tegn på hypofyseadenom, men også andre radiografiske tegn på denne sygdom. Beregnet (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI) bestemmer størrelsen, arten af ​​spredningen af ​​tumoren, graden af ​​involvering af de omgivende vaskulære og nervedannelser i processen. På samme tid er MR den optimale metode til visualisering af adenomer, især i tilfælde af deres lille størrelse.

Akromegali. Behandling.

I øjeblikket er der tre hovedmetoder til behandling af akromegali: kirurgisk, stråling og medikament.

De vigtigste faktorer, der bestemmer valget af behandlingsmetode, er patientens synstilstand, størrelse og art af væksten af ​​adenom, niveauet af væksthormon, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige somatiske lidelser og patientens ønske.

I næsten alle tilfælde af sygdommen foretrækkes kirurgisk behandling. Den største fordel er hastigheden ved effektens begyndelse: i den tidlige postoperative periode bemærkes normalisering af væksthormonsekretion.

Afhængig af tumorvækstens størrelse og retning udføres enten transnasal (i langt de fleste tilfælde) eller transkraniel adenomfjernelse.

Strålebehandling udføres enten i form af:
- Fjern gamma-terapi (bestråling udføres dagligt (med en to-dages pause hver 5. dag) i 30-45 dage). Remission af sygdommen forekommer i perioden fra 5 til 10 år.
- Protonoterapi - stråling udføres en gang, tidspunktet for begyndelsen af ​​remission fra 1 til 5 år.

To klasser af medikamenter bruges som lægemiddelterapi - somatostatinanaloger (Sandostatin-Sandostatin) og dopaminagonister (Bromocriptin (Bromocriptine), Abergin, Norprolak osv.).

Lægemiddelterapi bruges hovedsageligt som et supplement til kirurgisk behandling eller strålebehandling. Det udføres i lang tid, ofte for livet.

Akromegali, symptomer og behandling

På Alpha Health Center-klinikken kan sygdommen diagnosticeres under en undersøgelse af en endokrinolog. Nogle gange, i nærvær af karakteristiske symptomer, detekteres det under gennemgangen af ​​det omfattende program ”Liv uden hovedpine”: smerter med akromegali er ikke ualmindeligt.

Årsager

Denne svære neuroendokrine sygdom er forårsaget af overproduktion af væksthormon eller væksthormon. Ofte er grundårsagen til den patologiske proces en godartet neoplasma, der producerer somatotropisk hormon isoleret. Regelmæssige hovedskader, kronisk bihulebetændelse og en hypothalamisk tumor kan provokere udseendet af en tumor. Tilfælde af genetisk arv fra sygdommen er kendt. Ofte med akromegali øger en tumor produktionen af ​​ikke kun væksthormon, men også prolactin.

Langt de fleste af de kendte tilfælde af sygdommen er forbundet med hypofyseadenom eller sekretion af væksthormon. Men der blev også registreret data om udviklingen af ​​akromegali under påvirkning af ektopisk sekretion af hormonet, som frigiver væksthormon, og han er allerede ansvarlig for hypofysehyperplasi.

Symptomer

Forekomsten af ​​acromegaly i europæiske lande anslås til at være cirka et tilfælde ud af 100-250 tusind. Ifølge medicinsk rapportering stilles den mest almindelige diagnose for patienter i middelalderen. Blandt kvinder og mænd over 40 er forekomsten af ​​acromegaly omtrent den samme. På grund af det faktum, at det udvikler sig gradvist og udvikler sig langsomt, opdages sygdommen oftest i det 4.-10. År efter udviklingsstart..

Aktiv produktion af væksthormon fører til øget produktion af somatomediner: de såkaldte vækstfaktorer, blandt hvilke somatomedin C, eller insulinvækstfaktoren, spiller den vigtigste rolle. Det produceres i leveren. Derudover ledsages akromegali produktionen af ​​vækstfaktorer i forskellige organer - brusk, knogler og andre. Nogle gange, hvis sygdommen begyndte i teenagerperioden, er knogleforlængelse mulig. Dette kliniske syndrom med akromegali kaldes gigantisme..

En grov ændring i udseende er karakteristisk for patienter med akromegali. De er forstørrede:

Patologisk foldning og fortykkelse af huden observeres. Et diastema udvikler sig - afstanden mellem tænderne øges. Prognathisme er ikke ualmindeligt - en af ​​de typer ansigtsprofilering, der involverer fremspring af underkæben fremad. Hænder og fødder stiger i størrelse.

Stemmen med akromegali er grovere. Dette skyldes fortykkelsen af ​​stemmebåndene. En anden årsag til stemmeforandringer er udvidelsen af ​​paranasale hulrum.

Patienter med akromegali kan opleve klager over smerter i rygsøjlen og leddene. De kan være forårsaget af udviklingen af ​​arthropati og deres destabilisering. I området med naturlige folder kan man observere hyperpigmentering af huden, pludselig vort vækst, og hos kvinder er det muligt at øge hårvækst på kroppen i henhold til den mandlige type - et syndrom, der også kaldes hirsutism.

Akromegali ledsages ofte af en stigning i skjoldbruskkirtlen og forekomsten af ​​nodulære formationer. Patienten kan også udvikle andre sygdomme i det endokrine system - for eksempel insulinresistent diabetes mellitus. Kardiovaskulære patologier forårsaget af akromegali udgør en stor fare - højt blodtryk, kardiomegali, mikrokardiodystrofi. Sidstnævnte er kendetegnet ved det faktum, at det kan forårsage koronarinsufficiens og som en konsekvens død.

Skader på åndedrætsorganerne med akromegali manifesteres ved obstruktiv nattlig apnø. Syndromet er forbundet med en patologisk stigning i størrelsen på epiglottis og tungen. Hos en patient med akromegali øges også hyppigheden af ​​restriktive lungesygdomme forbundet med ændringer i rygsøjlen (kyphoscoliosis). Mulig nedsat følsomhed af fingrene. Symptomet skyldes komprimering af nerven på grund af ændringer i blødt væv i håndleddet. Symptomer på generel sygdom er også karakteristisk for akromegali - nedsat arbejdsevne, årsagsløs svaghed og træthed.

Når tumoren vokser i størrelse, lægger den pres på sunde hypofyseceller. Konsekvensen af ​​dette er en krænkelse af kroppens normale funktion. I dette tilfælde er akromegali årsagen til reproduktiv og seksuel dysfunktion, som manifesterer sig:

  • uregelmæssigheder i menstruationen og kvindelig infertilitet;
  • nedsat styrke og libido hos mænd;
  • forskellige neurologiske symptomer;
  • udseendet af hovedpine, svagt stoppet af smertestillende midler, undertiden - samtidig med udseendet af fotofobi og lacrimation.

Komplikationer

Akromegali, når det skrider frem, kan forårsage højt blodtryk og udvikling af hypertension. Komplikationer af sygdommen er almindelige i form af kardiomyopati (en stigning i hjertemuskel i størrelse) og andre lidelser i det kardiovaskulære system. Hos patienter med akromegali er diabetes, slidgigt og skjoldbruskkirtelsygdom almindelige.

Andre mulige komplikationer inkluderer:

  • tyktarmspolypper;
  • tab eller svækkelse af synet;
  • rygmarvskomprimering;
  • hypopituitarism - nedsat udskillelse af hypofysehormoner.

Patienter med akromegali udvikler ofte søvnapnø-syndrom - en tilstand, hvor vejrtrækning under søvn stopper i en kort periode. For kvinder øges risikoen for at udvikle en godartet svulst i livmoderen, fibromyom. Ved tidlig behandling af akromegali reduceres sværhedsgraden eller sandsynligheden for alle disse komplikationer.

Sygdomsfare

Hvis akromegali ikke behandles til tiden, fører det til udvikling af alvorlige komplikationer og død. Cirka halvdelen af ​​patienterne dør inden de fylder 50 år. Endvidere er langt størstedelen af ​​dødsfaldene med akromegali (60%) forbundet med hjerte-kar-komplikationer. Et andet kvartal er lunge-respiratoriske komplikationer, og 15% er udviklingen af ​​onkologiske processer, ofte fordøjelsessystemet.

Faren for akromegali er også, at den ofte forbliver ukendt. Sjældenheden ved denne sygdom såvel som den gradvise udvikling af ændringer i udseende over en lang periode medfører ikke mistanke hos patienten. For sen diagnose og behandling af akromegali øger risikoen for komplikationer. Med et rettidigt besøg hos en læge er det tværtimod muligt at reducere de eksterne manifestationer af patologi og bivirkninger markant.

Niveauer

Der er 4 stadier af akromegali:

  • preacromegaly;
  • hypertrofisk;
  • svulst;
  • kakektiske.

Den første fase diagnosticeres ekstremt sjældent på grund af den svage sværhedsgrad af symptomer, der er karakteristiske for akromegali.

På det hypertrofiske stadie kan akromegali genkendes af en stigning i individuelle organer, en ændring i ansigtets form og fremspring af underkæben. Karakteristisk på dette trin er grovhed af stemmen, vækst i kropsvægt, synsnedsættelse. Der er hyppige tilfælde af overdreven svedtendens skyld, at svedkirtler også øges i størrelse. Generel svaghed og hovedpine er også en del af det kliniske billede af hypertrofisk akromegali.

På tumorstadiet udvikler patienten øget intrakranielt tryk. Resultatet af dette kan allerede være udtrykt hovedpine, nedsat hørelse og syn. Tumstadiet i akromegali ledsages ofte af muskelatrofi og svaghed..

Resultatet af sygdommen betragtes som den cachektiske fase. Dette er en komplet udtømning, der udvikles i fravær af terapi.

Diagnosticering

For at diagnosticere akromegali ordineres patienten til en oral glukosetolerance-test. Diagnosen bekræftes af en biokemisk forøget koncentration af væksthormon i blodserumet. Lægen tager også højde for niveauet af insulinlignende vækstfaktor i diagnosen acromegaly.

Billeddannelsesundersøgelser er normalt tilstrækkelige til at evaluere volumen og niveau af tumorspredning. De kliniske konsekvenser af akromegali bestemmes ved ekkokardiografi og analyse af søvnapnéangreb..

Behandling

Behandling af akromegali inkluderer kirurgi, strålebehandling og lægemiddelundertrykkelse af væksthormonsekretion.

Ablativ terapi er indikeret i de fleste tilfælde. Fremgangsmåden varierer afhængigt af patientens individuelle karakteristika, men transsphenoid resektion bruges oftest på grund af minimal traume. Det ordineres, hvis niveauet af hypofysehormoner, der fastlægges efter glukosebelastning, når normale værdier.

Tumorbestråling udføres af en ultrahøj spændingsstrøm. I nogle tilfælde kombineres strålebehandling og kirurgi.

Lægemiddelterapi udføres, hvis kirurgi og strålebehandling er kontraindiceret. Lægen ordinerer medicin, der effektivt undertrykker udskillelsen af ​​væksthormon. De mest almindeligt anvendte er somatostatinanaloger eller bromocriptinmesylat.

Langt de fleste patienter viser et forbedret behandlingsforløb. Akromegali kan tages under kontrol, hvilket resulterer i, at patientens forventede levetid når befolkningens gennemsnitlige værdi. Ikke desto mindre, selv med et højt niveau af hormonel kontrol og rettidig behandling, forbliver nogle negative konsekvenser af sygdommen, herunder ændringer i livskvaliteten, regelmæssigt forekommende smerter i leddene.

Diagnose og behandling af akromegali

Alpha Health Center anbefaler kraftigt at besøge en endokrinolog, hvis symptomer på sygdommen opdages. Uden laboratorieundersøgelser er nøjagtig diagnose ikke mulig. Vores klinik har alt, hvad der er nødvendigt for hurtigt at gennemføre en undersøgelse og begynde behandlingen. Kontakt os, altid glad for at hjælpe!

Diagnose og behandling af akromegali og gigantisme

RCHR (Republikansk Center for Sundhedsudvikling af Republikken Kasakhstans Ministerium for Sundhed)
Version: Kliniske protokoller fra Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan - 2013

generel information

Kort beskrivelse

Akromegali er en neuroendokrin sygdom forårsaget af kronisk overdreven sekretion af væksthormon (STH) hos individer med komplet fysiologisk vækst og kendetegnet ved patologisk uforholdsmæssig periosteal vækst af knogler, brusk, blødt væv, indre organer samt en krænkelse af den funktionelle tilstand af det kardiovaskulære, lungesystem, perifere endokrine kirtler, forskellige former for stofskifte) [1].

Gigantisme er en neuroendokrin sygdom forårsaget af kronisk overdreven sekretion af væksthormon, der forekommer hos børn og unge med ufuldstændig fysiologisk vækst, kendetegnet ved en forholdsmæssig vækst af knogler i længden, hvilket fører til en markant stigning i individets vækst [1].

I. INTRODUKTION

Protokolnavn: Diagnose og behandling af akromegali og gigantisme
Protokolkode:

ICD-10-kode: E-22

Forkortelser anvendt i protokollen:
STH - væksthormon
IGF-1 - insulinlignende vækstfaktor
MR - magnetisk resonansbillede
CT - computertomografi
OGTT - oral glukosetolerance test

Protokoludviklingsdato: april 2013.

Patientkategori: patienter med akromegali og gigantisme

Protokolbrugere: endokrinologer af polyklinikker og hospitaler, neurokirurger, læger inden for primærpleje, neuropatologer, oculister, læger af andre specialiteter, der afslørede akromegali for første gang.

- Professionelle medicinske guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID

Klassifikation

Klassifikation

Etiologisk princip
Sporadisk hypofyse tumor (somatotropinoma)

Ektopisk sekretion af væksthormon:
- endokranial (svulst i svulsten og sphenoid sinus)
- ekstrakranial (tumorer i bugspytkirtlen, lungerne og mediastinum)

Ektopisk sekretion af somatoliberin:
- endokranial (hamartroma, gangliocytoma)
- ekstrakranial (carcinoid i bugspytkirtlen, bronchier, mave-tarmkanalen)

Genetiske forstyrrelsessyndromer:
- McCune Albright-syndrom
- MEN-1 syndrom (Vermer syndrom)
- Karni-kompleks
- isoleret kort statur

Somatotropin-klassificering efter morfofunktionelle karakteristika
Monogormonal hypofyse tumor (somatotropinom):
- tæt granuleret
- sjældne granuleret

Pitrigormonal hypofyse tumor:
- producerer STH og prolactin (somatoprolactinoma)
- producerer STH og andre hormoner af adenohypophysis (blandede hypofyse tumorer) (1)

Til størrelse
- mikroadenomer (mindre end 10 mm.) og macroadenomer (mere end 10 mm.).

I vækstens natur
- endosellar,
- ekstrasellar med para- eller suprasellar vækst (uden synshandicap eller med synshandicap),
- infracellar,
- kæmpe stor.

I klinik for akromegali skelner de: det aktive trin og remissionsstadiet, det progressive og torpidforløb [1,2,3].

Diagnosticering

II. METODER, ANVENDELSER OG DIAGNOSTISKE BEHANDLINGSPROCEDURER

Liste over grundlæggende og yderligere diagnostiske foranstaltninger

Grundlæggende diagnostiske foranstaltninger
Ambulant:
- Bestemmelse af basal serum GH-niveauer 2-3 gange
- Bestemmelse af prolactinniveauet i blodet.
- Bestemmelse i blodet af niveauet af IRF-1 (somatomedin-C)
- Beregnet eller magnetisk resonansbillede af det tyrkiske sadelregion med kontrast.
- Vurdering af fundus 'tilstand, området med optisk nervekrydsning, Goldman perimetri.

På hospitalet:
- OGTT med 75 g glukose med bestemmelse af GH i 0, 30, 60, 90, 120 minutter (udføres kun hos patienter uden diabetes!).
- MR eller CT i brystet og maven for at påvise en ektopisk tumor (hvis indikeret)

Yderligere diagnostiske foranstaltninger
Ambulant:
- Bestemmelse af TSH-niveau i blodet, St. T4
- Fastende glycæmi
- Coagulogram
- Blodkoagulationstid
- Blod for HIV
- Blod til hepatitis "B", "C"
- Blod på RW
- Blodlipidspektrum (kolesterol, triglycerider, LDL, HDL)
- Blodkreatinin
- ALT, blod AST
- Ultralyd af maven og bækkenet
- Røntgenbillede af brystet
- Bestemmelse af tykkelsen på fodets bløde væv i calcaneus. Normen hos mænd er op til 21 mm, hos kvinder op til 20 mm.
- EKG

På hospitalet
- Bestemmelse af blodniveauer af ACTH, cortisol, FSH, LH
- OGTT
- ECHO-kardiografi
- Kolonoskopi (hvis indikeret)

Diagnostiske kriterier

Klager og anamnese:
- udvidelse af ansigtstræk, hænder og fødder,
- langvarig hovedpine,
- søvnapnø.
Anamnese er normalt lang. Fra det øjeblik, de første symptomer på sygdommen ser ud til diagnosen acromegaly, tager det fra 5 til 15 år) [1,2].

Fysisk undersøgelse:
De vigtigste kliniske manifestationer [1,2,3]:
- Ændringer i udseende (forstørrelse af næse, læber, tunge, fortykkelse af huden, en stigning i superciliærbuerne), en stigning i over- og underkæbe, prognathy, en udvidelse af interdentalrummet - diastema, en stigning i lemmer.
- Forstørrede interne organer - Splanchnomegaly
- Seborrhea, hyperhidrosis, acne
- Tegn på volumetrisk dannelse af den chiasmosellære region: hovedpine, forstyrrelser i synsfeltet, paran i nerve nerven, hyperpituitarisme, hyperprolactinemia
- Paræstesi, arthralgi, radikulære og tunnelsyndromer
- Arteriel hypertension, kardiomegali
- Menstrual uregelmæssigheder, galaktoré, nedsat libido, styrke
- Glukosetoleranceforstyrrelse, diabetes
- Hypercholesterolæmi, hypertriglyceridæmi
- Tilstandsdygtighed over for neoplasmer (mave-tarm-polypper, nodular struma, livmoderfibroider)

Laboratorieundersøgelsesmetoder [1,2,3]:
- En stigning i basalniveauet af STH i serum med 2-3 gange eller mere
- Efter 2 timer, på baggrund af OGTT med 75 g glukose, er niveauet af GH> 1 ng / ml (udføres kun hos patienter, der ikke lider af diabetes!)
- En stigning i niveauet af IRF-1 (somatomedin-C) i blodet
- En stigning i serumprolactinniveauer i somatomatomathropinomas

Instrumenterede forskningsmetoder:
- Tilstedeværelsen af ​​hypofyse-adenom under beregning eller magnetisk resonansafbildning med kontrast.
- Tilstedeværelsen af ​​en ektopisk tumor, der udskiller STH eller somatoliberin
- En stigning i tykkelsen af ​​fodets bløde væv i calcaneus. Normen hos mænd er op til 21 mm, hos kvinder op til 20 mm.
- Ændringer i fundus og hemianopsia opdaget ved vurdering af fundus 'tilstand, området med optisk nervekrydsning, Goldman perimetri.

Indikationer for ekspertrådgivning:
- Optometrist - vurdering af fundus, synsfelter, synsnerver
- Konsultation af en neurokirurg for at løse spørgsmålet om kirurgisk behandling
- Onkologkonsultation for at udelukke kolorektale neoplasmer

Differential diagnose

Differentialdiagnose af akromegali [1,2]

sygdommeKliniske manifestationer af akromegali eller gigantismesekretion
STG og IGF 1 ↑
HypofysenadenomUdskillelse af andre hormoner
Hypofyseakromegali+++_
Ekstra hypofyse akromegali++__
Acromegaloidism+_EN.-EN.
Hypothyroidisme+___TTG ↑ T4 ↓
Pachyderma periostoseÆndringer i hud, led___
Pagets sygdomÆndringer i knogler og led___
McCune Albright-syndrom
Knogelfibrøs dysplasi, lokal dermatopati, ændringer i udseendeForøget med 20%Adenomer sjældent_

Behandling

Målene med behandlingen:
- eliminering (eller blokering) af kilden til STH-hypersekretion
- normalisering eller reduktion til et sikkert sekretionsniveau af STH og IGF-1
- eliminering af kliniske symptomer på sygdommen
- forbedring af livskvaliteten for patienter

Behandling taktik
I øjeblikket anvendes kirurgiske, medicinske og, mindre almindeligt, strålingsmetoder til akromegali-behandling..

De vigtigste faktorer, der bestemmer valget af behandlingsmetode:
- Visionstilstand
- Dimensioner og art af adenomvækst
- Graden af ​​funktionel aktivitet af adenom
- Patientens alder
- Tilstedeværelsen af ​​alvorlige samtidige somatiske lidelser
- Patient Desire [2,3,4,5]
Til store hypofyse-adenomer anvendes kompleks flertrinsbehandling.

Ikke-lægemiddelterapi:
Tabel 9.
Mode blid, kontraindiceret hårdt arbejde og udsættelse for solen.

Lægemiddelterapi
To lægemidler klasser bruges som lægemiddelterapi - somatostatinanaloger og dopaminagonister.

Første linje medicin - langtidsvirkende somatostatinanaloger
Langtidsvirkende lanreotid 60 - 120 mg en gang hver 28 dag, s / c (6,7,8)
Langtidsvirkende octreotid 10-30 mg en gang hver 28 dage IM (9.10)
En analog til kortvirkende somatostatin-octreotid i en dosis på 100 mcg 3 gange om dagen s / c anvendes sjældent (til kortvarig behandling).

Indikationer til behandling med langtidsvirkende somatostatinanaloger (1,4,5,7)
1. Med ineffektiviteten af ​​kirurgisk behandling
2. Efter kirurgisk behandling og (eller) strålebehandling, indtil effekten af ​​stråling er realiseret
3. Som monoterapi i nærvær af kontraindikationer eller afvisning af patienten fra kirurgisk behandling
4. Til præoperativ forberedelse for at forbedre patientens tilstand og reducere tumorens størrelse i 6 måneder eller mere

Langtidsvirkende somatostatinanaloger normaliserer STH og IGF-1 hos 60-70% af patienterne [2, 4,5,6]. Effektiviteten af ​​lægemidler øges med stigende brugstid.
Bivirkninger: rødme og ømhed på injektionsstedet, gentagne løs afføring i de første 2-3 dage efter indgivelse af lægemidlet, er sjældne og passerer med stigende behandlingsvarighed. Nogle patienter har stagnation af dannelse af galden og sten.

2 række lægemidler - dopaminagonister
Dopaminagonister er indiceret til relativt lav sygdomsaktivitet og skal ordineres til samtidig hypersekretion af prolactin [2,3,4,5].

I Kasakhstan bruges dopaminagonister:
Bromocriptin fra 10 til 20 mg / dag i 2-4 doser, reducerer effektivt sekretionen af ​​STH kun 10% af patienterne.
Cabergolin i en dosis på 0,5 mg 3 gange om ugen til 0,5 mg dagligt, normaliserer udskillelsen af ​​STH kun i 30% [4,5]

Konservativ terapi bruges ofte som et supplement til kirurgisk og (eller) strålebehandling. Det udføres i lang tid, ofte for livet.

Andre behandlinger

Strålebehandling
I de senere år er indikationerne for strålebehandling indsnævret, det bruges kun med den utilfredsstillende effekt af kirurgisk og medicinsk behandling [2,3,4,5]

Fjern gamma terapi [4,5]
Det hypothalamisk-gyiofysiske område bestråles med en konvergent metode med flere felter i en dosis på 180-200 rad (1,8-2Gy) dagligt med en to-dages pause i 30-45 dage i en total dosis på 4500-5000 rad (45-50 grå). 2 måneder før strålebehandling afbrydes medikamentbehandling. Eksponeringsforløbet udføres én gang. Remission af sygdommen forekommer i 20-50% af tilfældene i en periode på 5 til 10 år.

Stereotoksisk gammabehandling - gammakniv, * samtidig bestråling i en dosis på op til 90 grå.

Protonoterapi * - samtidig bestråling af hypofyseområdet med en strøm af tunge protonpartikler i en dosis på 50-70 grå, brugt til tumorer højst 1,5 cm og gør det muligt at opnå remission af sygdommen hos 39-46% af patienterne inden for 1 til 5 år.

Gentagen bestråling er mulig (ikke tidligere end efter 1 år) i nærvær af vækst af hypofysenadenom.

Komplikationer af strålebehandling: hypopituitarisme, post-stråling encefalopati, neurologiske lidelser, post-stråling nekrose, nedsat livskvalitet [2,3,4,5]

Effekten af ​​strålebehandling forekommer efter 5-10 år hos 60-70% af patienterne [3,4].

Kirurgisk behandling - det første valg i acromegaly terapi.
Fordelen ved denne metode er hastigheden ved effektens begyndelse: allerede i den tidlige postoperative periode, i tilfælde af fuldstændig fjernelse af adenom, bemærkes normalisering af væksthormonsekretionen.
I langt de fleste tilfælde anvendes en transsphenoid adenomektomi under kontrol af neuronavigation. Transkranial adgang er sjælden.
Valg af metode bestemmes af størrelsen på adenom og graden af ​​ekstrasellær spredning. Om nødvendigt anvendes begge metoder sekventielt. Den kirurgiske metode gør det muligt at opnå remission af sygdommen i 30-50% af tilfældene med fjernelse af macroadenom og i 70-80% i tilfælde af fjernelse af hypofysen microadenoma [1,2,3].

ACROMEGALIA BEHANDLING ALGORITM


Forebyggende handlinger:
Metoder til primær forebyggelse af akromegali er ukendt.

Yderligere vedligeholdelse:
Efter kirurgisk behandling og strålebehandling observeres patienten og modtager om nødvendigt medicin fra endokrinologen i samfundet.
Effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb styres af bestemmelsen af ​​IRF-1 eller OGTT med bestemmelsen af ​​STH i den tidlige postoperative periode - på 5-8 dage og efter 3, 6 og 12 måneder.
Én gang om året bestemmelse af TSH, svT4, cortisol, kønshormoner.
Effektiviteten af ​​strålebehandling med undersøgelsen af ​​IRF-1 eller OGTT med bestemmelse af STH vurderes ikke tidligere end efter 6 måneder.
Effektiviteten af ​​behandlingen med somatostatin-analoger skal overvåges hver 3-4 måned (IGF-1 eller OGTT med bestemmelse af GH).
Hos patienter med lægemiddelremission er det nødvendigt at afbryde behandlingen i 1 til 2 måneder med kontrol af IGF-1 for at bestemme den resterende hypofysefunktion 1-2 år efter behandlingsstart. Mens man opretholder et normalt niveau af IGF-1, standses behandlingen.
Observation af en neurokirurg, CT-scanning og MR efter 6-12 måneder. Øjenlægeundersøgelse en gang om året.

Kriterier for eftergivelse af akromegali [1,2,, 4,5]
Komplet remission
- Ingen kliniske tegn på aktivitet
- STH-basal 0,4 ng / ml
- Mindste niveau af GH på baggrund af OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Forhøjet niveau af henholdsvis IRF-1, køn og alder.

Mangel på eftergivelse
- Der er kliniske tegn på aktivitet.
- Mindste niveau af GH på baggrund af OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Forøget IRF-1.

Indikatorer for behandlingseffektivitet og sikkerhed for diagnosticerings- og behandlingsmetoder beskrevet i protokollen
- En stigning i procentdelen af ​​patienter, der er identificeret i de tidlige stadier af akromegali
- En stigning i antallet af patienter, der har nået remission og ufuldstændig remission.
- Reduktion af antallet af patienter med komplikationer efter kirurgisk behandling

Lægemidler (aktive stoffer), der bruges i behandlingen
Bromocriptine (Bromocriptine)
Cabergoline (Cabergoline)
Lanreotide (Lanreotide)
Octreotide (Octreotide)

indlæggelse

Indikationer for indlæggelse, der angiver indlæggets type
1. Behovet for at verificere diagnosen akromegali og bestemme taktik for styring - planlagt hospitalisering i den regionale specialiserede endokrinologiafdeling (7-14 dage) *
2. Kirurgisk behandling i forbindelse med levering af VSMP, transnasal adenomektomi under kontrol af neuronavigation - planlagt hospitalisering i specialiserede neurokirurgiske afdelinger. Varighed af indlæggelse fra 14 til 21 dage.
3. Dynamisk overvågning og behandling af komplikationer ved akromegali - planlagt hospitalisering i den regionale specialiserede endokrinologiafdeling (5-14 dage) *
4. Gennemførelse af et gamma-terapi-kursus for en patient - planlagt hospitalsindlæggelse i en specialiseret radiologisk afdeling på Research Institute of Oncology eller regionale onkologicentre (6-7 uger)

* For patienter, der bor i regionale centre, hvor der er udstyrede medicinske diagnosecentre, er poliklinisk undersøgelse og behandling mulig.

Information

Kilder og litteratur

  1. Protokol fra møder i Ekspertkommissionen for Sundhedsudvikling i Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan, 2013
    1. 1. Bedstefar II, Melnichenko GA, Acromegaly, M., 2009, 117. 2. Bedstefar II, Melnichenko GA, Endocrinology nationale ledelse, Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, “GEOTAR-Media”, 2012, 633–646., 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williams endokrinologi. Neuroendocrinology, Moskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 4. Melmed S, Colao A, Barkan A et al (2009) Retningslinjer for Acromegaly Management: En opdatering. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 5. Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medicinske retningslinjer for klinisk praksis til diagnose og behandling af akromegali - UPDATE 2011. Endokrin praksis. Vol 17 (Suppl 4), juli / august, 2011. 6. Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Langsigtet (op til 18 år) virkninger på hypersekretion af GR / IGF-1 og størrelsen af ​​neoplasmaet under den indledende administration af somatostatinanalog (SSTa) hos patienter med GR. Clin Endocrinol (Oxf) 67: 282–288 7. Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Primær behandling af akromegali med oktreotid LAR: langvarig (op til ni år) en lovende undersøgelse af lægemidlets effektivitet til regulering af sygdommens aktivitet og reduktion af neoplasma. J Clin Endocrinol Metab 91: 1397-1403

Information

III. ORGANISATIONSANVISNINGER I PROTOKOLLENS GENNEMFØRELSE

Protokol-udviklere liste
1. Bazarbekova RB - Doktor i medicinske videnskaber, professor, chef. Institut for Endokrinologi RGKP "Almaty State Institute of Advanced Medical Doctors"
2. Kosenko T.F. - Kandidat i medicinske videnskaber, lektor ved Institut for Endokrinologi, RSE "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"
3. Dosanova A.K. - Kandidat i medicinske videnskaber, assistent ved Institut for Endokrinologi ved det republikanske stats pædagogiske universitet "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"

Anmeldere: MD, professor, Institut for Endokrinologi, KazNMU opkaldt efter S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A..

Angivelse af ingen interessekonflikt - ingen

Angivelse af betingelserne for revision af protokollen: denne protokol er underlagt revision hvert tredje år, eller når der vises nye dokumenterede data om implementeringen af ​​rehabiliteringsproceduren.

akromegali

Beskrivelse

Akromegali er en patologisk proces, hvor funktionaliteten af ​​den forreste hypofyse er nedsat. Akromegalysygdom manifesterer sig efter vækst, ledsages af udvidelsen af ​​ansigtets dele af kraniet, fødder og hænder.

Provokatøren af ​​akromegali er en stigning i koncentrationen af ​​væksthormon. Udviklingen af ​​sygdommen i ungdomsårene kaldes gigantisme..

Grundårsagerne og stadierne af akromegali

Hypofysen producerer somatotropisk hormon (STH), som er ansvarlig for dannelsen af ​​muskuloskeletelet i barndommen, og hos voksne overvåger vand-salt metabolismen.

Hos patienter med akromegali er der en krænkelse af produktionen af ​​dette hormon og en stigning i dets koncentration i blodet. Hypofyseadenom med akromegali forekommer med væksten af ​​hypofyse-celler.

Ifølge eksperter er den mest almindelige årsag til akromegali netop hypofyseadenomen, der kan dannes i nærvær af hypothalamiske tumorer, hovedskader og kronisk bihulebetændelse. En vigtig faktor i udviklingen af ​​akromegali er den arvelige faktor..

Akromegali er kendetegnet ved et langtidsforløb, dets manifestationer afhænger af udviklingsstadiet:

Preacromegaly er kendetegnet ved en svag stigning i niveauet af GH, hvilket resulterer i, at der praktisk taget ikke er tegn på manifestation af patologi;

Hypertrofisk stadie - udtalt symptomer på sygdommen observeres;

For tumorstadiet er en stigning i det intrakraniale tryk og forstyrrelser i det visuelle og nervesystemets funktion karakteristisk;

Cachexia - patientets udskæring observeres.

På grund af den lange udvikling i den første fase af akromegali observeres ingen eksterne tegn.

Kliniske manifestationer

Symptomer på akromegali hos børn og voksne inkluderer:

Ømhed i rygsøjlen og led på grund af deres destabilisering og udviklingen af ​​arthropati;

Overdreven mandlig hårethed hos kvinder;

Udvidelsen af ​​mellemrummet mellem tænderne, stigningen i forskellige dele af ansigtet, fortykkelsen af ​​huden;

Udseendet af villous-warty vækster;

Udvidelse af skjoldbruskkirtlen;

Nedsat arbejdsevne, træthed;

Udviklingen af ​​hjerte-kar-patologier, der kan føre til død;

Udvikling af diabetes;

Krænkelse af pigmentering af huden;

Nedsat åndedrætsorgan.

Med hypofyseakromegali forekommer komprimering af sunde celler, hvilket provoserer:

Nedsat styrke og libido hos mænd;

Infertilitet, menstruation hos kvinder;

Hyppige medikamentresistente migræne.

Diagnose

Diagnosen akromegali og gigantisme er mulig på baggrund af data: MR-hjerne, symptomer, radiografi af foden, biokemiske parametre.

Blandt laboratorieundersøgelser skelnes bestemmelsen af ​​koncentrationen af ​​STH og insulinlignende vækstfaktor-1. Normalt er niveauet for STH ikke mere end 0,4 μg / l, og IRF-1 svarer til standardindikatorer i henhold til køn og alder på emnet. Ved afvigelser kan sygdommens tilstedeværelse ikke udelukkes.

Radiografi af foden udføres for at vurdere tykkelsen af ​​dets bløde væv. Referenceværdier hos mænd op til 21 mm, hos kvinder - op til 20 mm.

Hvis diagnosen allerede er blevet fastlagt, skal der undersøges patogenesen for akromegali og bestemmelse af afvigelser i hypofysen og hypothalamus.

Computertomografi af bækkenorganerne, brystet, retroperitoneum, mediastinale organer udføres i fravær af hypofysepatologier og tilstedeværelsen af ​​biokemiske og kliniske manifestationer af sygdommen akromegali.

Terapeutiske forholdsregler mod akromegali

Hovedmålet med terapeutiske foranstaltninger i denne patologi er at normalisere produktionen af ​​væksthormon, det vil sige at bringe det i en tilstand af remission.

Til dette bruges følgende metoder:

Kirurgisk terapi anvendes i to former: transkranial og transgen. Valget træffes af en neurokirurg. Kirurgi udføres for at fjerne microadenomer eller delvis resektion af macroadenomas..

Stråleeksponering udføres i fravær af effekt efter kirurgisk behandling, for denne gammakniv kan en protonstråle, en lineær accelerator bruges.

I lægemiddelterapi anvendes følgende grupper af medikamenter: somatotropiske hormonantagonister, somatostatinanaloger, dopaminergiske lægemidler.

Den kombinerede behandlingsmetode bruges i henhold til lægens anbefalinger..

Valget af terapeutiske foranstaltninger skal udføres i samarbejde med en specialist, der studerede patogenesen af ​​akromegali, symptomer og resultater fra biokemiske undersøgelser af patienten.

I henhold til statistik betragtes kirurgi som den mest effektive, ca. 30% af dem, der opereres på fuldt bedring, og resten har en periode med vedvarende remission.

Til forebyggende formål anbefales det:

Rettidig behandling af sygdomme, der påvirker nasopharynx;

Undgå hovedskader.

Hvis der opstår tvivlsomme tegn, skal du kontakte en endokrinolog for at få råd. Det er ikke nødvendigt at uafhængigt diagnosticere og endnu mere behandle dem.

Symptomer

De kliniske manifestationer af akromegali skyldes øget produktion af væksthormon - et specifikt væksthormon, der syntetiseres af hypofysen, eller sygdomme, der forårsager udvikling af tumorformationer (hypofyseadenomer, hjernesvulster, metastaser fra fjerne organer).

Årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen ligger i overproduktionen af ​​somatotropisk hormon, der primært er hypofyse eller har en hypothalamisk oprindelse.

Det accepteres generelt, at den patologiske proces, der udvikler sig i en tidlig alder, en fordel i teenagerperioden, kaldes gigantisme. Et karakteristisk træk ved gigantisme hos børn er den hurtige og proportionelle vækst af organer, væv, knogler i knogler, hormonelle ændringer. En lignende proces, der udvikler sig efter ophør med vækst i kroppen, i mere voksen alder kaldes akromegali. De karakteristiske symptomer på akromegali betragtes som en uforholdsmæssig stigning i organer, væv og knogler i kroppen såvel som udviklingen af ​​samtidige sygdomme.

Tegn på gigantisme hos børn

Tidlige tegn på akromegali (gigantisme) hos børn kan opdages et stykke tid efter begyndelsen af ​​dens udvikling. Udad manifesteres de i forbedret vækst af lemmerne, som unaturligt tykner og bliver løse. På samme tid kan du bemærke, at de zygomatiske knogler, øjenbryn stiger, der er hypertrofi af næsen, panden, tungen og læberne, som et resultat af hvilke ansigtstræk ændres og bliver grovere.

Interne forstyrrelser er kendetegnet ved ødemer i strukturer i halsen og bihulerne, hvilket medfører en ændring i stemmenes klang, hvilket gør den lavere. Nogle patienter klager over snorken. På billedet manifesteres akromegali hos børn og unge ved høj vækst, unaturligt forstørrede dele af kroppen, langstrakte lemmer på grund af ukontrolleret udvidelse af knoglerne. Udviklingen af ​​sygdommen ledsages også af hormonelle ændringer, hvis symptomer er:

hypersekretion af talgkirtlerne;

øget blodsukker;

calcium med høj urin;

sandsynligheden for at udvikle kolelithiasis;

skjoldbruskkirtelødem og nedsat funktion.

Ofte i en tidlig alder observeres en karakteristisk spredning af bindevæv, hvilket forårsager udseendet af tumorformationer og en ændring i de indre organer: hjerte, lever, lunger, tarme. Ganske ofte kan du se på billedet af nyfødte børn med halsakromegali, et karakteristisk træk der er forlængelse af sternocleidomastoid muskel.

Symptomer på akromegali hos voksne

Hyperproduktion af væksthormon forårsager patologiske forstyrrelser i en voksnes krop, hvilket fører til en ændring i hans udseende, som tydeligt kan ses på hans foto eller personligt. Som regel manifesteres dette i den uforholdsmæssige vækst af visse dele af kroppen, herunder øvre og nedre lemmer, hænder, fødder og kranium. Som hos børn hos voksne patienter ændres panden, næsen, læbeform, øjenbryn, zygomatiske knogler, underkæben, hvilket resulterer i, at de interdentalrum øges. Hos de fleste patienter observeres makroglossi - en patologisk stigning i tungen.

Symptomer på akromegali, som i de fleste tilfælde er forårsaget af hypofyse-adenom hos voksne, inkluderer knogledeformitet, især krumning af rygsøjlen, udvidelse af brystet efterfulgt af udvidelse af interkostale rum og patologiske ledforandringer. Hypertrofi af brusk og bindevæv fører til en begrænsning af ledmobilitet, hvilket resulterer i arthralgi.

Ofte klager patienter over hyppig hovedpine, træthed, muskelsvaghed, nedsat ydeevne. Dette skyldes en stigning i muskelstørrelse med efterfølgende degeneration af muskelfibre. Samtidig er forekomsten af ​​myokardiehypertrofi mulig, idet den går over i myokardial dystrofi, hvilket forårsager udvikling af hjertesvigt.

Patienter med akromegaliesymptomer, der udvikler sig, vises ofte karakteristiske ændringer i deres udseende, der gør dem ens. Imidlertid gennemgår de indre organer og systemer også ændringer. Så hos kvinder krænkes menstruationscyklussen, infertilitet udvikler sig, galactorrhea - frigivelse af mælk fra brystvorterne i fravær af graviditet. Mange patienter, uanset køn og alder, diagnosticeres med søvnapnø-syndrom, hvor svær snorken udvikler sig..

Hvis ubehandlet, som regel, er prognosen skuffende. Udviklingen af ​​patologiske lidelser fører til fuldstændigt handicap og øger også risikoen for for tidlig død, der opstår som et resultat af hjertesygdomme. Forventet levealder for patienter med sygdommen akromegali er markant reduceret og når ikke 60 år.

Diagnosticering

At diagnosticere akromegali er ganske enkelt, især i de senere stadier, da dens eksterne manifestationer er specifikke. Der er dog en bestemt kategori af sygdomme, hvis symptomer stort set ligner tegn på akromegali. For at udføre differentieret diagnose og bekræfte (eller udelukke) tilstedeværelsen af ​​akromegali, ordineres en endokrinologkonsultation samt visuelle, laboratorie- og instrumenteringsmetoder til diagnosticering af akromegali.

Visuel undersøgelse af patienten

Før lægen ordineres de nødvendige diagnostiske procedurer og korrekt behandling, indsamler lægen en anamnese, bestemmer en arvelig disponering for udviklingen af ​​denne sygdom og udfører også en objektiv undersøgelse - palpation, slagverk, auskultation. Baseret på resultaterne af den indledende undersøgelse foreskrives de nødvendige diagnostiske procedurer.

Laboratoriediagnostiske metoder

Til diagnose af akromegali anvendes traditionelle laboratorieundersøgelser: blod- og urinprøver. Den mest informative og derfor ofte anvendte af dem anses dog for at være definitionen på akromegali af hormoner i blodet: STH - somatotropisk væksthormon og insulinlignende vækstfaktor - IGF-1.

Bestemmelse af niveauet for STH

Bekræftelse af udviklingen af ​​gigantisme eller akromegali er det øgede indhold af somatotropin i blodvæksthormonet, som produceres af den forreste hypofyse. Et karakteristisk træk ved produktionen af ​​STH er den cykliske karakter, derfor, for at udføre en test for at bestemme dets niveau, praktiseres multiple blodprøver:

i det første tilfælde udføres en tre-gangs prøvetagning med et interval på 20 minutter, hvorefter serumet blandes, og det gennemsnitlige niveau for STH bestemmes;

i det andet tilfælde udføres en femfoldig blodprøveudtagning med et interval på 2,5 timer, men niveauet bestemmes efter hver modtagelse af en portion blod. Den endelige indikator opnås ved gennemsnit af alle værdier.

Bekræftelse af diagnosen akromegali er mulig, hvis hormonniveauet overstiger 10 ng / ml. Sygdommen kan udelukkes, hvis gennemsnitsværdien ikke overstiger 2,5 ng / ml.

Bestemmelse af niveauet af IGF-1

En anden informativ screeningstest er bestemmelsen af ​​niveauet for hormonet IGF-1. Det har høj følsomhed og specificitet, fordi det ikke afhænger af daglige udsving, som væksthormon. Hvis niveauet af IGF-1 i blodet overstiger normen, kan lægen diagnosticere akromegali. Imidlertid bør denne test udføres i forbindelse med andre undersøgelser, da værdien af ​​IGF-1 kan variere under påvirkning af nogle faktorer:

reduceres i tilfælde af nedsat leverfunktion, hypothyreoidisme, overskydende østrogen, sult;

øges som følge af hormonerstatningsterapi samt med en stigning i insulinniveauer i blodet.

Glucosetolerance test

I tilfælde af tvivlsomme resultater udføres en test til bestemmelse af STH ved anvendelse af glukose for at afklare diagnosen. For sin opførsel måles det basale niveau for væksthormon, hvorefter patienten opfordres til at tage en glukoseopløsning. I fravær af akromegali viser en glukosetest et fald i sekretion af STH og i udviklingen af ​​sygdommen, tværtimod, dets stigning.

Instrumenterende diagnostiske metoder

For at afklare diagnosen acromegaly og identificere arten af ​​dens oprindelse, tager lægen ofte til instrumentelle diagnostiske metoder.

CT eller MR

Den vigtigste og meget informative diagnosemetode er CT eller MRI, som giver dig mulighed for at identificere hypofyse-adenom såvel som dens spredningsgrad til regionale organer og væv. Proceduren udføres ved hjælp af et kontrastmedium, der akkumuleres i de ændrede væv, hvilket forenkler undersøgelsesproceduren og giver dig mulighed for at bestemme de karakteristiske ændringer i hypofysen eller hypothalamus.

I processen med at udføre diagnostiske tiltag er mange patienter interesseret i, hvor ofte MR bør udføres med akromegali. Denne procedure udføres normalt på trinnet med hypertrofi af individuelle dele af kroppen, udviklede kliniske optrædener og senere på tumorstadiet, når patienten klager over øget træthed, hovedpine, muskel- og leddsmerter samt andre relaterede manifestationer.

Røntgenstråle af kraniet

Denne procedure udføres for at identificere de karakteristiske radiologiske manifestationer af akromegali samt tegn på udviklingen af ​​hypofysenadenom:

stigning i størrelsen på den tyrkiske sadel;

øget pneumatisering af bihulerne;

I processen med radiografi i de tidlige stadier af sygdommen kan disse tegn være fraværende, derfor foreskrives andre, ofte hjælpestoffer, diagnostiske metoder:

radiografi af fødderne, som giver dig mulighed for at bestemme tykkelsen af ​​det bløde væv i dette område;

undersøgelse af en øjenlæge for at påvise ødemer, stase og optisk atrofi, hvilket ofte fører til blindhed.

Om nødvendigt ordineres patienten til en undersøgelse for at identificere komplikationer: diabetes, tarmpolypose, nodulær struma, binyrebarkhyperplasi osv..

Behandling

Akromegali henviser til sygdomme, hvis behandling ikke kan udsættes indtil senere. Overdreven produktion af væksthormon kan føre til tidligt handicap og reducere chancerne for et langt liv. Hvis du har de første symptomer, skal du kontakte en læge. Kun en læge efter alle undersøgelser kan diagnosticere sygdommen og ordinere den rigtige behandling.

Mål og metoder

Hovedmålene med akromegali-behandling er:

nedsat sekretion af væksthormon (væksthormon);

nedsat produktion af insulinlignende vækstfaktor IGF-1;

reduktion af hypofyseadenom;

Behandlingen udføres på følgende måder:

Efter kliniske studier vælger lægen den bedst egnede metode under hensyntagen til sygdomsforløbet og patientens individuelle egenskaber. Ofte udføres akromegali, hvis behandling kræver en grundig tilgang, omfattende og kombinerer forskellige teknikker.

Kirurgisk indgriben

Den mest effektive behandling mod akromegali betragtes som en operation til fjernelse af hypofyseadenom. Læger anbefaler kirurgi til både microadenoma og macroadenoma. Hvis der observeres hurtig tumorvækst, er kirurgi den eneste chance for bedring.

Kirurgi udføres på en af ​​to måder:

Minimalt invasiv metode. Tumoren fjernes omgående uden snit i hovedet og craniotomy. Alle kirurgiske procedurer udføres gennem næseåbningen ved hjælp af endoskopisk udstyr..

Den transkraniale metode. Denne kirurgiske metode bruges kun, hvis tumoren har nået en stor størrelse, og fjernelse af adenom gennem næsen er umulig. Både operation og rehabiliteringsperiode er vanskelig, fordi craniotomy udføres.

Nogle gange vender akromegali tilbage efter operationen. Jo mindre tumoren er, desto mere sandsynligt er det, at remissionstiden er lang. For at reducere risici er det nødvendigt at gennemgå en medicinsk undersøgelse rettidigt.

Lægemiddelterapi

Læger ordinerer lægemidler til den komplekse behandling af sygdommen. I form af monoterapi ordineres medicin ekstremt sjældent, da de hjælper med at reducere produktionen af ​​væksthormon, men de kan ikke helbrede sygdommen fuldstændigt.

Oftest ordineres lægemidler i sådanne tilfælde:

hvis kirurgi ikke har givet resultater;

hvis patienten nægter kirurgisk indgreb;

hvis der er kontraindikationer for operationen.

At tage medicin hjælper med at reducere tumorstørrelsen, så undertiden ordineres medicin før operation.

Til behandling af akromegali anvendes lægemidler fra følgende grupper:

somatostatinanaloger (octreodit, lantreoditis);

væksthormonreceptorblokkere (pegvisomant).

At tage medicin udføres kun som anført af en læge. Selvmedicinering såvel som folkemedicin kan forværre sygdommens forløb..

Strålebehandling

Strålebehandling bruges sjældent til behandling af akromegali, fordi det har en hyppig komplikation - udviklingen af ​​hypopituitarisme. Komplikationer kan forekomme et par år efter behandlingen. Derudover forekommer resultatet i de fleste tilfælde, når du bruger denne metode, ikke med det samme.

Følgende metoder til strålebehandling anvendes i øjeblikket:

Brugen af ​​strålebehandling ledsages nødvendigvis af medicin.

Medicin

Udtrykket "akromegali" betyder, at det er en sygdom, der forekommer hos en person, der har nedsat væksthormonproduktion, nemlig manifestationer af forbedret reproduktionsfunktion af væksthormon efter en modningstid. Som et resultat krænkes proportionaliteten af ​​væksten af ​​hele skelet, indre organer og blødt væv i kroppen (dette skyldes kvælstofretention i kroppen). Akromegali på kroppens, ansigtets og hele hovedets lemmer er især udtalt.

Denne sygdom forekommer hos både kvinder og mænd efter afslutningen af ​​vækstperioden. Udbredelsen af ​​sygdommen er fra 45-70 mennesker per million. Et barns krop påvirker sjældent denne lidelse. I sjældne tilfælde, hos voksende børn, fører dette overskud af væksthormon til en tilstand, der kaldes gigantisme. En sådan ændring er karakteristisk bestemt på grund af overdreven vægtøgning og knoglevækst.

Da akromegali ikke er meget almindelig, og sygdommen forsvinder gradvist, er det ikke let at identificere denne lidelse i de tidlige stadier.

Alt dette er forårsaget ikke kun på grund af en krænkelse af væksthormon, men også en ændring i andre kirteles sundhedsfunktioner:

Adrenal cortex dysfunktion.

På grund af akromegali forstyrres metabolismen, hvilket i de fleste tilfælde fører til diabetes mellitus og udgør en enorm fare for menneskers liv. Men vær ikke forstyrret, der er visse medicinske manipulationer, der kan lindre symptomerne betydeligt og reducere den videre udvikling af akromegali.

Symptomer på akromegali er en langsom og subtil manifestation af den kliniske udvikling af sygdommen. Denne lidelse opstår på grund af hormonel ubalance ved en ændring i udseendet såvel som en forringelse af trivsel. Der er patienter, der først har identificeret denne diagnose efter 10 år. De største klager hos patienter er en stigning i ører, næse, arme og ben..

I udviklingen af ​​en effektiv kamp mod sygdommen er der to hovedkonsekvenser: ondartede neoplasmer og patologi i det kardiovaskulære system. Der er fire hovedmetoder til at slippe af med denne lidelse:

Kirurgisk metode. Kvalificerede læger fjerner tumorer fuldstændigt. Denne metode giver dig mulighed for hurtigt at få resultatet. Der er nogle komplikationer efter operationen.

Strålebehandling eller stråling. Oftest bruges denne metode i tilfælde, hvor kirurgisk indgreb ikke hjalp. Bestråling har også nogle undersøgende mangler: synsnerven påvirkes, den sekundære hjernesvulst.

Medicinering metode. Akromegali behandles med følgende tre typer lægemidler:

Analoger af CCT (langvarig (samatulin og sandostatin LAR) og kortvirkende - sandostatin octroedit).

Dopaminagonister (ergoline og nonergoline-lægemidler).

Kombineret. Takket være denne metode opnås det mest positive behandlingsresultat..

Medicin

Men erfaringen viser, at læger stadig holder sig til medicin. Denne metode har en mindre negativ effekt på den menneskelige krop..

En liste over medicin til bekæmpelse af virkningerne af akromegali er tilstrækkelig:

Genfastat - et homøopatisk middel.

Octrid - et middel til mukolytisk karakter.

Sandotatin - Beta - Adrenergic Blocker.

Samatulin er et antiseptisk middel.

I de fleste af disse lægemidler er det aktive stof octreodit. Alle doseringer og behandlingsregimer ordineres kun af den behandlende læge.

Folkemedicin

Behandling af akromegali med folkemedicin er en fremragende forebyggende foranstaltning, som skal aftales med en specialist for at opnå den maksimale effekt. I dette tilfælde er det en endokrinolog.

Hvad skal huskes, når man bruger folkemedicin til behandling af akromegali

Nyttigt til at styrke kroppen og fremskynde helingsprocessen vil være afkok og te tilberedt af planter og urter såsom:

roden til lakrids og ginseng;

Akromegali, som folkemedicin til behandling af disse udelukkende bruges efter aftale med lægen, er ganske lettet til lettelse. Det skal huskes, at infusioner og te fra urter ikke bør opbevares i lang tid. De skal bruges inden for 24 timer efter infusion og sil..

Dette skyldes det faktum, at hvis de står i lang tid, vil de miste alle de helende, genoprettende egenskaber, og endnu værre, kan de forårsage betydelig skade. Ved behandling af akromegali med folkeopskrifter er dette uacceptabelt, fordi enhver negativ effekt vil påvirke kroppen og aktiviteten i skjoldbruskkirtlen, som tildeles en af ​​hovedrollerne i dette tilfælde.

Et obligatorisk trin, som også skal koordineres med en specialist, er diætterapi. Det giver dig mulighed for at styrke kroppen, fremskynde stofskiftet og øge graden af ​​kropsresistens.

De mest ønskede opskrifter

Hvis du har akromegali, vil folkemæssige opskrifter hjælpe med at stoppe nogle af sygdommens symptomer. En af de mest populære opskrifter er en blanding bestående af græskarfrø, primrose græs, revet roddel af ingefær, sesamfrø og 1 tsk. honning. Den præsenterede blanding skal bruges til 1 tsk. fire gange om dagen. Hvis der efter 14-16 dage ikke er nogen positive ændringer i behandlingsprocessen, er det nødvendigt efter konsultation med endokrinologen at justere sammensætningen eller nægte at bruge dette lægemiddel.

Gendannelse med akromegaliske folkemæssige opskrifter involverer brugen af ​​plantegebyrer. Den præsenterede medicinske sammensætning inkluderer sådanne ingredienser som:

Blanding af planter (mindst 10 g.) Brygges i 200 ml. kogende vand. For at bruge det præsenterede middel kræves det 40-50 ml. før du spiser og gør det mindst 4 gange på 24 timer.

Det skal bemærkes, at brugen af ​​folkemedicin og opskrifter til behandling af akromegali er bestemt nyttig. Dette skyldes den positive effekt på den endokrine kirtel. Imidlertid bør hovedvægten i behandlingen af ​​akromegali lægges ikke kun på recept, men også på brugen af ​​medicin, kirurgiske metoder til bedring. Med den rigtige kombination af de præsenterede metoder vil resultatet være 100%.